Adipozo-genitalnih distrofije. pehkrantsa sindrom - Fröhlich - Babinski

Jedan od prvih je bolest On je opisao doktor Pehkrants Rusije 1899. i 1900. G.-M. Babinský, a 1901. - A. Frolich.
etiologija. Bolest može biti zbog upalne procese u diencephalic području, krvarenje, tumori (chromophobe adenom ili Kraniofaringioma) hidropsija mozga ventrikula, sifilis, intrauterina infekcija (toksoplazmoza), infekcije, prenose u zaušnjaka u ranom djetinjstvu, gripa, tifus. U mnogim slučajevima, uzrok se ne može utvrditi bolest.

patogeneza. U patogenezi gojaznosti i nerazvijenosti reproduktivnog sistema je hipotalamus poraz. Kasnije kao simptomi bolesti hipofize insuficijencije su u prilogu.

Smanjenje gonadotropne funkcija hipofiza dovodi do smanjenja ili prestanka estrogena ili androgena lučenje, što dovodi do promjene u odnosu između intenziteta različitih vrsta razmjene, u promjenu više nervnog aktivnosti, pri čemu različite skupove masti distribucije.

U ovom trenutku, pretpostavlja se da adipozo-gepitalnaya distrofija To može djelovati kao nezavisni bolesti u slučaju da je nastao u djetinjstvu i još uvijek ne može identificirati uzrok njihova nastanka. U svim drugim slučajevima, kada treba uzeti u obzir otkrivene uzrok bolesti, gojaznost i hipogonadizam kao simptomi osnovne bolesti. Porodica formira adipozo-genitalnih distrofije.

morbidne anatomije. U nekim slučajevima ne morfološke promjene.
klinika. Klinički tok bolesti se određuje patogenetskim faktor. Kada je brzo rastuća tumor hipotalamus-regija Pehkrantsa-Fröhlich-Babinski sindrom može napredovati brzo i biti u pratnji neurološki poremećaji.

Na tekući spor infekcija dientsefalynoy područje ili rezidualni efekti upalnih procesa javlja sporo progresivno gojaznost, gipogenitalizme i usporavanje rasta. U djece, apetit dramatično povećava, postoji naglog porasta tjelesne težine, pojavi pospanost. U pubertetu na kašnjenje seksualne formacije može se uočiti slabost, apatija, emocionalna nestabilnost. U slučaju tumora zabrinuti glavobolju. Mogući gubitak vida. Češća kod dječaka i mladića. Inteligencija se obično ne uznemirava.

za ovu sindrom odlikuje lokalizacija gojaznosti. Lice je okrugla, taloženje masti u vrat, ramena, grudi, trbuha, na bokovima i stražnjici. Cijeli udova. Kod muškaraca, taloženje masti na ženskog tipa. Ponekad gojaznost dostiže znatan veličine n težinu djeteta starog 8-12 godina je više od 100 kg. Težina djevojčice ili dječaci sa rastom od 160 cm može biti ponekad 160- 200 kg. Koža je meka, normalnu boju. Kroz tanke kože mogu sijati kroz vene. Kose kod pacijenata sa retkim, tanka, svilenkasta. Pacijenti s ranim ćelav.

Postoje slučajevi kada pacijenata posmatranom nodularnog lipomatoze, često bolno, kao u Dercum bolesti.

gipogenitalizme više izražen kod dječaka u prepubertetskog i pubertetskog uzrasta. Testisi su male, atrofichpye ne spuštaju u skrotum. član benda, skrotum i prostate nerazvijene. Kod odraslih, oni ostaju po stopi od djetinjstva. Dlakavost na licu i tijelu odraslog muškarca je odsutan. Glas visok, feminiziran. Tu je ginekomastija. Pacijenti su kao evnuhe. Potenciju i smanjuje seksualni nagon.

Gojaznosti i velike grudi dati djevojke izgled žena. Gipogenitalizme pojavljuje nerazvijene materice, jajnika. Klitoris i usmine su male cijevi. Menstruacije odsutan. Dlakavost na tijelu slabo izražena.

po interni promjene u organima, po pravilu, nedostaje. Arterijski tlak je normalan ili nizak. rast kostiju, a dužina se obično ne uznemirava. Ponekad eunuchoid dio skeleta (dugih kostiju udova i relativno kratko tijelo).

Kada je X-ray To se može otkriti i povećati deformacije turskog sedla, što ukazuje na prisustvo tumor hipofize. Kalcifikacije u suprasellyarioy polje nastaje u Kraniofaringioma. Otkriven je isključenje šavovima lobanje hipoplazija i sinusa. Poznati poteškoća brišu obrazac adipozo-genitalnih distrofija s prevlasti bilo jedan simptom.

pacijenti često posmatranom (Neurološki poremećaji zbog neyroinfektsy, upalne procese diencephalic regiji. Osim mekih znakova koji ukazuju na uključenost nervnog sistema može biti zamagljen vid. Atrofija vidnog živca, ograničava vidno polje i drugi.

može se uočiti napadi, šizofrenik i depresivna stanja. Neki pacijenti su ponekad psevdoparalichi, Korsakovljev sindrom. Kada adipozo-genitalnih distrofija često posmatra dijabetes insipidus.

U krvi najčešće citirana limfocitoza. Često postoji nizak šećer u krvi i niske kriva glikemichoskaya nakon glukoze opterećenja. Holesterol i masnoće u krvi može se povećati. Iznos od mokraćne kiseline u krvi ponekad se povećao.

Studija polnih hormona i gonadotropina Djetinjstvo ne daje precizne podatke i zbog toga nije važno. U studiji u adolescenciji smanjuje TG, ACTH i estrogena. U studiji od 17-ketosteroids i 17-hydroxycorticosteroids urina označeno ili normalnih vrijednosti, ili neki pad.