Hipopituitarizam: simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

Uzroci hipopituitarizam

Hipofunkcije hipofize može izazvati različite patoloških stanja hipofize ili hipotalamusa.

Simptomi i znaci hipopituitarizam

U svakom slučaju smanjenog lučenja hormona hipofize i manifestuje opisani u odgovarajućim poglavljima nedostatka hormona simptoma.

primjeri:

• sa nedovoljno lučenje TSH razvoja hipotireoze bez gušavost;
• hyposecretion FSH i LH dovodi do hipogonadizam;
• nedostatak ACTH u pratnji hypocorticoidism;
• hyposecretion prolaktin manifestuje nedovoljno dojenje nakon poroda;
• Rast nedostatak hormona kod djece izaziva zastoj u rastu, a ponekad i hipoglikemija, i odrasle - razne nespecifične simptome.

dijagnoza hipopituitarizam

Za neke hormona hipofize (ACTH, TSH, LH i FSH) sekundarne dijagnoze (i.e., zbog lezije hipotalamus-regija) od strane hipofize insuficijencije varijabla je postavljena na osnovu istovremeno smanjenje razine hormona hipofize i podesivim žlijezde.

Prvo preporučila da istraži bazalni nivo hormona hipofize i reguliše ga. Treba napomenuti da je nivo hormona hipofize, u nekim slučajevima to može biti normalno sa smanjenim lučenjem perifernih hormona žlijezde. Ova kombinacija rezultati također ukazuju giposekrepiyu hormona hipofize, uzimajući u obzir regulaciju hipofize, periferna niskom nivou perifernih hormona uzrokuju hipersekrecije odgovarajućih hormona hipofize. Dakle, zbog sumnje hipopituitarizam preporučujemo da istraži:

• LH i FSH u kombinaciji sa testosterona (u muškaraca) ili estradiol (ženski);
• TTG i T₄;
• ACTH i kortizola posta;
• IGF-1.

Diferencirati direktno uništavanje hipofize poremećaja lučenja hipotalamusa hormona, što je dovelo do smanjenja lučenje hormona hipofize, kao i da se identifikuju nedostatak hormona rasta i sekreciju prolaktina je neophodno provesti konkretne izazovne testove.

Nema potrebe za stimulaciju testove za sve pacijente hipopituitarizam. Treba napomenuti da je, osim za potrebe za liječenje neplodnosti ili zaostajanja u rastu hormona rasta GnRH, potreba za zamjenu terapija se određuje samo klinički simptomi nedostatka hormona i nivo pod kontrolom hormona hipofize. Postoje slijedeće indikacije za izazovan testove:

• za diferencijalnu dijagnozu lezije hipofize i hipotalamusa, gdje je nemoguće utvrditi drugačiji način, ili ne vidljivo iz patogenezi bolesti;
• procijeniti potrebu za rastom hormonsku terapiju;
• da se utvrdi potreba za liječenje hormona rasta pacijenta ili GnRH-WG.

Test tolerancije na inzulin

svjedočenje

• Istraživanje rezerve ACTH.
• Istraživanje rezervi hormona rasta.
• Diferencijacija Cushing sindrom i depresija.

princip

Intravenske formulacije injekcije inzulina izaziva hipoglikemiju (glukoze u krvi treba smanjiti manje od 2,2 mmol / l, a praćena simptomima hipoglikemije), što je u ovom slučaju smatra se standardizirani (pod kontrolom kvantitativno, nivo glikemije) stres test, uz povećanje hormona rasta sekrecije i ACTH.

