Spina bifida u djece: znaci, simptomi, uzroci, liječenje

spina bifida - neispravnosti kičmene zatvaranja Emmer. Neka djeca nemaju simptome, dok drugi se pojavljuju teške neurološke disfunkcije ispod pogođenim mjestima.

Nakon rođenja oštećenja, obično vidi na leđima. Liječenje je obično hirurški.

Spina bifida je jedan od najozbiljnijih defekt neuralne cijevi, kompatibilan sa dug život. Najčešće se nalaze u donjoj torakalna, lumbalnom ili sakralne regije i obično traje 3-6 vertebralnih segmenata. Ozbiljnost kliničkih manifestacija variraju od okultnih na kojima spine bifide ne prati kičmene hernija na utjelovljenje spina bifida s eksplicitnim spoljne manifestacije kvara | mine kabl (Myelomeningocele) sa teškim neurološkim invaliditetom i smrt.

Spina bifida occulta (okultne kičmene dizrafizm (OSD) - varijanta sa dominaciju poremećaja kostiju mezodermalnog promjene mogu biti djelimično ili potpuno odsustvo vertebralnih lukova sa svojim nogama bočno pomak Često male nedostatke zatvaranje vertebralnih lukova (oni su skriveni integuments) ...

Spina bifida cystica - verzija spina bifida s očitim spoljne manifestacije. U cistične okosnica dekolte projektovanje torba može sastojati ovojnica, kičmene moždine (myelocele) ili oba (Myelomeningocele). Kada si nije dobar pokrivač torba se lako može pocijepati kože, što povećava rizik od meningitisa.

Hidrocefalus je zajedničko, jer mnoga djeca imaju malformacije Chiari tip II.

Uzroci spina bifida kod djece

Etiologija je verovatno multfaktorialnaya. Nedostatak folne kiseline je važan faktor u razvoju defekt. Ostali faktori rizika uključuju upotrebu majke nekih lijekova (oralni kontraceptivi, amfetamina, salicilati, valproat, i dr.), Alkohola i drugih opojnih sredstava, nedostatak cinka, transfer tokom trudnoće rubeole i gripe, majke dijabetesa. Također smo razgovarali o genetski prirode bolesti.

Simptomi i znaci spina bifida kod djece

U pola slučajeva blagi defekt u zatvaranju kičmenog stuba su asimptomatski. Obilježen abnormalnosti kože donji dio leđa u obliku sinusa trakta, hiperpigmentirana područja kože i pramenovi kose.

Uključenost mozga uzrokuje simptome kao što su teško disanje, otežano gutanje i povremena dah.

ortopedski. Kršenje mišića inervacije doprinosi porastu atrofične promjene mišića nogu. S obzirom da je paraliza se javlja u razvoju maternici fetusa, ortopedski problemi se mogu otkriti čak i po rođenju. Ponekad je kifoza, što može ometati hirurško zatvaranje defekta i ne dozvoljava djetetu da legne na leđa. Skolioza može se razviti kasnije je češća kod djece sa lezija nalazi više visok (tj iznad L3).

urološki. Prisustvo nedostatak kičme, u nekim slučajevima povezana s defektom kičmene moždine, uzrokuje disfunkcija mjehura, ponekad dovodi do razvoja neurogene bešike i stoga mokraćnih refluks, što može uzrokovati hidronefroza česte infekcije urinarnog trakta, i na kraju oštećenje bubrega .

Dijagnoza spina bifida kod djece

Ultrazvuk ili MRI.

Vizualizacija kičmene moždine sa ultrazvuk ili MRI je potrebno kod djece sa okultnim spinalne dizrafizmom. Obavljanje X-ray studija omogućava da se utvrdi prisustvo spinalne malformacija.

U postavljanju dijagnoze spina funkcija evaluacije bifida urinarnog sistema je važno. Dodatne studije, kao što su vrednovanje i urodinamika cystourethrogram pri mokrenju, zavisiti od rezultata dosadašnjih istraživanja.

skrining. Prenatalni skrining može učiniti nosi fetusa ultrasonografija i mjerenje nivoa u serumu majke -fetoproteina krvi idealno u 16-18 tjedna gestatsii- razine ovog markera može se utvrditi u uzorcima amnionske tekućine ako je prethodno testiranje uključuje povećan rizik. Povišene razine ukazuju na povećani rizik od cistične spina bifida (okultna kičmene dizrafizm rijetko uzrokuje povišen nivo).

Prognoza spina bifida kod djece

Prognoza je lošija u djece s lezijama na nivou višeg pošte (npr dojke) ili kifoza, hidrocefalus, rano hidronefroza i pripadajućih kongenitalne anomalije. prognozu za većinu djece relativno povoljan na odgovarajući način. Poremećaj funkcije bubrega, kao i komplikacija koje se razvijaju u suprotnosti sa shunt sistema (kirurško liječenje istovremene hipertenzivne hidrocefalus), su najčešći uzroci smrti u starije djece.

Tretman spina bifida kod djece

Hirurški popravak povrede kičme.
Ponekad ventrikularne shunt.
Različitih mjera za ortopedska i uroloških komplikacija.

Bez rano kirurško liječenje neuroloških manifestacija bolest može napredovati. U liječenju svih vrsta spina bifida zahtijevati zajedničkih napora stručnjaka u nekoliko disciplina. Važno je procijeniti vrstu i obim oštećenja uključenih kičmene segment, prisutnost povezanih anomalije, zdravlje djeteta. Razgovarajte sa svojom obitelji poslastica izglede i sredstva za život djeteta moraju identificirati snage i resurse porodice i društvenih resursa i pacijenta, uključujući i mogućnost trajnog zbrinjavanja.

Myelomeningocele, otkrivena pri rođenju, odmah prekriven sterilni zavoj. Ako Myelomeningocele dođe do curenja likvora, antibiotici su propisani za prevenciju meningitisa. Neurohirurški korekcija Myelomeningocele ili otvoreni kičme obično izvodi u roku od 72 sata nakon rođenja, kako bi se smanjio rizik od infekcije mozga komora ili menignih membrana.

Sa aktivnim hidrocefalus možda morati da zaobiđe ventrikularne sistem mozga već u neonatalnom periodu.

bubrežne funkcije se moraju pažljivo pratiti, infekcije urinarnog trakta treba tretirati odmah. Opstruktivna uropatijom na izlazu iz mjehura ili uretera nivou treba tretirati energično radi sprečavanja infekcije urinarnog sistema. Djecu svih uzrasta sa sve većim pritiskom u bešici u kombinaciji sa vezikoureteralni refluks se obavlja na redovnoj osnovi bešike kateterizacija. Kateterizacija promovira zadržavanje mokraće i podržava zdravo stanje bešike i bubrega.

Otprilike u isto vrijeme, djeca se stavljaju na dasku nakon obroka za promociju fekalne uzdržanost. Preporučuje se dobro izbalansirana dieta- stolica omekšivači, laksativi, ili njihova kombinacija može biti korisno da se osigura redovnu stolicu i povećanje uzdržanost. U starije djece pozira anterogradnog klizme, rak debelog crijeva, u kojem je rupa postavljena kroz trbušni zid u debelo crijevo za infuziju tečnosti, može poboljšati samokontrolu. U starije djece pozira anterogradnog kolona klistir (klistir nalazi se rupa kroz stomu u trbušnom zidu debelog crijeva) za infuziju tečnosti može poboljšati sposobnost funkciju debelog crijeva i ivičnjaka stolicu.

Ortopedska zaštita se pruža što je ranije moguće. Zglobovi kuka se testiraju za raspoređivanje.