Adipozo-genitalnih distrofija: promjene morfologije organa

Karakteristično bolesti je gojaznost sa osnovnim i suvišne taloženje masti u abdomenu, kukova i karlice, kao i na grudima i licu. Najviše konstantna karakteristika na adipozo-genitalnih distrofija je atrofija gonada i spoljašnjih genitalija. Rekao je bolest javlja s jednakom učestalosti u muškaraca i žena. Obično ove bolesti utječe na djecu.

Uzrok ove bolesti su oštećeni hipotalamusa regiji mozga, Posebno veptromedialnyh, supraoptičkog i paraventrikularnom jezgara (BN Mogilnitskiy). U ovim formacije često distrofije promjene (R. Anderson, W. Haymaker, H. Rappoport). Vrlo često izazivaju adipozo-genitalpoy distrofije su patološke promjene u tumora mozga pojavljuju gipofize- dodatak i okolnim područjima mozga koji može mehanički komprimirati hipofize, mozak ili njegovi lijevak bazu.
Ponekad na osnovu adipozo-genitalnog distrofija hipofiza je zagušen na dnu treće komore mozga edema ili upale, prevrtanju cerebralne ovojnica dodatak.

Sada je utvrđeno da kada adipozo-genitalnog distrofija mogu varirati i na prednjim i zadnjim režanj hipofize, au lezija procesa tumora u prednjoj režnju promjene piće javljaju pretežno hiperaktivnost, što dovodi do preteranog lučenja tropskog hormona. Ponekad osnovu ove bolesti su promjene karakteristične gipofunktsiopalpyh smjene u neurohipofiza.

Cerebralne lezije epididimisa Oni uključuju, kao što je E. Hval, različite prirode adenoma, cista, glioma, gliosarcoma i specifične sifilitičko i tubercular upale. Ponekad je uzrok ove bolesti je patološka promjena u diencephalon (specifične i nespecifične upale, tromboza, embolija, krvarenje, edem treće komore).

često neoplastiino Proces se proteže na području hipotalamusa. Ovo se obično javlja kada kraniofaringeomah, što može dovesti do adipozo-genitalnih distrofije. Postoje izvještaji koji ukazuju na to da se bolest može javiti u novorođenčadi čije su majke sa toksoplazmoze, odnosno u djece koji su bili podvrgnuti postnatalne encefalitis (RA Moore, H. Pršti, RG Lurie, M. Jules, i . Hall). Kliničke povijesti bolesti (VG Baranov) bez vidljivih lezija na dijelu hipofize i hipotalamusa.

Patološka izmoneniya u organima i tkivima bolesnika adipozo-genitalnog distrofija Isprekidan i često zbog uzrok bolesti. U onim slučajevima kada su rezultati bolest iz procesa tumor hipofize u tom području ili dodatak mozga obično slomljena Sella struktura: proreda, a ponekad i uništio koštane zid i dodataka. U prisustvu bolesnika kraniofaringeomy kalcifikacije može doći u suprasellar regiji, odvajanje zglobova, slabog razvoja sinusa.

Stalna i karakteristika promjena, kao što je gore navedeno, su hipoplastičan i atrofična procese u ovoj bolesti u gonada. bilateralni kriptorhizam se često posmatra, hipoplazija testisa i penisa, djevojke - nerazvijenosti malih pudendalni usne maternice i jajnika (NA Shersheevsky, MJ Breitman, M. Jules, J. Hall). Često ovih pacijenata smanjio štitne žlijezde. Na mikroskopski pregled tijela pokazuje znakove izumiranja intrafollicular koloidne, kao i degenerativne i atrofične promjene štitnjače epitela.

Koža u ovim pacijenata sa tankim i delikatnim- rezultiralo raying kroz tanke kože vene koža postati mramoriran izgled. Kosa rijetko, stidne dlake može biti nedostaje gotovo u potpunosti. Djeca su obično daleko iza procesa okoštavanja skeleta, a samim tim i za dugo vremena ostaju otvorena epifizne prazninu. U dugom adipozo-genitalnih distrofija u jetri i srčanog mišića, postoje znaci masne degeneracije (VG Baranov, AM Raskin).