Kontraindikacije

• Godine starije od 55-60 godina.
• Bazalni nivo kortizola <100 нмоль/л.
• Nekompenzovani hipotireoza, jer u sebi krši lučenje hormona rasta i kortizol. Test se može voditi na 3 mjeseca zamjena efikasne terapije T₄.
• Epilepsije.
• Koronarne bolesti srca, ili promjene u EKG.
• Gubitak svesti u istoriji.

postupak

• To treba osigurati kontinuirano praćenje pacijenta tokom testa.
• Istraživanje je provedeno na prazan želudac, nakon što je preko noći brzo. Odredite tjelesne težine pacijenta.
• Intravenski kateter i proizvesti prvi (bazalni, t = 0) uzoraka krvi za glukozu, kortizola i hormona rasta.
• Intravenozno ubrizgava redovne inzulin:
• u dozi od 0,15 U / kg, kada diferencirana normalni i abnormalni funkcije hipofize, gdje se pretpostavlja da je to normalno, a ne umanjena;
• u dozi od 0,3 U / kg u akromegalije ili Cushingov sindrom;
• u dozi od 0,1 U / kg u bolesnika sa hipopituitarizam;
• u dozi od 0,2 U / kg kada se dijabetes mellitus pacijent-zavisne;
• visoke doze inzulina (više od 0,15 IU / kg) upravlja potrebno da savlada otpor inzulina, koji se obično praćeno akromegalija, Cushingov sindrom i dijabetes i sprečava uzrokovati hipoglikemiju prosječna doza inzulina.
• Provesti uzorkovanje krvi za glukozu, kortizola i hormona rasta.
• Ako test 45 min nije razvila hipoglikemija, inzulin se daje u više navrata (obično na pola početne doze) i uzoraka krvi u ovom slučaju vrši se nakon 75 i 150 minuta od početka testa.
• Test se zaustavlja ako je klinički razvija poseban hipoglikemije reakcije, protiv kojih je iskrvario na glikemije, kortizola i hormona rasta. Poželjno je da se dva uzorka krvi za praćenje pouzdanosti rezultata. Ponekad da eliminiše produžen i ozbiljne hipoglikemije ubrizgava 25 ml 25 ili 50% dekstroze (glukoza) i 100 mg hidrokortizon, ali tek nakon što pokazatelji u krvi definirane iznad.
• Nakon završetka testa pacijent mora se hraniti večeru, i to samo na normalnom nivou za bolesnog praćenje glukoze u krvi može zaustaviti.

Predmet mora prestati uzimanje oralnih estrogena za 6 tjedana prije testa, kao povišen nivo kortizola-vezujući globulin u pacijenata koji su primali estrogena može iskriviti rezultate studije. Progesteron i estrogen transdermalni administracija nije poništio, jer ne utječu na rezultate testa.

interpretacija

• Test se smatra nije ako glukoze u krvi se ne smanjuje <2,2 ммоль/л, следовательно, результаты теста нельзя интерпретировать. При необходимости тест следует повторить с большей дозой инсулина.
• Normalno, kortizola u smanjenju glikemije <2,2 ммоль/л повышается до 170 нмоль/л с пиком >580 нмоль/л, а СТГ >20 мЕД/л.
• Prosječan rast u kortizola kao odgovor na hipoglikemiju se odnosi na sposobnost organizma da izdrži utjecaje stresa, uključujući i velike operacije, bez dodatne administracije glukokortikoida.
• SN sekreciju kortizola stresa (npr kortizola vrhunac 450-580 nmol / l) kod bolesnika s klinički dokazi ukazuju adrenalna insuficijencija potrebu jedina svrha glukokortikoida tokom stresa.
• Na nižim kortizola (<450 нмоль/л) нужна заместительная терапия глюкокортикоидами.
• Na nivou hormona rasta <10 мЕД/л в ответ на гипогликемию диагностируют тяжёлую СТГ-недостаточность, может быть рекомендована заместительная терапия. При уровне СТГ 10—20 мЕД/л — пограничное состояние.
• Cushing sindrom istaknuo je povišen nivo kortizola u odnosu na bazalni nivo <170 нмоль/л, в то время как при депрессии повышение нормальное в ответ на гипогликемию (>450 нмоль/л).

glukagon test

svjedočenje

• Istraživanje rezerve ACTH.
• Istraživanje rezervi hormona rasta.
• Test se pogodno vrši u pacijenata koji su kontraindicirana za pouzdaniji test tolerancije na insulin.

princip

Od nakon primjene glukagona koncentracije glukoze u krvi na prvi povećava, a zatim se smanjuje, stimulaciju hormona rasta sekrecije i ACTH može biti odgovor na hipoglikemiju, pa iako ACTH stimulaciju hormona rasta također se može objasniti mučnina, što uzrokuje glukagon.

