Terapija-amiloidoza srca

Video: 341Hz - Heart Chakra Healing Frekvencija | Tibetanski Pjevanje Bowls Therapy | Ljekovita Camp Dan # 28

Hronične nedostatochnostkrovoobrascheniya - stalno napreduje država sa plohimprognozom, uvelike smanjuje kvalitetu života pacijenta, što zahtijeva stalno praćenje i česte hospitalizacija. Dostizheniemposlednih godina je bio uvod u kliničku praksu novih grupa priprema, kao što su ACE inhibitora, blokatorab-adrenergičkih receptora it.d. U isto vrijeme, etiologija ulogu krvotoka neuspjeha igraetsuschestvennuyu u izboru taktike liječenja i pri određivanju prognoza.Odnako često otkrivaju prirodu poraza srce nije uvijek lako, posebno ako je uzrok egzotične bolesti. Takoyschitayuscheysya rijetki uzrok kroničnog zatajenja srca krovoobrascheniyayavlyaetsya amiloidoza.
Amiloid kardiopatiyarazvivaetsya u primarne (idiopatske) sistem (generalizirani) porodice kardiopaticheskoy, senilna amiloidoza forme. Kada se pervichnomamiloidoze amiloid deponovan uglavnom oko kolagena vstrome tijela, što dovodi do zadebljanja i sabijanje miokarda, kotoryyinogda nije pao na autopsiji ("guma" miokarda). Ove svoystvamiokarda lijevo komore dovodi do drastičnog smanjenja svojih povodljivost, ozbiljnost gipodiastoliya podsjeća da kada sdavlivayuschemperikardite. Tako kardiopatichesky amiloidoza predstavlyaetsoboy uzoran utjelovljenje restriktivne kardiomiopatije.
Kada neyropaticheskihvariantah genetski amiloidoza amiloid taloženja u miokardenahodyat gotovo uvijek, ali klinički vidljivo nedostatochnostikrovoobrascheniya češće. Nasljedne kardiopaticheskieformy bolesti su rijetke u našoj zemlji. Pridatskom verzija kardiopaticheskogo porodice porazhenieserdtsa amiloidoza se javlja u obliku restriktivne kardiomiopatije, Primeksikanskaya-američki - kardiomegalija pratnji hronicheskayaasistoliya atrijalne bradikardija i iznenadne smrti (O.M.Vinogradova, 1980).
Senilni amiloidozvozmozhen u nekoliko oličenje: difuzni intersticijski fibrillyarnyeotlozheniya infarkta miokarda multifokalne masivne amiloidoza, difuzni intersticijski mreže (psevdogipertrofichesky) srčani amiloidoza koronarnih arterija (multinodulyarny konstriktivni koronarnyyamiloidoz) amiloidoza aorte (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa senilna amiloidoza često nisu klinički manifestuje.
Povećanje miokarda mase u primarnim amiloidoza byvaetnastolko izrazio da na otvaranju srca uzima bolshuyuchast grudi. Zbog taloženja amiloida miokarda stanovitsyarigidnym, ali lijeve i desne klijetke šupljine ne raširene, ali dramatično proširio atrij, zbog čega je srce na rentgenovskomsnimke kao boks rukavica. Smanjena skladu miokardalevogo komore. Zbog oštre zadebljanja zidova serdtsaono izgled pomalo podsjeća na hipertrofična kardiomiopatiyu.U bolesnika s idiopatskom oblicima kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza ili kongestivnog zatajenja srca razvija prinerasshirennyh komora zbog nemogućnosti polnogorasslableniya komore tijekom dijastole. Kao i kod drugih variantahrestriktivnyh kardiomiopatijama, postoji regurgitacija na atrioventrikulyarnyhklapanah, koja se klinički manifestira sistolički šum. Po tomuzhe nekih pacijenata amiloid se taloži na ventilima.
Kao rezultat toga, komora naglo raste Wobo na kraju dijastole pritisak, smanjen minutni volumen, što dodatno smanjuje sokratimostlevogo komore. Fiziološke karakteristike povezane sa infiltratsieyamiloidom miokarda su kako slijedi.
Patološka fiziologija srca amiloidoza
1. Povećan pritisak konechnogodiastolicheskogo lijevo i desno komore srca
2. Srce indekszametno smanjen
3. Frakcija vybrosalevogo komore drastično smanjen
4. Potpuno otsutstvuetfaza brzog punjenja lijeve klijetke, brz stopa napolneniyaznachitelno smanjena.
Bolest se javlja pod maskom širok spektar sostoyaniyi nema patognomonična simptome, ali često prinimaetsyaza hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ili ishemijske boleznserdtsa (CHD).
