Nadbubrežne feohromocitoma, simptomi, liječenje, uzroci

Feohromocitoma - funkcionisanje tumor nadbubrežne medule, dolazi iz njegove proizvode chromaffin ćelije i kateholamina. U 10% slučajeva to se nalazi izvan nadbubrežne žlijezde, često je bilateralna. Etiologija je nepoznata. U razvoju bolesti pridaju važnost genetskih faktora. Nasljeđivanje - autosomno dominantna sa visokim penetrantnost. Raznolikost simptoma je određena količina izlučuje tumora epinefrin, norepinefrin i dopamin, njihov odnos i reakcije na sadržaj njihove krvi. Feohromocitoma je češći kod osoba u dobi između 20 i 50 godina-češći kod djece u dobi od 10-11 godina, uglavnom utječe na dječake.

Feohromocitomom su rijetki tumori. Prema Nacionalnoj švedski Rak Registracija, feohromocitoma godišnje pronašli oko 2 predmeta po 1 milion stanovnika. Međutim, rezultati obdukcije sprovedena na Klinici Mayo (SAD), pokazuju veću učestalost ovih tumora: 250-1300 slučajeva na milion obdukcije. U 61% ovih pacijenata tokom života su imali hipertenziju. Oko 91% su tipična, iako nespecifične simptome povezane s sekretorne Feohromocitomom aktivnost. Mnogi su bili ne-klasične simptome (bol u trbuhu, povraćanje, otežano disanje, srca, hipotenzija) ili iznenadna smrt nastupila. Dakle, velika većina Feohromocitomom kada život nije dijagnosticiran. To je zato što "Mnogi Faces" simptomi takvih tumora, i zahtijeva posebnu opreznost na doktora u diferencijalnoj dijagnozi mnogih bolesti. Feohromocitomom se nalaze u oba spola i na bilo kojoj dobi, ali najčešće Od 30 do 60 godina.
Arterijska hipertenzija (tlak veći od 140/90 mm Hg v ..) - što je vrlo čest stanje. To utječe na više od 20% odraslih Amerikanaca i više od 50% osoba starijih od 60 godina. Među svim pacijentima sa frekvencijom hipertenzijom Feohromocitomom je manje od 0,1%, ali je kod pacijenata sa krizom ili teškom hipertenzijom, kao i prisutnost sumnjivih simptoma (glavobolja, lupanje srca, znojenje napada ili neobjašnjivih bolova u trbuhu, ili grudi) Feohromocitomom značajno identifikovani češće.
Feohromocitoma, obično lokalizirane u nadbubrežne žlijezde (90% slučajeva u odraslih i 70% - kod djece). Nadbubrežne feohromocitoma u 90% slučajeva jednostrane i često se nalazi u desno (65%) nego u lijevom (35%) nadbubrežne žlijezde. Desno-Feohromocitomom često izazivaju paroksizmalne a ne trajno hipertenzije, dok je lijevo-handed - naprotiv. Bilateralni nadbubrežne Feohromocitomom se nalaze u 10% odraslih i 35% djece. Oni najčešće (u 24% slučajeva) se javljaju kod pacijenata sa porodičnim sindromima koje uzrokuju određene mutacije spolnih ćelija.
U tipičnim slučajevima feohromocitoma kapsulirani. Ponekad su okruženi pseudokapsulom (kapsula nadbubrežne žlijezde). Konzistentnost svoje guste. Krvarenje može im šarene ili tamno crvene boje. U nekoliko slučajeva, zbog akumulacije neuromelanin (metabolit kateholamina), pojavljuju se crne. U velikim tumori su često otkrivena područja hemoragijske nekroze sa cističnom degeneratsiey- u zidovima ciste mogu biti prisutni održiva tumorske stanice. žarišta kalcifikacije često posmatra. Feohromocitomom može prerasti u susedne organe kao i na nadbubrežne žlijezde i donju šuplju venu, što dovodi do ulaska ćelije raka u plućima. Feohromocitomom dimenzije variraju u veoma širokom rasponu - od mikroskopskih do velikih (do 3.600 g). Težina "srednje" tumori od oko 100 g, a njihov promjer - 4,5 cm.
chromaffin paraganglioma - to extraadrenal feohromocitoma izlazi iz simpatičkog ganglija. Oni čine oko 10% Feohromocitomom kod odraslih i oko 30% - kod djece. Oko 70% ovih tumora su lokalizirane u peritonealnoj šupljini - približiti aorte, ili bubrege, kao i bešike. Retroperitonealni paragangliomi u 30-50% slučajeva su očigledne i malignih
