Idiopatska hipertrofična kardiomiopatija, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Uzroci idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Dakle, u proteklih 30-40 godina, znatno proširio razumijevanje bolesti i dijagnozu postao je dostupan u mnogim bolnicama.

genetska studija idiopatska hipertrofična kardiomiopatija otkrio gena, mutacije koje dovode do razvoja bolesti:

• gen koji kodira sintezu -miozina (kromosom 14) teške lance ?;
• gen koji kodira sintezu troponina T (hromozoma 1);
• gen koji kodira sintezu -tropomiozina (kromosom 15) ?;
• gen koji kodira sintezu proteina C miozinsvyazyvayushego (kromosom 11).

Osim toga, značaj definirane mutacije odgovorne za kršenje kontraktilne funkcije kardiomiocitima - sarkomera.

Razumijevanje bolesti zahtijeva doktor odrediti pacijenta vodeći patofizioloških mehanizama i identificirati pacijenata sa visokim rizikom od iznenadne smrti. Zbog nedostatka tretmana etiopatogenetskim simptomatska terapija zasniva se na korekciju patofizioloških simptoma i prevenciju iznenadne smrti je osnova strategije liječenja.

Epidemiologiju idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Idiopatska hipertrofična kardiomiopatija se sastao sa predstavnicima svih rasa, ali najčešće u bijelaca (približno jednake frekvencije u Sjevernoj Americi i Evropi) i Mongoli (u vodstvo u Japanu). U Evropi, učestalost idiopatske hipertrofične kardiomiopatije - 0,2-0,5% od ukupnog broja stanovnika. Druge studije su pokazale učestalost pojave viši, oko 1: 500. Međutim, značajan broj pacijenata nemaju dugo, život znakova bolesti, zbog čega je teško procijeniti stvarnu prevalencije bolesti.

Godišnja stopa smrtnosti od 3-8% (50% - iznenadne smrti). Vodećih uzroka iznenadne smrti - ventrikularna tahikardija, AV bloka ", simptom prazne komore" (smanjenje punjenja lijeve klijetke za vrijeme vježbanja). Infektivni endokarditis se javlja u 5-9% bolesnika, najviše pogodilo mitralne valvule.

Godišnja stopa smrtnosti među djecom je 6%.

Patogenezi idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

1. Morfološke promjene miokarda.

Počinju sa radovima D. Theagenes, asimetrične lezija više puta potvrđena. Najznačajniji zadebljanje se obično nalazi u ventrikularne septuma, prelazi promjenu debljine LV zadnjeg zida. Zadebljanje snima particije oko 2/3 bolesnika apeksne zone. Izolovani zadebljanje apeksnog zona je karakteristična samo za Japance. Izolovanom desne komore zadebljanje nije opisan.

Grubo miokarda pogođena oblast karakteriše različitim-pravac vlakana i velike gustoće tkanine.

Mikroskopski jasno vizualizirati odsustvu paralelni raspored miocita. Lokacija miocita slučajno, ili se nalaze u području oko fibroze. Za tipične kršenje miofibrila prostornu orijentaciju koja se nalazi u miokardu bolesnika sa hipertenzijom i stenozom aorte, ali je stepen dezorijentacije dostiže maksimalne vrijednosti u bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija. Karakteriše izraženim fibrozu miokarda. Studija malih intramuralne plovila su pokazali da su uključeni u patološkog procesa. Odlikuje ih poremećaja glatkih mišićnih ćelija, zadebljanje intime-medije, što dovodi do sužavanja lumena plovila i ishemije.

Asimetrična zadebljanje srčanog mišića, izmjena malih brodova dovodi do patofizioloških mehanizama vodeći 2: ishemije miokarda i dijastolnog disfunkcije. Kod nekih pacijenata dijastolne disfunkcija je u kombinaciji sa opstrukcijom napustio izlaznog trakta ventrikula izazvalo paradoksalno kretanje mitralne valvule, po mogućnosti ispred, što dovodi do dinamičan opstrukcije. Ovaj fenomen, i služio je kao osnova za naziv bolesti - mišićne subaortalno stenoza.

