Hipofize insuficijencija: simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza

Prevalencija hipofize insuficijencije

Incidencija u nekim populacijama je 8-10 osoba po 1 milion godišnje, ali je stvarna brzina može biti mnogo veći, jer mnogi pacijenti sa hipopituitarizam može se smatrati na temelju otkaza jednog od prednjeg hormona hipofize ili osnovne bolesti koja je uzrokovala hipofiza lezije.

Uzroci hipofize insuficijencije

Kongenitalna hipopituitarizam je uzrokovan mutacijama u nuklearnim genima transkripcije faktora, koji su opisani u poglavlju "Hipofiza patuljastog rasta".

Stečena hipopituitarizam može razviti zbog organskog lezije hipotalamus-hipofiza područja, kao što su CNS tumori, hirurgija, radioterapija, traumatske povrede mozga, centralnog nervnog sistema, poremećaji liquorodynamics, vaskularne lezije (aneurizme, infarkta, krvarenja), upalni i infiltrativna bolesti (histiocytosis, sarkoidoza, hemokromatoza, limfocitni hipofize).

Kao poseban oblik panhypopituitarism odlučio dodijeliti Skien sindrom - Simmonds, ili hipofize apopleksija. U početku, ovo stanje se opisuje žene koje su imale težak porođaj, komplikuje velikog gubitka i sepsa krvi, kada je pozadina hipertrofije prednje hipofize, koja se razvila tokom trudnoće, zbog vazospazma, tromboembolija ili krvarenje javlja hipofize nekroze. Trenutno, bolest je rijedak, i opisao slične simptome kod muškaraca s velikim gubitkom krvi.

Klasifikacija hipofize insuficijencije

Prema etiologiji hipopituitarizam može se podijeliti na urođene, stečene i idiopatska. Prema kliničkoj slici hipofize insuficijencije je podijeljena u parcijalna hipopituitarizam i panhypopituitarism.

MKB-10 odgovara naslovu hipopituitarizam E23.0.

Patogenezi hipofize insuficijencije

Razvoj endokrinih poremećaja-metabolizma u hipopituitarizam slijede isti zakoni kao i neuspjeh u izolovanim štitnjače, nadbubrežne kore, gonada, i hormon rasta, opisani su u odgovarajućim poglavljima. Odlikuje postepeni razvoj atrofične promjene u perifernim endokrinih žlijezda i hormon zavisne tkiva i organa.

Simptomi i znaci hipofize insuficijencije

Klinička slika hipopituitarizam općenito definiran simptome karakteristične kvara jednog ili drugog perifernih endokrinih žlijezda, čija je funkcija umanjena. Po pravilu, postoje znakovi hypocorticoidism, hipotireoza, hipogonadizam, nedostatak hormona rasta, i u raznim kombinacijama. Opis svake od ovih sindroma je dostupan i na tutorial poglavlja o adrenalna insuficijencija, štitnjače, gonada, i nedostatak hormona rasta, tako da je u ovom poglavlju će se posvetiti pažnju samo na specifičnosti njihovog ispoljavanja kada hipopituitarizam.

U urođene nedostatak prisustvu hipopituitarizam određenih hormona prednjeg režnja hipofize i kombinacija od njih nisu endokrine poremećaj u potpunosti određen od strane nadležnih genetskih defekata.

Redoslijed simptoma hipopituitarizam stečenih pod određenim zakonima. Ranije, druga poremećena funkcija rasta, a zatim, u pravilu, treba biti razvoj sekundarnog hipogonadizma, hypocorticoidism i kratkih sekvenci disfunkcije sekundarne hipotireoze i nedostatak prolaktina. Rast nedostatak hormona kod odraslih, uprkos ranom razvoju, se dijagnosticira kasno zbog nespecifičnih simptoma.

Gipoprolaktinemiya obično asimptomatski i manifestuje se tek nakon rođenja agalactiae u Skien sindrom - Simmonds.

Sekundarni adrenokortikalnu insuficijencije hipopituitarizam kada nije praćen simptomima i hiperpigmentacije kože gipoaldosteronizm.