bol ili bulk procesa. Oni metastazira u jetru, pluća, limfni čvorovi i kosti. U 30% slučajeva paraganglioma lokaliziran u grudnom košu - u prednjem ili zadnjem medijastinuma, ili u srcu. Medijastinuma paraganglioma (30%) su također često maligne i metastaziraju u regionalne limfne čvorove i kosti. Klijanja u okolno tkivo, oni mogu uništiti kralješka i stisnuti kičmene moždine i živaca korijena. Karlice paraganglioma često klija na zidu mjehura, uretera Compress i metastaziraju u regionalne limfne čvorove. Oko 36-60% paraganglia luče norepinefrina i normetanefrin, ali ovisnost o očekivanom trajanju života pacijenata sa ovih tumora funkcionalna država nije uspostavljena. Disfunkcionalne paragangliomi uglavnom zadržavaju sposobnost da akumulira metayodbenzilguanidin (MYBG) ili luče HCA. U lezija mokraćnog mjehura mokrenje je poremećena. Veliki perirenalnim tumori mogu stisnuti renalne arterije, a paraganglioma u vagini - da izazove ne-menstrualnog krvarenja.
U rijetkim slučajevima, paraganglioma nalaze se u centralni nervni sistem, uključujući i turski sedlo, ivica temporalne kosti i područje epifize. Kada paraganglioma od ekuina ekvine može povećati intrakranijalnog pritiska.
Nonchromaffin parasimpatički paraganglioma se obično lokaliziran u glavu i vrat. Za razliku od paraganglion oni luče kateholamina ne više od 5% slučajeva. Cervikalni paragangliomi se obično nalaze na bifurkacije karotidnih arterija (glomus tumor pospanost). Tu su i paraganglioma oko vrata vene (jugularne) u bubanj pleksus i vagus. Cervikalni paraganglioma pojavljuju bezbolne otekline. Pacijenti sa parangliomami bubnja pleksus se često žale na gubitak i tinitus sluha. Jugularne paraganglioma obično prate simptome gubitka kranijalnih funkcije nerva. Kada kirurških resekcija tumora može oštetiti nervusa rekurensa i / ili razvoj Horner sindrom. Selektivna tumor vaskularne embolizacija prije resekcija smanjiti perioperativnom krvarenje i poboljšava rezultate operacije. Korištenje gama-nožem u nekim slučajevima da se izbegne oštećenje živaca.
Nonchromaffin paraganglioma embriološka povezani s simpatički chromaffin paraganglioma i porodične sindromi mogu razviti zajedno sa njima. Međutim, oni su manje šanse da se maligni, iako je njihov neagresivan su često varljivi, a nakon mnogo godina može doći do recidiva. Metastaze se nalaze u regionalnim limfnim čvorovima, pluća i kosti. Stoga, svi pacijenti treba pratiti još dugo vremena. Cervikalni paraganglioma obično ne luče velike količine kateholamina. Samo oko 5% takvih tumora izazvati hipertenziju ili druge simptome povezane sa simpatičkog paraganglia i Feohromocitomom. Ipak, oni često luče HCA, kao i da poveća koncentracija u serumu može biti marker relapsa. Pacijenti sa grlića maternice paragangliomi su obično nosioci mutacije spolnih ćelija u genima koji kodiraju podjedinice sukcinat dehidrogenaze (SDH), kao i na svim takvim slučajevima, sekvencioniranje gena i SDGV SDGO podjedinica. Geminativnim mutacija ovih gena treba testirati na prisustvo drugih paraganglia i Feohromocitomom.
Neuroblastoma, i ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - je u vezi feohromocitoma tumora simpatičkog nervnog sistema koje su šanse da razviju iz simpatogony. Neuroblastoma - najčešći maligni tumori novorođenčadi i treći najčešći u pedijatrijskoj praksi. Oni čine 15% svih fatalnih raka kod djece. Oni se razvijaju u embrionalnom periodu gospodina postganglionic tkiva u nadbubrežne žlijezde u vratu, zadnjeg retroperitoneumu ili, pak ili zdjelice, i razlikuju se u stepenu malignosti. Najagresivniji neuroblastomas nezrelih neuroblasts, što je rezultiralo u vrlo ranoj dobi. Iz kliničkog aspekta, oni su heterogeni, a prognoza ovisi o dobi u kojoj je dijagnoza Prilikom uklanjanja tumora u djece mlađe od 1 godine, a posebno u slučajevima lokalnog procesa, vjerovatnoća lijek je vrlo visoka. Neki neuroblastoma ili regres spontano se diferenciraju u benigni tumori. Međutim, kasnije u životu, u prisustvu hematogeno metastaze su pacijenti sa pojačanje proto-onkogena MIC (ili kromosom regija 17q21), prognoza je vrlo loša.
U ganglioneyroblastomah prisutna kao neuroblasts i zreliji gangliona. Ovi tumori se javljaju u starije djece i generalno se odlikuje nižim malignosti. Najveći benigni tumori ove grupe su ganglioneuroma, koje se sastoje od gangliona i zrele strome ćelija. Međutim, tok bolesti zavisi od prirode mutacija u tumorskih ćelija.
Simptomi neuroblastoma u djece uglavnom zbog rasta tumora nego što kateholamina sekrecije. Kada tumori akumuliraju ¹³¹I-MYBG koriste visoke doze lijeka. Pristupa u tretmanu uključuju operacije i kemoterapija i metastaze u skeletnim mišićima - vanjski zračenje.

