Urođene malformacije gornjih ekstremiteta

• Kongenitalne anomalije četka česte (1 na 500 živorođenih).
• Beba četka raste. Ovo bi trebalo uvijek imati na umu, tako da je liječenje djece se razlikuje od prakse odraslih.
• Tretman se izvodi u specijaliziranim centrima.

razloga

• Spontani genetske mutacije
• nasljedne bolesti
• Kršenje fetalnog razvoja
• lijekovi
• infekcija
• jonizujućeg zračenja

prvih konsultacija

Roditelji i dijete uznemiren i ne razumiju situaciju zbog konfliktne informacije. Majka može formirati osjećaj krivice, anksioznost i nezadovoljstvo. Porodica može nametnuti nerealna očekivanja na rezultat i mogućnost kirurško liječenje. Važno je da se stekne povjerenje porodice u vrijeme početne konsultacija, i zapamtite da će kontakt biti dugoročne, po svemu sudeći. Je važna stvar je definicija dijagnoze, prognoze, dugoročne izglede plan terapije, uključujući i listu operacija, uključujući i multi-stage. Mnoga djeca su se prilagodili i prije puberteta sa netretiranim kongenitalnim anomalijama, kao i potrebu za kirurško liječenje nije uvijek jasna. Treba voditi računa u hirurškom liječenju djece nakon puberteta sa netretiranim malformacija četkom:

• Naučili su kako se koristi četku da se prilagodi postojećim ograničenjima.
• Odluka da se izvrši operacija može imati kompleks psihološka studija.

sindromi

• Mnogi kongenitalne ciste su dio sindroma.
• Hirurg mora biti sigurni da je dijete pravilno pregleda i, ako je potrebno, poslat drugi specijalisti.
• Genetsko savjetovanje treba obaviti u nasljednim ili neobična stanja, a može biti korisno za postavljanje dijagnoze.

inspekcija

• Klinici mora biti prijateljska atmosfera u vezi i dijete.
• Stvoriti priliku igrati u opuštenoj atmosferi gledati funkcije ruke.
• Odsustvo nabora kože ukazuje na urođene anomalije ili odsustvo pokreta u zglobovima.
• Jednostavno pregledati dijete sjedi u krilu nekog od roditelja.

Indikacije na korak

funkcija

Na primjer, drugi prst pollitsizatsiya za rekonstrukciju ne postoji ili je hipoplastičan prvi prst.

progresivne deformacije

Na primjer, uklanjanje Sindaktilija na nejednake dužine prstiju (na primjer, četvrtog i petog prsta) za sprečavanje progresivno odstupanje prstiju tokom rasta.

vanjski viljuška

Četkica je drugi lice na tijelo, utiče na svijest o svom izgledu. Ako sve bude u redu, vjerovatno je da dijete koristi pravilno. Kada je izrazio anomalije dijete će sakriti. Ovaj koncept je poznat kao "funkcionalni estetske kirurgije."

bol

• Nije najčešći pokazatelj.
• Primjer je prsta sa bolnim sindromom plodove suženja

zavoji

Mladi su djeca lako vukao zavoje.

• To uzrokuje anksioznost roditeljima
• Rezultat bi mogao biti ozbiljnih komplikacija, negiraju pažljivo obavlja operacije (tako da je potrebno da se odmah staviti zavoj pravilno).

Najčešće se koristi zavoje ili žbuke iznad lakta, fiksirane na flaster.

Zavoji može ostati za nekoliko tjedana da završi zarastanje rana i Upisivanja.

promjene dressing se izvodi u općoj anesteziji ili sedacije:

• Smanjena psihološki utjecaj negativnog iskustva da su u bolnici.
• Ako je potrebno istovremeno omogućava podešavanje gumu.

embriologija

Razvoj ruku i čitav gornji ekstremitet se javlja u 4-6 tjedna. Inicijacija anlage gornjih ekstremiteta zavisi fibroblasta faktora rasta koji utiču predeterminirovannye ćelija (mezoderm), podesiva HOX genima.

uslovi

27 lijenost

Tu je klica ramena u obliku mezenhimskih razmnožavanja ćelija ognjišta pokriven ektoderma na 8-12 somatoma.