Sa razvojem hipopituitarizam zbog tumora hipofize deficit tropskim hormona adenohipofize se mogu pojaviti na pozadini simptoma višak jednog od njih (obično prolaktin ili hormon rasta).

Funkcije može se kombinirati sa hipopituitarizam diencephalic poremećaja, dijabetes insipidus, simptomi kompresije optičkog chiasm, kranijalni živci poremećaja liquorodynamics.

Jedan od glavnih simptoma panhypopituitarism, uključujući sindrom Skien-Simmonds, je progresivan gubitak tjelesne težine, koja može dostići stepen kaheksije. Uz napredovanje bolesti mogu razviti gipopituitarnaya koma, što je dovelo do smrti pacijenta.

Dijagnosticiranje hipofize insuficijencije

Pacijenti mogu žaliti karakteristika adrenalna insuficijencija, hipogonadizam, hipotireozu i nedostatak hormona rasta. Obično dominiraju opšta slabost, hipotenzija, menstrualne nepravilnosti ili potencije. Povijest može uključivati ​​informacije o etiologiji hipofize lezije.

U slučaju sumnje (i identificirati hormon rasta nedostatak - obično) traži da preduzmu adekvatne stimulans testova.

diferencijalna dijagnoza

Insuficijencija nekoliko perifernih endokrinih žlijezda posmatrati u raznim embodiments, polyendocrine autoimuni sindrom (APS), ali ove povrede u kombinaciji s povišenim nivoima tropskog hormona hipofize.

Određene poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi prednjeg nedostatka hipofize i anoreksije (anoreksija neurosa). Očuvanje invalidnosti u bolesnika s teškim pothranjenost često primijećeni u anoreksiju neurosa ne skloni, po pravilu, pacijenti sa hipopituitarizam. Kršenja lučenje hormona, kao što je opisano gore, sa anoreksija se ne poštuju. Povoljan terapijski učinak psihotropnih terapija može se uočiti samo u anoreksiju neurosa.

Tretman hipofize insuficijencije

Uzročnik tretman hipofize insuficijencije nisu uvijek efikasne, međutim, treba poduzeti sve moguće mjere da traži i eliminirati uzrok bolesti ili spriječilo njihovo napredovanje (uklanjanje tumora centralnog nervnog sistema, specifična terapija upalnih i infiltrativnih bolesti).

Oslonac tretman je zamjena terapija za hipopituitarizam. Pripreme Tropic hormona hipofize (osim STG) se ne koristi zbog otpora ubrzano razvija na njih. Tretman sa glukokortikoida, tiroidnih hormona i seksa steroida se vrši na općim načelima hormona. Treba imati na umu da je svrha hormona štitnjače moguće tek nakon uplate hypocorticoidism izbjeći provokacije akutne adrenalne insuficijencije. Opcionalno Dodjela mineralokortikoida obično nije potrebno. Morate znati da je liječenje nedostatka hormona rasta dokazano početi nakon eliminacije nedostatak drugih hormona u odsustvu kontraindikacija (tumora, intrakranijski hipertenzija).

Klinički nadzor. Pacijenti sa zapažanje hipopituitarizam endokrinolog predmet i, ako je potrebno, u susjedstvu stručnjaci (neurolog, neurokirurg, a onkolog). Treba nam redovne razinu studija prednjeg režnja hipofize lučenje hormona koji ranije nisu prekršena, za rano otkrivanje progresije hipopituitarizam i terapije korekcije.

Prognoza hipofize insuficijencije

U radikalnom stvrdnjavanje osnovne bolesti može zaustaviti napredovanje hipopituitarizam i parcijalne korak oporavak funkcije adenohipofize.

Uz adekvatnu zamjenu terapija prognozu za život postaje povoljan, djelomično smanjena radna sposobnost. Međutim, budućnost procjena treba biti oprezan zbog mogućnosti hipoglikemije komi, kolaps, komu gipopituitarnoy, akutna adrenalna insuficijencija i pristupanje infekcije.