Panhypopituitarism: simptomi, liječenje, šta je to?

Dijagnoza zahtijeva korištenje studija za snimanje i određivanje razine hormona hipofize, i bazalni i stimulirana u raznim provokativne testove. Tretman ovisi o uzroku, ali uglavnom se svodi na uklanjanje tumora, zatim imenovanje supstitucije hormona.

razlozi panhypopituitarism

Primarni hipofize lezija (panhypopituitarism):

Primarne lezije hipotalamusa:

Simptomi i znaci panhypopituitarism

Simptomi i znakovi koji se odnose na uzrok hipopituitarizam i uz dominaciju određenog nedostatka hormona. Panhypopituitarism obično se razvija postupno i ne uvijek shvatio bolnymi- ponekad dođe iznenada i jasno manifestuje.

U većini slučajeva, prvi padne lučenje hormona rasta (GH), a zatim - gonadotropina onda štitnjače stimulirajućeg hormona (TSH) i ACTH. Kada panhypopituitarism smanjena funkcija ciljnih žlijezda.

Nedostatak luteinizirajućeg (LH) i folikul stimulirajućeg hormona (FSH) kod djece je uzrok kašnjenja seksualnog razvoja.

Nedostatak GH može biti u pratnji umor, ali su obično bez simptoma kod odraslih klinički dijagnosticiran. Pretpostavka za ubrzani razvoj ateroskleroze sa deficitom od GH ostaje nedokazana. Manjak TSH dovodi do hipotireoze, odlikuje puffy lice, produbljivanje glasa, bradikardije i povećanu osjetljivost na hladno. Nedostatak ACTH adrenalna insuficijencija uz prateću slabost, hipotenzija, i netolerancija na stres i infekcije.

Oštećenje hipotalamusa, što je dovelo do panhypopituitarism mogu utjecati i apetit regulacija centri, uzrokujući sindrom nalik anoreksije, a ponekad -giperfagiyu sa masivnim gojaznosti.

Skien sindrom koji se javlja kod žena nakon poroda, zbog nekroze hipofize.

Hipofize apoplexy manifestni simptom uzrokovan krvarenja u hipofize, ili (češće) tumor hipofize. Akutni simptomi su oštar glavobolja, ukočenost vrata, groznica, poremećaj vidnih polja i okulomotorna nerva paralize. Edem u razvoju može dovesti do kompresije hipotalamusa, pospanost ili koma. Hipopituitarizam različitoj mjeri može se javiti iznenada i biti u pratnji vaskularni kolaps zbog nedostatka ACTH i kortizola. CSF se često nalaze krov- hemoragijski infarkt hipofize MRI potvrđena.

dijagnoza panhypopituitarism

• MRI ili CT
• Određivanje nivoa slobodnog tiroksina (T4) prolaktin TTGi
• Određivanje nivoa kortizola, plus studija sistema hipofiza-nadbubrežna koristeći provokacija testova
• Ponekad druge provokativne testove

Hipofize disfunkcija treba razlikovati od anoreksije, hronične bolesti jetre, distrofije myotonia, autoimune polyglandular bolesti i lezija perifernih endokrinih žlijezda. Strukturne abnormalnosti nedostatak hormona hipofize i treba otkriti metodama slike i laboratorijskim testovima.

tehnike snimanja

Morate koristiti visoke rezolucije CT ili MR sa kontrastom (uz isključenje takvog strukturalne promjene kao adenom hipofize). Oprema za PET ima nekoliko specijaliziranih centara, a ovo istraživanje je rijetkost. U nedostatku savremene opreme za neurobiološke studije Sella slika može se dobiti jednostavnim konusa rentgenografii- takva studija otkriva hipofize macroadenoma s promjerom >10 mm.

laboratorijskih istraživanja

Prije svega treba provjeriti nedostatak li TSH i ACTH tamo, jer oba ova stanja mogu ugroziti život pacijenta. Testovi nedostatak drugih hormona također se raspravlja na drugom mjestu.

Potrebno je odrediti koncentraciju slobodnog T4 i TSH. Kada nivo panhypopituitarism oba, obično snizheny- postoje i slučajevi koji samo smanjiti slobodni T4.

Razliku između hipotalamusa disfunkcije hipofize pomaže test na / u TRG. Međutim, ovaj test se rijetko koristi. TSH se obično određuje na 0.20 minuta i 60 minuta nakon primjene TRH. Ako je funkcija hipofize nije umanjena, TSH bi trebala prelaziti >5 mU / L, dostižući maksimum na 30 minuta nakon primjene TRH. Za karakteristične patologija hipotalamusa kasnije porast TSH.