Opstrukcija izlaza kartica komore LV tokom sistole je zbog, s jedne strane, hipertrofija (uglavnom asimetrične) interventrikularnog septuma, a drugi - kršenje prednje letak kretanja mitralne valvule. Opstrukcija aorte odliva dovodi do smanjenja minutnog volumena i tereta, uključujući i emocionalni, dovodi do nesvjestica. U kliničkoj praksi, važno je odrediti vrstu idiopatske hipertrofične kardiomiopatije pacijenta - opstruktivna ili Neobstruktivni. Opstruktivna IUC mora biti instaliran u kojoj opstrukcija razvija: subaortalno ili na nivou srednjeg interventrikularnog septuma. Subaortalno opstrukcija ima lošije prognoze.

Raseljavanje prednjeg letak mitralne valvule dovodi do poremećaja funkcije ventila, oštećenje aparat ventila i razvoj mitralna regurgitacija.

Dakle, asimetrična hipertrofija olakšava opstrukcije daljinski trakta, smanjenog volumena moždanog udara i poremećaja transmitralnog transaortic i tokove krvi. To povećava šanse od ovih ventila infektivni endokarditis.

Mitralna regurgitacija u bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija dovodi do volumnog opterećenja lijeve pretkomore krvi, što - na atrijalne fibrilacije.

Dijastolna disfunkcija - dominantni patofiziološki mehanizam u GCI pacijenta, koja je zasnovana na fibroze i hipertrofiju miokarda, promjene u malim posudama. Sporo infarkt opuštanje krutost svojih zidova dovode do toga da je u LV u dijastoli ulazi u manji volumen krvi, ali je naglo porastao na kraju dijastole pritiska. U takvoj situaciji ostavio atrijalne sistole javlja prvo povećava pritisak učinile, kao i dovodi do plućne hipertenzije. Svakoj situaciji uz povećanje otkucaja srca dovodi do smanjenja u trajanju od dijastole, što dodatno povećava pritisak u lijevom atriju i plućnu cirkulaciju. Ove promjene se manifestuju nedostatak daha. Očigledan disonance - otežano disanje i nedostatak prepoznatljive istorije, posebno kod mladih pacijenata treba upozoriti kliničara. Povećanje pritiska u LV dijastole skraćivanje će dovesti do neusklađenost između hipertrofije potražnje i kisika isporuke ventrikula povećava razlika i dovodi do kliničke manifestacije ishemije miokarda.

2.Ishemiya miokarda. Glavna karakteristika ishemije miokarda u bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija - angina simptomi u netaknutoj koronarnih arterija. Za pacijente sa IUC odlikuje smanjenim koronarne rezerve protoka i perfuzije pritiska. Ishemije zbog tipična bol u grudima u pacijenta. Ovo ishemije može dovesti do fatalne aritmije. Ishemije kao ST depresija zabilježen je u 40% svih pacijenata BGM za vrijeme vježbanja i holter 25% mlađih pacijenata.

3.Serdechnaya neuspjeh. Ako se bolest ne postoji dovoljno dugo, promjene u strukturi miokarda, dijastolne disfunkcije i mitralna regurgitacija dovesti do cirkulacije insuficijencije. Većina pacijenata nije živio do njega.

4.Klinicheskie aspekte odnosa genotipa i fenotipa u porodične oblik bolesti.

• idiopatska hipertrofična kardiomiopatija se javlja kod muškaraca i žena s jednakom frekvencijom, a nasljeđuje se autosomno dominantno svojstvo.
• Potomci zdravog članovi porodice nemaju rizik od nasljeđivanje gena i kasniji razvoj bolesti.
• Rizik naslijedi mutirani gen i kasniji razvoj ove bolesti su samo 50% djece pacijenata.
• Svi pacijenti iste članovi porodice imaju istu mutaciju
• Klinička manifestacija bolesti nije uočena sve do adolescencije.
• ? -chain genske mutacije teških miozin (MYH7) je kod 40% pacijenata - prognoza je izuzetno loša. Visok rizik od iznenadne smrti.
• Mutacija gena koji kodira sintezu proteina, došlo u 10% pacijenata. To je povezano sa kasniji početak bolesti.
• Mutacija gena koji kodira sintezu troponina T je kod 15% pacijenata.
• Mutacija gena -troponina - 5% pacijenata.
• Mutacije imaju specifičnost tkiva. Te iste mutacije u skeletnim mišićima miocita ne dovode do bolesti.
• Debitantski bolesti, ne samo u ranoj mladosti. Prosječna starost bolesnika u vrijeme verifikacije dijagnoze je 30 godina. Znatno manje debi bolesti u 40-50 godina, opisao je debi casuistically rijetkim slučajevima u bolesnika starijih od 70 godina. Očigledno, ova vrsta bolesti, koja se odlikuje kašnjenja.