Posljedica ukazannyhpatologicheskih procesi postane otporan na liječenje nedostatochnostkrovoobrascheniya sa sljedećim karakteristikama kliničke slike.
Klinički znaci amiloid bolesti srca
1. insuficijencija (dispneja pri naporu, paroksizmalne dispneja, umor, edem).
2. Bol u grudima.
3. Niska arterialnoedavlenie smanjena pulsovym, ortostatska hipotenzija.
4. Sistolicheskiyshum regurgitacija na atrioventrikularnog ventila.
5. perikardialnyyvypot moguće.
6. može razviti sinusa sindrom vsledstvieego infiltracije.
7. aritmija i iznenadne smrti.
Kada auskultatsiikrome sistolički šum srca zvuči otkrivena gluhoća. Chaschevsego na određeni period od infarkta šteta kada pervichnomamiloidoze asimptomatska, a zatim bystronarastajushchih simptome, posebno nakon svakog interkurentne bolesti, uključujući akutne respiratorne. Uobičajeni simptomi amiloidnoykardiomiopatii smatra slabost, umor, edem, otežano disanje, vrtoglavica, sinkopa.
Zadnje predstavlyaetsoboy čestih manifestacija kardiopaticheskogo amiloidoza i yavlyaetsyasledstviem nemogućnost srca da se poveća minutni volumen prifizicheskoy opterećenje zbog ograničenja leve komore, porazheniyapredserdy i / ili smanjenje protoka krvi u koronarne arterije amiloidozommelkim zaražen, kao i zbog oštrog proizlaze tahiaritmiyili bradikardija, posturalna hipotenzija, soputstvuyuscheyneyropatii. Sinkopa javljaju kod nekih pacijenata priemotsionalnom ili fizičkog napora. Fainting u ovom kategoriibolnyh su loš prognostički znak - absolyutnoebolshinstvo ovi pacijenti umiru iznenada u toku 1 godaot pojave simptoma.
Od amiloidmozhet pohranjen u bilo srčanih struktura opisana amiloidozperikarda, ventili, itd
Opisan kao amiloid taloženja u malim posudama miokardas razvoj microcirculatory angina (sindrom X). Kada etomna obdukcije amiloida u miokardu ne može biti, a to se razlikuje od netaknuti vneshnene miokarda.
Na elektrokardiogram u oblicima kardiopaticheskih amiloidozavoznikayut promjene, često nalik ožiljak izmeneniyamiokarda. Formiranje Q zuba na EKG-u je povezan sa prisustvom amiloida poleyinfiltratsii i fibroze, razdvajanja provodni volokonmiokarda. Promjene koje se javljaju na EKG u bolesnika s idiopatskom kardiopaticheskoyformoy amiloidoza, su kako slijedi.
Elektrokardiogram u srčani amiloidoza1. Niska voltazhbez specifične promjene repolarizacije.
2. aritmija i narusheniyaprovodimosti.
3. Patološka Q tine može simulirati infarkta miokarda.
4. Harakternymdiagnosticheskim znak se smatra kombinacija niskog i ehokardigraficheskih voltazhana EKG znakova infarkta veliku masu.
Kada ehokardiograficheskomissledovanii modifikovana amiloidoza srca često je prinimayutza hipertrofična hipertrofiju kardiomiopatije ili drugog porijekla. Ehokardiogram za srčani amiloidoza1. Da simulirovatGKMP.
2. standardna veličina leve komore tijekom dijastole.
3. Smanjena amplitudadvizheny leve komore zid.
4. Povećanje sistoličkog veličine.
5. perikardialnyyvypot moguće.
6. Povećanje mase lijeve klijetke.
7. miokarda vidljivi"fine granule"Predstavljaju amiloid depozita.
Mnogi autori opisyvayutvyyavlyaemye ehokardiografija eho-pozitivne uključivanje u miokardu kao fine granule, koje čestice se smatraju amiloida Uključene, ali često ne mogu vizualizirati.
Zapanjujućih karakteristika kliničke slike ne kardiopaticheskogoamiloidoza, a samim tim i diferencijalna dijagnoza ove sostoyaniyatrudna. Ako je nejasno, otporan na liječenje srca nedostatochnostis kardiomegalija smisla uključiti amiloid poraz serdtsav diferencijalna dijagnoza kolo.