Kontraindikacije

• Heavy nekompenzovani hipotireoze.
• Nivo kortizola ujutro na prazan želudac <100 нмоль/л.
• Rezultati su često dvosmisleni kod pacijenata sa dijabetesom.

ACTH test stimulacije

svjedočenje

• Istraživanje rezerve ACTH.
• Studija funkciju kore nadbubrežne žlijezde.

princip

Ako odgovor na administraciji egzogenih ACTH (tetrakozaktidom) javlja odgovarajuće povećanje nivoa kortizola, to znači neuspjeh kore nadbubrežne žlijezde. Kada dugo postojeće hyposecretion ACTH mogu razviti kortikalne atrofije kore nadbubrežne žlijezde, a zatim samo dugi (ponovljeno) može vratiti administraciju ACTH lučenje kortizola. Ovo je sekundarna komponenta, ali ne i primarni neuspjeh padpochechnikovoy, na kojoj bilo koji spoj ACTH administracije uzrokuje stimulaciju sekreciju kortizola, kao i nadbubrežne žlijezde su gotovo odsutni. test Tetrakozaktidom se može koristiti za indirektno procjenu rezerve ACTH kao nedostatak ACTH u hroničnim kore nadbubrežne žlijezde u mogućnosti da adekvatno luči kortizol 30 minuta nakon ACTH administracije.

postupak

Postoje tri vrste testova: test kratak niska doza (60 minuta, 1 ug upravom ACTH), kratki tradicionalnih test (60 minuta, 250 ug upravlja ACTH) i produžene tradicionalnih test (48 sati).

• Prilikom obavljanja bilo kratkog ispitivanja tetrakozaktid (1 ug ili 250 ug) je intramuskularno / intravenski i krvi sadržaj kortizola prije administracije odrediti tetrakozaktidom (0 min).
• Ako je kratak test se koristi za proučavanje rezerve ACTH, kortizol se proučava samo u 0- i 30-minutni trenutku testa.
• Način tetrakozaktidom administracija (intramuskularno ili intravenozno) i doza (nizak ili tradicionalne) ne utječu na rezultat, i.e., podaci apsolutno uporedivi i tumačiti na isti način.
• Produžena tradicionalnih test traje 48 sati. To se rijetko koristi u posljednjih nekoliko godina, jer obično sa kratkim kviz možete dobiti sve potrebne informacije.

Predmet mora prestati uzimanje oralnih estrogena za 6 tjedana prije testa, kao povišen nivo kortizola-vezujući globulin u pacijenata koji su primali estrogena može iskriviti rezultate studije.

interpretacija

• U kratkom test, 30 minuta nakon primjene tetrakozaktidom kortizola normalno biti >580 nmol / L
• Rezultati ovog testa kao rezerve definicija nepouzdan ACTH kod pacijenata koji su u narednih 6 tjedana imao operaciju na hipofizi.
• Tumačenje testa je ne-trivijalan i često dvosmislen.

arginin test

svjedočenje

Druga linija test u dijagnostici hormona rasta rezervi.

princip

Arginin stimuliše lučenje hormona rasta.

Kontraindikacije

Ne.

interpretacija

Normalno, koncentracija GH povećan 15-20 mU / l.

Test klomifenom

svjedočenje

Dijagnoza hyposecretion gonadotropina (npr Kallmann sindrom).

princip

Klomifen ima visoke doze anti-estrogenski efekt. Princip test se temelji na činjenici da klomifen se vezuje za receptore estrogena hipotalamusa i hipofize, blokira djelovanje estrogena, koji se doživljava ovih struktura kao gipoestrogeniya.

