Pernicioznom anemijom. formiranje hemoglobina

Video: Niska hemoglobina i anemija u djece: ono što je važno znati roditeljima?

zajednički izazvati poremećaje sazrijevanja crvenih krvnih zrnaca je nedostatak apsorpcije vitamina B12 iz gastrointestinalnog trakta. Ovo se često javlja kod bolesti perniciozne anemije, u kojoj je glavna patologija je atrofični gastritis, remeti normalan funkcije sekrecije želuca. Parijetalni ćelije želuca žlijezde luče glikoprotein zove unutrašnjim faktor, koji se vezuje za vitamin B12 hrane čini ovaj vitamin dostupan za apsorpciju u crevima. To se dešava i to: (1) suštinski faktor snažno povezuje sa vitaminom B12. Ovo vezan vitamina B12 je zaštićena od digestije od gastrointestinalnog sekretami- (2) biti u granica države, suštinski faktor veže za specifične receptore na četkicu granici membrane sluznice ćelija ilijačne kishki- (3), a zatim u narednih nekoliko sati vitamina B12 se prevozi u pinotsitoza- po krvi kao rezultat unutrašnjeg faktora vitamina i transportuje kroz membranu. Shodno tome, nedostatak unutrašnjeg faktora dovodi do smanjenja dostupnosti vitamina B12 zbog malapsorpcijom vitamina.

Odmah nakon apsorpcije gastrointestinalni trakt vitamina B12 prvo se akumulira u jetri u velikom iznosu, a onda polako oslobađa kao što je propisano u njima koštane srži. Minimalnu količinu vitamina B12, potrebno svakodnevno održavanje normalne sazrijevanje crvenih krvnih zrnaca je samo 1-3 mg, i normalno akumulacije u jetri i drugim tkivima tijela je oko 1000 puta više od tog iznosa. Stoga, obično za anemiju zbog kršenja sazrevanje crvenih krvnih zrnaca nedostatak B12 apsorpcije treba da traje 3-4 godina.

Nedostatak zrelosti, povezani s nedostatkom folne kiseline (Pteroilglutaminovoy kiselina). Folna kiselina je normalna komponenta povrće, voće i meso (posebno jetra). Međutim, to se lako uništene tokom kuhanja. Osim toga, osobe sa malapsorpcijom u gastrointestinalnom traktu, kao što je uobičajenih bolesti tankog crijeva, koji se zove sprue, uglavnom imaju ozbiljne teškoće apsorpcije i folne kiseline, kao i vitamina B12. Shodno tome, u mnogim slučajevima, uzrok je nedostatak poremećaja sazrijevanja crijevne apsorpcije i folne kiseline i vitamina B12.

formiranje hemoglobina

hemoglobin sinteze Ona počinje u proerythroblast i nastavlja čak u fazi retikulocita crvenih krvnih zrnaca. Stoga, kada retikulocita napuste koštane srži i proći u krvotok, oni i dalje ostvaruju minimalni iznos hemoglobina za oko naredni dan onoliko dugo dok ne postanu zreli crvenih krvnih zrnaca.

Video: Hemoglobin

Slika prikazuje glavne korake hemijskih formiranje hemoglobina. Prvo, sukcinil-CoA, nastalih u metaboličkom Krebs ciklus, je povezana sa glicin da se formira pirol molekula. S druge strane, četiri pirol molekula su u kombinaciji, formirajući protoporphyrin IX, koji se zatim povezan sa željeza, formiranje molekula hema. Na kraju, svaki hem molekula sintetiziraju ribozome priključen na duge polipeptid globin formiranje podjedinica hemoglobina, pod nazivom hemoglobina lanca. Svaki lanac ima molekularnu težinu od oko 16000- zauzvrat četiri takva lanca slobodno vežu zajedno čine jednu cjelinu hemoglobina molekula.

Postoji nekoliko jednostavnih varijacije u hemoglobina lancima ovisno o sastavu aminokiselina u polipeptidni podjedinica. Različite vrste lanaca se nazivaju alfa, beta, gama i delta. Najčešći oblik odrasle hemoglobina - hemoglobin O: To je kombinacija dva alfa lanaca i dva beta lanca. Hemoglobin A ima molekularnu težinu od 64458.

Video: Šta je opasan nedostatak željeza u organizmu? GuberniaTV

kao svaki hemoglobina lanac ima protetski grupa hem željeza koje sadrže atom, jasno je da svaki hemoglobina molekula, sastoji se od četiri takva lanca sadrži četiri željeza atoma. Svaki od njih slobodno mogu komunicirati s jednom molekulom kisika, što omogućava transport svakog hemoglobina molekula četiri molekule (ili osam atoma) kisika.

Vrste hemoglobina lanaca Hemoglobin se određuje u molekulu afinitet hemoglobina za kisik. Patološke promjene lanci mogu mijenjati fizičke karakteristike hemoglobina molekula. Na primjer, u srpastih ćelija anemije u jednom dijelu svakog od dva beta lanca amino kiseline glutaminske kiseline zamjenjuje valin. Na niskim parcijalni pritisak kiseonika ove vrste oblika hemoglobina u eritrocitima izdužena kristala, čija je dužina ponekad dostiže 15 mikrona. Oni čine gotovo nemoguće prolaz eritrocita kroz mnoge male kapilare, i oštre krajeve kristala je vjerovatno da razbije stanične membrane, što doprinosi razvoju srpastih ćelija anemije.