Kraniofaringioma, liječenje

Oni razvijaju iz split-off primarnog oralne ektoderma, nalaze se u hipofizi regiji te u vrlo rijetkim slučajevima - subsellyarno.
Kraniofaringioma poznat po različitim imenima: hipofize napredak tumor ili Rathke je torbica tumor Erdeyma. Kraniofaringioma Erdeymom prvi put opisan 1904. Termin "Kraniofaringioma" predložio Cushing 1922. godine
Kraniofaringioma je nešto češća kod starosne dobi od 6 do 20 godina, ali su i kod pacijenata 21-60 godina starosti. Tumori malo češće naći u muškaraca nego žena. Trajanje bolesti u većini do 3 godine, ali može biti 5-20 godina.

U izgledu Kraniofaringioma su podijeljeni u 4 grupe:

1. kompaktan ili meku, oni se ponekad naći male ciste i područja kalcifikacije. Nalaze se u 30% slučajeva;
2. cistične Kraniofaringioma javljaju u 47,5% slučajeva. Oni su predstavljeni od strane jednog ili više velikih ciste. Oni su različite veličine i oblika, u nekim slučajevima i do 10-12 cm u promjeru;
3. stjenovita Kraniofaringioma se sastoji gotovo isključivo od krečnjaka mase sa malom četkom. Rare - u 5% slučajeva;
4. Kraniofaringioma mješovite strukture (mekih kalcifikacije tkiva i ciste) nalaze se u 17,5% slučajeva.

Kraniofaringioma imaju egzofitičan i ekspanzivan rast. Sama prvo manifestuje u činjenici da oni rastu u pravcu obavljen šupljina i prostora - u šupljinu III komore, lateralne komore u subarahnoidalne prostor bazalnih cisterni, uzdužni prorez mozga. Ekspanzivnog rasta ogleda u činjenici da se tumor ne proširiti izvan svojih kapsula, njegova parenhima nije u kontaktu s okolnim tkivima, i nemojte ih klija. U isto vrijeme, Kraniofaringioma kapsula sprečava ulazak cistične sadržaja spolja koji uzrokuje upalu u tkivu oko tumora, što je dovelo do pojave perifocal hroničnih encefalitisa ili periventrikulita leptomeningita. U spontanom bijeg cista se razvija iz oštru reakciju na dio mozga upale, membrane i vizualni put.

Prema topografskih klasifikaciji Kraniofaringioma su podijeljeni u sljedeće grupe:

1. Kraniofaringioma infundibulyarnoy grupa. Ovi tumori ispunjene šupljine III komore, monroevyh zatvara oba otvorima, ponekad blokiraju ulaz u Silva električne energije. Tumor viri na bazi mozga, štrči u interpeduncular rezervoar, lomiti okulomotorna živce. Chiasm crush i raseljenih spreda.
2. Kraniofaringioma nakon premlaćivanja topografije raste u subarahnoidalne prostoru mozga baze, u središtu kruga Willis ispod donjeg ekstracerebralnih komori III. Tumor dnu crush III komore i hipofize. Chiasm je spljošten na prednjem površini tumora, pri čemu optičkih živaca produžen. Tumor raste pod orbitalne površine frontalnim režnjevima, kompresijom moždanog stabla i kranijalni nerv korijena.
3. Kraniofaringioma sa rastom endosuprasellyarnym u topografiji slično adenoma hipofize. Tumor se nalazi u šupljini Sella turcica, grubo je deformacije, što dovodi do atrofije hipofize. Suprasellar dio tumora se pritisne u bazi mozga, jer uvijek postoji veći endosellyarnuyu. Na površini od tumora su spljoštene chiasm i optičke živce.
4. Subsellyarnye Kraniofaringioma su izuzetno rijetki. Tako je, na 1, 2, 3. grupe kraniofaringeoma topografskih karakteristika lezija chiasm i vidnog živca, razvoj hidrocefalusa sa lezije moždanog stabla. Postoje Bruto zapremina endokrinih poremećaja i kraniograficheskie promjene Sella i kosti lubanje.

Klinička slika. Glavni klinički znakovi na kraniofaringeoma uporni glavobolje, endokrini poremećaji, promjene u turskom sedlu i neyrooftalmologicheskaya simptoma.
Klinička slika bolesti su tri glavne karakteristike. Prvi znak - pojave neyrooftalmologicheskoy simptome, što ima važne dijagnostičke i diferencijal dijagnostičke vrijednosti. Ponekad Kraniofaringioma prvo manifestuje u raznim poremećajima vizuelnog funkcija. Smetnje vida na taj način nastaju kao rezultat direktnog pritiska na rastući tumor tkiva chiasma ciste i tumori koji se nalaze u chiasmatic-sat-polarnog regiona.
Razvoj u oblasti Kraniofaringioma Sella može imati direktan uticaj na chiasm, kao i intrakranijalnog dijelove optičkih živaca i optičkih trakta. Kompresija ovih anatomskih struktura dovodi do raznih poremećaja vizualnih funkcija u ranim fazama razvoja bolesti. Kasnije su promjene u fundusu kao različite manifestacije od optičkog diska (pojava atrofije, edem). Kao rezultat toga, rast tumora u oko 3/4 bolesnika ima bitemporalni hemianopsia.

} {Modul direkt4

U početnoj fazi oštrine bolesti može biti normalno ili donekle smanjena. Tu može biti označena razlika u vidne oštrine na oba oka. Onda polako i postepeno smanjuje oštrinu vida, ponekad do slepila jednog ili oba oka. Vidno polje često varira ovisno o vrsti parcijalne ili potpune bitemporalni hemianopsia. Ponekad postoji sljepilo na jednom oku, u kombinaciji s defektima u temporalnom vidnom polju drugog oka. Relativna i apsolutna skotoma su rijetki. Ako je vidno polje je normalno i nema skotoma, to znači neuključivanje u neoplastične proces chiasm. Pogoršanje vidne funkcije veoma sporo, ponekad i do nekoliko godina. Izgovorene fluktuacije u vidne oštrine i vizualne promjene na terenu se odlikuju otok i razbijanje kraniofaringealnyh ciste. Kada cistične Kraniofaringioma posmatra česte i oštre oscilacije u remisiji bolesti. A vrlo naglog pada vidne oštrine tipične za izbijanje ciste i njegovo pražnjenje. Kada je rast retrosellyarnom tumora mogu biti pogođeni vrlo rijetki optičkim trakta razvoju istoimenog hemianopsia.
Pacijenti kraniofaringeoma simptomatologija je više različitosti od drugih tumora chiasmosellar području. Međutim, postoje dva osnovna tipa poremećaja vida sa Kraniofaringioma. Prvi tip - optičkih atrofija sa gemianopicheskimi mijenja vidno polje. Drugi tip - kongestivnog optički disk s normalnim ili koncentrična suženje vidnog polja. Prvi tip - lokalni učinak tumora na optičkom putu. Drugi tip - to je uzrokovano izraz poremećaja tumora likvoroottoka i povećan intrakranijalni tlak.
Druga odlika karakteristika kraniofaringeoma, je pojava endokrinih poremećaja. Ozbiljnost endokrinih poremećaja ovisi o dobi u kojoj prvi simptomi se pojavljuju razvoj kraniofaringeoma. endokrini poremećaji u kraniofaringeoma izražena u nastanku adiposogenital sindroma i pojavljuju infantilnosti, tijelo zaostaje u rastu, odgođen okoštavanje skeleta i nezrelost. Tu su i hipotireoza, dijabetes insipidus.
Treći funkcija karakteristika kraniofaringeoma su promjene Sella. Kada radiografski izabere endosuprasellyarnoy lokalizacije Kraniofaringioma tanjur spljošten turski sedlo sagitalnoj svoje veličine povećao. Tipično, zadnji klin u obliku dodataka malo promijenilo. Dijelovi koštanih od lobanje su prstast udubljenja zbog povećanog intrakranijalnog pritiska, što je uobičajeno u suprasellar rast tumora. Kada endosellyarnom rast tumora ephippium povećava u veličini anteroposteriornom širi ulaz u sedlo. Određuje razrjeđivanje zadnje turske sedla i klinastim dodataka. Konture sjedište postaje ne-glatka, neujednačena dnu sjedala spuštena prema dolje.
Kraniofaringioma tkivo često prođu kalcifikacije. Kada juha rasellyarnoy tumor taloženja vapna određuje nad turskom sedlu. Kada tumor subsellyarnoy limete taloženje odvija pod turskom sedlu. Kada dođe do subsellyarnoy lokalizaciju kalcifikacije u lumen sedlo. Karakterističan, gotovo patognomonična za kraniofaringeoma Altgauzen 3. N. (1941) smatra da je prisustvo petrifikatov u lumen sjedište ili sjedište. Kompjuterska tomografija i magnetska rezonanca, u nekim slučajevima, daju dodatne informacije na podatke dobijene craniography.

Elektrofiziološka studija. Pacijenti sa Kraniofaringioma makularna elektroretinogramska uvijek ostaje normalan, unatoč značajno smanjenje vidne oštrine. Otkriven je kršenje elektrofiziološke parametara vizuelnog sistema, povećan prag električne osjetljivosti, smanjenje labilnost optičke živce. Retinokortikalnogo produljenje određuje vremenski period, čime se smanjuje amplituda vizuelnog evociranih potencijala.
Pacijenti sa Kraniofaringioma vizualni poremećaj kao prvi simptom bolesti se javljaju u 20% slučajeva. Više od polovine pacijenata definisao fenomen primarne atrofije vidnog nerava, od kojih 1/3 bolesnika ima bilateralne atrofija. Kombinacija izazvane kompresije očnog živca atrofije jednostrani disk sa stagnira pojava na drugom oku (Foster-Kennedy simptom) da se izabere oko 5% pacijenata. Stajaće disk bez dokaza o direktan utjecaj na vizualni puteva tumora je odlučan u 1/3 pacijenata.
Kada Kraniofaringioma često (50% slučajeva) postoje poremećaji aparata okulomotorna. Ovaj pogleda na gore paraliza, pareza kranijalnih nerava III, ptoza, poremećaj konvergencije. Međutim, ovi poremećaji su često nisu jasno lokalnog karaktera i nemaju dijagnostičku vrijednost izražena.
Kompresija Kraniofaringioma kavernoznog sinusa može uzrokovati pareza III i IV kranijalni živci i pojava malih egzoftalmus. Ova patologija je vrlo rijetko.

dijagnostika. Dijagnoza se temelji na neurološke kraniofaringeoma podataka neyrooftalmologicheskogo, X-ray studija, kao i tomografija podataka računala i nuklearna magnetna rezonanca. Treba imati na umu da, bez obzira na učestalost i težinu simptoma neyrooftalmologicheskoy, da odluči o prirodi tumora i za obavljanje aktuelno dijagnoza je moguće samo kada su sve potrebne studije dijagnostičke tehnike bazirane na čitav kompleks postojećih kliničkih simptoma.
Kraniofaringeoma diferencijalna dijagnoza se obično vrši sa adenoma hipofize i meningeomi chiasmosellar području. Kraniofaringioma je najčešće u djece i adolescenata, a adenom hipofize i meningioma tipično za starije dobne skupine. Za Kraniofaringioma posebna karakteristika radiografske promjene sa vrlo česte prisutnosti petrifikatov da skoro ne dođe do druge patologije u tom području. Kada adenoma hipofize su značajne strukturne promjene Sella, što nije tipično za kraniofaringeoma.

Video: Cyber ​​Klinika Spizhenko, CyberKnife

tretman kraniofaringeoma operaciju. Kraniofaringeoma smatra benigni tumor. Međutim, njegova lokalizacija i urastanje III ventrikula šupljine, posebno kod cistične prirodu procesa, definira neoplazme u liječenju oba operaciju povećana složenost. Trenutni tretmani smatra drenaža ciste i uvođenja u šupljinu antitumornih antibiotika (bleotsina).
Prognoza ovisi o pravovremeno uklanjanje tumora, nedostatak postoperativne komplikacije i nema dokaza o malignosti. Pod ovim uvjetima relativno povoljan prognozu.