Znaci i simptomi idiopatska hipertrofična kardiomiopatija

često bolest debituje kao tinejdžer, ali uočeno je u ranom djetinjstvu i kod starijih starosnih grupa. Debi bolesti u starijim grupama je povoljniji prognostički nego u ranoj dobi. Prisustvo idiopatske hipertrofične kardiomiopatije ne isključuje drugih bolesti povezanih sa starenjem, tako da je 25% pacijenata starijih od 60 godina ima hipertenziju. GCI je često asimptomatska, a prva manifestacija može biti iznenadna smrt. Najčešće se javlja u djetinjstvu ili adolescenciji. Tipično početka iznenadne smrti u vrijeme vježbanja ili neposredno nakon nje. Kada je simptomatska početka bolesti karakterizira mnoštvo pritužbi. Najčešći prigovor - osećaj nedostatka vazduha koji se javljaju u 40% pacijenata. Otežano disanje javlja vrlo brzo na jednostavnost i vidljiv drugima. Ključna stvar u tumačenju dispneje - odsustvu posebnih istorije bolesti, bolesti (reumatske groznice, kongenitalne malformacije, hipertenzija, itd) i neobično mladoj dobi pacijenta. Otežano disanje kod pacijenata starijih starosnih grupa - uzrok dijagnostičkih grešaka se često tretiraju kao CHD debi. Oko 30% odraslih pacijenata sa naponom anginom tačke i tipična bol koja se pojavljuje nakon jela. Njegova pojava kod odraslih pacijenata, kao i nedostatak daha, tumači se kao manifestacija koronarne bolesti.

ST depresija tokom vježbanja i noću snimljen u 40% pacijenata koji ne dozvoljava da se isključe koronarne bolesti. Koronarografija, po pravilu, ne otkriva hemodinamski značajne stenoze. Shodno tome, malonzmenennye koronarnih arterija i tipična bol u grudima karakteristika idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. U srcu bol na promjene u malih arterija (zadebljanje intime-medije), fibrozu miokarda i dijastolnog disfunkcije i smanjenja udarnog volumena u bolesnika s opstrukcijom daljinskog put.

Uobičajena žalbu pacijenata poodmaklim godinama - umor, što je nespecifičan i ima malo dijagnostičku vrijednost. Dijagnostički značajan prigovor sinkope ili presyncopal stanje u 20-25% pacijenata. Tokom razgovora sa pacijentom potrebno je razjasniti žalbe vrtoglavica, ošamućenost, teška slabost kao mogući ekvivalent glavom. Oni su zasnovani na nagli pad minutnog volumena srca (opstrukcija daljinski trakta) ili paroksizmalne aritmije (iznenadne smanjenje minutnog volumena u vrijeme paroksizma), što je dovelo do smanjenja cerebralnog protoka krvi.

Ovi simptomi se javljaju u bolesnika s teškim idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija. Ako morfološke promjene su minimalne, nema opstrukcija lijeve klijetke daljinski trakta, dijastolički disfunkcije blaga, pacijent nema prigovora. On GCI otkrivena slučajno tokom rutinskog pregleda ili posthumno. S druge strane, značajan broj bolesnika s teškim infarktom morfološkim preuređivanje otkrivene u ehokardiografije, nameću neodređeno žalbi, nemoj da ga ne izazivaju mnogo briga. To je uglavnom sati bol bol u grudima.

Ističu žalbe poremećaja pacijent u rad srca, oni ne privlače pažnju doktora zbog svoje beznačajnosti i nesigurnost. Međutim, kombinacija aritmije sa sinkope ili presinkope uznemirujuće i zahtijeva diferencijalna dijagnoza.