4-5 tjedna

Diferencijacija javlja klica gornjih ekstremiteta iz proksimalne u distalnom smjeru.

6 sedmica

• Četka prvi put razvijen kao fin
• Prsti početi da se odvoje leđa žljebova.

sedmica 8

Prsti su potpuno odvojeni.

7-12 sedmica

Je formiranje kostiju, hrskavice, neurovaskularne snopove, i drugih objekata.

Mezenhimalne ćelije diferenciraju u hrskavicu, koja je kasnije formirao primarni okoštavanje centrima.

Razvoj ekstremiteta pupoljak

Limb pupoljak razvija na tri osi. Prenos informacija o razvoju ćelija se vrši generacija širenje morfogenetičkih proteina faktora.

Od ose proksimalnog na distalnom smjeru

Fraktura ili prst

Ključ u ruke "organizator" je apikalni ektodermalna dodatak, zadebljanje ektoderma, koja se nalazi na rubu pupoljak ekstremiteta u prednje i zadnje pravcu.

Nediferencirane mezenhimskih ćelije pod apikalni ektodermalna dodatak na vrhu pupoljak ekstremiteta, u zoni poznat kao zona napredak.

Proces apikalni ektodermalna proizvodi FGF-4, faktor rasta fibroblasta (pod uticajem HOX gen) koji kontrolira diferencijacija od centra do napretka periferiji zone nediferencirane mezenhimnih ćelija. U početku, napredak u području formiraju proksimalne strukture. Zatim, u napredak distalne zone formirane strukture. Uklanjanje apeksnog ektodermalnog grebena dovodi do skraćeni udova.

Perednezalnyaya osi

Radial ili ulnarnog

Ova osa je pod kontrolom područje mezenhimskih ćelija na poleđini ekstremiteta, poznat kao zona polarizirajući aktivnost.

Zone polarizujućih aktivnosti naglašava faktora koji kontroliraju diferencijaciju prednjeg i zadnjeg struktura.

Ćelije express zone polarizujućeg aktivnost (izraženo genetskog koda na određene sekvence aminokiselina) gena «sonic ježa», i proizvesti protein sposoban da utiče morfogenetičkih faktor.

Back-ventralni osi

Fleksora ili ekstenzora

Ova osa je pod kontrolom leđa ektoderma, koji generiše morfogenetsko faktor pod kontrolom Wnt7a genom. Visoke koncentracije stvara ventralni strukture. Niske koncentracije čini zadnje strukture.

okoštavanje

fišbajn

• ossificans prvi
• Ona se pojavljuje u membrani sve dok se ne hrskavice u embrion.
• Tjedan 5: dva centra ossificans i brzo se spajaju.
• Istezanje se javlja na grudne kraju sekundarnog hrskavice.
• Epifize na kraju sternalne pojavljuje u kasnim tinejdžerskim i spojeni na dvadeset godina.

rame

• Sedmica 6: čitava oštrica postaje hrskavičnog
• pojavljuje okoštavanje centar u bočnom kut: 8 Tjedan
• Rođen: ossificans tijelo kičmu i noža
• 10 godina: ossificans proces coracoid i liječi ubrzo nakon početka puberteta
• Pubertet: postoje sekundarni centri okoštavanja u procesu acromion, na medijalnom rubu u donjem desnom uglu, a donji rub glenoid šupljine.
• 25 godina: sve sekundarne okoštavanja centara spojiti.

humerus

• Tjedan 6: sve rame hrskavica postaje
• 8 sedmice: primarni okoštavanje centar u sredini dijafize
• Rođen: gornji i donji krajevi hrskavičnog

Sekundarnih centara (gornji konja)

• 1 godina: glava ramena
• 3 godine: veće kvrge
• 5 godina: mali bump
• 7 godina: sve spaja u jednu epifize
• 20 godina: jedan epifize stapanja

Sekundarnih centara (donji konja)