Simptomi feohromocitoma

Više od trećine pacijenata s feohromocitoma umre prije dijagnoze. Uzroci smrti su srčane aritmije ili moždani udar. Za odrasle pacijente odlikuje glavobolje (80%), znojenje (70%) i broj otkucaja srca (60%), nastavljajući u minutama ili satima. Ovi napadi mogu početi privremeno ili razvijaju postepeno. Ostali simptomi uključuju anksioznost (50%) ili straha, tremor (40% - posebno za tumore koji luče adrenalin) i parestezije. Pacijenti se često žale periodičnih nelagodnost u grudima. Mnogih poznatih tokom napada oštećenja vida.
Znojenje obično počinje s rukama, a zatim postaju vlažne pazuha, glavu i ramena. Do kraja napada pacijent je doslovno "onda sipa", odražavajući refleks termoregulacionim reakcije u cilju topline akumulirane u organizmu tijekom napada (zbog vazokonstrikcije).
Kod nekih pacijenata izražaja bol u trbuhu i povraćanje. Bol može biti rezultat crijevnih ishemije ili pritisak tumora na peritoneum. Vrlo često razvijaju zatvor, a ponekad - megakolon.
Takvi napadi mogu se javiti rijetko (svakih nekoliko mjeseci) ili ponovljeno nekoliko puta dnevno. Simptomi variraju u različitim pacijenata, ali je učestalost i ozbiljnost napada preko povećanja vremena. Oni se mogu javiti spontano ili biti izazvan kateterizacije mjehura, anestezija i operacija. U nekim slučajevima, napadi izazvali kapi od prehlade, kao i jednostavna nagib tijela, okreće u krevetu, osjećaj abdomena ili urinarnog (sa paraganglioma mokraćnog mjehura). U nekim slučajevima, konvulzije javljaju vrlo teško, u drugom - ne postoje, i funkcionalna feohromocitoma nalazi se slučajno. Normalan krvni pritisak i nedostatak simptoma se posebno odnosi na pacijente sa feohromocitoma u okviru sindroma MEN II ili LGL.
Kod djece, simptomi feohromocitoma ili paraganglioma obično se razlikuju od onih odraslih. Oni su češći znojenje, zamagljen vid i stalno (a ne paroksizmalne) hipertenzije. Konvulzije često praćena mučninom, povraćanjem i glavobolja. Za bolesnu djecu karakterizira gubitak težine, polidipsija, poliurija, i napada, kao i otok i crvenilo ruku. U ovom dobu, najčešće nalazi više tumora. U jednoj seriji zapažanja bilateralnih feohromocitoma paraganglioma i feohromocitoma ili paraganglioma više kod 39% bolesne djece, a usamljeni paraganglioma - 14%. Ovi tumori u djece češće nego odrasli, su manifestacije nasljednih sindroma, iu svim takvim slučajevima, genetska istraživanja (detekcija mutacija u VHL gena RET i SDGV sdgd).