Dakle, tipična GCI nikakvih pritužbi. Odsustvo žalbi ne znači odsustvo bolesti. Imam prigovor poželjno je povezati sa prethodnim povijesti. Pojava žalbi sinkope ili predsinkopalnye stanje ukazuje na ozbiljne prognozu.

Prilikom prikupljanja medicinsku istoriju moraju biti vrlo oprezni da pita pacijenta o roditeljima djece perioda funkcija.

Konkretno, posebno su važni:

• predsinkopalnye ili sinkope država u periodu opterećenja (PT lekcije, putovanja, itd);
• sistolički šum u aorti, koji se nalazi u djetinjstvu, ali tumačiti kao funkcionalni;
• sinkopa ili iznenadne smrti početkom braće ili sestara pacijenta, kao i prisustvo iznenadne smrti u porodici pedigre.

Anamneza dozvoljava lekaru da sumnja idiopatske hipertrofična kardiomiopatija u oko 50% vremena.

Tretman idiopatska hipertrofična kardiomiopatija

Cilj liječenja pacijenata idiopatska hipertrofična kardiomiopatija:

• produženje života;
• smanjenje težine simptoma (bol u grudima dispneja);
• smanjenje težine infarkta hipertrofije;
• smanjila verovatnoća iznenadne smrti;
• prevencija infektivnog endokarditisa;
• korekcija opstrukcije daljinski trakta (dve šupljine elekgrokardiostimulyatsiya, embolizacija septuma grane koronarnih arterija, kao i druge hirurške metode liječenja).

Neriješena pitanja tretmana:

• nije definirano (čak i na nivou diskusije) primarne prevencije droga;
• nije riješen izvodljivosti tretiranja svih pacijenata sa verifikovana diagnozom- kažu stručnjaci, pacijenti bez istorije porodične istorije, bez teških hipertrofiju miokarda, bez po život opasnih aritmija nisu prikazani tretman lijekova kod ovih pacijenata preporučuje se dispanzer nadzor uz praćenje rada srca (48-satni Holter studija) i ozbiljnost hipertrofiju miokarda (2 puta godišnje ehokardiografija) - Obavezna izuzetaka značajne fizičke aktivnosti (fizičkog vaspitanja klase, itd);
• asimptomatske bolesti u porodičnoj anamnezi i hipertrofiju miokarda ili opstrukcije LV daljinski trakta zahtijeva liječenje (stručno mišljenje), ali prospektivne studije podržati ovaj stav, ne. Ako je pacijent izabrali izgovara hipertrofiju miokarda >30 mm prikladnost tretman nije relevantno. Utjecaj droga smanjenje dijastoličkog disfunkcije, čime se poboljšava punjenje komore olova prepustiti nedvosmislenu poboljšanje i odgoditi manifestaciju bolesti;
• asimptomatske tok bolesti kada se gradijent pritiska u udaljenom traktu leve komore su češće primijećeni u djece i mladih. Da riješe pitanje da li preventivni tretman, doktor može koristiti stručno mišljenje na osnovu male studije, smatra se da nikakav utjecaj, smanjujući hemodinamskih opterećenja, poboljšava prognozu;
• idiopatska hipertrofična kardiomiopatija uz povremene epizode ventrikularne tahikardije. U malim studija je pokazala da je apsolutna većina ovih pacijenata, praćenje holter i Elektrofizološko studije ne pokazuju znakove električne nestabilnosti. U tom smislu, imenovanje Antiritmičan amiodaron droga posebno, neosnovane.

Nažalost, ključno pitanje liječenja bolesnika bez kliničkih manifestacija bolesti - efikasnost tri lijeka koji čine osnovu liječenja bolesnika s kliničkom slikom idiopatske hipertrofične kardiomiopatije: blokatori, verapamil i dizoperamid - nije riješen i teško da će se riješiti u narednim godinama. U tom smislu, doktor zasniva svoju akciju na mišljenju zaštite i stručnjaka.

Klinički zbrinjavanje pacijenata s kliničkom slikom idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

Cilj liječenja bolesnika sa klinička manifestacija bolesti - smanjenje vjerojatnost smrti, usporava progresiju simptoma, lijeve klijetke hipertrofija, poboljšanje u dijastolne funkcije, gradijent za smanjenje pritiska u udaljenom traktu LV.

