Toksična epidermalna nekroliza: sindrom, simptomi, liječenje

Termin "nekroliza" se koristi za opisivanje kože formiran na spajanje mjehurića i ljuštenja područja epidermisa, izgledom nalik opekotina površinu velikih dimenzija. Nekroliza se razlikovati po odvojeno nalazi netaknuta mjehurića karakteristika autoimunih bulozne bolesti.

Toksična epidermalna nekroliza: Simptomi

Tu može biti klinički sličnost toksična epidermalna nekroliza sa multiformni eritem, tipično za Stevens-Johnson sindrom. Istovremeno s kožom u patološkog procesa često uključeni erozije sluznice formira konjunktive i usne šupljine.

Toksična epidermalna nekroliza treba razlikovati od stafilokokne sindroma "spaljenih" kože. Obično se javlja kod djece i odraslih sa imuniteta i zbog djelovanja stafilokoka toksina. Dijagnostička vrijednost biopsije kože pripada: sa toksična epidermalna nekroliza poštuju potpunu nekrozu epidermisa, subepidermal odreda bez infiltracije ili sa blagim infiltracijom dermisa, dok je na stafilokokne sindrom "spaljene" koža je tipičan suprabasal epidermalnog piling i intaknaya bazalne membrane.

Toksična epidermalna nekroliza: Uzroci

Idiopatska toksična epidermalna nekroliza.

Video: Odgovor anjoni protiv bakterija !!!

Lekovi: sulfonamidi i, u nekim slučajevima, antibiotici, antikonvulzivi (ne slučajevi sindroma opisati valproata), NSAID.

Štetne prognostički faktori

• Godine stariji od 60 godina (25% od ukupnog mortaliteta).
• Uključivanje više od 50% površine kože.
• Uree u krvi više od 17 mmol / l.
• Neutropenija (apsolutni broj neutrofila računati ispod 1h109 / l).
• Bolest nepoznate etiologije.

Toksična epidermalna nekroliza: tretman

Prioritetnih pravaca terapije

• Pronađite i eliminirati uzrok sindroma. Prestanak lijekova.
• Održavanje tekućine i elektrolita balans, i adekvatna ishrana.
• sprečavanje komplikacija

Briga i liječenje bolesti oka. Screening za sepse i njegov tretman.

Toksična epidermalna nekroliza: Uzroci

Izloženost droge ne može se smatrati uzrok toksična epidermalna nekroliza, ako tretman su pokrenute nakon pojave eritema, nekroliza i uključivanje sluzokože.

Doza treba uzeti u obzir u etiologiji sindroma toksična epidermalna nekroliza u 7-21 dana od dana prijema droge ili za 48 sata, ako kada se daje ranije već spomenuli pojave osipa.

Ako pacijent prima više lekova, treba prestati sa uzimanjem sve one droge, što može biti uzrok sindroma.

General mere podrške

Pacijent bi trebao biti medicinska sestra, ako postoji slobodan pristup zraka na kožu, poželjno Clinitron krevet u posebnoj komori. U blizini pacijent uvijek mora biti prisutna medicinska sestra i komoru treba održavati optimalna temperatura za sprečavanje hlađenje pacijenta.

stalno praćenje temperature tijela pacijenta je potrebno sa rektalne sonde i, u slučaju hlađenja do kojih može doći tijekom ekspanzijske posude, koristiti posebne termo deku. Često se, međutim, pacijenti razvijaju hipertermije, što može zahtijevati hlađenje sa ventilatorom.

Preporučujemo nanose na kožu na mjestu kontakta sa posteljina liofoamr specijalni alat koji vam omogućuje da izolirati kožu i povećati mobilnost pacijenta. Svakih 2-4 sati sve oštećene površine za obradu ovlaživači. To je moguće učiniti drugačije. Na oštećene krema za kožu pacijenta primjenjuje na bazi vode, a zatim overwrapped obložena dzhelonet koji popravak zavoja «Sofban», a zatim «Čoban». To olakšava održavanje i smanjuje pritisak na koži.

Oralne sluznice treba čistiti svakih 4-6 sati i liječenje sa sprejom putem diflam i klorheksidin. Nadražaj šteta može biti u pratnji formiranje opsežne erozije površina, što može dovesti do stvaranja striktura i suženja na ulazak u usnoj šupljini i na nivou larinksa.

Oštećenja nosne sluznice može dovesti do opstrukcije disajnih puteva i zahtijevaju mehaničku ventilaciju.

Oštećenje sluzokože se obično javlja nekoliko dana prije pojave nekroliza kože. Uključenost gastrointestinalnog krvarenja i može manifestovati enteropatija, zatim gubitak proteina, čime se formira negativan saldo vode i proteina.

Zahtijeva pažljivu kontrolu ravnoteže vode, sa svakodnevnim vaganjem pacijenta.

Tečnim mogućnost davati usmeno ili upravlja gavažom. Da bi se smanjio rizik od septičkih komplikacija treba izbjeći kateterizaciju vene. U prva 24 sata terapije pacijent može zahtijevati 5-7 litara tečnosti. Potrebno je dodijeliti terapijski enteralnu ishranu cijev s visokim proteina i kalorija (u zapremini od 1-1,5 litara dnevno).

