Hipoglikemija i vnepankreaticheskim tumora

Oni obično imaju mezenhimskih porijekla i velikih dimenzija nalaze se u grudima ili trbuhu, a mogu biti maligni ili benigni (fibrom, fibrosarkom, mezotelioma i raka gemangioieritsitomy od kore nadbubrežne žlijezde). Glavni klinički znak je posta hipoglikemije.
Hipoglikemija u takvim slučajevima mogu imati različite razloge: povećana potrošnja glukoze (što je tipično za velike tumora), vanmaterične ili višak sekrecije insulina ili IGF-II i IGF-vezujući proteini (IGF-SB), kao i smanjena proizvodnja kontrregulyatornyh hormona (npr GH ). Tipični simptomi ovog sindroma uključuju povećane razine IGF-II, smanjenih koncentracija inzulina, C-peptid od proinsulin, IGF-I i GH. Nizak nivo GH zbog, po svemu sudeći, inhibirajući svoje lučenje (kao glukagon sekreciju) djelovanjem IGF-II negativne mehanizam povratne informacije. Proizvodi ove inzulina vnepankreaticheskim tumora uočena samo u vrlo rijetkim slučajevima. Kod pacijenata sa paraneoplastičnim hipoglikemija može doći do svih karakterističnih znakova i simptoma posta hipoglikemije: znojenje, osjećaj akutne gladi, anksioznost, poremećaj svijesti, vizije i ponašanje. Žalbe su često nejasni i nespecifični, a na prvom posjetu doktoru je teško sumnja pravi uzrok bolesti.
U literaturi postoji samo nekoliko opise slučajeva detaljno proučen vnepankreaticheskim tumora u pratnji hipoglikemije. 1981. godine, Daoud (Daughaday) et al. Predložili smo da je faktor koji je odgovoran za razvoj hipoglikemije u takvim slučajevima je IGF-II, u kojem (kao što je prikazano u nastavku) sa višim od normalnih molekularne težine (11-18 kD u odnosu na 7,7 kDa). Pretpostavka da višak "velikih IGF-II» kod pacijenata je napravljena na osnovu toga u tumor predstavljaju veliku količinu ove supstance, ali nije bilo mehanizama svoje normalne obrade. Normalno, IGF-II proizvedenih u pecheni- krvi se veže prvenstveno za IGF-SWOD i formiranje kiseline osjetljive podjedinice trojni kompleksa. IGF-II jetre porijekla ne izaziva hipoglikemiju, jer, kao dio ovog kompleksa, ne interakciju sa insulin receptore. IGF-II tumor porijekla, po svemu sudeći, nije uključena u ovom makromolekularnih kompleksa (150 kDa), dok je preostalih u komunikaciji sa IGF-SWOD. U takvom obliku, ona prodire kroz zid kapilarne i može komunicirati sa insulin receptore. Osim toga, u serumu pacijenata sa paraneoplastičnim nivoa hipoglikemijom besplatno IGF-II prelazi normu za 10-20 puta. Dakle, hipoglikemijski učinak IGF-II u takvim slučajevima ima dvostruku mehanizam.
Tretman smanjuje kirurških smanjenje mase tumora. U benigni tumori, to može dovesti do potpunog izlečenja pacijenta. Daljnje korištenje i radioterapije. Prije operacije, često je potrebno u kontinuiranom infuzijom glukoze. Da biste brzo povećati nivo glukoze može dati glukagon. U nekim slučajevima, efektivan tretman diazoksid. Glukokortikoidi, osim da je povećanje glukoneogeneze mogu smanjiti nivo IGF-II u krvi. Kasnije, za oslobađanje od hipoglikemije kod ovih pacijenata uspješno koristi rekombinantnog humanog GH. GH povećava proizvodnju IGF-SWOD, a time i smanjuje koncentraciju slobodnih IGF-II. Velikih dimenzija tumora na dijagnozu vremena pogoršati prognozu.

Video: Što učiniti ako postoji angioedem