Tumori nadbubrežne kore: simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza, simptomi

Nadbubrežne žlijezde se sastoji od sljedećih elemenata.

• Vanjski sloj korteksa, funkcioniše uglavnom pod kontrolom renin-angiotenzin sistem kojim se uređuje oslobađanje aldosterona.
• Unutrašnji sloj kortikalne supstance, njegove funkcije su prvenstveno pod kontrolom sistema kortikotropin-oslobađajući hormon, koji regulira oslobađanje kortizola i nadbubrežne androgenih hormona u.
• Medule, koji je dio simpatičkog nervnog sistema. Tumori koji potiču iz kore nadbubrežne žlijezde i medule, različiti etiološki i funkcionalno, odražavajući razlike u ćelije iz kojih potiču.

epidemiologija

Tumori nadbubrežne kore

• Adrenokortikalnu tumori su rijetki - učestalost ovih tumora je oko 1 do 1,0 miliona ljudi.
• Etiologija se obično ne zna, ponekad otkrivaju porodične istorije.
• Rak se javlja više rijetko, uz učestalost starosti ima dva vrha - do 5 godina i od 30 do 50 godina.

Tumori mozga supstance

• Tumori medule Više rijetko susreo - učestalost ovih tumora je oko 1 do 0,6 miliona ljudi.
• Ulog porodičnih slučajeva čine oko 10% od medularnog tumora, iako ova brojka može biti povećan sa poboljšanjem genetske analize.
• Povezane sa MEN tipa II (od proto-onkogena mutacije RET u -. Vidi poglavlje medularni karcinom štitnjače), a ponekad i bolesti Hippel-Lindau.

razloga

Tumori nadbubrežne kore

• Tumori adrenokortikalnu adenom ili adenokarcinom predstavio mi kore nadbubrežne žlijezde.
• Malignih tumora proširio na sljedeće načine: Lokalno klijanja u limfnim čvorovima i pechen- hematogeno metastaze na udaljene organe.
• U 60% tumora hormonski neaktivan.
• 40% tumora su hormonski aktivne i luči steroide, uključujući i estrogen, testosteron i aldosterona.

Tumori mozga supstance.

Najčešći tumor nadbubrežne medule - feohromocitoma na bruto pregleda ili ima zlatno smeđe boje.

• U većini slučajeva to je benigni tumor, samo 10% Feohromocitomom su maligne.
• Naslijedila slučajevima feohromocitoma: često javljaju kod ljudi mlađih vozrasta- relativno veće šanse da budu bilateralne i benigni.
• Tumor luči adrenalin, noradrenalin i dopamin.

Simptomi i znaci

Tumori nadbubrežne kore

• znojenje;
• tahikardija i palpitacije;
• bljedilom i drhtanje.

dijagnostika

Važnu ulogu igra pažljivo prikupljenih povijesti.

Hemoglobin, elektroliti, urea u krvi, funkciju jetre.

Broj kateholamina u plazmi krvi.

Odnos sadržaja aldosterona i renina u plazmi aktivnost.

Koncentracija vanillylmandelic kiseline i kateholamina u dnevnom urinu.

Broj hromogranin.

kortizola sadržaj u serumu i urinu.

Koncentracije estrogena i testosterona u krvi.

Grudi rendgen, ultrazvuk, CT, MR abdomena da eliminiše metastaza u trbuhu.

Štitnjače ultrazvuk (MEN).

scintigrafija pomoću ¹³¹I-MIBG označen oktreoskana ili - za dijagnosticiranje medularnog tumora.

Scintigrafija preko selenoholesterina - za dijagnozu tumora kore nadbubrežne žlijezde.

tretman

kirurško liječenje

Kirurško liječenje - jedina metoda koja može dovesti do oporavka u benignih tumora i mala grupa pacijenata sa maligni tumor u odsustvu mikrometastaze.

Međutim, prisustvo metastatskog uklanjanja tumora se često opravdano ako ima relativno sporog rasta i broj metastaza je mala. To je važno kako bi se osiguralo adekvatno radikalne operacije, izvađen bubreg ako je to potrebno.

Prije operacije, izvršite sljedeće korake:

• implementirati korekcija elektrolita abnormalnosti;
• Izaberite antihipertenzivne terapije za normalizaciju krvnog pritiska.

Operacija se može izvesti na tradicionalan način i laparoskopski.

• Tradicionalan način (otvoreni rad) je bolje kada relativno velika adenoma i karcinoma. Oni i dalje vole da nastupi u raka, iako je bilo izvještaja o dobrim rezultatima laparoskopske Adrena-lektomii za male raka.
• Laparoskopska operacija je duže, ali proizvode manje intenzivne postoperativnog bola, i zahtijevaju manje dugoročne hospitalizacije. Rezultati značajno ovise o iskustvu hirurga.

nehirurškim tretman

Tumori nadbubrežne kore

• Mitotane - oralno adrenokortikolitichesky lijek ima neke efekte na rak kore nadbubrežne žlijezde. To postaje lijek izbora kod pacijenata sa neresektabilnim raka i raka metastaze. Najčešće nuspojave su mučnina i anoreksija. To također može uzrokovati neuspjeh kortizola i aldosterona, eliminirati koje mogu zahtijevati hormonske terapije. Mitotane učinak je privremen i uglavnom se sastoji u smanjenju kliničkih i biokemijskih manifestacije, 6-12 mjeseci još jednom pokazuje znake progresije tumora.
• Metyrapone, ketokonazol i aminoglyutetimidr - linija lijekove koji mogu smanjiti višak lučenje kortizola.
• Hemoterapija je od male važnosti. Randomizirane studije njegovog stupanja na snagu nisu izvršena. Većina izložba izgovara antitumorska aktivnost cisplatina i etopozid.
• Radioterapija je važnu ulogu u liječenju raka kore nadbubrežne žlijezde nije bitno, jer to je obično neefikasan. Samo ponekad se koristi za liječenje metastaza, na primjer u kosti.

Tumori mozga supstance

• Antihipertenziva može biti koristan u liječenju feohromocitoma hipertenzije povezane sa rezidualnim ili nerezekta-kabliranja tumora.
• ¹³¹I-MIBG upravlja u terapijskim dozama, ako tumor apsorbuje ovaj zahtjev za ponudu. To poboljšava stanje bolesnika, smanjiti hormonski poremećaji, ali njegov učinak je privremen. Terapija se može ponoviti.
• Radioterapija se obično odvija na bolne metastaze u kostima.
• Hemoterapija može biti dodijeljena, ako je terapija, 311-MIBG je neefikasan. Antitumorska aktivnost pokazuje kombinaciju Dacarbazine, vinkristin i ciklofosfamid.

izgledi

Tumori kore nadbubrežne žlijezde.

• Gotovo svi pacijenti sa benigni tumori nadbubrežne kore je moguće postići oporavak (tumor se obično uklanjaju laparoskopski).
• U malignih tumora lošu prognozu. Bez terapije, medijan preživljavanja od 3-9 mjeseci. Čak i ako je tumor je mali i ne ide dalje od nadbubrežne žlijezde, očekivano trajanje života nakon operacije je 14-36 mjeseci, to je nešto veći kod djece.

Tumori mozga supstance.

• Hirurgija nije uvijek efikasna, čak i ako je tumor benigni. Prema tome, pacijenti treba pratiti još dugo vremena. Rekurentna tumor može biti maligni.
• 5 godina stopa preživljavanja nakon uklanjanja feohromocitoma ne prelazi 50%, iako su neki pacijenti žive dugo bez znakova recidiva.