Hitno zbrinjavanje u bolest srpastih ćelija

Biohemijske hemoglobina abnormalnosti u ovoj bolesti uzrokovane zamjenom valina B6-glutaminska kiselina u hemoglobina lanca. Ovaj singl zamena odgovoran za podložnost deoksihemoglobin polimerizacije i agregacije, što dovodi do deformacije eritrocita.

Promjenom svoj oblik srpa u obliku crvenih krvnih zrnaca (srpastih ćelija) gube sposobnost da slobodno prođe kroz mikrovaskularizacije, što dovodi do tromboze i hemolize, koji su u velikoj mjeri odgovorni za kliničke manifestacije ishemije miokarda, hronične hemolitički anemija i lezija mnogih organa i sistema. Pacijenti SKA (homozigotnost-SS), svakako podložan sekundarna infekcija. Kao rezultat čestih stagnirovaniya crvenih krvnih zrnaca u slezeni, njegova tromboze i infarkta u djetinjstvu pojaviti funkcionalnim hyposplenism i autosplenektomiya, što dodatno doprinosi progresiju bolesti.

Infektivnim komplikacija u ovih bolesnika predodređuje (pored smanjenja slezene i retikuloendotelijalni fagocitne funkcija) opsoninovaya nedostatak aktivnosti protiv pneumokoka i Salmonella, kao i uznemiravanje mobilnosti polimorfonuklearnih leukocita i neispravne granulacija.

Često SKA i srodnih hemoglobinopatije, posebno među urbane populacije, što je prvi put dijagnostikovan u ED.

Najteži oblik sindroma se posmatra na SKA homozigot stanje kada 75-95% cirkulirajuće hemoglobina su opcija srpastih ćelija (SC). S obzirom na vjerojatnost fokusa microcirculatory tromboze ili širiti (kriza) na visoku koncentraciju hemoglobina SC-homozigot država treba posumnjati kod djece sa neobjašnjivim bol u kostima, teška hemolitička anemija, žutica ili nastavak bol u lijevom gornjem kvadrantu koji je povezan sa miokarda slezine. Stupanj težine cijena bolesti u rasponu dobi od pojave simptoma - od 6 mjeseci do 15 godina.

Ako CS gen naslijedila od jednog roditelja, kao i samo je naslijedila od ostalih normalnih hemoglobin A, treba očekivati ​​djelomičan manifestacija abnormalnog gena. Eritrocita u takvim slučajevima sadrže i hemoglobin A, hemoglobin S iu različitim proporcijama, u zavisnosti od stepena njihove sinteze. Jer srpa pogođene manje od 50% cirkulirajuće hemoglobina izražen tromboze i hemolitičke simptomi se ne poštuju.

Najčešći su dva heterozigota gomoglobinopatiyami HBSC, talasemija HbSB, HBSD u upornosti fetalnog hemoglobina S. Može biti ozbiljne sistemske komplikacije od ISS ili relativno asimptomatske varijante patologije. Za razlikovanje tih država iz SKA je moguće samo elektroforetski studije hemoglobina. Prvi simptomi se mogu pojaviti prilično kasno, dijagnoza je često samo u drugoj ili trećoj deceniji života pacijenta. Pažnja je nedavno privlači poremećaja hemoglobina i trudnoća komplikuje koštane srži i masne embolije infartsirovaniem, dodatno naglašava potrebu za određeni oprez u pogledu mogućnosti SKA.

Donja hematokrita i koncentracije hemoglobina neuobičajenom fenomena srpa kletochnosti- međutim homozigot SCA nužno predstavljaju značajan anemija, zajednički hronične porast broja retikulocita u perifernoj krvi. Hemolitički anemija je konstantna nadražujuće koštane srži, tako da je broj leukocita i trombocita u "stabilnom stanju" povećan i ne može poslužiti kao pouzdan pokazatelj prisustva infekcije. SKA dijagnoza se temelji na otkrivanju hemoglobina sa odvajanjem SC-elektroforetski.