Doktor mora prvi pacijent s očigledno kliničkom bolesti riješiti problem prisutnosti opstrukcije daljinskog trakta. Ako se ne opstrukcije prikazuje samo lijekove, prisutnost opstrukcije, - kombinacija tretmana - kombinacija terapije i hirurške intervencije. Hirurške intervencije je preporučljivo da se primjenjuju samo u onih pacijenata kod kojih opstrukcije u kombinaciji sa otporan na liječenje, skoro teškim simptomima - 5-10%.

tretman droga idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

1. P-blokatore.

Propranolol - prvi bloker primjenjuje u liječenju idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. U narednim godinama koristi atenolol, litoprolol, nadolol. Posebnost pomoću p-blokatori - dozy- tako visoka dnevna doza propranolol - do 440 mg dnevno. Svi autori su vidjeli označene blokatori pozitivan učinak: povećava tolerancije napora, smanjuje osjećaj nedostatka zraka i značajno smanjuje težinu bol u grudima. Klinička efikasnost odgovara smanjenje otkucaja srca. Može se pretpostaviti da je smanjenje otkucaja srca dovodi do produženje dijastole, i stvara leve komore za punjenje. Smanjenjem broja otkucaja srca ,? blokatori dovesti do smanjenja potrošnje kisika i, što je najvažnije, smanjiti gradijent pritiska u vanjskom ventrikularne trakta. Gradijent pritisak se smanjuje kod pacijenata koji uzimaju? Alfa blokatora i trenutak opterećenja, što može značajno povećati toleranciju napora. Lekcije naučene u malom obimu istraživanja pokazuju? Blokatori lijekova prvog izbora kod pacijenata sa IUC.

Ostaje otvoreno pitanje dnevne doze. Iskustvo prvih godina primjene ovih lijekova mogu definitivno preporučiti vrlo visoke doze lijekova. Prema tome, preporučena doza metoprolola 360-480 mg dnevno, što je iznad trenutne maksimalne terapijske doze od 1,5-2. Međutim, kasnije je postalo jasno da je klinički efekt nastaje kada otkucaja srca <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Otvoreno pitanje šta ?-blokatori su bolje:

• kraće ili duže poluživota:
• selektivno ili neselektivni.

Ove usporedbe ne postoje, ipak, može se pretpostaviti da je selektivan? Blokatori su efikasniji od neselektivnog, budući da u skladu sa njihovim prijemom iznad. ? Blokatori sa perifernim vazodilatacioni efekat treba koristiti s oprezom u bolesnika s gradijent visokog pritiska u vanjskom put periferne vazodilatacije može imati negativan uticaj na sistemsku hemodinamike. Uloga poluraspada? Blokatori je od velikog kliničkog značaja. Nepravilan unos kratkih? Blokatori će izazvati oscilacije u nivou neurohormona koji utječu negativno na hemodinamiku i može povećati vjerojatnost fatalne aritmije. S tim u vezi, donošenja odluke da počne tretman? Blokatori, morate biti svjesni svojih titracije, prisustvo ili odsustvo visokog pritiska u vanjski ventrikularne trakta i prati usklađenost pacijenta.

2. antagonisti sporo kalcijum kanala.

Od 1979. godine, upotreba antagonisti kalcijuma u liječenju pacijenata s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija. Godine 1981. završio je prvi potencijalni studija koja pokazuje da upotreba rezultata verapamila u značajno smanjenje u dispneja i povećati toleranciju vježbe. Ovaj efekt je zbog smanjenja otkucaja srca, poboljšanje punjenja lijeve klijetke i smanjenje ishemije miokarda. Verapamil dovodi do značajnog smanjenja vanjskog pritiska gradijent LV trakta ne samo sam, ali i pod opterećenjem i, konačno, poboljšava perfuzije miokarda, što je nesumnjivo smanjuje mogućnost fatalne aritmije. Međutim, iskustvo je pokazalo da:

• verapamil kod pacijenata sa teškom opstrukcijom može pogoršati bolesti zbog vazodilatatornih akcije u vezi sa izraženim gradijent pritiska zahtijeva krajnji oprez kada davanje lijeka;
• Verapamil nema dodatni blagotvorno dejstvo kod bolesnika titrirati do doze maksimalno tolerisati blokatora ?;
• Ne postoje podaci o većoj efikasnosti kombinacije blokera + verapamil u liječenju idiopatske hipertrofične kardiomiopatije od upotrebe droga, osim ?;
• pacijenata sa teškom plućnom hipertenzijom verapamil i zahtijeva opravdanje.

