Insulinoma raka gušterače: simptomi, dijagnoza, liječenje, simptomi, uzroci

Dijagnoza je da sprovede test sa 48- ili 72-satni poste sa mjerenje inzulina i razine glukoze i zatim obavlja endoskopski ultrazvuk. Tretman - kirurgija (ako je moguće).

Među svim slučajevima, 80% insulinomas imaju jedan čvor, kao i pri utvrđivanju moguće ostvariti lek. 10% inzulina malignih. Insulinoma razviti učestalost 1/250 000. insulinoma sa MEN tip I češće više.

Latentna administracija egzogenog inzulina može izazvati epizode hipoglikemije, nalik slika insulinoma.

Prevalencija pankreasa insulinomas

Ukupna učestalost inzulina je niska - 1-2 slučaja na 1 milion stanovnika godišnje, ali oni čine gotovo 80% svih poznatih gormonalnoaktivnyh tumora gušterače. Oni mogu biti samac (obično sporadično forme) i više (često uzrokovane nasljednim) koji stvara dijagnostički složenosti operacije. Insulinoma lokaliziran u pankreasu, ali 1-2% slučajeva, može razviti vanmaterične tkiva i imaju vnepankreagicheskuyu lokalizacije.

Insulinoma je česta kompozitna struktura tip MEN sindroma I, što uključuje i hormonski aktivni tumori paratiroidne žlijezde, prednjeg režnja hipofize i nadbubrežne kore tumora (obično hormonski neaktivan).

U većine pacijenata insulinoma je benigni, 10-20% ima simptome malignih rasta. promjer Insulinoma veći od 2-3 cm je često kancerogene.

Klasifikacija pankreasa insulinomas

MKB-10 insulinoma odgovaraju sljedeće naslove.

• S25.4 Zloćudni tumor gušterače otočića ćelija.
• D13.7 benigni tumor pankreasa otočića ćelija.

Insulinoma je najčešći uzrok organske hyperinsulinism sindrom, koji se odlikuje teške građevinske, po mogućnosti noću, a prazan želudac, odnosno nakon dovoljno dugo gladi. Hyperinsulinism - je endogena hiperprodukcija inzulina, što dovodi do povećanja njegove koncentracije u krvi (hiperinsulinemija) sa velikom vjerojatnost razvoja simptoma hipoglikemije. Organske hyperinsulinism generiše na osnovu morfoloških struktura, stvarajući veliki broj inzulina. Osim toga insulinoma, više rijetki uzroci organski hyperinsulinism su adenomatosis i otočić ćelija hiperplazija elemenata - Nesidioblastosis.

Za praktične svrhe izolirani funkcionalnom obliku hyperinsulinism, u većini slučajeva, odlikuje više benigni tok i prognozu (tabela. 3.21).

Uzroci i patogeneza pankreasa insulinomas

U uslovima hiperinsulinemija povećava formiranje i fiksiranje glikogena u jetri i mišića. Nedovoljno snabdijevanje mozga velikih energetskih supstrata u početku praćena funkcionalnim neurološki poremećaji, a onda - po nepovratne morfološke promjene u centralni nervni sistem sa razvojem tserebroastenii i smanjene inteligencije.

U nedostatku pravovremeno obrok hipoglikemije događaja razvijaju različitim stupnjevima težine, manifestuje adrenergičkih i holinergički znakova i simptoma neyroglikopenii. Rezultat produženog teških energetski deficit od moždane kore ćelije su njihov otok i razvoj hipoglikemije koma.

Glavni uzroci funkcionalnih hyperinsulinism kod odraslih

Simptomi i znaci insulinoma pankreasa

Hipoglikemija sa insulinoma razvijati posta. Simptomi mogu biti izbrisani, a često imitiraju razne psihiaficheskie i neurološki poremećaji. Često se simptomi manifestuju povećanjem aktivnosti simpatikusa (opšta slabost, drhtanje, lupanje srca, znojenje, glad, uznemirenost).

Nedostatak određenih simptoma je glavni uzrok kasnog dijagnoze insulinoma. U ovoj povijesti bolesti može naići na godina. Raznih kliničkih manifestacija ističu neuropsihijatrijske simptome -. Dizorijentacija epizode, govora i motornih poremećaja, bizarno ponašanje, smanjena mentalnom retardacijom i gubitak pamćenja vještina, amnezije, itd Ogromna većina drugih simptoma (uključujući kardiovaskularni i gastrointestinalni) su manifestacija akutnog koji je nastao neyroglikopenii i autonomni reakcije.

Pacijenti često imaju poteškoća buđenje dezorijentirani dugo, jednom riječju odgovoriti na jednostavna pitanja ili jednostavno ne dolaze u kontakt sa drugima. Pažnje konfuzija ili nerazumljiv govor, isti tip ponavljaju riječi i fraza, nepotrebno ponavljaju pokrete. Pacijent može biti zbunjujuće glavobolja i vrtoglavica, parestezija usana, diplopija, znojenje, osjećaj unutrašnje drhtanje ili drhti. Mogući epizode psihomotorni pobude i epileptiformni napada. Mogu postojati simptomi kao što su glad i prazninu u želucu, u vezi sa gastro-reakciju sistema.