• 2 godine: capitate eminencija i lateralni dio bloka
• 5 godina: u epikondila humerusa (još uvijek na raspolaganju)
• 12 godina: ostatak bloka
• 13 godina: bočnih epicondyle
• 13-18 godina: sve se spaja sa izuzetkom epikondila humerusa
• 18 godina: sve okoštavanja centara rasti zajedno sa diaphyseal deo

poluprečnik

• Sedmica 6: čitava kost postaje hrskavičnog
• 8 nedelja: primarni fokus u sredini dijafize
• Rođen: gornji i donji krajevi hrskavičnog
• 1 godina: sekundarni centar donjem kraju. Linija epifize donjeg kraja ekstrakapsularnih
• 4 godine: sekundarni centar gornjem kraju
• 12: gornjem kraju stapanja
• 20 godina: donjem kraju stapanja

lakatna kost

• Sedmica 6: čitava kost postaje hrskavičnog
• 8 nedelja: primarni fokus u sredini dijafize
• 6 godina: distalnog dijela lakatne kosti (rastuće kraj) ossificans
• 10 godina: epifiza se pojavljuje na vrhu kraju
• 18: gornjem kraju stapanja
• 20 godina: distalnog dijela lakatne kosti spojena sa diaphyseal

ručni zglob

• Rođen: sve zglob hrskavice
• 1 godina: ossificans capitatum
• 2 godine: ossificans kukast kost
• 3 godine: ossificans triquetrum
• 4 godine: ossificans polumjesečast kost
• 5 godina: ossificans trapez
• 6 godina: ossificans navikularne
• 7 godina: ossificans trapeza kost
• 10 godina: ossificans oblika graška kost

Metacarpals i falange

• Utero: ossificans diaphyseal dio
• Rođen: hrskavičave epifize 2-5 u glavama metacarpal kostiju
• Rođen: hrskavičave epifize u podnožju prvog metacarpal kosti
• Rođen: hrskavičave epifize na osnovi falange
• 2-3 godina: hrskavičnog epifize ossificans
• 20 godina: fuzija epifize

razvoj funkcionalne četka

• 0-3 mjeseci: snimanje iz ulnarnog strane
• 3-6 mjeseci: palmar grip
• 6-9 mjeseci: proširenje zgloba
• 9-12 mjeseci: palmar grip ubrao

Klasifikacija malformacijama tijelo IFSSH

Uz podršku IFSSH Swanson identifikovanih sedam glavnih kategorija urođenih malformacija udova.

Neki od države je teško pripisati određenoj kategoriji, ili mogu biti uključeni u nekoliko. Na primjer, hipoplazija palca u kategoriji "malformacija" ili "u procesu rasta"

Mnoge države imaju poseban klasifikaciju, na primjer:

• Klasifikacija udvostručenje prvog prsta Wassell
• Klasifikacija hipoplazije palca Blauth

I. kršenja obrazovanja

poprečno kašnjenje

uzdužne kašnjenje

Zraka sa zračenjem strane (preaksiolnye)

• zračenje displazija

Zraka iz ulnarnog strane (postaksialnye)

• lakat displazija

Centralne grede (cijepanje četke)

• Rascjep četka (tipično split četka)
• Simbrahidaktiliya (atipična split četka)

Intersegmental / srednji (phocomelia)

II. kršenja diferencijacije

mekih tkiva

• artrogripoza
• Poljska sindrom
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Prvi prst na dlanu
• pukne prst

kostur

• Synostosis na nivou lakta
• Simfalangizm
• Klinodaktilija

tumor

vaskularne

• hemangioma
• vaskularna malformacija

neurološkim

kost

III. Dupliranje (udvostručenje)

polidaktilijom

IV. rastinje

Makrodaktiliya

V. Spor rast

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

brachydactyly

VI. Sindrom plodove suženja

VII. uopštene država

Poljska sindrom

A rođenje defekt grudi i ramena područja u kombinaciji sa abnormalnostima četke. Opisano 1841. Alfred Polandov, studirao medicinu na Guy bolnici.