Iskustvo je pokazalo da se kod pacijenata koji ne primaju izražena klinička efekt u liječenju? Blokatori, a njihova zamjena verapamil može poboljšati situaciju. Navodno, učinak se odnosi na nestanak nuspojave? Alfa blokatora. U praksi, većina doktora radije početi tretman? Alfa blokatora.

3. Dizopiramid.

klase 1A antiaritmik negativno inotropni efekt koji smanjuje gradijent pritiska u izlazna sekcija NN, smanjenje bola grudinoi dispneja i povećava toleranciju stresa - dizopiramidom. Važno je zapamtiti da je efekat lijeka i kratak na kraju nestaje toga, ubrzava pripreme puls u skladu drži AV čvora, dakle, povećava broj otkucaja srca. To ima negativan utjecaj na stanje pacijenta zdravlja, a samim tim je tretman potrebno dodati? Blokatore. Klinički učinak se javlja u dnevnoj dozi od 300-600 mg. S obzirom na činjenicu da je priprema doprinosi izgledu suha usta, zatvor, mokrenja duže upotrebe je ekspeditivno obliku. Dizopiramida ima proaritmogeno efekt, kada se daje mora pratiti trajanja QT intervala. Kombinacija dizopiramida i amjodarona je opasno zbog kombinovanog efekta trajanja QT intervala. S obzirom na nuspojave dizopiramida treba koristiti kod pacijenata koji ne mogu tolerirati bilo? Blokatori ili verapamil.

U praksi, droga, uprkos činjenici da je uključena u velikom broju nacionalnih smjernica liječenja idiopatske hipertrofične kardiomiopatije kao lijek izbora, se rijetko koristi.

4.Novye pravac liječenja idiopatska hipertrofična kardiomiopatija.

Iskustvo moderne kardiologije nam omogućava da se razmotri broj lijekova prethodno nisu koristili u tretmanu IUC. Prije svega - angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori) i statina.

-ACE indirektno kroz smanjenje A_II i aldosteron, dovode do smanjenja kolagena u miokardu se stoga može koristiti kod pacijenata sa BGM. S druge strane, ACE inhibitori - periferni vazodilatatori, i njihova upotreba kod pacijenata sa opstrukcijom na daljinskom put zahtijeva veliku brigu. ACE inhibitori - antihipertenziva, oni su vrlo opasni u bolesnika s teškim intraventrikularno gradijent.

Službeni stav AHA i ACC, što se ogleda u sporazumu stručnjak ne uključuje ACE inhibitora u lijek prvog izbora u liječenju IUC. Ipak, postoji niz eksperimentalnih ispitivanja su dokazala pozitivne efekte ACE inhibitora, - poboljšana dijastolične funkcije lijevog ventrikula.

Iskustvo statini dozvoljeno da pronađu svoje inotropni učinak (korisno nuspojava), koji se manifestira prije svega u smanjenju sistemske upale. U velikom broju eksperimenata pokazuju da statini usporavaju napredovanje hipertrofije lijeve klijetke i smanjenje težine upale. Međutim, klinički značaj ovog posmatranja je nejasan.

5.Amiodaron.

Amiodaron se koristi u liječenju bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija bi se smanjila verovatnoća iznenadne smrti. Postoji iskustvo u korištenju malih doza amiodarona u bolesnika sa IUC. Doze 100-300 mg dnevno dovesti do smanjenja fatalne aritmije. Treba imati na umu da povećanje doze lijeka, posebno kod pacijenata sa teškim simptomima, dovodi do povećanja u učestalosti smrti.