Simptomi feohromocitoma

1. arterijski tlak. Hipertenzija kod odraslih dijagnosticiran u slučajevima kada sistolički tlak prelazi 140 ili dijastolički - 90 mm Hg. Art. Kod djece, krvni pritisak zavisi od starosti, a gornje granice normalnih su: do 6 mjeseci starosti - 110/60, u 3 godine - 112/80, u 5 godina - 115/84, u 10 godina - 130/90 i 15 e - 138/90 mm Hg Hipertenzija se naći u 90% pacijenata sa feohromocitoma, ali u različitim pacijenata različite tokove. Kod odraslih, protiv pozadini konstantnog hipertenzije pritiska obično povećava posebno tokom napada. Njegova nagli porast u ovom trenutku je uočena u oko 50% odraslih pacijenata i 8% djece. U nekim slučajevima, krvni pritisak može biti normalan ili povišen stabilno. Pacijenti se razlikuju po težini arterijske gipertonii- ponekad postiže visok stepen i nije pogodna za terapija. ups visokim pritiskom može doći do tokom anestezije prije operacije, tokom napada ili s malo fizičkog napora. Kod pacijenata sa stalnim arterijsku hipertenziju ortostatska pritisak je obično predmet fluktuacija. Kada ustajanje iz kreveta, često znatno opada, preostali popust za 3 minute. Takve razlike, posebno u pratnji povećana srca, je karakteristična feohromocitoma. Lučenje adrenalina tumora može uzrokovati povremeni pad krvnog pritiska, pa čak i nesvjestica. Stoga ispitivanje bolesnika sa sumnjom na feohromocitoma treba uključiti mjerenje krvnog pritiska i broj otkucaja srca u toku tranzicije iz horizontalnog u vertikalni položaj.
2. srce. U pacijenata sa hipertenzijom uzrokovane feohromocitoma, vrlo često razviju hipertrofija lijeve klijetke srca. Visok nivo kateholamina može uzrokovati miokarditis i proširene kardiomiopatije. Kirurških resekcija tumora često normalizuje stanje srca. U nekim slučajevima, zbog ožiljaka i fibroze miokarda postaje nepovratan kardiomiopatija dovodi do kongestivnog zatajenja srca. Iznenadne srčane aritmije može biti uzrok smrti pacijenata. Aritmije su često snima, a pacijenti obično žale palpitacije. Za tumore luči adrenalin, posebno karakteristično sinusne tahikardije, gore kada stojeći. Tahikardija u početku napada mogu biti zamijenjeni refleks bradikardija. Tokom hipertenzivna kriza radijalni puls zbog naglog suženja perifernih sudova mogu postati vlaknaste ili ne opipljiva. Iznenadno bljedilo kože i mramora figura, zbog cijanoza, kao što je objašnjeno od strane vazokonstrikcija. Nakon napada brodova obično refleksno šire, što je dovelo do navalu krvi u lice. Nakon posebno teška i produžena napadi mogu razviti šok (zbog učestalost vaskularnog tonusa, smanjenje volumena plazme, srčane aritmije ili poremećaja).
3. trudnoća. Uporni ili paroksizmalne hipertenzije u trudnica sa feohromocitoma je često pogrešno simptomi eklampsije. Puerperalne groznica ili šok mogu se zamijeniti s rupture uterusa ili infekcije (npr nakon porođaja sepsa).
4. Ostale karakteristike. Većina pacijenata izgubiti na težini. smanjenje težine više od 10% je uočena u oko 15% pacijenata, a kod bolesnika sa stalnim arterijsku hipertenziju - u 41% slučajeva. tjelesna temperatura ponekad prelazi 41 ° C. Skoro 70% pacijenata blagi neobjašnjenih raste temperature (od 0,5 ° C ili više). Uzrok je groznica očigledno, sekreciju IL-6. Prilikom napada vrat vene bubre i povećane štitne žlijezde. Neki tumori su dostigli takve velike razmjere da kompresuje renalne arterije izaziva renovaskularne hipertenzije. Ostale komplikacije uključuju cerebrovaskularnim, maligne Nefroskleroza i akutni respiratorni distres sindrom (šok pluća). U rijetkim slučajevima, Feohromocitomom luče ACTH, što pojačava lučenje kortizola, što je rezultiralo u Cushing sindrom.
5. Malignih tumora. U malignih Feohromocitomom dijele oko 15% takvih tumora. Tumor metastaze obično zadržavaju sposobnost da luče kateholamina i izazvati ponavljanje hipertenzije i drugih simptoma. Oni su često lokaliziran u kosti lubanje. Dakle, u svim slučajevima potrebno je da se osjećaju lobanje. Metastaze Feohromocitomom dosljednost slično ciste lojnih žlijezda. Ponekad se nalaze u rebra, izazivajući bol u grudima. Metastaze u kičmi zbog kompresije kičmene moždine i živaca korijeni pojavljuju bol ili neurološkim simptomima. Paraganliomy se često nalaze u neposrednoj blizini kralješka i pravo klice u njima. Metastaze u pluća i medijastinuma uzrok otežanog disanja, iskašljavanje krvi, pleuralni izliv, ili Horner sindrom. Ako to utiče na torakalni kanala razvio chylothorax. Možda je meta-stazirovanie u limfnim čvorovima mezenterijuma i peritonealne sjetve. metastaza u jetri uzrokovati hepatomegalijom.

} {Modul direkt4

Normalan krvni pritisak je na visokom nivou u plazmi norepinefrina
Mnogi pacijenti sa feohromocitoma i paraganglioma artertialnaya hipertenzija je odsutan, uprkos hronično povišen nivo norepinefrina u serumu. Ovaj fenomen se naziva različito: desenzitizacija, tolerancija ili tahifilaksije.
Predispozicija za desenzibilizacije adrenergičkih receptora može biti genetski. Ovaj fenomen je zbog zaplene, "smanjenje regulacije" ili receptor fosforilacije i jedan je od uzroka kolaps cirkulacije, koji razvija akutno kod nekih pacijenata nakon uklanjanja feohromocitoma.
Normalan krvni pritisak kod pacijenata sa povišenim nivoom norepinefrina nije uvijek moguće objasniti desenzibilizacije adrenoretsepto-ing, jer u mnogim slučajevima, održava se hipertenzivne odgovor na noradrenalin. U dijelu to može biti zbog tumora lučenje adrenalina i noradrenalina ne. Neki pacijenti su homozigoti za polimorfizam ₂-adrenoreceptore u kojima oni zadržavaju sposobnost da posreduje vazodilatator efekta, a time i poništiti efekte presorsku kateholamina, ostvaruje se kroz ₁ -adrenergičke receptore.
Simultano tumor na FA lučenje može dovesti do smanjenja krvnog pritiska zbog centralnog efekata ovog kompleksa. Dopamina može produžiti ravno u trbuhu posude, i bubrege modulacijom efekte norepinefrina.

Preoperativne liječenje feohromocitoma

Prije operacije potrebno je da se stabilizuje hemodinamike pacijenata koristi antihipertenziva. Kod pacijenata koji uzimaju velike doze tih lijekova na dnevnoj bazi treba izmjeriti krvni pritisak i broj otkucaja srca u ležećem položaju,
sjedi i stoji. Pacijenti bi trebao biti u mogućnosti da rade za mjerenje pritiska i puls tokom bilo napada. Kratka preoperativna priprema (u roku od 4-7 dana) sprečava porast krvnog pritiska tokom operacije efikasno kao dugotrajniji. Ako je potrebno, hitna operacija pomoću intravenske primjene vazodilatatora (Nicardipine, natrij nitro-prussida, nitroglicerin).

antagonisti kalcijuma
antagonisti kalcijuma (blokatori kalcijevih kanala) su odlične hipotenzivni agent za pacijente sa feohromocitoma i bolje toleriše adrenoblokatorov. Osim toga, preoperativna priprema bolesnika s ovih alata smanjuje potrebu za infuziju terapiju tokom same operacije. Prema jednoj studiji, 70 pacijenata sa feohromocitoma u mogućnosti da uspješno pripremiti za operaciju koristeći antagonisti kalcijuma (obično Nicardipine). Nicardipine odrediti unutrašnjosti 20-40 mg svakih 8 sati (postoje dugo djelujući Nicardipine droge, koji se može primijeniti u dozi od 30-60 mg svakih 12 sati). Sličan kalcij antagonista Nifedipine, uzeti na 30-60 mg 1-2 puta na dan. Rises krvnog pritiska tokom napadi obično brzo prestaje primanje 10 mg nifedipin (za brže akciju kapsule chew). U ovom slučaju, krvni pritisak se mora pažljivo kontrolirati. U jednoj studiji, povećana apsorpcija nifedipin MYBG (skeniranje) u 4 od 8 pacijenata sa feohromocitoma. Moguće je da Nifedipine inhibira rast tumora i njegovih metastaza, od svog pored ćelije u vitro feohromocitoma smanjen mitotski indeks i proliferaciju. Sposobnost nifedipin imaju sličan učinak in vivo nije ispitan. Još jedna efikasno sredstvo je dugo djelujući formulacija verapamil, koji su unutar 120-240 mg jednom dnevno.

Alfa-blokatori
Preoperativnoj pripremi većine pacijenata sa feohromocitoma dugo se koriste adrenoblokatory koja je propisana pacijentima čak i sa normalnim krvnim pritiskom. Najčešće se koristi neselektivni blokator phenoxybenzamine. Njegova propisana usmeno u početnoj dozi od 10 mg dnevno, svakih 3-5 dana, povećanje doze od 10 mg do krvni pritisak padne ispod 140/90 mm Hg. Art. Phenoxybenzamine ne blokiraju sintezu kateholamina. Osim toga, sintezu kateholamina i metanefrina u pozadini -adrenoblokady čak i poboljšana. Phenoxybenzamine podiže broj otkucaja srca, ali smanjuje učestalost ventrikularne aritmije. U vrijeme njegovog priznanja mora povećati unos tečnosti za sprečavanje bilo kakve simptome ortostatska hipotenzija. Zajedničke nuspojave phenoxybenzamine su suha usta, glavobolja, diplopija, abnormalne ejakulacije, zapušen nos. Ako je zakazana određivanje kateholamina u urinu ili skeniranje MYBG-1231, primjenjuju nelzya- dekongestivi su umesto koriste antihistaminici. Hronične terapija phenoxybenzamine (za inoperabilnim ili metastatskim feohromocitoma) slabo podnosi, iu takvim slučajevima, druga sredstva se koriste (vidi. Ispod), ponekad s malim dozama phenoxybenzamine.
Placenta propušta phenoxybenzamine i njegove koncentracije u krvi fetusa 60% više u odnosu na majke. To može dovesti do hipotenzije i respiratornu depresiju u novorođenčeta za nekoliko dana. Većina pacijenata uzeti dovoljno phenoxybenzamine 30-60 mg dnevno, ali ponekad je potrebno povećati dozu do 140 mg / dan. Over-adrenergičkih blokade treba izbjegavati, jer prijeti značajan pad krvnog pritiska nakon operacije. Osim toga, prekomjerna blokade ovih receptora može prikriti važne pokazatelje, koji su orijentirani hirurzi tokom operacije (npr pad krvnog pritiska nakon potpune resekcije tumora ili povišen krvni pritisak palpacijom abdomena u slučaju višestrukih tumora ili metastaza). Još jedna adrenoblokatorom uspješno primjenjuje u liječenju feohromocitomu je doksazosin, koji su unutar 2-16 mg dnevno. Selektivna prijem kratkih adrenoblokatorov (npr prazosin) je povezana sa manje teškim postoperativne refleksne tahikardije i hipotenzije. Početna doza prazosin je 0,5 mg / sutki- ako je potrebno, može se dan povećati do 10 mg dva puta.

Angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE)
U liječenju hipertenzije u bolesnika sa feohromocitoma uspješno koriste ACE inhibitora, ali ne kao monoterapija. Kateholamina podstiču lučenje renina, što povećava proizvodnju angiotenzin I, pretvara djelovanjem ACE u angiotenzin P. ACE inhibitora suza lanac. Osim toga, receptori feohromocitoma tkivo prisutan angiotenzin P. U složenim antihipertenzivne terapije pomoću blokatora angiotenzin fanzina receptora. U trudnoći, ACE inhibitora kontraindicirana zbog njihove primjene u drugom i trećem trimestru trudnoće može dovesti do kršenja fetalnog razvoja (hipoplazija lobanje, otkazivanje bubrega, deformacije ekstremiteta i crta lica, plućna hipoplazija, intrauterini zastoj rasta, očuvanje protok krvi), pa čak i njegovo uništenje .

Beta-blokatori
Na početku antihipertenzivne terapije adrenoblokatorami i antagonisti kalcija blokatora obično ne imenuje, ali se mogu koristiti kasnije za eliminaciju takvih efekata -adrenoblokady što su valunzi, palpitacije i tahikardiju. Važno je da počnete liječenje je adrenoblokatorov jer na visokom nivou norepinefrina u blokadi u serumu ₂-adrenergičkih (posreduje vazodilatacije) u nedostatku blokade sc-receptora (posredovanje vazokonstrikcija) može izazvati hipertenzivne krize. A privremenog povećanja krvnog pritiska uočena, čak i kada prijema mješovite - i blokera labetalolom. To je efikasan blokator metoprolol. Ponekad je upotreba propranolol 10-40 mg oralno 4 puta dnevno. Propranolol prolazi kroz placentu, a može dovesti do intrauterinog rasta fetusa. U novorođenčadi majki koje su tretirane propranolol, označen bradikardija, respiratorni distres i hipoglikemija.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine inhibira tirozin hidroksilaze koji katalizira prva reakcija kateholamina biosinteze. Ovaj lek ima nuspojave, a obično se koristi kao hipotenzivni agent u bolesnika s metastatskim feohromocitoma. Međutim, može se dodati druge hipoten- lijekova za liječenje upornog hipertenzije prije operacije. Metyrosine uzimati 250 mg (kapsula) svakih 6 sati. U intervalima od 3-4 dana, doza se može povećati, fokusirajući se na krvni pritisak i nuspojava. Maksimalna doza od 4 grama dnevno. Izlučivanje kateholamina na taj način obično smanjena za 35-80%. Koristeći metyrosine u preoperativnoj pripremi pacijenta uzrokuje manji porast pritiska i sprečava aritmije za vrijeme rada, ali pogoršava hipotenzija u roku od nekoliko dana nakon toga. Neželjena dejstva uključuju metyrosine retardacija, mentalni poremećaji, ekstrapiramidni simptomi i pojačati djelovanje sedativa i fenotiazini. Može doći do kristalurija i urolitijaze, tako da je potrebno da konzumiraju dosta tečnosti. Metyrosine ne sprečava apsorpciju MYBG tumor, koji omogućava da se istovremeno skeniranje ¹²³I-MYBG ili terapija visokim dozama ¹³¹I-MYBG.

Oktreotid
Korištenje Oktreotid kod pacijenata sa feohromocitoma još nije dobio regulatorno odobrenje. U isto vrijeme je pokazalo da potkožno administracija Oktreotid od 100 mikrograma tri puta dnevno slabi krvni pritisak raste tokom napada i smanjenje kateholamina izlučivanja kada hipertenzije i dalje postoji drugih droga. tretman Oktreotid oslabiti bol u kostima kod žena sa metastatskim paraganglioma, koji proždire ¹¹¹In-Oktreotid. Oktreotid terapija obično počinje sa potkožnom administracijom 50 .mu.g
vas u obliku mučnine, povraćanje, bol u trbuhu i vrtoglavicu. Ako je droga bila dobro podnosi, doza se može postepeno povećavati do 1500 mg dnevno. Ne isključujući korištenje Oktreotid LAR, koja se može dati 1 put mjesečno.

drugih objekata
Kod pacijenata sa feohromocitoma se ponekad posmatra periodične povećanjima tjelesne temperature povezane sa lučenje IL-6 tumora. Nesteroidni protuupalni lijekovi (naproksen) olakšati groznicu simptome.

Hirurško lečenje Feohromocitomom i paraganglia

Perioperativna smrtnosti kod pacijenata sa feohromocitoma ne prelazi 2-4%, ali komplikacije se javljaju u gotovo 24% slučajeva. Komplikacije same operacije odnosi splenektomije, koja se često izvodi na otvorenom pristupu u odnosu na laparoskopiju. Hirurški komplikacije češće javljaju kod pacijenata sa teškom hipertenzijom i ponovljene operacije. Ispravno preoperativna priprema bolesnika, točnu lokaciju tumora i skrupuloznom implementaciju svih manipulacija smanjuju rizik od kirurških komplikacija i smrtnost na minimum.