Uz produbljivanje patološkog procesa tamo stupor, tremor, trzanje mišića, konvulzije, koma može razviti. Retrogradna amnezija zbog prirode napada, pacijenti obično ne mogu reći.

Zbog potrebe za čestu upotrebu pacijenata hrane često su gojazne.

Sa povećanjem trajanja statusa bolesti pacijenata u interiktalne periodu znatno varira zbog umanjenja viših kortikalnih funkcija CNS: razvijanje promjena intelektualne i ponašanja područja, pogoršanje pamćenja, smanjena mentalna sposobnost za rad, postepeno izgubio vještine, mogu razviti negativnosti i agresije, koji je povezan sa karakterne crte osoba.

Dijagnoza insulinoma pankreasa

• Inzulin sadržaj.
• U nekim slučajevima - sadržaja C-peptida i proinsulin.
• Endoskopska ultrasonografija.

Sa razvojem simptoma potrebno je procijeniti razinu glukoze u serumu krvi. U prisustvu hipoglikemije, potrebno je procijeniti insulinav nivoa istovremeno uzeti uzorak krvi. hiperinsulinemija > 6 mikrona U / ml ukazuje na prisustvo inzulina posredovane hipoglikemije.

Insulin luči u obliku proinsulin, koja se sastoji od -chain -chain i povezan C-peptida. jer industrijske proizvodnje inzulina sadrži samo -chain tajna inzulina preparata može se otkriti mjerenjem razine C-peptida i proinsulin. Kada se primjenjuje tajna nivo insulina pripreme ovih parametara su normalni ili smanjiti.

Budući da mnogi pacijenti u vrijeme inspekcije nema simptoma (i stoga ne hipoglikemija), za potvrdu dijagnoze hospitalizacije za uzorke iz poste za 48-72 sati. Gotovo svi pacijenti sa insulinomas (98%) u roku od 48 sati posta razviti klinički proyavleniya- 70-80% - u naredna 24 sata ulogu u pojavi simptoma hipoglikemije potvrdio Whipple trijade :.

1. Simptomi se pojavljuju na prazan želudac;
2. Simptomi se pojavljuju tijekom hipoglikemije;
3. korištenje ugljikohidrata dovodi do smanjenja simptoma.

sadržaj hormona treba procijeniti kao što je opisano gore, kada pacijent ima kliničke manifestacije.

Ako komponente trijade Whipple ne poštuju nakon perioda posta, i razine glukoze u plazmi nakon perioda preko noći posta je > 50 mg / dl, test se može izvršiti suzbijanje generacije C-peptida. Kada inzulina infuzije u bolesnika s insulinoma nije označen smanjenje C-peptida na normalan nivo.

Endoskopska ultrasonografija ima osjetljivost > 90% u identifikaciji tumora fokus. Za tu svrhu je nosio PET. CT se pokazalo da se ne izvrši arteriografije informativnostyu- ili selektivno kateterizaciju slezene venu i portal obično za to ukaže potreba.

Uprkos jasnim kliničke slike, s organskim hyperinsulinism često postavljena kao što dijagnoze kao moždani udar, diencephalic sindrom, epilepsija, alkohol intoksikacije.

Kada može biti eliminirana koncentracija u glukoze u krvi 3,8 mmol / l, a nedostatak uvjerljivih dokaza za povijest teških insulinoma dijagnoze. Kada glukoze 2,8-3,8 mmol / l, a više od 3,8 mmol / l, u kombinaciji sa istorijom hipoglikemije uzorka obavlja sa gladi, koja je metoda izazivanja trijade Whipple. Uzorak se smatra pozitivnim kada laboratoriju promjene i kliničkih simptoma hipoglikemije, koji izrezuju intravensku primjenu glukoze. Većina pacijenata sa Whipple trijade se aktivira u roku od nekoliko sati od početka uzorka. Kada organski nivo hyperinsulinism inzulina i C-peptida stabilno povećana i smanjena postom pozadinu za razliku od zdravih osoba i bolesnika s funkcionalnim hyperinsulinism.

Uz pozitivan test izgladnjivanje koje aktuelna dijagnoza tumora pomoću ultrazvuka (uključujući i endoskopski ultrazvuk vizualizaciju gastrointestinalnog trakta sa RV), MR, CT, selektivna angiografija, perkutana transhepatic kateter grana portalne vene, pankreatikoskopii sa biopsijom.

Do 90% inzulina imaju somatostatin receptore. Somatostatin receptor scintigrafija pomoću radioaktivnog droge sintetičkih somatostatin - pentetreotid omogućava aktuelna dijagnoza tumora i njihovih metastaza, kao i za kontrolu postoperativne radikalnih kirurško liječenje.