Kirurško liječenje idiopatske hipertrofične kardiomiopatije

1. Dva-šupljine (ECS).

Ugradnje EX elektrofiziološka osnovi - pretpostavka da pravo Ventrikularne pobude dovesti do smanjenja desinhronizaciji septuma, smanjujući utjecaj na particiji formiranju izbacivanje frakcije. To bi trebalo dovesti do smanjenja vanjskog pritiska gradijent LV trakta i stoga, biće stvoreni uslovi za regresije kliničkih simptoma.

Ova ideja je djelomično potvrđena u prospektivna studija u kojoj pacijenti sa BGM i gradijent pritiska u vanjski ventrikularna trakta <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Naknadne studije koje koriste kateterizacije otkrio da je smanjenje lijeve klijetke gradijent pritiska u vezi sa oštećenim punjenje komora, što posredno utječe na srčani izlaz. Osim toga, utvrđeno je da je maksimalni unos kisika nije bilo drugačije kod pacijenata sa ili bez ECS u vezi s ovom metodom je dual komora pejsmejker se ne koristi kao nezavisna metoda liječenja idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. EX - sekundarna metoda se odvijati u agresivnom režimu, farmakoterapija pacijenata sa teškom bolešću bez straha bradikardija.

2. Transkoronarnaya embolizacija septuma grane (TEV). UEV obavlja uvođenjem alkohol u septuma koronarne arterije, rezultat - infarkta miokarda, koja upotpunjuje formiranje ožiljka, a samim tim i smanjuje debljina septuma, do smanjenja opstrukcije i smanjenje gradijent pritiska u udaljenom traktu LV. Od ove operacije, oni očekuju da se smanji obim IUC pacijenta. Značajan problem sa ovom intervencijom - preciznost uvođenja alkohol - riješiti pomoću eho kontrastna sredstva, što omogućava hirurg da obavljaju veoma precizne manipulacije. Stepen smanjenja gradijenta pritiska u vanjskom put nakon UEV LV identična onoj nakon mioekgomii. Jedan od najčešćih komplikacija ove operacije - razvoj AV bloka. što zahtijeva Povelja pejsmejker (20%). Najmanje su uporni aritmija i smanjuje izbacivanje frakcije.

Potencijalni praćenje pacijenata su pokazali da je veliki broj njihovih radova:

• smanjenje miokarda mase, zbog formiranja više nego pretpostavlja prije operacije, nekroze ognjišta;
• razvoj teških aritmija;
• pojavu i progresiju teške cirkulacije neuspjeha.

Složili stručnjak položaj može se smatrati ometanje VTE, što je dovelo do značajnog smanjenja u lijevom gradijent pritiska komore i regresija simptoma. UEV kod pacijenata sa visokim rizikom izvršenja mioektomii.

3. myotomy parcijalne mioektomiey.

Ova operacija se zove po imenu autora rada Morrow - najčešći kirurško liječenje idiopatske hipertrofične kardiomiopatije. Suština rada - za brisanje određenu količinu mišićnog tkiva iz bazalnog dijela septuma lijeve klijetke. To dovodi do značajnog smanjenja lijeve klijetke gradijent pritiska u apsolutnu većinu pacijenata, trajni učinak i uočenih nakon 5 godina nakon operacije u oko 3/4 bolesnika. Operacija Morrow - "zlatni standard" liječenja opstrukcije GCI daljinskog trakta. Pozitivni klinički učinak traje 20-30 godina, što omogućava pacijentu da se vrati u normalan život. Tokom ovog perioda posmatranja dokazao da ne ponavljaju hipertrofiju miokarda i disfunkcije leve komore ne razvija kod djece slučajevima ponavljanja hipertrofije particija opisali. Doktor mora imati na umu da je ova operacija se izvodi samo u teškom kliničkom slikom. Kada se ne prikazuje malosimptomno utjelovljenje bolesti čak iu prisustvu operacije gradijenta pritiska. U ovoj situaciji što je više moguće rano konsultacije hirurg će omogućiti pacijentu da adekvatno graditi taktiku reference. Slanje pacijenta na hirurg, doktor treba da odredi gdje je opstrukcija. Srednezheludochkovom opstrukcija na nivou interventrikularnog septuma i hipertrofije u cijelosti - kontraindikacija za operaciju Morrow.

Kardioverter-defibrilatora

Na ekranu za podešavanje kardioverter-defibrilator - epizode ventrikularne ili epizode iznenadne smrti završio uspješnu reanimaciju.