Nedavne dostignuća je tehnika radioizotopnoydiagnostiki srčani amiloidoza koristeći označen 123I P-komponentaamiloida koji je sastavljen u svim oblicima amiloida amiloidoza.Pri kardiopaticheskom amiloidoza značajno povećao nakoplenieetogo pokazatelj u miokarda. Pojavljuju i prijave vozmozhnostivyyavleniya amiloid uključaka u miokardu pomoću magnetne rezonansnoytomografii.
Od kardiopaticheskiyamiloidoz je sistem, često generalizovannyyprotsess, dijagnoza pomaže zadržavanje pervichnogoamiloidoza druge simptome (kao što je u nasljedne - i porodična anamneza), predstavlennyhdalee. Poraz od kože amiloidozesvyazano na primarne lezije s malim čamcima na koži i stoga proyavlyaetsyagemorragiyami poželjno na gornjoj polovini tela, vokrugglaz (kao "naočale"). Može izazvati svrbež osip vvide papule, čvorići, telangiectatica, guste smeđe pyaten.Inogda kliničku sliku idiopatske urtikarije amiloidozapredshestvuet sistema. Slučajevi bolesti, prikotoryh depoziti amiloida bili prilično opsežna, oni infiltrirovalikozhu, potkožnog tkiva, kože, krvnih sudova, oponašajući sklerodermiyu.K toga, ovi pacijenti su, i Raynaudov sindrom, skeletnyhmyshts poraz, artropatija, gastrointestinalni trakt, pluća, itd . (O.M.Vinogradova, 1980).
Pogođene mišiće lokomotornog aparata sa osnovnim generalizovanim amiloidoza početka bolesti može se manifestirati kao artralgije. Zabolevaniesnachala uzeti za reumatoidni artritis i druge sistemnyezabolevaniya. Amiloid kada je to deponuje u sinovije, periartikularne tkiva u malim čamcima kostiju i tetiva, ali opisao slučajevima, kada su zamijenjena koštane srži i kostnayatkan, može dovesti i do patoloških fraktura. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy tkiva dovodi do defiguratsii zglobova. Kada otlozheniiamiloida u rame zglobova nastaju bezboleznennyemeshki, nalik hokej naramenice (N.V.Bunchuk, 1997).
Taloženje amiloidav mišića lica može dovesti do Amim, koji skhodnas takve parkinsonizam.
Kada infiltracije amiloida ligamentarnog aparata voznikaetsindrom "proljeće prste" i formirali kontrakture. Sindrom "proljeće prste" se pojavljuje na taloženja amiloida u fibroznomvlagalische III i IV prste i tetiva. Kada se to dogodi sgibaniepaltsa slobodno, i proširenje je blokiran. Kada bolnoys napor da ispraviti prste, oni ispraviti saobraćajem napominayuschimraskrytie oštricom preklopni nož.
Jedan raznovidnosteyporazheny periartikularne tkiva u idiopatske sistemnomamiloidoze je karpalnog sindroma (karpalnog) kanal. Prietom blokiran u njemu prolazi fleksora tetive prsta mišića medijana živca. Kao rezultat toga, parestezije u medianusa oblastiinnervatsii (I, II, III i unutrašnje prstima poverhnostIV prst) i osjećaj trenja i bol kada savijanje prstiju kisti.Simptomatika komplicira sa pritisak na karpalnog kanal.Kak i mnogi od simptoma ovog i drugih oblika amiloidoza, nije yavlyaetsyapatognomonichnym. Postoje mnogi drugi razlozi za ovu pojavu, ali otkrivanje sindroma karpalnog tunela treba uvijek pomnito primarna amiloidoza, kao uzroka.
Kada neuropatske nasljedne oblike amiloidozaporazhenie lokomotornog aparata je rezultat nevrologicheskoypatologii.
Taloženje amiloidav jezik odlikuje primarna (idiopatska) generalizovannogoamiloidoza. Tako postoji makroglosija. Uvelichivaetsyanastolko jezik koji ne mogu stati u usta, to poyavlyayutsyatreschiny, čireva, tragovi zuba. Međutim, kao što će biti prikazano u nastavku, amiloid depozita na jeziku mogu biti neujednačen i imitirovatopuholi grla ili gornjeg vrat.
