Cushing bolest: klinička slika, dijagnoza i liječenje

Najčešći uzrok Endogeni Cushing sindrom je kortikotropinsekretiruyuschaya adenom hipofize (60%), kao i nadbubrežne žlijezde (25%) ili vanmaterične žarišta (15%). Izraz "Cushing bolest" je povezana sa tumor hipofize kao uzrok njihova nastanka. Mnogi od simptoma Cushing bolesti su nespecifični i uključuju hipertenzija, poremećaj tolerancije glukoze, menstrualnih poremećaja i psihijatrijskih poremećaja, uključujući depresiju. Većina žena koje pate od Cushing bolest, smanjena plodnost. Za njih je tipična pojavu sitnih dlačica na licu i akne, kao i privremeni gubitak kose na vlasištu kao rezultat povećanja lučenja nadbubrežne androgena.

Video: Addison bolest. Dijagnozu. Tretman. Kliničkih slučajeva. Addison bolest

Obično, dijagnoza "bolest Cushing"Put kašnjenje od 3 do 6 godina, i pratiti pojave bolesti je moguće strije i pigmentacije, nastaje zbog prekomjernog lučenja kortikotropin i drugih krede-notropinov.

Dijagnoza Cushing bolest

Jedini pouzdani i uglavnom dobro studija za dijagnozu "Cushingov sindrom" je svakodnevno određivanje slobodnih kortizola u urinu. Zbog značajne razlike u pogledu kortizola u krvi kod zdravih ljudi svoj singl mjerenja ne igra ulogu u postavljanju dijagnoze. Test sa deksametazona (1 mg noću) ukazuje na prisustvo bolesti, ako je sadržaj kortizola ujutro ispod 1,8 mg / dl, ali ova studija pruža do 40% lažno pozitivnih rezultata.

Video: Tretman Raynaudov sindrom. Klinika i dijagnoza Raynaudov sindrom

Prema podacima Nacionalnog instituta za zdravlje, kombinacija ogromna test male doze deksametazon i podsticanje kortikotropin testa pokazala dijagnostičku preciznost 100%. Ovaj dual test može biti od velike vrijednosti za diferencijalnu dijagnozu Cushing psevdosindrome i povećana dnevna količina slobodnog kortizola u urinu. To će biti korisno za određivanje koncentracije kortizola u serumu krvi i pljuvačke u ponoć.

Nakon dijagnoze sindroma Cushing sljedeći korak je da shvatim da li kortizola hipersekrecije kortikotropin-zavisne. Iako nedetektabilni ili nizak nivo kortikotropin uvijek ima nadbubrežne porijekla, niske ili normalne razine moguće sa vanmaterične Cushing sindrom i tumora hipofize kortikotropin-luči, da pojasni ovaj pomoću testa kortikotropin-stimulativno. U ovom slučaju, kortikotropin performanse u prvom slučaju će biti veći, iako su podaci su slične u mnogim aspektima. test onda može pomoći s visokim dozama deksametazon (8mg) ili kortikotropin-stimulacije.

Na sindrom vanmaterične sekrecije ACTH nema suzbijanje sinteze kortizola deksametazona ili njeno povećanje za vrijeme stimulacije. "Zlatni standard" diferencijalna dijagnoza između hipofize i vanmaterične tumor uzorkovanje služi za niže sinusa. Ova studija treba obaviti iskusan neuroradiolog, i nije namijenjen za dijagnosticiranje Cushingov sindrom.

Cushing bolest treba razlikovati prije svega sa vanmaterične sindromom ACTH sekret - najčešći i najbolji studirao sindroma ektopične lučenje hormona. Najčešće povezanih tumora su karcinomi, a prognoza je nepovoljna. Obično brzo, u roku od 6 mjeseci, razviti izraženu slabost mišića, hiperpigmentacija, hipertenzija, hipokalemija, i oticanje. Smatra se da je uzrok hiperpigmentacija - melanocortin efekte, sintetiziran istovremeno sa kortikotropin.

Ponekad uzrok ektopične sindroma ACTH lučenje su benigni tumori - carcinoid tumor ili pankreasa otočić ćelija. Oni su teško razlikovati od hipofize, kao radiološki studije Sella često daju negativne rezultate ili pokazuju microadenomas koje su prisutne u 20% zdravih ljudi (prema obdukciju podataka).

Tretman Cushing bolest

U terapiji kortikotropin-luči tumor hipofize radije joj operacije (transsphenoidal) uklanjanje. Iskusan kirurg pozitivne rezultate do 80-90%. Ako nakon operacije pacijent ne prima steroidnih hormona, kortizola nije definiran, to je odličan znak dugoročno lijek. Nakon dođe do uspješne operacije za vrijeme privremene adrenalna insuficijencija, obično u trajanju od 6-8 mjeseci, ponekad i do 2 godine. U slučaju neuspješne rezultat može biti ponuđen drugu operaciju i radioterapiju.

Ako ne uspije ovaj tretman, odnose se na medicinski ili hirurški adrenalektomija. Ektopična tumori kortikotropin-luče treba ukloniti što je više moguće. Oktreotid mogu inhibirati vanmaterične sekrecije. Mitotane je možda najbolje adrenolytics. Druge droge, kao što su aminoglutetimid (Cytadren), ketokonazol (Nizoral) i metyrapone (metapyron) imaju samo privremeni efekt. Glukokortikoida antagonist mifepriston (RU-486) ​​- obećavajući lijek, ali sa nekim nuspojava. Jedan od problema je da je njegova akcija ne može se pratiti određivanjem koncentracije kortizola.
mifepriston blokira svoju djelatnost, iako je u stvarnosti iznosu cirkulirajućih nivo kortizola mogu biti visoki.