rasprostranjenost

• 1 20000-30000
• = Boys djevojke
• u pravu > Lijevo (2: 1)

razloga

• uglavnom sporadično
• Po svoj prilici vaskularnog porijekla zbog hipoplazija i infleksije u subklaviju

u kombinaciji patologija

• 1 od 500,000 i ima Poljske sindrom, Moebius

klinička slika

četka

• uvijek hipoplastičan
• Pronađeno mali kažiprsta i prvi interdigitalne jaz kontraktura
• Sindaktilija jednog ili više
• Hipoplazija srednje falange sa simfalangizmom (na ulnarnog strane)
• Simbrahidaktiliya

gornjih ekstremiteta

• Obično podlaktice hipoplazija, a ponekad i rame
• No grudne (a ponekad i klavikularne) šef pectoralis mišića
• Hipoplazija / nepostojanje pectoralis minor, serratus anterior, latissimus dorsi mišića i ramenog zgloba

Thorax na istoj strani (istostranom pola)

Hipoplazija / nepostojanje rebara, obalne hrskavice, dojke i bradavica.

tretman

četka

Liječenje anomalija, obično plastike, i uklanjanje Sindaktilija prvi interdigitalne jaz

grudni koš

ako je to potrebno rekonstrukcije (rijetko)

pazuho

Nadogradnja za poboljšanje izgleda (bez funkcije) koristeći istostranom latissimus dorsi (na peteljke) ili kontralateralnog (mikrohirurške transplantaciju).

grudi

Pošalji plastičnog kirurga za rekonstrukciju dojke u dobi od blizu puberteta.

pukne prst

Trigger finger fiksne (obično fleksije) zbog zadebljanje tetive, koji je zaključan na rubu prstenastog ligamenta. Zbog neprijatnih senzacija kada djeca pokušaju da zadržite rezu prst (obično prvi) u fiksnom položaju (fleksije ili ekstenzije).

pojavljivanje

• Prvi prst pati više od bilo koje druge prste (jedne ili više)
• Pronađeno dvostrani verzija

razloga

Nepoznata.

kliničke manifestacije

Obično otkrivena gubitak proširenje (ili fleksije) u palac interfalangealnih zajednički trehfalangovogo ili prst u proksimalnom interfalangealnih zajednički. Na fleksora tetive često opipljiv nodula (Notta). Često se manifestuje u prvoj godini života, ali ponekad kasnije.

tretman

Posmatranje tokom prve godine života, što je mogućnost spontanog rezolucije. Možete shinirovat, ali slabo podnosi mala djeca. Ako se ne promjene obavlja disekcija prstenastog ligamenta A1.

načela kirurško liječenje

• Opštoj anesteziji i zavoj optički zum
• Obavite presjek u fleksije nabor na nivou metakarpofalangealna zgloba.
• Otvoren prstenastog ligamenta A1 pomoću kuke kože za razrjeđivanje ivice rane, i glupo gurajući tkivo, pazeći da ne oštetite digitalni živce.
• A1 secirati gomila strani zraka da se izbegne oštećenje kosog kablove.
• Provjerite kompletan disekcija ligamenata i tetiva mobilnosti.

komplikacije

• Oštećenje živaca prsta
• hipertrofija ožiljka
• Ako se kosi ligamenta oštećen, razvija soj tipa string luk (napetost fleksora tetiva)

radioulnar synostosis

Kongenitalna spoj radijusa i ulna, fiksirani u pronacije.

pojavljivanje

Rijetko, bilateralna u 60% slučajeva, momci = djevojka.

razloga

U nekim slučajevima, autosomno dominantno nasljeđe.

u kombinaciji patologija

U trećini slučajeva povezanih s drugim sindromima (Apert sindrom, artrogripoza, fetalni alkoholni sindrom, Kleinfelter) i anomalije (hipoplazija palca, simfalangizm, Clubfoot).

klasifikacija

Klasifikacija radioulnar synostosis od Cleary i Omer

• vlaknastih synostosis
• kosti synostosis
• Bone synostosis sa stražnje dislokacije radijalnog glave
• Bone synostosis sa naprijed dislokacija radijalnog glave

kliničke manifestacije

Čini se u dobi između dvije i šest godina u odsustvu rotacije podlaktice bezbolan i jednostavan fleksije kontraktura lakta. Dijete drži leđa rukama ili objekata u položaju giperpronatsii i ima poteškoća igraju lopte, ili druge aktivnosti koje zahtijeva supinaciji. Synostosis obično proksimalnih. U početku synostosis hrskavice, okoštavanja nastupi kasnije. Radijalne glava može biti dislociran.

