Bolest i Cushing sindrom

Video: Cushing bolest

Između ostalog nadbubrežne lezija je potrebno izdvojiti simptom endogenih hypercortisolism. On kombinira razne patogenezi, ali slične kliničke manifestacije bolesti. Slična klinička slika je uzrokovana hiperprodukcija glukokortikoida hormona, posebno kortizola.

Razlikuje Cushing sindrom, i Cushing bolest (bezopuholevaya obrazac). Cushing sindrom je uzrokovan tumorom, zrak izlazi iz kore nadbubrežne žlijezde (benigni tumor - corticosteroma, maligni - kortikoblastoma). Endogeni hypercortisolism vidi u 0,1% stanovništva.

Utvrđeno je da je oko 60% bolesnika ima kore nadbubrežne žlijezde hiperplazije, 30% - otok supstance, 7-10% pacijenata uzrok bolesti je adenom hipofize.

Je otkrivena prisutnost 2-3% paraneoplastičnim Cushing (Zografski C., 1977) ili tzv vanmaterične ACTH sindrom (AP Kalinin et al., 2000), uzrokovane maligni tumor koji luči kortikotropinpodobnuyu supstanca je lokalizovan i nadbubrežne (u bronhije, timus, gušterača, testisi, jajnici, itd).

Cushing bolest je polietiološka bolest jedan od razloga koji je pozvao kraniocerebralne traume, infektivne bolesti, psiho-emocionalnim poremećajima nagruzki- označena vezi sa trudnoće, porođaja, abortusa, itd

CMong različite klasifikacije hypercortisolism mogućoj predstavljeni Marova klasifikacije EI (1999), koji se razlikuju:

I. Endogeni hypercortisolism.
1. ACTH-zavisne obliku.
1.1. Cushing bolest je uzrokovana tumor hipofize hiperplazije ili kortikotrofov adenohipofize.
1.2. sindrom Ektopična ACTH uzrokovane tumori endokrinog i ne endokrinog sistema koje luče kortikotropin-oslobađajući hormon (CRH) i / ili ACTH.
2. ACTH - nezavisni oblik.
2.1. Cushing sindrom je uzrokovan tumor kore nadbubrežne žlijezde (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. Cushing sindrom - mikrouzelkovaya displazija kore nadbubrežne žlijezde adolescencije.
2.3. Cushing sindrom - oblik nadbubrežne bolesti makrouzelkovaya primarni nadbubrežne genezu kod odraslih.
2.4. Subkliničke Cushing sindrom. Nepotpune Cushing sindrom, primijećeni na "neaktivan" nadbubrežne tumora.

II. egzogeni hypercortisolism - Jatrogena sindrom Cushing povezani sa dugoročnim upotrebe sintetičkih kortikosteroida.

III. Funkcionalna hypercortisolism.

Posmatrano u gojaznost, hipotalamusa sindrom, pubertet i mlade dispituitarism, dijabetes, alkoholizam, bolesti jetre, trudnoće, depresija.

AP Kalinin et al. (2000) smatraju da je za hirurga, endokrinologa je važno biti svjestan od sljedećih najčešćih kliničkih oblika Cushing:

• bolest Kušingov hipofize porijekla;
• Cushing sindrom povezan sa autonomno izlučuju tumori kore nadbubrežne žlijezde;
• Cushing sindrom uzrokovan tumora kortikotropin proizvodnju vnegipofizarnoy lokalizacije.

Kada nadbubrežne hiperplazija, bez promjene svoj oblik, difuzno povećana. Težina i dimenzije hiperplastične nadbubrežne žlijezde su obično 2-3 puta veća od normalne.

Hiperplazija pokriva uglavnom snopom svjetla spongiotsity zoni u kojoj sintetiziran glukokortikoida. Tumor formiranje kore obično lokaliziran u jednom nadbubrežne žlijezde.

Gormonalnoaktivnyh za tumore u nadbubrežne žlijezde karakteriše činjenica da su u kombinaciji sa neaktivan atrofije dojke suprotno. U 50% slučajeva, a posebno mlađi ulicama, nadbubrežne tumora prolaze kroz maligne transformacije.

klinička slika Sindrom Kušingov je uzrokovana hiperprodukcija glukokortikoida i, u manjoj mjeri, androgena i estrogena hormona kore nadbubrežne žlijezde. Kvantitativni odnos ovih hormona značajno varira, i to objašnjava velika brojnost i raznolikost simptoma ovog sindroma.

Pojave bolesti u bolesnika s nadbubrežne hiperplazijom u nedogled. Za većinu žena počinje nakon pobačaja ili poroda. Pacijenti s tumorom oblik sindroma, posebno u malignih tumora korteksa, bolest obično počinje više akutnih i raste brže.