Lagan i dyhatelnyeputi amiloidoza češće nego što se obično misli utiče, međutim, kliničke manifestacije difuzni alveolarne amiloidoze septalnogolegochnogo pogrešno simptoma stagnacije u cirkulaciji u malomkruge dijagnosticiran kardiopaticheskom pervichnomili genetski amiloidoza. Organ šteta respiratornogotrakta amiloidoza može biti u okviru svojih uopštene oblika lokalno.
Amiloidoza respiratornog trakta
1. traheobronhijalno:
a) lokalni endobronhialnyypolip-
b) difuzno obliku.
2. jedinice u parenhimu:
a) jedinica;
b) više;
c) milijarna.
3. difuzni alveolarne-septuma:
a) plućnog tkiva-sosudistymporazheniem
b) bez vaskularne lezije plućnog tkiva.
4. Mediastinalnayai / ili portala limfadenopatija:
a) u kombinaciji sa nodularnog ili difuznim alveolo-septalnoyformoy;
b) bez parenhima lezija.
Lokalni formytraheobronhialnogo amiloidoza obično se javlja nakon chetvertoydekady život kao jedan intratrahealnu polip ili plakova, difuzno suženje lumena traheje i bronha stablo. Vyrazhennostsimptomatiki zavisi od veličine i lokacije ovih elementov.Edinichny endobronhijalne polip može uzrokovati pluća atelektazu tseloydoli i / ili upale pluća. Uobičajeni simptomi su hemoptysis visoke suho teško disanje, ponekad čujno u daljini. Bronhoskopicheskitakie oblici amiloidoza je teško razlikovati od malignih opuholi.Endoskopicheskoe ili hirurško uklanjanje takvih amiloidnogopolipa može dovesti do potpunog izlečenja.
Difuzna forma traheobronhijalno amiloidoza i proyavlyaetsyakashlem, visok suho Rales, dispneja. Takve simptomatikamozhet trajati nekoliko godina. Kada bronhoskopiivyyavlyayutsya slika mukozna sjajan blijedo plakete i uchastkistenozirovaniya bronhija. Ovi pacijenti često imaju upalu pluća razvijaju bronhiektazije. Ponekad mali volumen lezija vozmozhnouspeshnoe kirurško liječenje, u drugim slučajevima, pacijenti pogibayutot respiratorne insuficijencije. U nekim slučajevima, dijelovi endobronhialnogoamiloidoza kalcifikovalih čak ossificans.
Kao i traheobronhialnayaforma, nodularni oblik plućne parenhima amiloidoze ne assotsiirovanas sistemskih amiloidoza. Oko 1/3 nesreće vyyavlyaetsyaedinichnaya krug sjena u svjetlu X-ray obsledovanii.V ovim slučajevima diferencijalnu dijagnozu s zlokachestvennymnovoobrazovaniem ili plućne infektivne granulom proiskhozhdeniya.Neredko dijagnoza postavlja tek nakon operativnog udaleniyaobrazovaniya, nakon čega se često javljaju uporni vyzdorovlenie.Mnogouzlovye formiraju nodularnog parenhima plućne amiloidozatakzhe otkrivena radiografski. Prvi boleznprinimayut za identifikaciju metastatskim proces ili milijarna tuberkulezlegkih. Čvorići rastu polako, često kalcifikacije u nihobrazuyutsya šupljini, ali respiratorne insuficijencije dugo razvivaetsya.Izvestny slučajevima udruženje multinodularnom plućne parenhimatoznogoamiloidoza sa Sjögrenov sindrom. Kao casuistics opisyvaetsyapatsient, što je kompresija melkihbronhov čvorovi amiloidoza, što je rezultiralo u formiranju bronhiektazije i plućnih krovotecheniyu.Prognoz ovih oblika lokalne amiloidoze dostatochnodobrokachestvenny respiratornih organa.
Difuzni alveolarne septuma (ili intersticijski) pluća amiloidoza obično se javlja u okviru primarne generalizovannogoamiloidoza rijetko amiloidoza povezana s mijelomom. Meneechasto se otkrije procesom. Najčešće vyzhivaemostposle pojave simptoma ne prelazi 2 godine. Uz elektronnoymikroskopii pokazala da amiloid spada u intersticijumu alveolyarnyhperegorodkah, zidovima malih krvnih sudova i pluća na alveolarni bazalnih epitelnih stanica membranahmezhdu kapillyarov.Poetomu endotelu i najtipičniji simptomi su narastayuschiekashel i dispneja. To je ovaj oblik amiloidoze respiratornih chastosochetaetsya kardiopaticheskim sa jednim primarnim generalizovannogoamiloidoza i radiografske i kliničke manifestacije simtomatika prinimaetsyaza kongestija pluća. vneshnegodyhaniya ispitivanja funkcija otkrivaju restriktivne tip biomehanike promjene dyhaniya.Diagnoz može potvrditi pluća biopsiju.
vivo dijagnozu amiloidoza napoluchenii zasnovan biopsijom i histoloških studija materialarazlichnyh organa i tkiva s Kongo-crveno obojenje ili tioflavinom.Pri primarne generalizovani amiloidoza u kojoj gubitak amiloida proiskhoditperekollagenovoe, informativniji mozhetokazatsya biopsija desni, jezik, miokarda (desne komore biopsija), ali i nužno held rektuma biopsija potkožno masno tkivo.
Pripreme su bojeni Kongo-crveno i / ili Thioflavin S. t ili za kucanje amiloidoza histološki sekcije organovinkubiruyut je rastvor kalijum permanganata.
U terapiji bolesnika s idiopatskom generalizovannymamiloidozom čak i uz pravovremenu teškoćama dijagnozu imeyutsyabolshie.
Primarni amiloidozpredstavlyaet bolest, što je posljedica plazmaticheskihkletok diskrazija, što je dovelo do gubitka u tkivima immunoglobulinov.U lake lance tijela 90% pati od amiloidoza ovog tipa kada je immunoelektroforezesyvorotki identificirati monoklonskih proteina, au vypadaetamiloid tijelima proizvode patološke ćelije koje normalno sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Sastoji se ili čitavog lanca imunoglobulina svjetlo (većina lambda, nego kapa lance) ili njihovih terminala fragmenata, ili iz činjenice i iz drugog (AL-amiloid). Medijana vyzhivaemostilits sa primarnim sistemskim amiloidoza je manje od 18 bodova mesot dijagnozu.
Sl. 1 Elektrokardiogram H. pacijentom objašnjenje u tekstu.

Video: 3 sata opuštajuću muziku " Prekrasna Piano "

Terapija pervichnogosistemnogo amiloidoza koje melfalanom (0,25 mg po 1 kgmassy tjelesne težine po danu) i prednizolon (0,8 mg po 1 kg tjelesne težine po danu). Možete dodati u ovu šemu kolhicin. Preparatmozhet izazvati mučninu, povraćanje, proljev (može se nadoknaditi uz pomoć enzima priprema), gubitak kose (u ovom sluchaenaznachayut kalcij dodataka), leukopenija, trombocitopenija, kozhnyesypi. Stoga, kolhicin se primjenjuje u postupno rastućim dozama (do 2 mg / dan), fokusirajući se na individualne tolerancije. Katalizatori se trenutno uzimaju kao pokušaji da se produži život etihbolnyh transplantacija koštane srži. Dokazano je da je kontsupervogo godišnje preživljavanje od 51% pacijenata s idiopatskom sistemskih amiloidoza, od pete godine - 16%, deseti - 4,7%. Tako je apsolutni bolshinstvobolnyh koji je preživio 10 ili više godina, su tretirani alkiliruyuschimisredstvami.
U zaključku privodimodin teških slučajeva primarne amiloidoze sa preimuschestvennymporazheniem kardiovaskularni sistem posmatrati u nasheyklinike. To pokazuje složenost diagnozaetogo bolesti diferencijala, vjerovatno će naići doktori u bilo specijalnost.
kliničkim
U N. pacijent, 67 godina, primljen je u bolnicu sa dijagnozom IBS: akutne Q-infarktmiokarda bez prednjeg zida leve komore, mertsatelnayaaritmiya, paroksizmalne. Godine 1992. došlo do akutnog infarktmiokarda nakon čega smeta rijetkih napada nehvatkivozduha osjećaje koji se javljaju tokom vježbanja, koji se održava početkom 1994. pokoe.V pretrpio akutne cerebralne krovoobrascheniya.V zbog pogoršanja u proteklih mjesec dana, to kotoroezaklyuchalos u ubrzava napadima gušenja, pacijent je gospitalizirovan.Otmechal također povećava slabost, gubitak težine, uporni povyshenieAD, glavobolja, gušenja.
Kada postupleniisostoyanie ocijenjena kao umjereno. Kože i slizistyebyli normalnu boju, označio je umjereni cijanoza usana. U legkihvyslushivalos teško diše, mokre fino šištanje vnizhnih odjeljenja na obje strane. Srce zvuci su prigušeni, ritmpravilny, broj otkucaja srca 72 u minuti. Naaorte izabere sistolički šum. Krvni tlak 120/75 mm Hg. Art. Jetra gusta, pomalo bolno i donjem rubu palpacija na 5 cm ispod obalnog dugipo midclavicular linije. Uvećane slezene ne otmechalos.Oteki noge do sredine trećine potkoljenice. Na dijelu nevrologicheskogostatusa privukao pažnju umjereno teške dizartrija, disfagija, simetrična smanjenje mišićnog tonusa.
EKG (Sl.1) fiksni oblik nepovezanih flatera, blokadaperedney lijevo ogranka paket nadmorska visina u otvedeniyahV1-V3, negativan T u odvodima I, AVL, V5-V6 Njegov, ST segmenta.
Bolest je viđen kao koronarne bolesti srca, razvoj infarkta kardiosklerozs na području ožiljci ponovnog infarkta miokarda, fibrilacija atrija oslozhnennogoparoksizmom, krovoobrascheniyaIII neuspjeh funkcionalna klasa. Rezidualni efekti nakon perenesennogoostrogo cerebrovaskularnim 1994. godine
Tretman uočena prolazno polozhitelnayadinamika: smanjena edem, dispneja, dimenzije jetre ali vnezapnou pacijent pojavio označene smanjenje myshechnogotonusa simetrične, poremećaj gutanja, koji su identificirani kao povtornoenarushenie cerebralne cirkulacije bulbar rasstroystvami.V došlo tokom perioda od dvije nedjelje sinusovogoritma kvarova u fibrilacijom atrija, u vremena, što smanjuje krvni pritisak i cerebralne cirkulacije dekompenzacije voznikalisimptomy da prohodiliposle lijek znogo stopa oporavka.
Pri pregledu od strane neurologa je oslobođen pravostoronnyayagemianopsiya odgovara fokalni neurološki simptomatike.Odnovremenno pacijent je pronađen gusta formiranje vpodchelyustnoy polje, stvarajući dojam lemljeni limfouzov.Obraschal pažnju progresivnih hemoragijski sindroms krvarenje u potkožno masno tkivo, sa preimuschestvennoylokalizatsiey u periorbitalni regionu i lokacijama za ubrizgavanje .
U laboratorijska ispitivanja umerennayagipohromnaya anemija je otkrivena u krvi: Er - 3.16 - 3.8 x 1012 / L hemoglobina - 96 106 g / n leukocita formula, sedimentacija eritrocita se nije promijenila. Proslezhivalaspostoyannaya proteinurija u urinu - 0,033-0,445 g / l, mikrohematurijom.
nivo transferaze je povišena u biohimicheskomanalize krvi više od 2 puta, urea - 15.8 mmol / l na normalan nivo kreatinina, smanjen sadržaj željeza do 9,6 mol / l, OZHSS- na 43,1 pmol / l.
Na naprijed rendgenski snimak određuje diffuznoeusilenie zgušnjavanje i plućni crtež, zapečatiti plućne korijene, smanjenje transparentnosti u donjem polju lijevo plućno krilo, znaci tečnosti u sinusima i interlobarni proreze sa obeihstoron, umjerenim proširenje srca na desno i lijevo sglazhennostserdechnoy struka.
U SAD-organovbryushnoy šupljine: pravo režnju uvelichena- jetre - 16,8 cm strukturaodnorodnaya sa umjerenim ekstenzijom sosudov- vrata Beč - 17mm- slezene Beč - 9 mm. Žučne kese osobennostey.Vyyavleno bez male količine tekućine u trbušnoj šupljini. Podzheludochnayazheleza: Body - 15 mm, glava - 31 mm. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost rak jetre. Glave pankreasa imali gipoehogennoeobrazovanie 12 x14 mm sa oštrim rubovima. Bubrežne bolesti, mochevogopuzyrya, prostate su identificirane.
U SAD-podchelyustnoyoblasti lijevo formiranje utvrđena je s nejasnim obrisima razmerom5,4 x 4.3 cm nepravilnog oblika sa gipoehogennymi uključaka.
