Lizozomne bolesti

Lizozomi - a subćelijskih organele u obliku jednostavne sferne ulici, okružen membranom, zbog sadržaja katalizator brojnih hidrolaze degradacija makromolekula glikoproteina, glukozamin glikana, glycosphingolipids, glikogen, holesterol, neurona proteina.

Video: Natalíya V'yacheslavіvna Samonenko

Makromolekula cepane hidrolizom u kiseloj sredini u pH 4.5-5, zatim uklanjanje terminala ostatka. Način transkripcije gena do finalnog Lizozomne enzim - proces u više koraka, od kojih mogu u svakoj fazi povrede. Hidrolaze nedostatak jednog čini nemogućim propadati ostatak makromolekula.

U bolesti akumulacije u lizozomi različitih vrsta oboljelih ćelija deponovanih metaboličkih proizvoda, što je praćeno povećanjem njihove veličine i broj, a detektuje histološka, histohemijskih metode i elektronske studija mikroskopija sectioned i biopsije, uzorci citologija krvi, urina, bronhijalne sluzi, cerebrospinalne tečnost, njenu kulturu izliv ćelija fibroblasta, amniocita.

DNK analiza često se mogu identificirati i karakterizira mutacije.

Video: 63 - lizozom, hidrolize, vakuole i višećelijskog ameba

Klasifikacija Lizozomne bolesti (LB) se vrši u skladu sa akumulirane podlogu i trenutno ima više od 40 vrsta. mehanizmi za pohranu nisu uvijek jasni, ali generalno zavisi od prirode nagomilanih podloge, njihova tendencija da se akumulira u neuronima, nesposobna za obnovu i podjela ćelija u ćelijama fagocita sistema mononuklearnih, bogat lizozomi.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani