Pediatriya-

Video: Pedijatrija - Meditsentr

U djetinjstvu bolesti jetre javljaju prilično chasto.V dva nedavna istraživanja, objavio je glavni universitetskimtsentrom (Pediat-parametar asocijacija na Royal College of jetre, London), i kompilacija nekih od američkog Centra definiran opseg hronicheskihbolezney jetre i obzirom na njihovu relativno obilje (Tabela. 1). Na prvom mjestu nalazi se patologije bilijarnog trakta, zatim nedostatochnostsnu antitripsin (a₁-AT) i neonatalne hepatitis (Mieli-Vergani, 1991- Moyer, 1993).
Tabela 1. Otnositelnayachastota razne bolesti jetre u djece

 Dr. J. Bouquet, pedijatar. AcademicHospital Rotterdam, Dep. Gastroenterologije, Sophia Kinderziekenhuis, Dr. Molevaterplein 60, 3015 GJ Rotterdam, Nizozemska.

   Očekivano trajanje života djece s kroničnom boleznyupecheni uglavnom zavisi krajnji funkcionalnim sposobnostipecheni i na brzinu progresije osnovne bolesti. Zaposlednie 20 godina, naše razumijevanje osnova i patofiziologije bolesti jetre mnogihvrozhdennyh značajno poboljšana. Osim toga, tu je bila neka vrsta proboja, uvelike proširio mogućnosti za istraživanje i liječenje ovih bolesti.
Ključne tačke u ovom slučaju su:

1) specifične metode liječenja koristi, posebno, kao što lijekovi kao Wilsonova bolest sa trientine - Konovalov (Hepatolentikularne degeneracija) i interferona u hepatitisa B;

2) efikasno sprečavanje virusnih hepatitisa pomoću programmvaktsinatsii, skrining davalaca krvi za virusne infekcije, predvaritelnoyobrabotki proizvod krvi prije transfuzije;

3) održavanje terapijskih postupaka u kombinaciji sa agressivnympodhodom optimizacije uhranjenosti;

  4) tanka dijagnozu koristite, posebno polimeraznoytsepnoy odgovor na virusne nivou DNK i nasljedne bolesti, pri čemu su moguća prenatalne dijagnoze;

  5) transplantaciju jetre, uključujući i djecu, u proteklih 10 letpoluchila široku kliničku primjenu i omogućava horoshihrezultatov.

Tabela 2. Klasifikacija uzroka bolesti jetre u dojenčadi

   Kongenitalne bolesti jetre može biti uzrokovana razloga samymiraznymi (Tabela. 2), tako da su izgledi također prilično variabelen. Međutim, možete odabrati osnovnyevarianty Karakteristika ove kategorije bolesti. Vomnogih slučajevima, bolest ima tendenciju da bude postepeno zbog progressirovaniyu.Iz oštećenje jetre nastaje kompleks reakcija koja dovodi do povećanja u vezivnom tkivu-massykollagenovoy sljedeći korak yavlyaetsyafibroz jetre izaziva bilo koji oblik ciroze. Zbog disbalansamezhdu ćelije parenhima jetre i krovosnabzhenieminogda portal hipertenzija javlja u pratnji astsitomi proširenih vena jednjaka. Nakon nekoliko godina, čak u djetinjstvu vozrastemozhet razviti hepatocelularnog karcinoma. Utjecati etotprotsess nemoguće, ali mere podrške, kao što su podobrannayadieta, naknada vitamini rastvorljivi u mastima, tretman diuretikamii endoskopske sklerozacija sa krvarenja iz proširenih vena jednjaka može izgladiti posledstviya.V na kraju sa progresijom do krajnjih pechenochnoynedostatochnosti jedino rješenje je transplantacija jetre.

Sl.1. Efekt na holangitis očekivanog zhizniposle rada Kasai (po Houwen et al., 1989)

   Poboljšati kvalitetu života doprinosi smanjenju emotsionalnoyi psihosocijalni stres doživljava hronično bolnoyrebenok i njegove porodice. U začetku s jetre hepatitisa chastogovoryat sindrom karakterizira holestaze uvelicheniempecheni (ponekad slezene), abnormalnosti u serumu biohimicheskihpokazatelyah odražava funkciju jetre i giperbilirubinemiey.Chasto osnovu ovog stanja je otežan protok žuči, što može biti uzrokovana različitih razloga kao što su anatomicheskayapatologiya, metabolički poremećaj u pratnji toksicheskimporazheniem jetre, ili infekcije jetre. Daleebudut smatra ove države u smislu očekivanog prodolzhitelnostizhizni i primjeri ilustriraju efekt različitih faktora.