Indikacije na korak

Ekstremni stupanj pronacije (> 60 °), razbijanje funkciju. Supinaciji je potrebno da drži šolju riže u zemljama u kojima je glavna hrana.

Metode kirurškog liječenja

• Rotacije osteotomija proksimalne (ili distalni) kroz synostosis
• Ekscizija synostosis sa umetanja vaskularizovanog fascije.
• Operacija za vraćanje rotacije neefikasan.

komplikacije

• Poremećaja cirkulacije i sindrom kabine, posebno nakon operacije na rotacije podlaktice preko 85 °.
• Oštećenje posterior interosseous nerva.
• uncoossified

Klinodaktilija

Odstupanje prst u frontalnoj ravni, obično na nivou proksimalnog interfalangealnih zajednički (ili interfalangealnih zglob palca). Klinodaktilija obično urođene, ali se može razviti nakon zonu rasta oštećenja (npr nakon promrzline).

pojavljivanje

Zajednički, au većini slučajeva to je nasljedne. Često razvija radijalno odstupanje od petog prsta na proksimalnom interfalangealnih zajednički, često bilateralnih. To se događa na prvom prstu.

razloga

Deformacija može biti uzrokovana:

• manjih promjena srednje falange
• anomalija usred falange u obliku slova C uzdužne savijanje epifize
• kratki srednji falanga (brahimezofapangiya).

u kombinaciji patologija

Klinodaktilija u kombinaciji sa mnogim sindromi, kromosomske abnormalnosti i kompleks defekti šake.

• Down sindrom (zajedničkih)
• Kleinfelter sindrom
• Holt-Oram sindrom
• Apert sindrom.

tretman

Imobilizacije je neefikasan. To ne mijenja oblik modifikovane srednje falange

Uvjeriti zabrinuti roditelji koji zapravo funkcionalni problemi su vrlo malo.

Indikacije na korak

• Izraženo ugaoni deformacije (>50-70 °)
• fige
• Progresivne deformacije zbog deltafalangizma.

načela kirurško liječenje

• mobilizacija kože
• Korekcija skeletnih deformiteta
• defekt Zamjena kože (može zahtijevati Z-plastike, ili plastičnim zatvaračima lokalne besplatne graft kože).

Metode kirurškog liječenja

• Epifizioliz (resekcija varanje kao zonu rasta zagradama) +/- plastike masti graft - upozorenje deformacije napreduje
• Ostetomiya zatvaranje klin (skraćivanje)
• Otvaranje klin osteotomije (istezanje)
• Osteotomija sa zaokret klin (istezanje).

Central polidaktilijom

definicija

• Extra prst na ruci, a ne ekstremno.
• Većina parova četvrti, treći, a zatim drugi prsti.

pojavljivanje

• Rjeđe u odnosu na prije i postaksialnoy polidaktilijom
• To je bilateralni s autosomno dominantno svojstvo.

razloga

• Javlja se u izolaciji ili kao dio sindroma.
• Oblik sinpolidaktilii četvrti prst je u kombinaciji sa mutacijom gena (HOXD13) na kromosom 2.

u kombinaciji patologija

Usko povezana sa cijepanje četkom (ponekad suprotno).

klasifikacija

Klasifikacija centralnog polidaktilijom Stelling modifikacije u Tada

Tip I: mekih tkiva nisu fiksirana na postojeće kostur.

Tip II: srednja prsta (cijeli ili dio).

• Tip II A: nije zalemljen na susjedni prste
• U Tip II: je zalemljen na susjedni prstima (centralni sinpolidaktiliya)

Tip III: kompletan udvostručenje prsta i metacarpal kosti.

kliničke manifestacije

Srednje prst može da se sakrije kad Sindaktilija (sinpolidaktiliya).

tretman

Pojedinca (tip I, tip IIA i tip III) prste, uključujući metacarpal kosti su uklonjene ako je to potrebno.

Pitanje secesije modifikovane prstiju prilično komplikovana, jer je moguće pogoršanje izgleda, proreda i ugaoni deformiteta.

U nekim slučajevima je poželjno da napusti nepodijeljeno prste ili amputirana. Bolje je neefikasan multi-korak operacije.

Ulne (postaksialnaya) polidaktilijom

definicija

Proširenje peti prst

pojavljivanje

• Najčešći urođene anomalije šake
• Ispunjava osam puta češće nego ostali prsti polidaktilijom
• Najčešći među ljudima u Africi i Aziji.

razloga

Autosomno dominantno nasljeđe, s varijabilnim penetrantnost gena.

Video: Tretman djece s urođenim i stečenih patologije

u kombinaciji patologija

To može biti u kombinaciji sa sindromom, hromozomopatija ili druge abnormalnosti (npr usne, dekolte) predstavnika bele rase.

klasifikacija

Klasifikacija ulnarnog polidaktilijom na Stelling

• Tip A - Dobro formirana prsta. Ukupno zajednički sa metacarpal kosti.
• Tip B - Mala malformisane prst. Mekih tkiva povezan sa uskim nogu četkom.

tretman

tip A

• Kao polidaktilijom palca.
• Obično ulnarnog prst se uklanja.
• Podshivanie peti prst otmičar mišića i ulnarnog rekonstrukcije kolateralnog ligamenta.

tip B

Poželjno je ekscizija nego vezivanje nit, što je dovelo do stvaranja bolnih neuroma okupljanja.

Djeca do 3-4 mjeseca može izvoditi u lokalnoj anesteziji:

• Nenahranjen dijete radi na na prvom mjestu.
• Ako odmah nahraniti bebu prije operacije, on je obično zaspi odmah.

Pažljivo odabrati neurovaskularne bundle, koagulišu krst brod zrak pod tenzijom, tako da kraj živca je iz rane.

povreda

operacije

• Koristite optički zum.
• Koristite tanki apsorbuje šavovima za šivanjem kože.

donatora site

Kada pozajmljivanje klapne ili kalemova koža mora razmotriti mogućnost formiranja deformiraju ožiljaka na donatorskoj stranice.

Pažljivo odabrati područje donatora u upotrebi planiranju perfuzijom obnove slobodnog poklopac za tu svrhu. Dobar izbor bi, na primjer, besplatno ingvinalni režanj. Loš izbor - na primjer, radijalno podlaktice poklopac, kukuljicu poklopac.

rast

• Šteta u zonu rasta traume ili operacije dovesti do poremećaja rasta.
• Rekonstrukcija treba zadržati ili ponekad potenciraju rast.
• Free kože graft se smanjuje i rast granica.
• Otpatke raste sa djetetom bez stvaranja kontraktura.
• Ožiljak kontraktura, ograničava kretanje zgloba, može dovesti do promjena u zglobnu površinu i zglobne kapsule kontraktura sa smanjenjem amplitude pokreta.
• Presađivanje snabdijevanje zajednički ili rast zone stvara mogućnost rasta kostiju.
• Držanje žbice kroz zonu rasta za nekoliko tjedana sigurno.

komplikacije

Mala deca nisu u stanju da prate postoperativni savjet ili sudjelovati u rehabilitaciji.

Zavoja moraju biti obložen na promjene mogu zahtijevati opću anesteziju ili sedaciju.

Nakon obnove tetiva treba izreći o vrsti zavoj bokserske rukavice, ograničavanje opsega pokreta, ali štiti rekonstruisani tetive za 4-6 tjedna, ovisno o dobi djeteta i prirode povrede.

Kod male djece, teško je koristiti non-free zaliske od dijelova daljinskog upravljača tijelo, kao što su prepone poklopac pedicled na privremenoj ili metodu zamjene plastike oštećenja kao što su tkanina napetost

Djeca možda neće raditi sa strane terapeuta nakon dvije faze plastične fleksora tetive do dobi od 7-8 godina.