Kontraindikacije

• Bolesti jetre.
• Prolazno pogoršanje depresije.

postupak

• Treba upozoriti predmeta moguće prolazne nuspojave klomifen, kao što su periferni vid, pojave preranog ovulacije i eventualno trudna, ako ne preduzmu mjere kontracepcije.
• Dodijeliti klomifen na 3 mg / kg dnevno za 7 dana. Da bi se poboljšala prenosivost dnevna doza može se podijeliti na 3 faze.
• Krv na LH i FSH uzeti dan prije odredište klomifen (polazna tačka 0), a zatim 4., 7. i 10. dan od početka odredište klomifen. U ovom slučaju, uzimanje uzoraka krvi se može izvršiti u bilo koje doba dana.

interpretacija

• Normalno, na 10. dan od početka imenovanja nivoa klomifen gonadotropina porasla je 2 puta, uglavnom prelaze normalne vrijednosti.
• Uz poraz sadržaja hipotalamusa gonadotropina nije povećana.
• Indirektni pokazatelj ovulacije je usledila povećanja koncentracije progesterona >30 nmol / l 21-og dana od početka odredište klomifen.

Test sa gonadotropin oslobađajući hormon

princip

Sintetički GnRH stimulira izlučivanje LH i FSH od strane hipotalamusa.

Kontraindikacije

Ne.

postupak

• Rezultati testa utiče na fazu menstrualnog ciklusa, pa se preporučuje da nastupa u menstruacije žena u folikularnoj fazi.
• Uzorkovanje krvi za LH i FSH se provodi prije uvođenja GnRH (točka 0 min).

interpretacija

• Kao odgovor na administraciju GnRH lučenja LH brzo raste, i dostiže maksimalnu koncentraciju ovog drugog za 20 minuta, dok je lučenje FSH vrhunac je fiksiran na 60 minuta testa.
• Ovaj test nije namijenjena isključivo za dijagnozu stepena nedostatak gonadotropina sekreta - postoji tumače SN, normalno i povećanog lučenja gonadotropina. U njemu se istražuju rezerve LH / FSH. Trenutno se rijetko koristi.

Test sa tireotropin oslobađajući hormon (TRH)

Jednom je razvio veoma osjetljiva ispitivanja za određivanje TSH testom TRH se rijetko koristi.

svjedočenje

• Diferencijalna dijagnoza kvara sekrecije TSH i TRH.
• Diferencijalna dijagnoza TSH-sekretujući tumora receptore i otpornost na djelovanje hormona štitnjače.
• Dijagnoza tireotoksikoza, gde je potisnuta TSH lučenje.

postupak

• Pacijent je u ležećem stavu 200 mikrograma intravenozno TRH.
• Mjerenje koncentracije T₄ i TTG na početku, prije administraciju TRH (0 min), a zatim TTG nakon 20 i 60 minuta nakon primjene TRH.
• Postoje slučajevi krvarenja u hipofize uzrokovane ovom postupku. TRH uzrokuje povećanje krvnog pritiska.

interpretacija

• Normalno TRH administracija uzrokuje povećanje u krvi TSH 2 mU / L: da >3,4 mIU / L, s maksimalnim na 20 minuta i najmanje 60 minuta.
• Odgođeni sekrecija vrhunac (viši nivo TTG u 60. minuti umjesto 20 minuta) obično primijećeni u lezije hipotalamusa.
• Ponekad test sa TRH koristi u hiperprolaktinemija i akromegalije.

hipopituitarizam tretman

Tretman uključuje administraciju odgovarajuće zamjene terapije, često regulišu hormoni perifernih žlijezda (glukokortikoidi, štitnjače ili hormona).

Gonadotropina davati samo u onim slučajevima kada je potrebno obnoviti, gdje je to moguće, na reproduktivne funkcije.

Samo roll GH sekrecije ostaje jedini način liječenja hormona rasta zamjena terapija umjesto IGF-I-zamjena terapija, koja u principu ne postoji u trenutnom kliničkoj praksi.