Patologija žučnih puteva

Blokada ili bilijarna atrezija - najčešći prichinakonyugirovannoy hiperbilirubinemije kod novorođenčadi. Ovo vnepechenochnayaobstruktsiya bilijarnog trakta se javlja u 1 od 15.000 djece prietom odnos dječaka i djevojčica 1: 1.4. To otklonenieprivodit do stagnacije žuči i upalu jetre, i na kraju do ciroze i teškom insuficijencijom jetre. Djeca bez lecheniyazhivut ne duže od 24 mjeseci. Oko 10% ovog patologije assotsiirovanas druge anomalije, kao što su polysplenia, malrotation creva, koja se nalazi preduodenalno portal dvudolevoe Beču i desno plućno krilo, što je bitno tokom operacije.
1959. godine, Kasai (Japan) razvio je operacija (gepatoportoenterostomiya), koji pruža odliv žuči, što uvelike poboljšava prognoz.Eta kirurških tehnika se koristi širom svijeta i ima dannyeob dugoročne posljedice takve operacije (Houven, 1989- Ohi, 1990- Karrer, 1990 - Laurent, 1990- Miyano, 1993). Ovi issledovaniyapokazyvayut da dugoročna prognoza je dovoljno dobar u tehdetey da godinu dana nakon operacije su u dobrom klinicheskomsostoyanii. Analiza podataka ovih pacijenata je izvršena u Nizozemskoj, upravlja i posmatrano u periodu 1978-1988 (Houven, 1989). U 25. 71 djeca nisu do odliva žuči. Vseeti dece umrlo u roku od 1 godine. Druga djeca imala horoshieshansy opstanak u roku od 5 godina od postoperativnom periodu, ali u prisustvu komplikacija (npr holangitis) šanse vyzhivanieumenshalis (Sl. 1).
Ohi (1990) prijavio na učinak holangitis na posleoperatsionnoetechenie bolesti među japanskom djecom.
Za 20% djece ukupno vrijeme preživljavanja je više od 10 godina (48 od ukupno 251 radi na dijete).
Gotovo svi autori, uključujući Ohi (1990), Lally (1989), naglašavaju važnost ranog operacije. Ako operacija vypolnenado dijete napuni 60 dana, od 26 dece cherez10 17 godina (73%) i dalje zhivy- u grupi djece, prooperirovannyhv dobi od 60 dana, bilo je samo 27% živi u dobi od starshe90 dana - samo 11%. Nije bilo izvještaja o uspješno poslovanje posle140 og dana života, tako da je u ovom dobu mora biti rassmotrenavozmozhnost primarna transplantacija jetre.
U 66% pacijenata preživi trajanja koji je bio više od 10 godina, zdravlje nije bilo dobro i bio je zheltuhi- 18% portalne hipertenzije je kod 16% od funkcija jetre je yavnonarushena.
U prosjeku, 80% djece radi mlađe od 60 dneyv centra, koji je nakupila puno iskustva na takvim poslovima, udalosdobitsya dobro odliv žuči, 5-godišnje preživljavanje sostavila45%. U grupi djece sa polysplenia Karrer (1991) i Falchetti (1991) Dobiveni rezultati slični onima Kasai. peresadkipecheni rezultati kod djece je također ne zavisi od polysplenia prisutnost.

Cistična patologija žučnih puteva

Difuzna proširenje holedohusu većina vstrechayuschayasyaforma cistične malformacije žučnih puteva. Postoji razlichnyevarianty i moguće višestruke ciste. Otsenivaetsyaot učestalost od 1 u 13.000 do 1 u 200.000.
Muškaraca i žena omjer je 1: 3 u 40 - 45% sluchaevdannaya patologija se dijagnostikuje u prvoj godini života. U zavisimostiot ozbiljnost i učestalost patološkog procesa toyili različitih periodičnosti označene simptome holestaze i vospaleniyazhelchnyh staze. Ipak, najveća opasnost je razvitieadenokartsinomy žučnih puteva: rizik od ove bolesti povećava u velikoj mjeri, ako ne i cistične deo potpuno resecira. Japanski issledovateliobnaruzhili da je u ovih pacijenata rizik od razvoja ovih tumora je 20 puta veća nego u sličnim starosnoj grupi, i otkrivanje instar tumor medijana Stvar je u 35 godina, 15 letmenshe nego u primarna bilijarna trakta karcinoma (Todani, 1987).
Rizik povezan s resekcija ekstrahepatičnih cistične zhelchnyhputey relativno nizak (manje od 10% stopa smrtnosti) i takav operatsiyapozvolyaet spriječiti maligni novoobrazovaniyazhelchnyh staze (Karrer, 1990).