ED lekar može biti relativno sigurni u dijagnozu SKA, ako su prisutni definitivno Sickling periferne uzoraka krvi. Ali, kako u toku pripreme crvenih krvnih zrnaca uzorka krvi u kontaktu s kisikom, srpom ćelije mogu steći normalni oblik. Prisustvo na uzorku od periferne krvi je definitivno srpastih ćelija obično označava homozigot bolesti ili dvostruko heterozigot hemoglobinopatije, koji nisu kod pacijenata sa HBAs. Većina trenutno koristi skrining testova za CK-hemoglobina (Sikledeks, Sikleskrin, Sic-L-Stat, SCAT) zasniva se na SC-nerastvorljivo hemoglobina hemijski rekonstituisana medij. Mutnoće u obzir tokom testa, govori o svojim pozitivnim rezultatom, ali ne može razlikovati homozigot i heterozigoti SC-patologije.

Razmatranje patogenetske mehanizmi microcirculatory tromboze, ishemije miokarda, kao i za procjenu kliničke slike sistemske bolesti i disfunkcije organa inherentne homozigotni oblik destrukcije srpastih ćelija. Produžena postojanje anemije i ishemije može izazvati niz kroničnih poremećaja koji uključuju: progresivna atrofija vidnog živca i sljepilo zbog ponovljenih okluzija mikrovaskularnih, krvarenje i hronične neovaskulyarizatsii- organske promjene u centralni nervni sistem sa pojavom epileptičkih žarišta aktivnosti- respiratorne insuficijencije u plućne hronične kongestivnog privezak ( srčana) nedostatochnost- progresivno zatajenje bubrega, nefrotski sindromski hronične i relapsno Sadašnja ulceracija kože donjih ekstremiteta zbog ishemije.

SNP su uobičajeni u akutne komplikacije su krize srpastih ćelija, akutne respiratorne insuficijencije, artropatija, i prijapizam.

Srpastih kriza ćelija uključuje sleduyuschee- tromboze krize (vaso-okluzivnog-infartsiruyuschy) - hemolitički krize, karakterizira nagli porast hemolize i pratnji katastrofalnog pada hematokrita dok razvoju zheltuhi- aplastične krize, često izazvana interkurentne infekcija, uzrokujući supresije koštane srži ili nedostatak folne kiseline s opasnim po život smanjenje hematokrita i retikulocita posjeta u perifernim krovi- sekvestracija krize (neobičan karakteristika ISS kod djece ), Klinički se manifestuje nagli porast u bolne jetre i slezene sa pratećim pancitopenija.

SK-tromboze krize, posmatrano, naravno, mnogo češće nego hemolitički ili aplastične, podrazumijeva niz progresivnih patoloških promjena koje kulminiraju u kliničkom stanju sa nepodnošljiv bol, iznemoglost i anksioznost pacijenta. U početku, grickajući bol se može javiti lokalno - u tibije, u periartikularne područjima, leđima, trbuhu ili grudima.

Paroksizmalne bol za nekoliko sati može biti sačuvana, ali nakon toga je nastavio sa većom snagom, a ponekad i duže. Opišite stanje predstojeće krize, po svemu sudeći, može se javiti u bolesnika s ISS podvrgavaju neodređeno nelagodnost kada nedostatak objektivnih podataka za istraživanje (inspekcija) i prisustvo simptoma koji na prvi pogled čini da se lako može otkloniti analgeticima i intravenske tekućine.

Svaki iskusni liječnik SNP nesumnjivo vidi takvih pacijenata u više navrata tražiti pomoć za 48- 72-satni period prije vrhunac povećanja bol potrebna hospitalizacija. Dijagnoze tromboze krize stavio na osnovu kliničkih podataka (prije laboratorijsku potvrdu) - značaj nedavnog izvještaja povećanja aktivnosti krvi alfa gidroksibutiratde dehidrogenaze u ovih bolesnika još nije dokazano. Rasta hemolitički aktivnost se može suditi (na ulazima) da se poveća broj retikulocita u perifernoj krvi i smanjenje hematokrita. Naknadne laboratorijske studije dizajniran za identifikaciju faktora okidač, uključujući upalu pluća, infekcije urinarnog trakta, upala grla, acidoze i dehidracije.