Implantacija kardioverter defibrilatora (ICD) - način da se spasi život bolesnika sa IUC i na visok rizik od iznenadne smrti. 5-godišnje preživljavanje pacijenata sa idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija bez epizode iznenadne smrti kreće se od 45 na 65%, što ukazuje na karakter ICD spašava život.

Osim rizik od iznenadne smrti trebaju biti svjesni gradijent pritiska u udaljenom traktu leve komore i težine mitralne regurgitacije, što značajno povećava broj pacijenata sa visokim rizikom od iznenadne smrti. Osim MKB u doktora arsenal je prevencija droga iznenadne smrti: amiodaron, 0-blokatori i verapamil. Dokazi verapamil AL.

Preventivne mjere u bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija

1. Prevencija infektivnog endokarditisa.

U srži IE su:

• notok turbulentnim krv u vanjskom traktu LV zbog gradijenta izraženiji pritisak;
• regurgitacija od mitralne valvule;
• kretanje mitralne valvule naprijed

IE primijećeni u 5-10% bolesnika sa IUC. Češće zasijane streptokokne flore. Verovatnoća IE povećava sa povećanjem gradijenta pritiska na nivou svojih >80 mm vjerojatnost je vrlo visoka.

Vegetacija formirana:

• tački kontakta prednjeg letak mitralne valvule sa interventrikularni septum;
• na zalizaka.

Svi pacijenti sa idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom lijeve klijetke daljinski trakta prikazuje profilaktičke antibiotika za stomatološke zahvate.

Pristupanje Explorera povećava godišnji mortalitet kod pacijenata 2 puta, do 8-10%.

Sve mjere usmjerene na smanjenje gradijent pritiska dovodi do smanjenja vjerovatnoće IE. Kada verifikacije Explorera empirijsko liječenje zasnovano na inhibiciju rasta streptokoka.

2. Strategija preventivnih mjera kod pacijenata sa WPW sindromom IUC.

WPW sindroma značajno poboljšava ishemiju miokarda i povećava gradijent pritiska u udaljenom traktu LV.

Posebno liječenje kroničnog zatajenja srca u bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija

Teška krvotoka neuspjeh - III-IV FC NYHA - poštovati svaki peti pacijent s BGM.

Faktori koji doprinose progresije cirkulacije neuspjeh:

• progresivni gradijent pritiska u ventrikula kanal vanjski;
• mitralna regurgitacija;
• paroksizmalne ili uporni atrijalne fibrilacije ventrikula opstrukcije daljinski trakta zahtijeva posebnu pažnju na imenovanje ACE inhibitora i ARA. Jasne smjernice za imenovanje ACE inhibitora, u zavisnosti od gradijent pritiska su odsutni. Rizik sa bilo kojim stepenom opstrukcije daljinski trakta gotovo je identična onoj u stenoza aortnog zaliska.

Forsirane diureze kod pacijenata sa lijeve klijetke opstrukcije daljinski trakta je kontraindicirana. Imenovanje srčanih glikozida daljinski put se ne odražava u smjernicama, ali se može pretpostaviti da je bilo kakav pozitivan inotropni efekt uzrok kliničko pogoršanje u bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija.

Oko 5% bolesnika s teškim cirkulacije neuspjeh u terminalnoj fazi bolesti dolazi označenim dilatacija srca komora. U ovoj fazi, bolest tretira CHF konvencionalne složena metoda.

Dakle, terapijske i profilaktičke kompleks - težak zadatak u svakodnevnoj praksi lekara, koji zahtijeva:

• koordinacija sa hirurzi, specijalisti moraju -Dijagnostika i genetike;
• život dispanzer posmatranje pacijenata sa GCI;
• aktivni članovi porodice ispitivanja bolesnika s idiopatskom hipertrofična kardiomiopatija, sinkopa ili nakon što je iznenada umro;
• vođenje diferencijal dijagnosticirati kompletan (uključujući IUC) bolesnika sa sinkopom;
• neformalne kontinuitet prenos istorije djece sa sinkope od tinejdžerskih odraslih klinike;
• kontrolu tolerancija tretmana i preventivnih mjera.