Primarni aldosteronizmu (Conn bolest) morfologija, patološke anatomije

klinički sindrom, zbog hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde zona glomerulosa sloj, to je prvi put opisana 1955. g. J. Conn. Nakon toga, ovaj sindrom je dobio ime po rekao je autor. U ovih bolesnika s primarnim aldosteronizmom vodi do simptomi su slabost mišića, poliurija, polidipsija, glavobolja, parestezije gornjih i donjih ekstremiteta, hipertenzija, razne neuropatije. Ova bolest se odlikuje hipokalemija, giperpatriemiya, alkaloza, proteinurija i povećanje urinarnog aldoste-Rhone - hormon koji proizvodi glomerularne područje kore nadbubrežne žlijezde. U ovom sindrom gotovo uvijek pozitivnih simptoma Chvostek i Trousseau. Glukokortikoida funkciju kore nadbubrežne žlijezde Conn bolest obično nije promijenjen (T. Chalmers et al., J. Kon, SM Gerasimov, I. Andreeva, M. A. Raskin, Jules M., J. Hollo).

uzrok izgled ovaj klinički sindrom u većini slučajeva je gormonalnoaktivnaya benigni tumor raste iz zona glomerulosa ćelije nadbubrežne kortikalne sloj, proizvodnju aldosterona (međutim, rekao je tumor se zove aldosteroma). Međutim, primarni aldosteronizmom ponekad može biti uzrokovana ne samo razvoj tumora, ali i hiperplastične promjene u zona glomerulosa nadbubrežnih korteksa, koji na taj način znatno zgusne. Kada se proces Conn adenomatozna bolest utiče prvenstveno glomerularne područje kore nadbubrežne žlijezde (i vrlo rijetko - drugim zonama).
proces bolesti najčešće je jednostrana. U ovim slučajevima, drugi nadbubrežne žlijezde često prolazi kroz atrofične promjene.

aldosteronoma To je rijetko i gotovo nikada nije izložen maligne transformacije. Oni su obično male veličine, okruglog ili ovalnog oblika, mekana i elastična dosljednosti i okružena gustim kapsule vezivnog tkiva, i razgraničenja tumorsku masu od ostatka parenhima nadbubrežne žlijezde. Površine tumora je obično glatka, sjajna, ponekad malo nodularnog, pod kapsula ponekad prozirne dijelove adenomatozna parenhima narančasta predstavljaju skoplepiya lipoid supstanci. Adenom sa primarnim aldosteronizmom češće jedan, a još manje - više i vrlo rijetko - bilateralni. Na presjeka aldosteronoma često ružičaste boje, ponekad s sivkaste nijansom, često ima išaran obrazac. Centralni delovi tumora je uvijek lakši od periferne. Debljina rekao otkrivenih tumora često ograničena područja tkiva žute ili žuto-smeđe boje (lipoid akumulacije mase), ima velikih žarišta krvarenja.

Na mikroskopski pregled, aldosteroma Epitelnih stanica otkrivena karakteristične za oba glomerularne jer ponekad korteks zona fasciculata padpochechnikov. Većina od njih su relativno velike ćelije ima poligonalni ili nepravilnog oblika. Citoplazmi ovih ćelija je lagan, prozračan, bogata lipoid uključaka. Ponekad se javlja u redu zrna smeđe nijanse, ponekad označene taloženja mrkog pigmenta - lipofuscin. Često dual-core i multi-core gigant epitelnih stanica tip symplasts. Jezgra od ovih ćelija su velike, sočne, okrugle, rijetko ovalni, hromatin bogate žitarice. Cell podjela amitotic često, ali postoje i normalni mitoze brojke.

The aldosteronoma obično dobro razvijen strome. Neki tumorske stanice su grupirani oko krvnih sudova i na taj način liče glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde. Međutim, među opisani tumorskih ćelija korteks zona glomerulosa nadpochechpikov ponekad se javljaju kao chromaffin ćelije i srži. Ako su ove ćelije u mnogim gormopalpoaktivnoy adenoma, kada je to prikladno klinički tok bolesti s određenim vjerojatnost da ukazuju na prisustvo tumora nadbubrežne bolpogo mješovitog tipa aldosteroma i feohromocitoma element u razvoju i kortikalni i srži. Treba napomenuti da su čisti oblici aldosterom su rijetki, iako slučajevima primarne aldosteronizmom su opisane u literaturi (OV Nikolaev, EI Tarakanov, LA Soffer, R. Dorfman, L. Gabrilav) relativno često. Često je razlog opisani slučajevi bolesti Conn yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy i hiperplastične promjene izražene pretežno u kore nadbubrežne žlijezde zona glomerulosa sloj.

U elektron mikroskopski pregled ovih tumori ćelije su otkrivene, koje po svojoj ultrastruktura može pripisati epitelne ćelije zona glomerulosa nadbubrežne kore. Ove ćelijski elementi imaju višestruke procese, isturenu u pericapillary području. Endoplazmatičnog retikulum ovih ćelija mehurastih izdaja. Mitohondriji su izdužene, ponekad oval, cristae su predstavljeni kao tubula, ponekad javljaju u malom broju i vezikule. Mitohondriji su ponekad propisane originalne tele, okružen jasno izražena membrane. To je otkrio veliki broj malih kapljica lipida ima nazubljene rubove u citoplazmi ćelija. Blizu ovih Uključene ponekad posmatrati liioidnyh lizozomi različitih veličina i oblika. Tu su i snopovi koncentričnih membrana. Jezgra tih epitelnih stanica često su bili zaobljeni oblik i sastoji se od strip-poput nukleolusom (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

trenutno, specifične patološke promjene iz interne parenhima organa sa osnovnim aldosteronizmom su proučavali nije dovoljno. U literaturi postoje samo indicije da je ovaj sindrom uticao na kardiovaskularni sistem, a iznad svega srčanog mišića (postoje fenomeni fokalne nekroze) i zida aorte. Bubrega, koronarne i cerebralne vaskularne bolesti sa višestrukim Conn obično nalazi izrazio aterosklerotskih promjena. ćelije jetre tome izložen zrnastim i steatoza. Ponekad postoje patološke promjene u skeletnim mišićima s djelomičnim cross-brazde.

Međutim, ne u ovom trenutku pokazalo, da li je gore promjene u raznim unutrašnjih organa i tkiva, izraz osnovne bolesti ili se pojavljuju kao rezultat istovremeno patoloških procesa.
Pouzdan poremećaja u primarnoj aldosteronizam nastaju samo iz nochek. Bilo je ozbiljan fenomen kaliopenicheskoy nefropatije razmjena porijekla, a zatim u teškim slučajevima nepovratne promjene. U odjelima proksimalpyh zamršen tubula epitela vacuolation hidropsni otkrivene sa zadebljanje bazalne membrane, ponekad sa znakovima nekroze i kalcifikacije, okrećući dalje i distalne renalne tubularne sistema (OV Nikolaev EI i Žohari). Vaskularna glomerula bubrega pokazuje znake hyalinization. U primarnoj aldosteronizmu bubrezi gube sposobnost da se odupru infekcije, što je rezultat koji može uzrokovati difuzni glomerulonefritis, a ponekad i fenomen intersticijski nefritis ili pijelonefritisa.