Osnova tretmana za vaso-okluzivnog Stroke ostane analgezije, rehidracije, korekcija acidoze, i liječenje infekcija. Možda je dodatno uvođenje kisika, ali ima malo uticaja na pritisak kisika u mikrovaskularizacije stagniraju. Transfuzija pakuju crvenih krvnih zrnaca je rezerviran za pacijente sa značajnim anemije (hematokrit manje od 17-18%) kao slobodna transfuzije na hematokrita od 30% može poboljšati viskoznost krvi i eritrocita agregacije ojačana sa povećanjem okluzija mikrovaskularizacije. Prikazano konstanta suplementacija folne kiseline u pogledu povećanja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca skraćivanjem trajanja života. Kliničku lijekova koji suzbijaju stvaranje srpastih ćelija (urea, natrij cijanat), nije dokazano.

Akutna plućna manifestacije ISS uključuju bakterijske i mycoplasmal upala pluća, tromboembolija, tromboza u plućnoj arteriji in situ i akutne plućne hipertenzije. Kada hemoglobinopatije HBSS HBSC opisana i infarkta koštane srži i masne embolije u plućnoj arteriji.

Akutne neurološke manifestacije u SCA se uglavnom odnose na vaskularne okluzije, iako kod pacijenata sa oštećenom svesti treba predložiti predoziranja drogom ili povlačenje simptoma. Najčešće prijavljeni subarahnoidalnom krvarenje, hemiplegiju i napade. U modernim terapijskim metodama imaju prednost dugoročne programe transfuzije terapije kako bi se spriječila nepovratna oštećenja mozga. U prisustvu stupor i koma treba posumnjati teške anemije i aplastične krize.

Pojava akutne boli, upale i oticanje u zajedničkom se smatra da je još jedna manifestacija tromboze (sinovijalne ili periartikularne) - ali njihov uzročni faktor često aseptične nekroze, septička artritis, osteomijelitis, hemarthrosis i giht. U slučaju suživota monoartikulyarnogo lezija i groznica mogu biti potrebne dijagnostičke artrotsentez.

Podizanje penisa za nekoliko sati je rijedak, ali u nekim slučajevima može doći do u svim verzijama bolest srpastih ćelija. Kao tretman primijeniti analgetici i led pakete koji donose neke oblegchenie- zahtevaju hitnu konsultacija sa urolog.

Bezbolni bruto hematurija nije neuobičajeno u oba oblika SKA. Relativna cerebralne sloj hiperosmoza bubrega olakšava formiranje lokalnih Sickling pratio papilarna nekroze. formiranje teška nefronekroz i krasta u parenhim bubrega ponekad dovesti do opstrukcije uretera na izlazu mjestu zdjelice, što je praćeno jake bolove u trbuhu strane i hematurije.

Hronični bol koji prate hronične bolesti, često povezana s upotrebom droga i zlostavljanja. Nije iznenađujuće, mnogi pacijenti koji pate od SCA, pribegavaju oralni seks, a ponekad i sa intravenskim narkotičkih analgetika. Stoga, ED lekar mora da ostvari neki oprez u odnosu na moguće povlačenje (droga). Manifestacije sindroma uključuju nespecifične bol u trbuhu, emocionalna labilnost, izrazio je bilo uzbuđenje ili sonlivostyu- može biti i obmana ili simulacija. predoziranja obično prepoznati po kliničkim trijada: odrediti učenika, stupor i brze regresije simptoma kao odgovor na intravenske nalokson.

D. Esposito

Udio u društvenim mrežama: