Hematologije-B12 anemije

URL

B12 anemije se odnosi na grupu megaloblastna anemije.
Megaloblastna anemija - grupa bolesti karakterizira oslableniemsinteza DNK, što je rezultiralo poremećen podjeli svih bystroproliferiruyuschihkletok (hematopoetskih stanica, ćelija kože, ćelije gastrointestinalni trakt, slizistyhobolochek). Hematopoetskih ćelije su među najbrže razmnozhayuschimsyaelementam, dakle, anemija, i neutropenija, i često trombotsitopeniyavyhodyat do izražaja u klinici. Glavni razlog je nedostatak megaloblastnoyanemii cyanocobalamine ili folne kiseline.

Etiologija i patogeneza.
Uloga cijanokobalamin i folne kiseline u razvoju megaloblastnoyanemii povezane s njihovim učešćem u širokom rasponu od razmjene protsessovi metaboličke reakcije u organizmu. Folna kiselina je u obliku 5,10-metilentetrahidrofolat je uključen u metilacije deoxyuridine potrebne za sintezu timidin, formiranog 5-metiltetrahidrofolata.
Cijanokobalamin je kofaktor metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii obavljanje resinteze metionina dok regeneratsiyu5-metiltetrahidrofolata na tetrahydrofolate i 5,10 metilentetrahidrofolat.
Kada nedostatak folne kiseline i (ili) cyanocobalamine narushaetsyaprotsess uključuje uridin u DNK razvoju formiranje gemopoetichekih timidin ćelije, što dovodi do DNA fragmentacije (sinteza blokirovanieee i narušavanja podjele ćelija). Tako voznikaetmegaloblastoz, akumulacija velikih oblika trombocita leykotsitovi ranim intramedularne razaranja i ukorocheniezhizni kruže krvnih zrnaca. Kao rezultat toga, okazyvaetsyaneeffektivnym hematopoeze, anemija, leukopenija u kombinaciji sa trombotsitopenieyi.
Osim toga, cijanokobalamin je koenzim u reakciji prevrascheniyametilmalonil-CoA u Succinyl-CoA. Ova reakcija je neophodan za metabolizmamielina u nervnog sistema, a samim tim i deficit tsiankobalaminanaryadu sa megaloblastna anemija označio poraz nervnog sistema, dok tolkorazvitie megaloblastna anemija s folata nedostatak.
Cijanokobalamin se nalazi u namirnicama životinjskog proiskhozhdeniya- jetre, bubrega, jaja, mlijeko. Dionice vzroslogocheloveka ga u tijelu (uglavnom u jetri) velika - oko 5 mg, a esliuchest da svakodnevno gubitak vitamina od 5 ug je polnoeistoschenie zalihe u odsustvu prijema (malapsorpcijom, uz vegetarijansku ishranu) javlja tek nakon 1.000 dana. Tsiankobalaminv želudac vezuje (usred kiselina reakcija srednje) sa vnutrennimfaktorom - glikoprotein proizveden kletkamizheludka parijetalni ili druge vezujući proteini - R-faktora prisustvuyuschimiv pljuvačke i želudačnih sokova. Ovi kompleksi spriječiti uništavanje na tsiankobalaminot strane gastrointestinalnog transporta. U tankom crijevu pri pH schelochnomznachenii uticajem gušterače sok proteaza tsiankobalaminotscheplyaetsya iz R-proteina i povezan je sa unutrašnje faktorom.V pdovzdoshnoy crijevo unutrašnjeg faktor kompleks sa tsiankobalaminomsvyazyvaetsya sa specifičnim receptorima na površini epitelialnyhkletok, cyanocobalamine oslobađanje od crijevnih ćelija epiteliyai transport tkiva odvija putem posebnih proteini plazmykrovi - 1,2,3 Transkobalamin, rekao tsiankobalaminak transport hematopoetskih stanica koje prvenstveno vladinih transkobalaminom2.
Folna kiselina je sadržana u zeleno lišće biljaka, voća, jetre i bubrega. Zalihe folne kiseline su 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 mikrograma dnevno. Megaloblastna anemija može razvitsyacherez 4 mjeseca od dana prijema potpuno odsustvo folata iz hrane.
Razni etiološki faktori mogu uzrokovati nedostatak folata tsiankobalaminaili (rijetko u kombinaciji nedostatak oba) i razvoj megaloblastna anemije.
Nedostatak Cijanokobalamin može uzrokovati sljedećih razloga:
· Nizak sadržaj u ishrani
· vegetarijanstva
· Niska apsorpcija
· Nedostatak unutrašnjeg faktora
· Perniciozna anemija
· gastrektomijom
· Poverzhdenie želuca epitela hemikalije
· Infiltrativna promjene u želucu (limfom ili karcinom)
· Kronova bolest
· Celijakije
· Resekcija ileuma
· Atrofična obrađuje u želucu i crevima
· Povećano korištenje vitamina B12 bakterije u svojim izbytochnomroste
· Državni nakon izricanja gastrointestinalne anastomoze
· Divertikulum od jejunum
· Crijeva zastoj ili opstrukcije zbog striktura
· Worm najezde
· Broad pantljiiaru (Diphyllobotrium Latum)
· Patologiju upijajući dio
· Tuberkuloza ileum
· Mala crijeva limfoma
· sprue
· Regionalni enteritis
· Drugi razlozi
· Kongenitalna odsustvu Transkobalamin 2 (rijetko)
Zloupotreba dušikov oksid (okislyayakobalt inaktivira vitamina B12).
· Malapsorpcija zbog upotrebe neomicin, kolhicin

Uzroci nedostatka folata mogu biti:
1. nedovoljan unos
· Meagre obroci
· alkoholizma
· Anoreksija nervosa
· Parenteralna prehrana
· Unbalanced ishrane u starijih osoba
2. Malapsorpcija
· malapsorpcijom
· Promjene u crevne sluzokože
· Celijakije
· Kronova bolest
· Regionalna Ileitis
· Crijeva limfoma
· Smanjenje reapsorbuje nakon resekcije površine toscheykishki
· Primanje antikonvulzivi
3. Povećana potražnja
· trudnoće
· Hemolitička anemija
· Eksfolijativni dermatitisa i psorijaze
4. Nepravilno odlaganje
· alkoholizma
· Folna kiselina antagonisti: trimetoprim i metotreksat
· Rođeni greške metabolizam folata

Klasičan primjer je perniciozna anemija, megaloblastna (B12 anemije) anemije. Ovo često pate od anemije litsastarshe 40-50 godina.
Klinička slika anemije razvija relativno medlennoi može biti malosimptomno. Klinički znaci anemije su nespecifične: slabost, umor, otežano disanje, vrtoglavica, blijedo serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Postoje znaci glositis - a uchastkamivospaleniya i atrofija papile, obložen jezik, može biti uvelichenieselezenki i jetre. Želuca lučenje oštro opada. Kada fibrogastroskopiivyyavlyaetsya atrofiju sluznice želuca, koji podtverzhdaetsyai histološki. Uočene simptomi i oštećenja nervnog sistema (uspinjače myelosis), koji nisu uvek u korelaciji sa vyrzhennostyuanemii. U osnovi neuroloških manifestacija leži demielinizatsiyanervnyh vlakana. Uočeno je distalne parestezije, perifericheskayapolinevropatiya, poremećaji osjetljivost, povećan suhozhilnyhrefleksov. Tako je za B12 anemije harakternatriada:
· Gubitak krvi
· Gastrointestinalni lezije
· Nervnog oštećenja sistema

dijagnoza:
1. Klinički analize krvi
· Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca
· Smanjenje hemoglobina
· Poboljšanje indeks boja (iznad 1,05)
· Makrocitoza (makrocitne anemija se odnosi na grupu)
· Punktatsiya bazofilnim eritrociti, prisustvo ovih ćelija Jolly Kebota prstena
· Izgled ortohromnyh megaloblasts
· Smanjenje retikulocita
· leukopenija
· trombocitopenija
· Smanjenje monocitima
· aneozinfiliya
2. U obojene razmaze - tipičan obrazac: pored harakternymiovalnymi macrocytes između normalne veličine crvenih krvnih zrnaca, i mikro- shizotsity - poykilo- i Anisocytosis.
3. serum bilirubina povećan zbog indirektnog frakcije
4. Obavezna punkcija koštane srži, jer takav način može biti naperiferii leukemije, hemolitička anemija, aplastična aplasticheskihi stanja (međutim, treba napomenuti chtogiperhromiya upravo karakteristična za nedostatak B12 anemije). Kostnyymozg ćelije, broj jedrom eritroidno ćelija 2-3 puta povećati anti norme, ali neefikasan eritropoeze, chemsvidetelstvuet smanjenje broja retikulocita i crvenih krvnih zrnaca naperiferii i skraćivanje njihov životni vijek (normalan eritrotsitzhivet 120-140 dana). Nađi tipičan megaloblasts - Šef kriteriypostanovki dijagnozu B12 anemije. Ova ćelija "nuklearna tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Kada je zreli gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, mrežaste strukture sa jezgrom od nukleolusima) - također obnaruzhivayutsyakletki granulocita broj velikih i giganta megakaryocytes.

Tretman.
· Dijeta: Limit masti, kao što su prepreka za krovetvoreniyav koštane srži. Da bi se povećala sadržaj proteina u hrani, kao i minerala vitaminovi
· Vitamin B12 u obliku cijanokobalamin i oksikobalamin. Ove preparatyotlichayutsya na probavljivost. Cijanokobalamin brzo vari. Oksikobalamin- sporije.

Video: Saznajte sve o vitaminu B12, anemija, ili zašto ne? Uzmimo vitamine

Principi terapije:
· Zasititi tijelo s vitaminom
· Terapija održavanja
· Upozorenje na moguće anemije
Većina cyanocobalamine koristi u dozama od 200-300 mikrograma (gammas) .Ovaj doza koristi ako nema komplikacija (uspinjače myelosis, koma). Sada koristite 500 mikrograma dnevno. Upravlja 1-2 puta na dan. Ako postoje komplikacije 1000 mikrograma. Nakon 10 dneydoza smanjuje. Injekcije nastavio za 10 dana. Zatim, u mjesecima koji techenie3 sedmični injekciju 300 mikrograma. Nakon toga, u techenie6 meseci 1 injekcija svaka 2 tjedna.
Ako uzrok anemije je kršenje proizvode suštinski faktor, a zatim upravom glukokortikoidi.
Ako uzrok anemije je crv zaraze, a zatim dati fenasal.
ne treba davati vitamin B12, kao odmah odgovoriti perifericheskayakrov i koštane srži, a dijagnoza je teško prije dijagnoze (periferne krvi, sternalnih punkcija).

Kriteriji za procjenu efikasnosti terapije:
· Sharp retikulocitozu 5-6 injekcije, ako to nije dijagnoza imeetsyaoshibka
· Kompletna krvna slika oporavak nastaje kroz 1.5- 2 mjeseca, i eliminacija neurološki poremećaji u šest mjeseci

Dijagnoza folne nedostatka kiseline anemija je potvrđeno opredeleniemsoderzhaniya folne kiseline u serumu i eritrocita priispolzovanii mikrobioloških metoda. Tretman folata osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / dan. Profilaktikafolievodefitsitnoy anemija treba obaviti u trudnica koje su pod rizikom od razvoja ovog nedostatka u dozi od ne više od 5 mg dnevno.