Dijagnostičke metode važno je intraoperativnog revizija pankreasa i jetre, koji omogućava da otkriju tumora i metastaza, koji ne može biti otkrivena prije operacije.

diferencijalna dijagnoza

Ako se nakon laboratorijske potvrde organskih hyperinsulinism vizualizirati inzulin nije u stanju da, provesti perkutana ili laparoskopska dijagnostičke punkcije pankreasa. Naknadni morfoloških studija omogućava da se uspostavi drugi uzroci organski hyperinsulinism - Nesidioblastosis, mikroadenomatoz pankreasa. U diferencijalnoj dijagnozi da isključi niz bolesti i stanja u pratnji razvoj hipoglikemije: golodanie- teške jetre, bubrega, sepsa (zbog smanjenja ili smanjenje glukoneogeneze metabolizmu endogenih inzulina) - veliki mezenhimskih tumor raspolagati glyukozu- adrenokortikalnu insuficijencije i teške gipotireoz- uvođenje prekomjernu količinu inzulina u liječenju dijabetesa, uzimajući značajne količine alkohola i visokim dozama određenih medicinskih sredstv- urođenu nnye poremećaj metabolizma glukoze (glukoneogeneze enzim defekti) - formiranje inzulina antitijela.

Tretman pankreasa insulinomas

• Resekcija obrazovanja.
• Diazoksid i Oktreotid ponekad za korekciju hipoglikemije.

Učestalost potpuno izlečenje tokom kirurško liječenje dostiže 90%. Single insulinoma mala veličina na površini ili plitko sa površine pankreasa, obično se može ukloniti enukleacija. Kada jedan adenom velike ili duboko se nalazi na formiranje više tijela i / ili rep, ili ako inzulin ne uspijeva naći (to je rijedak događaj), koji je održan distalne subtotalna pancreatectomy. Mene od 1% od ektopične insulinoma se nalazi u okolopankreaticheskih tkivima - u zidu duodenuma, periduodenalnoy područje i može se otkriti samo pažljivim hirurške reviziji. Pankreatoduodenektomiya (operacija Whipple) se obavlja na resektabilnih malignih insulinoma proksimalni dio pankreasa. Ukupno pancreatectomy se vrši u slučajevima gdje prethodnom subtotala pancreatectomy imao nikakvog efekta.

Kada dugo uporni hipoglikemija može dodijeliti diazoksid u kombinaciji sa natriyuretikom. Somatostatin analogni Oktreotid ima varijabilnu efekat svoju svrhu, možete pribjeći kod pacijenata sa dugoročnim uporni hipoglikemija, ne reagiraju na tretman diazoksid. Na pozadini Oktreotid možda morati suplementacije Pancreatin pripreme, kao što je potiskivanje pankreasa sekrecije. Ostale droge ima umerenu i varijabilne inhibitorni efekat na sekretsiyuinsulina uključuju verapamil, diltiazem, i fenitoin.

Ako se simptomi ne može se kontrolirati, možete uzeti test kemoterapije, ali je njegova efikasnost je ograničen. Prilikom dodjeljivanja streptozotocinom vjerojatnost postizanja efekta 30-40%, u kombinaciji s 5-fluorouracilom - 60% (remisije trajanju do 2 godine). Ostali tretmani - doksorubicin, chlorozotocin interferon.

Najradikalniji i najbolji način liječenja - hirurški način da se tumor enukleacija ili parcijalna resekcija prostate. Malignih insulinoma pancreatectomy u kombinaciji sa limfnih čvorova disekcija i uklanjanje vidljivih regionalnih metastaza (najčešće u jetri).

Ako je nemoguće uklanjanje tumora i neefikasnost operacije kao simptomatska terapija u cilju sprječavanja (često frakcijski unos ugljenih hidrata, Diazoksid) i teškog kucanje (intravenski glukoze ili glukagona).

Ako su pripremljeni ispitivanja pozitivne rezultate skeniranja sa oktreotid, onda upravlja sintetičkih somatostatin analoga - oktreotid i njegov oblik produženog akciju [oktreotid (Oktreotid depo), lanreotid] koje imaju antiproliferativni aktivnost i inhibiraju ne samo oslobađanje hormona rasta, ali i insulina serotonin, gastrin, glukagon, sekretinska, motilin, vazointestinalnogo polipeptid, pankreasa polipeptid.

Nakon potvrde od malignih prirode insulinoma prikazan kemoterapije streptozotocinom, čija radnja je selektivno uništavanje pankreasa P-ćelija.

klinički nadzor

Posmatranje pacijenata i kirurg obavlja endokrinologa, opcionalno zajedno sa onkologa. Nakon kirurško liječenje godišnje hormonalne pregled, ultrazvučni pregled jetre, kada je naznačeno - MCT i MRI abdomena kako bi se izbjeglo ponavljanje i metastaze.

Prevencija pankreasa insulinomas

Prevencija zahtijeva teška, koji se ostvaruje individualno češće doziranje ugljenih hidrata hrane.

Prognoza insulinoma pankreasa

Pravovremeno radikalnim liječenje benigne insulinomas povoljnih prognozu.