Kada dinamicheskoystsintigrafii bubrezi otkrio asimetrične smanjenje njihovih sekretorni vydelitelnoyfunktsii.
stanje pacijenta progresivno pogoršava i on pogibpri fenomen progresivne mišićne atonija. Na autopsiji bylvyyavlen primarni generalizovani amiloidoza sa preimuschestvennymporazheniem srce, pluća, slezene. Histološki issledovaniitkani submandibularnoj žlezdi, pod sluznice otlozheniyaamiloida identifikovani, kao i pod okruženju želuca, tankog i tolstogokishechnika između mišićnih vlakana jezika, u bubrezima, schitovidnoyzheleze, u zidovima arterija, između mišićnih vlakana zatylochnyhmyshts.
Dakle, uočili smo za osnovno uopštene amiloidoza spreobladaniem srčanih simptoma, sa razvojem nedostatochnostikrovoobrascheniya sa anginom, srčane aritmije, EKG promjene, koronarne bolesti ne može vladati. Nablyudalaskardiomegaliya otkrivene tokom ehokardiografije i rentgenologicheskomissledovanii.
Pluća sa taloženja amiloida u tkivu u ovoj bolesti chastovstrechayuscheesya pogrešno protumačiti kakproyavleniya kongestivnog zatajenja srca.
Označena taloženja amiloida u zidovima miokarda i koronarnyhartery objasnio prevalencije srčanih bolesti sa anginom yavleniyamisindroma, sa napadi nedostatka zraka, narusheniyritma, kongestivnog vlegkuyu cirkulacije neuspjeh, proširenje jetre, edem. Mišića atonija, dizartrija, disfagija, neurolog-smatrati manifestacije akutnog bulbar narusheniyamozgovogo poremećaja cirkulacije i nashedshiesvoego potvrda post mortem poremećaja studija bylirezultatom perifernog nervnog sistema motornyminarusheniyami tipične primarne uopštene amiloidoza, koja može napredovati do paralizom.
Amiloid porazhenieyazyka ogleda u razvoju dizartrija i disfagijom. Naiboleemassivnye depoziti su se nalazile u korijenu jezika, povećanje jezik poetomuvizualno nije utvrđen. Opuholevidnoeobrazovanie čvrste, opipljive u gornjem dijelu ždrijela i podchelyustnoyoblasti, i bio je infiltrirao amiloid korijen jezika. Meningealnyesimptomy kao bol i napetost vrata, poyavivshiesyav terminalnoj fazi pacijenta zbog prisustva amiloida mase između voloknamiotlozheny. Hemoragijski sindrom mnozhestvennymipodkozhnymi krvarenja uzrokovana amiloida porazheniemstenok plovila.
Retrospektivnootsenivaya kliničke manifestacije, kao i podaci instrumentalnyhissledovany očitih klinički primjer, može se reći da su u skladu s propisanim našim kardiopaticheskogoamiloidoza sliku. Sa bi se pravovremeno uključivanje u plan differentsialnogodiagnoza vrši blagovremeno i pravilnyydiagnoz biopsija će biti isporučeni.
U zaključku sleduetskazat da, uprkos činjenici da je osnovno amiloidoza schitaetsyaredkoy od COI u proteklih 15 godina kliničke Baz "uočena više od 10 slučajeva ove bolesti, podtverzhdennyhdannymi biopsija i obdukciju. Svaki od njih je imao zatrudneniyav dijagnozu, što ukazuje na potrebu za znanjem simptomatikikardiopaticheskogo amiloidoza praktične lekara.

DODATNE PITANJA U VEZI PREDAVANJA:
1. Naziv drugiezabolevaniya, što je dovelo do razvoja restriktivne kardiomiopatije.
2. Zašto je riječ"kardiomiopatija" van upotrebe u određivanju restriktivnyhprotsessov u miokarda?
3. Objasnite raznitsumezhdu dijastolne disfunkcije leve komore srca i egorestriktsiey.
4. Šta variantgipertroficheskoy kardiomiopatija je najviše ehokardiograficheskoeskhodstvo sa amiloida lezije srca?
5. Racionalno ako upravlja u liječenju režim nedostatochnostikrovoobrascheniya uzrokovane amiloidoza srca, inhibitori angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Vaše pismene odgovore na dodatna pitanja temelektsii poslati na adresu: 103064, Moskva, p / 339. Na konvertepomechayte "Postdiplomski nastavka obrazovanja".