Sama po sebi, nivo kortizola u serumu - nije pouzdan pokazatelj funkcije ACTH-nadbubrežne sistema. Za procenu ovu funkciju, morate koristiti jedan provokativan test. test Stimulacija kratak ACTH koristi za otkrivanje nedostatka kortizola, sigurno i manje naporan nego test tolerancije inzulina. kortizol vrhunac bi trebalo značajno vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny test je najprecizniji način ocjenjivanja ACTH Reserve (kao i GH, i prolaktin), ali s obzirom na potrebu da se u skladu sa određenim uvjetima prilikom obavljanja ovog testa treba koristiti samo u slučaju fazi kratkog rezultata ispitivanja sinaktenom ili u procjeni stanja pacijenta prije 2- 4 tjedna nakon navodnog oštećenja hipofize. Ubrizgava inzulin kada je nivo glukoze padne na <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ni kratak test sa ACTH ili insulinotolerantny testirati sami ne dozvoljavaju da se napravi razlika između primarnih i sekundarnih adrenalna insuficijencija. Još jedna provokativna test koristi mnogo rjeđe, a test sa KRG. Neželjena dejstva uključuju prolazne nalet vruće, metalni okus u ustima, i mali privremeno smanjenje krvnog pritiska. nivo prolaktina se određuje na konvencionalan način. Za velike tumora hipofize, čak i ako oni ne luče prolaktina ovog hormona često je 5 puta veća od normalne. Tumor hipofize steže nogu, sprečava ulazak u njemu dopamina, koji inhibira sintezu i lučenje prolaktina. Kod pacijenata sa hiperprolaktinemija često smanjenog lučenja gonadotropina i javlja se sekundarni hipogonadizam.

Sigurnošću suditi prisustvo hipopituitarizam na bazalne razine LH i FSH su najlakši za žene nakon menopauze (bez upotrebe egzogenih estrogena), kao u normalnom koncentracija gonadotropina u krvi su da se poveća (>30 mIU / mL). U drugih pacijenata sa nivoom panhypopituitarism gonadotropina obično smanjena. B / u sintetički gonadotropin oslobađajući hormon (GnRH) treba povećati koncentraciju i gonadotropina. Uz test egzogeni GnRH razliku patologije iz primarne hipofize primarne hipotalamusa nemoguće.

GH Nedostatak kod odraslih Preporučuje se dijagnosticirati samo u onim slučajevima kada namjeravaju da odrede GR u terapeutske svrhe (na primjer, neobjašnjivim slabost, i smanjen kvalitet života kod pacijenata sa panhypopituitarism protiv adekvatnu popunu nedostatka drugih hormona). kada neuspjeh >2 drugi nedostatak hormona hipofize treba posumnjati i GR. Od razine GH varirati ovisno o doba dana i drugih faktora, teško je interpretirati promjene. Obično određuje u zavisnosti od sadržaja GH IGF-1. Nizak nivo ukazuje na nedostatak GH, ali normalno ne isključuje takav deficit. To može zahtijevati provokativnu test GH sekrecije.

Iako je procjena pouzdanosti hipofize funkcije pomoću provokativne test oslobađanja hormona nije sigurno, ali ako takvu procjenu i da sprovede, najveći efekat će biti simultano određivanje nivoa mnogih hormona.

panhypopituitarism tretman

• Hormonske terapije. "Uklanjanje uzroka (npr uklanjanje tumora).

Za zamjenu terapija koristi hormona ciljaju žlijezda, funkcija koja je smanjena kada hipopituitarizam (vidi. To i drugim dijelovima priručnika). Odrasle osobe u dobi <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Kada hipofiza apoplexy, ako zbog kompresije hipotalamusa razvija akutne povrede vidnih polja, ili paraliza mišića oka, ili ako pospanost pada u komu, podvrgnuti hirurške intervencije. U nekim slučajevima to je dovoljno za korištenje visokih doza kortikosteroida i učiniti rutinske mera podrške, ali po pravilu, potrebna hitna transsphenoidal dekompresija tumora.

Operacija ili zračenje može dovesti do gubitka mnogih lučenje hormona hipofize. Gubitak endokrinih funkcija nakon ozračivanja hipofize razvija tokom godina. Stoga, hormonski status nakon liječenja treba provjeriti dovoljno često, bolje je na 3 i 6 mjeseci, a zatim na godišnjem nivou. Ček mora biti najmanje funkciju štitne i nadbubrežne žlijezde. U budućnosti, pacijenti mogu razviti oštećenje vida. Prema tome, u prvih 10 godina, posebno ako je rezidualni tumor tkiva mora biti najmanje 1 put za procjenu stanja Sella u 2 godine, a za provjeru vidno polje.