Jedan od najkarakterističnijih simptomi Cushing sindrom je gojaznost. To obično biva android tipa s karakterističnim preraspodjelu masnih depoa, pokrivaju lice i pretežno torzo i udovi su tanki za razliku od punoće tela.

Osoba postaje puna, okrugla, s ljubičastim crvene obraze, tzv moon face - blijedi tunata. Zagušenja uzrokovane vazodilatator uticaj proizvode u više od glukokortikoida hormona na krv kože plovila. Kratak vrat sa naglašenim kifoza vratnog kralješka i taloženje masnog tkiva u podnožju vrata omogućava vam da pozovete takav vrat "vrat bison." Abdomena je vrlo velik, ponekad visi ispred pubis kao "kecelja".

Pretilost obično raste sporo tokom nekoliko godina.

Još jedan specifičan simptom Cushing sindrom je pojava na koži trbuha, struka, grudi, bedra, plavkasto-ljubičasta pruge - strije rubrae. Ožiljak bendova na Cushingov sindrom karakterizira bendova tokom trudnoće i na običnom gojaznih po karakterističnom plavkasto-ljubičaste boje.

Najzad su do 15-20 cm, a širina -. 1-3 cm kože tipa sličan mramora i sklona pigmentacije. Potonji je uzrokovan potkožnog krvarenja dot i crvenog ožiljka, je posljedica povećane krhkosti krvnih sudova.

Još jedna karakteristika simptom je obilje akni su lokalizirane uglavnom na lice, leđa i grudi. Akne se pojavljuje u 50% pacijenata i više izražen u tumora oblicima sindroma.

Vrlo često postoje giperglyukokortitsizme hirzutizam - u 75% slučajeva. U hirzutizam žena pokazalo je povećanje u dlačica brade, gornje usne, stidne području i ispod pazuha, oko bradavice i udova. To je zbog povećanog lučenja androgena. Muškarci, naprotiv, dlakavost lica i grudi beznačajan.

Hirzutizam tumor forme kada je sindrom je izraženiji, a posebno obilno rast kose posmatrati u malignih kortikoandrosteromah.

Hipertenzije i gojaznosti, uz promjene na koži je najčešći simptom bolesti i sindrom Cushing. Javlja se u 90% bolesnika, a odlikuje visoka sistolički i dijastolički krvni pritisak, nedostatak krize i otporan na antihipertenzivne terapije.

Hipertenzija uzrokovan prekomjernom proizvodnjom glukokortikoida izazvati natrija i zadržavanje vode u organizmu, zatim povećanje volumena krvi.

Žene često posmatra menstrualni poremećaj ciklusa, manifestuje dismenoreja, i amenoreja gipomenoreey. Oni su uzrokovane smanjen gonadotropne stimulaciju hipofize zbog inhibicije svoje hidrokortizon. Seksualne želje kod ovih pacijenata je drastično smanjen.

Kod muškaraca, smanjenje seksualne želje, dostigavši u nekim slučajevima potpune nemoći. Razvoj testisa atrofija sa oštećenom spermogeneza.

Bone promjene javljaju u više od 2/3 pacijenata. Oni su izrazili uopštene osteoporoze skeleta, najteže pokriva kosti kralježnice, rebara i lubanje. Osteoporoza je uzrokovana katabolički akciju glukokortikoida na matrice proteina skeleta, pri čemu dolazi do povećanog izvlačenje kalcijuma iz kostiju.

U naprednim osteoporoze može doći do patoloških fraktura rebara, zdjelice i kompresiju vertebralne tijela, koja imaju oblik "riba kralježaka" (Zografski C, 1977).

To dovodi do platispondilii kifoznomu i zakrivljenost kralježnice, posebno u cervikalnom-torakalni regiji, što često izaziva bol radikulitnye. U mladih bolesnika s retardacijom rasta nastaje zbog pojačane katabolizma kostiju proteina podloge.

Povećane proizvodnje glukokortikoida inhibira lučenje hormona rasta rasta. Kao rezultat toga, rast pacijenata sa sindromom Cushing, ako se bolest dogodila u mladosti, je i dalje niska.

Neuro-mišićni simptomi - slabost mišića i umor - nalaze se u 70% slučajeva. Mišićne snage je znatno snižena zbog narednim amiotrofija i smanjenje nivoa kalijuma u ćelijama.

U teškim oblicima bolesti su posmatrane promjene bubrežne funkcije. Urin sediment su eritrociti i hijalina cilindara. Često izostenuriyu, oligurija i nokturijom. U 1/3 slučajeva, pad u glomerularne filtracije.