neuspjeh a₁-AT

neuspjeh₁-AT - autosomno recesivno nasljednih metabolicheskoezabolevanie, prevalencija koji u Sjevernoj Evropi sostavlyaetot 1 u 1.600 do 1 u 2000. Homozygous obliku pizz (Pi - ingibitorproteazy, ZZ - fenotip) povezana je sa smanjenim kontsentratsieya₁-Antitela u serumu oko 10% otnormalnyh količinama. Ovo je najčešći uzrok nasledstvennyhbolezney pecheni- toga, kod pacijenata sa nedovoljnim a₁-AT u relativno mladoj dobi češće se može razviti emfizem pluća vstrechaetsyagepatotsellyulyarnaya karcinoma. Nasljednih bolesti pecheninedostatochnost a₁-AT je najčešći indikacija za transplantaciju jetre. Dijagnoza ustanavlivayutputem fenotipskih a₁-AT, po mogućnosti izoelektričnog fokusiranja (Mieli-Vergani, 1991). Nedavno otkrili da supstitucija voznikaetiz aberantnih gena defekta nukleotida jednostavna i dovodi do promjene amino kiseline. Ovako formirana mutanata a₁-AT akumulira u hepatocita. Treba napomenuti da oštećenja jetre voznikaetne više od 20% pacijenata sa homozigotnom obliku PjaZZ. Moguće je da u slučaju oštećenja jetre, i igrati ulogu drugih faktora nezavisimyenasledstvennye kao što su HLA fenotip i gena polimorfizm.Pervym manifestacija bolesti je hepatitis u neonatalnomperiode, a zatim 5% ovih djeca razvijaju uporna žutica i ciroza pechenochnayanedostatochnost postepeno napreduje u toku i oni umirayutv 1 godina (Wall, 1990). A povoljniji techeniiprimerno 25% djece sa prvobitnu funkciju poremećaj pecheniumirayut komplikacija ciroze i 17 godina starosti. Retrospektivnoeizuchenie tok bolesti kod pacijenata s bolestima jetre na neuspjeha₁-AT pratili 20 godina pokazalo je da je prognoza je lošija za djevojčice, kao i inherentno više nizkomurovne (a₁-AT i veća aktivnost seruma transaminaze i više dužnosti protrombinovomvremeni. Trenutno je moguće samo podršku, kod transplantacije jetre, čak i kao rezultat toga i perenositsyafenotip a₁-AT donator ne daje željeni efekat. U stadiieksperimenta se naizmjenično intravenski dodajući ekzogennogoa₁-AT, ali još uvijek nije jasno da li to utiče na bilo koji liboobrazom u toku bolesti. Moguća prenatalnom diagnostikas test horionske pahuljice na 11. nedelje trudnoće, međutim, indikacije za prenatalnu dijagnostiku nisu u potpunosti jasni, poskolkukartina bolest je vrlo varijabilna.

Wilsonova bolest - Konovalova

Drugih bolesti metabolizma jetre je bolest Vilsona- Konovalov. Također je kongenitalna anomalija, ali simptomyyasno manifest do nekoliko godina. Osnovni autosomno retsessivnoenasledstvennoe poremećaj metabolizma bakra gen se nalazi u kromosom 13 dlinnoychasti (Houven, 1991- Yarze, 1992). Rasprostranennostsostavlyaet 1 100 000. kloniranja gena u vremenine izvršavati i proizvod gena nije opisan, tako da egofunktsiya još se ne zna. Simptoma izazvanih nesposobnostyupecheni bakra izlučuje u žuči, koja se apsorbuje u kishechnike.Dlitelnoe akumulacije bakra dovodi do oštećenja jetre.
U početnim fazama simptomi blagi, kasnije otmechayutsyanarusheniya u drugim organima, kao što su mozak, bubrege i rogovitsa.V bez tretmana i bolest dovodi do razvoja tsirrozai smrt. Za dijagnozu je važno da se utvrdi sadržaj bakra u bakra isvyazyvayuschih krvi i urina proteina. Dijagnoza podtverzhdaetsyaissledovaniem biopsija jetre, koji također mora opredelyatsyamed. U mnogim slučajevima, otkrivanje skrivenih, ali dobro raspoznavaemogokoltseobraznogo bakra taloženja u rožnici (Kaiser -Fleischer prsten), čini dijagnozu brzo. Nažalost, inogdadiagnoz dalje postavljeni prekasno, a liječenje može biti nedostatochnoeffektivnym. U nekim slučajevima, može doći do fatalnih gemoliticheskiykriz.
Pacijenti propisana dijeta niska u bakru i lijekove koje predstavljaju u bakar urina, kao što su D-penicilamin (kuprenil, artamin, bianodin) i trientine ili sprečavanje apsorpcije bakra iz crijeva, kao što su cink sulfat.
očekivano trajanje života za pacijente s bolesti Vilsona- Konovalova u cjelini može se smatrati dobro kao u emisiji rezultatyissledovaniya Schilsky (1991). U 19 bolesnika s kroničnim cirozom i aktivnymgepatitom nakon završetka pune terapije naprotyazhenii 1 godine postići i održati klinički biohimicheskoevosstanovlenie. Jedna žena poginula je nakon 9 mjeseci liječenja. Obschayadlitelnost tretman bio 264 bolesnik-godina, u prosjeku - 14patsiento godina. U 2 pacijenta u 9 i 17 godina je uzeta reshenieo transplantaciju jetre, jer da bi se nastaviti lijekove lecheniebylo teško. Isti autori (Schilsky, 1994) prijavio studija oretrospektivnom jetre rezultati transplantacije u 55 Wilson patsientovs bolest - Konovalova u dobi od 8 godina do 51 goda.32 transplantacija urađena u vezi sa progresivnim pechenochnoynedostatochnostyu i 21 - u vezi sa fluminantnim hepatitisa. Vyzhivaniecherez 1 godinu nakon transplantacije je 79%, prosječna prodolzhitelnostvyzhivaniya u vrijeme studija - 2,5 godina.
 