1. laparoskopija. Metoda izbora kada nadbubrežne tumori manje od 6 cm u promjeru je laparoskopska resekcija. Obično u takvim slučajevima proizvesti četiri subcostal rez od 10-12 mm. Prilika da pojasni lokacije tumora prije operacije je dovelo do rasprostranjenost ovog pristupa. Međutim, invazivne i veći tumori mogu zahtijevati otvorene operacije. Kada koriste velike lateralnog feohromocitoma laparoskopski pristup povećava sfera gledanja trbušne šupljine i da se potvrdi prisutnost metastaza u jetri. U slučajevima malih nadbubrežne tumora, kao i kod bolesnika prethodno podvrgnut operaciji abdomena, leđa vole laparoskopski pristup. Laparoskopija omogućuje da se pogleda u detaljno tumora i procijeniti svoje dotok krvi. Feohromocitoma "paket" za sprečavanje njegovog fragmentacije i prodiranje tumorskih ćelija u mjestu reza. Za velike tumore, laparoskopska rezovi produžiti koji je išao ruku hirurg. Kada laparoskopska epizode operacija hipotenzije poštovati sve manje i manje izražen. Osim toga, sa ovim pristupom pacijentu oseća manje bolova nakon operacije i prije početka normalno je- smanjen i period hospitalizacije (prosjek od 3 dana do 7 dana sa otvorenim adrenalektomija). Pacijenti obično počinju jesti i hodati sutradan. Laparoskopska operacija može obaviti i trudnoće. Ovaj pristup je uspješno primjenjuje u nekim paragangliomi. Smrtnosti u toku operacije u specijaliziranim klinikama je manje od 3%.
2. Endoskopska adrenalektomija. U ovoj operaciji koristi tri podrebarni 2-5 mm troakara i troakar veći sproveo kroz pupčanu prsten. Prema jednom nizu zapažanja, koja je obuhvatila 15 pacijenata sa feohromocitoma, ovaj pristup smanjuje vrijeme operacije i oporavak u odnosu na standardni laparoskopski pristup. Međutim, ova intervencija zahtijeva iskustvo u laparoskopija.
3. Rad uz očuvanje kore nadbubrežne žlijezde. Svi pacijenti koji su bili podvrgnuti bilateralne ukupno adrenalektomija, trebaju doživotnu terapiju zamjene gluco- i mineralokortikoida. Da bi izbjegli ove porodice ili sa bilateralnim feohromocitoma koje laparoskopska selektivno resekcija male tumore, nadbubrežne kortikalni konzervans. Nažalost, nakon takve operacije Feohromocitomom ponavljanja učestalost doseže 24%.
4. Otvoren laparotomija. To pokazuje otvorenu laparotomija bolesnika s vrlo velikim feohromocitoma ili paraganglioma i smanjiti težinu metastaza ako je to potrebno. Prednji pristup uglavnom koriste (A liniji abdominalni) ili podrebarni rez. Kada je ponekad dovoljno da ispuni svoje parcijalna resekcija paraganglioma bešike. U nemogućnosti potpune resekcije velikih parangliomy morati ukloniti cijeli bešike i nametne anastomoza između uretera i crijeva. Također je moguća izgradnja novog mjehura od ileuma.

Tretman šoka razvoju nakon resekcije feohromocitoma
Odmah nakon podvezivanja nadbubrežne vene (posebno kod pacijenata s tumorom luči norepinefrin) mogu razviti teške udarce i kardiovaskularni kolaps. Izazvati oštar pad krvnog pritiska je desenzitizacijom ₁-adrenergičke receptore, antihipertenzivi štedi snagu i smanjenje volumena plazme. Preoperativne antagonisti kalcijuma, ili blokatori, zajedno sa intravenski tečnosti i transfuzije krvi u toku operacije, smanjuju rizik od šoka. Zbog toga, neposredno prije podvezivanja nadbubrežne vene zaustavio intravenski antihipertenzivi. šok tretman uključuje intravensku infuziju velikog broja fizioloških ili koloidne rješenje. Ponekad vam je potrebno da se intravenski je vrlo visoke doze norepinefrina.

intravenski glukoze
Da biste spriječili postoperativne hipoglikemiju odmah nakon uklanjanja feohromocitoma počnu intravenski daje 5% otopina glukoze konstantnom brzinom od oko 100 ml / sat.