Nedostatak paralelizma između težine hipertenzije i bubrežne funkcije opisane degenerativne promjene u parenhim bubrega rezultat poremećena procesa metabolizma.

Zbog obilne izlučivanja kalcijuma u urinu često razvijaju nefrolitijaze i nefrokalcinoza. Dugoročni hipertenzija može dovesti do ozbiljnih nefroangioskleroz i hronične bubrežne insuficijencije.

Posebno je potrebno naglasiti metaboličkih poremećaja, među kojima značajno mijenjati metabolizam ugljikohidrata. Najčešće poštovati hiperglikemije i glikozurijom, koji su uzrokovani hiperprodukcije glukokortikoida stimulativnih proteina neoglyukogenez i izaziva razvoj hiperglikemije u ovih bolesnika.

Visok nivo šećera u krvi izaziva kompenzacijski hiperinsulinemija. Zbog anti-insulin učinak kortizola dolazi iscrpljivanje ostrvske aparata pankreasa beta ćelija i razvija steroida dijabetesa. Odlikuje se insulin otpor, ali rijetko uzrokuje acidozu i pacijenti dobro podnose.

Jer poremećaja metaboličkih procesa u organizmu pacijenata sa Cushing sindrom javiti teške degenerativne promjene unutrašnjih organa i smanjena otpornost na infekcije, pri čemu postoji tendencija da se generalizacija infekcija.

procesi regeneracije kod ovih pacijenata je vrlo usporen, pa ako možete doći gnojna kompletan divergencija operacije rana.

Od velike važnosti u dijagnostici bolesti i sindroma Cushing, određivanje vrste i prirode patološke promjene su hormonska studija. Oni otkrivaju povećana koncentracija kortizola u plazmi. Povišene razine ACTH ukazuje hipofize etiologije sindrom.

Diferencijalnoj dijagnozi bolesti i sindroma Cushing primarne važnosti je kompjuterska tomografija, omogućuje da otkrije hiperplazije ili tumor nadbubrežne kore (sl. 1,2).

13.2.3.jpg

Sl. 1. CT skeniranje na desnoj nadbubrežne corticosteroma

Sl. 2. Kompjuterska tomografija lijeve nadbubrežne hiperplazija

tretman. S obzirom na sindrom polyetiology odabrati pravi način liječenja je apsolutno neophodno precizne dijagnoze. U Cushing sindrom, jedini tretman je adrenalektomija - uklanjanje nadbubrežne sa hormonski aktivnim tumora.

Hirurško uklanjanje tumora treba obaviti što je ranije moguće i maksimalno radikalne, kao često prolazi kroz maligne transformacije. Brz razvoj progresivna bolest - dokaz o malignosti.

Razmatra indikacije za operativno liječenje Cushing bolest. Adrenalna hiperplazija se javlja 2-5 puta češće nju tumora. Autori, prema kojem je sindrom je hipotalamus-porijekla, smatra se da je tretman bolesti je prikazan radioterapija (gammaterapiya, proton zračenje) hipofize regija ili operacije na hipofizi.

Međutim Hypophysectomy treba raditi pod strogim indikacijama, jer je u pratnji brojne komplikacije, od kojih je najčešći je sindrom nedostatka hipofize. Većina hirurga preporučujemo da izvrši adrenalektomija, koji zaustavlja dalji razvoj sindroma, zaustavljanje hipersekrecije glukokortikoida.

Trenutno adrenalektomija se smatra pathogenetically potkrepljena operacije, koja ne dovodi do disfunkcije drugih endokrinih žlijezda, koja se javlja nakon hypophysectomy.

Razvoj endovaskularne operacije je dovelo do benigni alternativa na operaciju, liječenje endogene hypercortisolism. Dakle, IV Komissarenko et al. (1984) razvio metodu za endovaskularne gidrodestruktsii nadbubrežnih i iskustva u liječenju mnogih pacijenata su pokazali svoju efikasnost.

1988. godine FI Todua uveden u kliničku praksu način na proboj uništenje nadbubrežne žlijezde pod kontrolom CT za liječenje Cushing bolest.

U našoj klinici (1989) razvio metodu endovaskularne embolizacija uništavanjem nadbubrežne venske svoja 3% rastvor trombovara.

Kada teške i ubrzano razvija oblike Cushing sindrom, endovaskularne razaranja ostavila nadbubrežne dodatak kontralateralna adrenalektomija, umjesto antifiziologichnoy ukupno bilateralne adrenalektomija.

SI Karimov, BZ Tursunov, RD Sunnatov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani