Višestruki kongenitalne artrogripoza djecu

Inteligencija relativno normalno, osim u slučaju kada se zove artrogripoza bolest ili sindrom, također utjecati na inteligenciju.

Postoje dvije glavne vrste MBA:

• amioplaziya (klasična artrogripoza): Nekoliko simetrični kontrakcije javljaju u udovima;
• distalne artrogripoza: uključivanje gornjih i donjih ekstremiteta, ali veći spojevi nisu pogođeni.

razloga

Bilo kojim uvjetima koji narušava fetusa kretanje na >3 tjedna, a može dovesti do MVA. Razlozi mogu biti:

• fizička ograničenja podnesaka (npr zbog uterusa malformacije, višeplodne trudnoće ili oligohidramnion);
• bolesti majke (npr, multipla skleroza, poremećaj maternice vaskularizacije);
• fetalni poremećaji (npr neuropatija, miopatije, mišićne distrofii- uključujući abnormalnosti vezivnog tkiva, poremećaj dotoka krvi).

Više od 35 specifičnih genetskih abnormalnosti su povezane sa MVA.

Simptomi i znaci

Deformacije vidljive na rođenju. MVA, ali ne progressiruet- državama koje uzrokuju (npr mišićna distrofija), mogu biti progresivni. Pogođeni zglobovi su komprimirani u fleksiji ili produžetak. U klasičnom MBA ramena koso, predstave i okrenite vnutr- vytyanuty- laktovima zglobove i prste savijena. Kukova može biti dislociran i obično blago savijena. Udlineny- koljena noge često nalaze u ekvinovarusa položaju. Mišiće nogu su obično hipoplastičan, cjevaste udova i nemaju oštre karakteristike. Ponekad postoji meko tkivo premrežene uz ventralne strane savijena zglobova. To se može izraziti skolioze. Osim vitke duge kosti na x-ray skelet čini normalno. Fizički nedostaci mogu biti ozbiljne. Kao što je već rečeno, neka djeca mogu imati primarnu disfunkciju centralnog nervnog sistema, ali inteligencija se obično ne utiče.

Video: Ivan Shutov, 1 mjesec, urođene bilateralni Clubfoot

traheje intubacija u toku operacije može biti teško, jer su djeca nerazvijenih vilicu i temporomandibularnog zgloba.

dijagnostika

• Kliničku evaluaciju.
• Određivanju uzroka.

Video: Kongenitalna u zglobovima. artrogripoza

Evaluacija treba da sadrži detaljnu provjeru u vezi anomalija. Elektromiografija i mišića biopsija su korisni za dijagnozu neuropatske i myopathic poremećaja. U klasičnom MBA biopsija mišića obično otkriva amioplaziyu zamjena masti i fibroznog tkiva.

tretman

• Manipulacije i razvoj zglobova.
• Ponekad operacije.

To pokazuje rano procjenu ortopedskih i fizikalnu terapiju. Može pomoći ortopedskih metode korekcije. Operacije naknadno može biti potrebno da se uskladi ugla ankylosis, ali mobilnost je rijetko poboljšana. se mnoga djeca chuvstvuyut- iznenađujuće dobre dvije trećine nakon tretmana su u stanju samostalno kretanje.