Peutz-Jeghers sindrom, Touraine

• više polipa u crijevima;
• pigmentne mrlje na koži i sluznice;
• genetska predispozicija.

U razvoju Peutz-Jeghers sindrom je temeljni faktor gena. Ako jedan roditelj ima mutirani gen ST IKS, onda pola vremena će dati vašem djetetu. Uzrokuje mutacija gena još uvijek nije studirao. Peutz-Jeghers bolest je relativno rijedak, ali opasnost leži u činjenici da 20% se razvija u rak. Zbog toga je važno da se odmah prepozna bolest i početi liječenje.

Simptomi Peutz-Jeghers sindrom, Touraine

Prvi znaci sindroma u obliku pigmentnih fleka na koži uzrokovane hamartoma (benigni tkivo kože), poznat u ranoj dobi. Izgledaju kao male mrlje (1-4 mm), plavkasto-smeđe boje na licu, bukalne sluznice i širi se na ruke, trbuh, prsa, oko anusa. U budućnosti, boja postaje manje intenzivan, gotovo neprimjetan.

Sa razvojem polipoze poštovati teške bol u trbuhu, proljev, nadutost. Ako je komplikacija protoka Peutz-Jeghers sindrom kod djece može doći do kašnjenja u razvoju i rastu. Subjektivni osećanja istovremeno nisu dostupni, a dijagnoza je moguća u istraživanju.

Peutz-Jeghers polip

Pojava polipa u probavnom traktu u Peutz-Jeghers sindrom do sada se ne može precizno objasniti. Oni se nalaze u različitim dijelovima trakta, ali najčešće u tankom crijevu, a oko trećine od njih se mogu vidjeti u debelom crevu. Kada je veliki području distribucije epitelnih stanica može biti dijagnosticiran u duodenumu i stomak.

Video: Tourette sindrom

Dimenzije različitih tumora, i kreću se od nekoliko milimetara do 5-6 centimetara. Uprkos činjenici da su tumori benigni adenomatozna tip, prisustvo u njima hiperhromatskim jedrima i klijanja ćelije graditi-gore kroz sluznicu, to nam omogućava da ih razmatra prekanceroznih ćelija. Od početka Peutz-Jeghers sindrom, dok se prvi znaci degeneracije u maligni tumor traje oko 25-40 godina.

Veliki formiranje pričvršćen na sluznicu i mijenjati hiperemična nogu i erozije površine. Razgranati strome pluralitet polipa sa Peutz-Jeghers sindrom se sastoji od kombinacije hiperplastične žljezdanog epitela sa mukozne mišića plastika. Studija biopsija pokazala da tumori mogu biti ravna i visoke, s lobed površinu ili neravan.

Njihova posebnost je pogrešna lokacija preuređen žlijezda. Pogrešnost leži u činjenici da je glatka mišićna vlakna kao što je "pukao" preko sluzokože mišića ploča. Osim čestih malignosti formacije sa Peutz-Jeghers sindrom se često opisuje ileus. Prisustvo hamartomi u probavnom traktu može uzrokovati unutrašnje krvarenje.

Peutz-Jeghers bolest

Prva manifestacija Peutz-Jeghers sindromom su već uočljive u začetku, a ponekad su urođene. Riječ je o pigmentnih fleka na koži i oralne sluznice. Izazvalo mrlje na granici kože i sluznica sa godinama počinju da nestaju, a na kraju postaju nevidljivi, koji izaziva ozbiljan stav prema bolesti.

Sami tamne mrlje okruglog ili ovalnog oblika, rijetko prelazi veličinu od tri do četiri milimetra, imaju jasne konture i nikada se spajaju u jednu veliku zamućenja. Između njih je uvijek tu, iako mali, ali čist intervalima kože. Boja mrlje, koje se nalaze u sluzokoži, karakterizira plavo-smeđe nijansom, dok su drugi u rasponu od svijetlo žuta do duboko smeđe.

Polipoza dijagnosticirana u dobi od pet do trideset godina. Da biste spriječili neželjeni razvoj transformacije u maligni tumor, djeca sa sindromom Peutz-Jeghers bi trebao biti pod stalnim nadzorom i medicinskim nadzorom. Prilikom uspostavljanja na temelju histoloških studija biopsije materijala, formirajući pluralitet nodula ili njihovih velikih dimenzija, preporučuje se da se sprovede hirurško odstranjivanje.

Ako ovi tumori su brojni i oni su rasuti, a zatim održana klin resekcija tankog ili debelog crijeva. Endoskopska polipektomija izvodi pojedinačnim naslage. Za uklanjanje malih struktura pomoću endoskopa. Ako je formiranje veoma velika i postoji visok rizik od krvarenja, kao i pronalaženje zone polipa ostvariti kolonoskop, oni se uklanjaju kroz rez zida creva (laparotomija). Laparotomija se odvija istovremeno sa polipektomija i enteroskopija da temeljito očistiti tankom crijevu od raka do nemogućnosti povratka opstrukcije.

U slučaju više malih tumora u sluznice gastrointestinalnog trakta kod sindroma postepeno razvija Peutz-Jeghers, nedvosmisleni mišljenja o načinu na koji ih tretiraju, br. Međutim, većina istraživača smatra da bi najefikasniji metod biti preventivne mjere, uključujući i štede ishranu i lijekove. Propisivači ima adstrigentno efekta, kao što Tanalbin, natrijum bizmut.

Peutz-Jeghers sindrom je rijetka bolest (1 slučaj na 250.000 ljudi), ali s obzirom na činjenicu da je u isto vrijeme kroz život osobe, postoji visok rizik od razvoja različitih vrsta raka, uključujući i debelog crijeva, dojke i gušterače, pa čak i raka pluća, bolest zahtijeva hitnu pažnju. Istraživanja pacijenata sa Peutz-Jeghers sindrom treba izvoditi češće nego zdrave ljude, a posebno kod starijih osoba.