To zahtijeva svakodnevno praćenje OAK, urea, elektrolita, testovi funkcije jetre, amilaze (smanjena), fosfat (smanjena) i glukoze (hiperglikemija dovodi do osmotske diureze, compounding dehidracija).

Potrebni su stalni RTG grudnog koša. Za toksična epidermalna nekroliza često komplikuje edem pluća i ARDS. Treba da prate arterijske krvi plinova i pogoršanje u što kraćem roku riješiti pitanje transfera pacijenta na intenzivnoj njezi i mehaničke ventilacije.

Za profilaksu treba dodijeliti antikoagulansi (heparin, 5000 IU potkožno tri puta dnevno ili enoksaparin 40 mg supkutano jednom dnevno).

Pacijenti sa toksična epidermalna nekroliza često doživljavaju jake bolove, zbog čega su im potrebne za imenovanje adekvatne analgetik i sedativ (benzodiazepini) terapija.

Nakon rezolucije kože upalnih procesa obično lijevo pigmentacije, koja postepeno nestaje.

Toksična epidermalna nekroliza. Prevenciju zaraznih komplikacija

Ako je moguće, izbjegavajte centralni venski kateterizacija. Da bi se smanjio rizik od infekcije je potrebno što prije ukloniti sve venski kateteri.

Prikazuje dnevne sjetvu sa oštećene kože i sluznica, ispljuvak i urina. Izvršiti česte promjene, a drugi venski kateteri, i uklanjanje katetera treba usmjeriti na bakteriološko ispitivanje. Kada sačuvate temperaturu proizvede dnevno krvi kultura. Međutim, treba imati na umu da je za toksična epidermalna nekroliza karakterizira groznica, što nije uvijek ukazuje na infekciju.

Profilaktičke antibiotici se prikazuje samo u prisustvu visokog rizika od sepse npr teške neutropenije ili teške bakterijske kolonizacije kože, što potvrđuje i puštanje iste mikroorganizma soj sa ponovljenim bakteriološko ispitivanje.

Antibiotsku terapiju treba započeti nakon prijema pozitivan rezultat krvi kultura, urina ili ispljuvak, ili ako postoji indirektni dokazi sepse, kao što su hipotermija, hipotenzija, groznica, depresija svesti, oligurija ili povreda prolazak hrane kroz želudac (kao rezultat u razvoju u odnosu na pozadinu sindroma crijevnih neuspjeha, gastrointestinalni pareza) .

Pokriven kore i vlažnih površina kože mora biti tretirana s otopinom kalij permanganata (01:10 razrjeđivanje u 000).

Neophodno je pažljivo uklanjanje nekrotičnog epidermisa, koji je brzo postaje žarište infekcije. Uključeni u patološkog procesa, ali ne i podvrgnut nekroliza kože uklanjaju se ne preporučuje. To treba izbjegavati korištenje vanjskih sredstava flamazin (krema koja sadrži 1,0% Sulfazin srebrne soli se koristi za sprečavanje infekcije rane i komplikacije, djeluje na širok spektar mikroflore), koji, kada se nanosi na veću površinu oštećene kože može doći do neutropenije.

Prevencija oftalmoloških komplikacija

Najčešći efekti toksična epidermalna nekroliza je rožnjače ožiljaka i sljepila.

Dnevne potrebe za inspekciju oftalmolog sa rožnice procjene oka. Svakih 1-2 h za oko usadili sa padom okom antibiotika i antiseptika.

Priraslice obično čine u drugoj nedelji naravno bolesti. Oni mogu biti odvojeni tupim predmetom nekoliko puta na dan, ali na ponašanje takav postupak nije u skladu i treba da se konsultuje sa oftalmologa.

suho sindrom okom konjunktive i rožnice tumora krvnih sudova su dovele do njene ožiljke i sljepilo. Ovi simptomi obično razvijaju u roku od nekoliko tjedana početka.

specifičnu terapiju

Nema istraživačke metode zasnovane na dokazima, potvrđuju efikasnost određenog sistemske terapije za poboljšanje prognozi toksična epidermalna nekroliza. Konkretno, nema dokaza o koristi od imenovanja sistemskih glukokortikoida, iako je njihova upotreba je u pratnji raznih nuspojava. Glkzhokortikoidy ne treba propisano kao standardni tretman od toksična epidermalna nekroliza.

Efikasno rano (u prvih 12-24 sati) administracija ciklosporin [3-4 mg / (kghsut)] ili ciklofosfamid (150-300 mg dnevno), međutim, nijedan od ovih lijekova nije uključena u standardnu ​​terapiju, a oni ne bi trebalo davati bez konsultacije sa specijalistom.

Nedavno smo dobili dobre preliminarni rezultati upotrebe visokih doza intravenski imunoglobulina u kombinaciji metilprednizolonom puls terapije. Neki pacijenti mogu biti efikasni plazmaferezu.