1-Antitripsina, -fetoprotein, -fetoprotein i bolesti jetre, bolesti -chains

1-antitripsina

Autosomno recesivno stanje, najčešće je pozdravio u bijelaca (1: 1800 homozigot manjkav - fenotip pizz). Moguće je da je osnova oštećenja jetre umanjena ćelijski transport ₁-antitripsin i njegova akumulacija u tijelu, ali je stvarni mehanizam je nepoznat.

kliničke manifestacije

U 10% homozigota napomenuti neonatalnog holestazu sa žutice, a potom razviti hepatomegalijom i portal hipertenzije. Biohemijskih parametara enzima jetre pokazuju povećanje aktivnosti indikator holestaze i transaminaza. Kao dijete, 10% homozigot bolesti izjašnjava ciroze jetre ili emfizem (rijetko otkrivena kod jednog pacijenta obje države u isto vrijeme). Poznato je da se na visoke frekvencije portalne hipertenzije i hepatocelularnog karcinoma.

pregled

Osnova za dijagnozu su pad aktivnosti ₁-antitripsin manje od 75% u odnosu na donje granice normale (80 mg / dl) smanjenje koncentracije 1-globulin proteina tokom elektroforeza, rezultati genetskog fenotipskih, periodično otkrivanje kisele Schiff-pozitivne granule u periportnoj hepatocita po histološkog pregleda.

Upravljanje pacijenata

Prevencija agresivne akcije na jetre (alkohol, itd), dobra hrana, pušenje nije dozvoljeno (važno je da se sačuva respiratorne funkcije). U neonatalne holestaze pokazuje primjenu ursodeoxycholic kiseline. transplantacija jetre je ostalo samo na slučaj procesa daleko otišao tretman. Kod djece obećava stopu preživljavanja od 5 godina iznosi 80%. Za liječenje patoloških procesa u pluća udisanjem predloženi za korištenje 1-antitripsin.

-fetoprotein

Normalno, a-fetoprotein proizvodi u jetri i fetusa žumance. Koncentracija proteina u povećava serumu (više od 10 ng / ml), kao što je u nekim malignih tumora, uključujući geatotsellyulyarnoy karcinom, Germinal tumori (npr seminom testisa teratoma i raka jajnika) i metastatskih lezija jetre, i za vrijeme aktivne jetre patologije, žene koje nose fetus sa defekte neuralne cijevi, ili Down sindrom.

-Fetoprotein i bolesti jetre

Mijenjanje -fetoproteina koncentracije mogu biti u korelaciji sa veličinom HCC, ali se ne javljaju u 30% slučajeva povećava. Iz tog razloga, skrining ili nadzor jedne populacije, ta brojka bez dodatnih kriterija ne treba koristiti. Između ostalog, -fetoproteina krvi može porasti 5% pacijenata sa kroničnim bolestima jetre (naročito u egzacerbacije, kao što je navedeno od strane porast ALT aktivnosti i ACT). Međutim, u svim situacijama u kojima -fetoproteina koncentracija prelazi 100 ng / ml, preko ultrazvuk, CT sa kontrastom, a ponekad je potrebno da se isključe angiografija hepatocelularnog karcinoma.

-bolest lanac

Bolest-lance, poznat kao imunoproliferativne tankom crijevu bolest, je B-limfocita proliferacije uključuju plazma stanica u lamina propria gornjeg nivoa tankog crijeva i u susjednoj mezenterijalnim limfnih čvorova. Bolest se snima u mediteranskim zemljama, Južnoj Africi i na Dalekom istoku. Obično trpe predstavnici društveno-ekonomskih grupa, koje žive u lošim higijenskim uvjetima uz rasprostranjene bakterijskih i parazitarnih crijevnih infekcija. Plazma ćelije sintetizirati monoklonskih skraćeni teškog lanca sa nedostatkom laka lanca. Klinički oblik malapsorpcijom sindroma i difuzne limfnog infiltracije tankog crijeva. Dijagnoza se postavlja na identifikovanjem lanac u serumu. Prvo, bolest reaguje na antibiotike (tetraciklin), ali u kasnijoj fazi pojavljuje limfoma.