Endokrinih tumora gušterače

Primarni insulinomas i glucagonomas javljaju isključivo u pankreasu, sa 50-70% svih gastrina ima extrapancreatic lokalizacije. Ponekad u kombinaciji s drugim bolestima, uključujući tip neoplazija I, bolest von Hippel-Lindau I neurofibromatoza i gomoljasto tip skleroza (npr više od 10% pacijenata sa neurofibromatoze 1tipa razvija karcinoid tumora, najčešće u pankreas).

Tumora gušterače endokrinih funkcioniraju (manifestni klinički hormonski sindroma) i ne-funkcioniranje.

insulinoma

Lokaliziran u bilo kojoj sekciji pankreasa (1/3 - glavu, 1/3 - tijelo, 1/3 - repa), obično manje od 5 cm u promjeru, 10% slučajeva zadovoljavaju više insulinomas. Klinički manifestne simptome hipoglikemije. Neki pacijenti pate od gojaznost povezana sa prejedanje uzrokovana hipoglikemija.

Kao i kod drugih funkcionalnih endokrinih tumora gušterače, dijagnoza ovisi o lokaciji sindroma tumora i endokrinog uzrokovana višak hormona. Više od 90% od posta za 48 sati, uz određivanje koncentracije glukoze, inzulina i C-peptida svakih 3-6 sati otkriva hipoglikemije i neproporcionalno visok nivo inzulina. CT / MRI formiranje 1-3 cm veličine su postali manje od 40% slučajeva, tako da postoji potreba za endoskopsku ultrasonografija, angiografija i selektivno ograda krv iz vene jetre.

Tretman uključuje frakcijski česte obroke i primanje diazoksid - ne posjeduje diuretski učinak prisutan benzothiazide analogne inhibira lučenje inzulina (ovaj preparat i Oktreotid može kontrolirati simptome u 60% slučajeva). Hirurške intervencije pruža kompletnu lijek u 70-95% slučajeva.

glucagonomas

Stimuliše glikokogenolizi, glukagon i lučenje inzulina, inhibira želuca sekreciju i pankreasa, kao i motilitet gastrointestinalnog trakta. U 20% slučajeva glucagonoma povezane sa MEN-1. Metastaze ili lokalne invazije javljaju u 50-80% slučajeva.

Tumor veći od 5 cm luče prekomjernu količinu glukagon izaziva dermatitisa (eritem migrans nekrotičnog), tijelo mršavljenja, intolerancije glukoze i anemija. Hiperglikemije se javlja u 40-90% slučajeva.

Dijagnoza na osnovu otkrivanje povišene koncentracije glukagona u plazmi više od 1000 pg / ml (normalno je manji od 200 pg / ml). Tretman je kontrola simptoma dijabetesa, kao i korištenje oktreotid (suzbije simptome kao što su gubitak težine, proljev i osip).

Kirurško liječenje se koristi u prisustvu lokalnih obrazovanja. Ozdravljenje se javlja u 20% slučajeva.

Vipom

Vipom obično usamljeni tumor rep pankreasa.

Odlikuje se obilno dijareje, dehidracija, hipokalijemija i hyposalemia.

Dijagnoza se temelji na karakterističnih obilan proljev (više od 3 l / dan više od 75% pacijenata) i povećanje VIP koncentracije u serumu.

Tretman se sastoji od temeljne korekcija vode i elektrolita neravnoteže. To može zahtijevati infuzije 5 l rješenja i preko 350 mEq kalija dnevno. Oktreotid pruža kratkoročne kontrole simptoma. Operacije eliminiše simptome u oko 30% slučajeva.