Hipopituitarizam u djece: tretman

Njegova uzrok je obično tumor hipofize, ali postoje idiopatska hipopituitarizam. Dijagnoza uključuje određivanje bazalnog nivoa hormona rasta (GH) i svoj odgovor na farmakološkim stimulanse. Tretman uključuje uklanjanje uzroka (resekcija tumora) i GH zamjene terapije.

Hipopituitarizam kod djece klinički manifestira prije svega niskog rasta zbog GH nedostatak. Pronađeno i nedostatak izolovani GH. Uzrok hipopituitarizam kod djece najčešće tumor hipofize (najčešće - Kraniofaringioma), iako je moguće i idiopatska hipopituitarizam. Kombinacija litičke kosti lezija skeleta ili lobanju sa dijabetesom insipidus ukazuju Langerhansovih histiocytosis. Manjak hipotalamusa ili hipofize hormoni, kao što su nedostatak izolovani GH se može javiti kod pacijenata sa srednjim defektom osoba atrezija transparentan particije. GH nedostatak, po sebi i uz istovremeno anomalijama, genetski predodređeno oko 5% slučajeva.

Terapijske zračenje na različitim CNS malignih tumora dovodi do sporijeg linearnog rasta, koji je često povezan sa GH nedostatka proizlaze. Profilaktičke ili terapeutske zračenje kičme dodatno smanjuje potencijal rasta kralješka i dalje prijeti da će smanjiti konačni rast.

Video: Tretman enureza kod djece

Simptomi i znaci hipopituitarizam kod djece

Djeca sa rastom hipopituitarizam ne do trećeg percentila. Sazrevanje skeleta (kao što je određeno kost starosti) se usporava, a kosti starost je više od 2 godine Manje od hronološki.

Video: Djeca leverets! Kako tretirati hladno? Dobri doktor Zajcev! Igre za djecu

Iako je nizak rast, proporcije između segmenata gornjeg i donjeg dijela tijela čuvaju normalno. Pubertet se javlja u pubertetu. Međutim, u izolovanim nedostatak GH seksualnom razvoju, iako kasni, možda.

Podaci o visini i težini sve djece upisuje se na poseban mapi za posmatranje auksologicheskogo rast. Kada bi trebao biti displazija radiografski odrediti kosti starosti. Na nedostatak GH skeletnih sazrijevanja se obično usporen u istoj mjeri kao i porast. Da biste izuzeli kalcifikacije i tumora pokazuje istraživanje hipofize.

Dijagnoza hipopituitarizam kod djece

• Određivanje razine IGF-1, a ponekad - IGF-vezivanje tipa protein 3 (IGFBP-3).
• Dijagnoza se potvrđuje obično provokativnog testa.

U dopubertatnogo uzrasta odrediti razinu IGF-1, koja odražava aktivnost GR, budući da je sadržaj GH varira, a rezultati njegovog odlučnost je teško protumačiti. Normalne vrijednosti IGF-1 ukazuje na odsustvo GH nedostatak. Međutim, nizak nivo IGF-1 može se javiti u uslovima nisu povezani sa GH nedostatak. Zbog nivo nizkonormalnogo IGF-1 u povoju i sadržaja u ranom djetinjstvu IGF-1 i normalno je na niskom nivou. Dakle, da se napravi razlika između normalnog i smanjenje njegove koncentracije u djece ove starosne grupe nije moguće. Djeca ovog uzrasta utvrdio nivo IGFBP-3 (IGF-glavni nosilac peptida). Pothranjenost utiče na sadržaj ovog proteina je manje u odnosu na nivo IGF-1.

Djeca sa niskim nivoom IGF-1 i IGFBP-3, GH nedostatak se obično potvrđuje i definiciju sadržaja GR. Kao svoj bazalni koncentracija je obično vrlo niska, ili čak ne odrediva (osim, u prvim satima nakon početka spavanja), za procjenu lučenje GH provokativne testova koji se koriste. Interpretacija podataka se zasniva na proizvoljnoj definiciji "normalne", koji ovisi o dobi i spolu.

Najefikasniji način da se stimuliše lučenje GH je, po svemu sudeći, insulinotolerantny test. Manje opasan, ali manje pouzdan, testovi sa infuzije arginina, levodopa, kao i test spavanja ili 20-ak minuta teškog fizičkog opterećenja.

Međutim, presuda normalne reakcije su proizvoljne, i bilo stimulativno GH lučenje testova ponekad daje čudne rezultate. Od nijedan od ovih testova ne garantuje 100% dobit u odnosu na GH sekrecije, kada prima nenormalan rezultat testa mora se držati drugi.

Klinička vrijednost testa sa samo jednim GRRG procijeniti GH lučenje nije dokazano. U zdravih osoba nakon / u GRRG 15-30 sa GH lučenje povećava, ali je stepen ovog povećanja nepostoyanna- maksimalne koncentracije GH obično snimljen otprilike 60 minuta nakon primjene GRRG. Varijabilnosti u odgovoru hipofize GRRG je u skladu sa ulogom isprekidani lučenje somatostatina (poništavanje efekata GRRG), modulira oslobađanje GH iz hipofize. Odsustvo ili smanjenje nivoa GH povećati nakon primjene GRRG vjerovatno ukazuje na GH nedostatak. Međutim, nije jasno da li je priroda reakcija varira s primarnim hipotalamusa i hipofize primarne patologije. Kod djece sa GH nedostatak, vjerovatno zbog nedostatka GRRG, GH odgovor na GRRG varira. Kombinacija arginina GRRG povećava osjetljivost dijagnoze GH nedostatak.

Provokativnim testovi ne mogu uvijek biti lako prepoznati kršenje propisa GH sekrecije. Na primjer, dijete s niskog rasta zbog kršenja GH sekrecije, rezultati provokacije ispitivanja su obično normalni. Međutim, sa serijskim određivanja razine GH preko 12-24 h smanjenje se otkrije sastavni indeksa GH sekrecije.

Tretman hipopituitarizam kod djece

• Uvođenje rekombinantnog GH.

Korištenje rekombinantnog GH je prikazano sve rastu djece sa dokumentiranom GHD. Obično GH ubrizgava sc / k 1 puta dnevno. Takve terapije u prvoj godini često povećava stopu rasta od 10-12 cm / godinu i, iako je u budućih povećanja stope rasta sporije, i dalje ostaje iznad originala. Terapija se nastavlja sve dok se pacijentu da postigne prihvatljiv rast, ili dok je stopa rasta neće pasti ispod 2 cm / god.

Pre pojave rekombinantnog GH koristi ekstrakt GH iz hipofize. Ovaj lijek rijetko uzrokuje bolest Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Iz upotrebe GR, izvađen iz hipofize, je napušten 1980. godine.

Mnogi stručnjaci preporučuju suđenje GH terapija za 6-12 mjeseci uz produženje to samo u slučaju da postoji udvostručenje stope rasta, ili barem 3 cm / godinu veći od originala. Drugi negiraju ovaj pristup, jer je prilično skupo, i dalje je eksperimentalni, može biti u pratnji nuspojave omogućava vam da tretiraju zdrav u svim ostalim aspektima djecu kao pacijenti i promovira "heytizma" (diskriminacija u porastu).

Pacijenti bilo koje dobi s hipofize patuljastog rasta i nizak nivo kortizola i hormona štitnjače razine u serumu treba davati terapiju zamjene ovih hormona.

Korištenje GH u djece s niskog rasta zbog hipofize zračenje malignih tumora mogao teoretski biti povezana s rizikom od recidiva. Međutim, posebne studije nisu otkrili u takvim slučajevima, prelazi očekivana stopa novih tumora ili recidiva. GH zamjena terapija vjerojatno nije opasan za početak kasnije, najmanje 1 godinu dana nakon uspješnog završetka jednog tretmana protiv raka.