Sl. 2. Razlika matematički izračunati krive vyzhivaemostimezhdu pacijenata sa Wilsonova bolest - Konovalova sa pechenochnymii sa neurološkim manifestacijama (za Houven, 1991).

Houwen (1991) su proučavali podatke o svim Dutch pacijenata sa boleznyuVilsona - Konovalova i otkrili da je prognoza je mnogo bolja u bolesnika s uglavnom neuroloških manifestacija (Slika 2.).

cistične fibroze

    Cistične fibroze - najčešće nasljedne bolesti potentsialnoletalnoe.
Narod bele rase cistične stopa fibroze je primerno1 na 2500. Očekivano trajanje života je trenutno vremyau 80% pacijenata više od 20 godina. Ovo je autosomno bolesti retsessivnayanasledstvennaya odgovoran za nju gen raspolozhennyyv hromozoma 7 je klonirana. funkcije gena proizvod vkachestve CFTR klorid kanala u staničnoj membrani epitelialnyhkletok i odgovoran je za izlučivanje hlorida epitelialnymikletkami drugačije. Kršenje lučenje klorida dovodi do izolacije anomalnogoi gusti sekret u respiratornom traktu i probavnih organa.
Ozbiljnost simptoma, a variabelnau različitih pacijenata u različitim organima. Jetre i žučnih puteva također su uključeni vpatologichesky proces, a prevalencija i težine patologiivariruyut. Nedavno objavljeni rezultati multicentriåne issledovaniyapatologii jetre i žučnih puteva, u koje su bile uključene preko 1000 pacijenata (Scott, 1991). pechenisostavila patologija prevalencija od 4,2% i bila je najviša među adolescentima (8,7%). U gruppes bolesti jetre dječaka je 3 puta veća od devochek.Byli otkrio sljedeće patologija: steatoza, fokalne i multilobulyarnyytsirroz i portal hipertenzije. Osim toga, relativno mali chastonablyudalis žuči, smanjujući ukupne zhelchnogoi cistične kanala, žučnog kamenca, a ponekad - otečene zhelchnyypuzyr. U određenoj mjeri, ovi poremećaji su vjerojatno sledstviemmalabsorbtsii. Poželjno agresivan pristup za poboljšanje sostoyaniyapitaniya i mjere podrške za liječenje komplikacija tsirroza.Eksperimenty sa UDCA pokazala da proiskhoditvosstanovlenie biohemijski parametri (posebno snizhaetsyaaktivnost transaminaze). U nekim slučajevima, pacijenti sa transplantaciju mukovistsidozomvypolnena jetre. Rezultati se podudaraju sa onima ubolnyh pate od drugih bolesti.

Zaraznih bolesti jetre

     Većina detalji smatraju virusne infekcije, hepatitisa B i C, jer je veliki broj dostupnih literature dannyh.Gepatit A nije veliki problem, jer je više od 98% bolnyhvyzdoravlivayut nakon akutne infekcije.

Tabela 3. Hronični hepatitis B infekcije kod djece

   Povremeno postoji rizik od fulminantne letalnogoiskhoda.

Epidemiologija i naravno hepatitisa B je apsolutno druge. Njegova prevalencija varira u različitim regijama svijeta. U ZapadnoyEvrope i u SAD-u iznosi 0,1 - od 1%, na Sredizemnogomorya - za 10 - 15%, a na Dalekom istoku - do 25%. Istraživanje Rotterdamepri trudna 1991. godine, prevalencija sostavila0,83%. Djeca mogu biti okužen perinatalno od majke (vertikalnayaperedacha) ili u nekom kasnijem životu od drugih chlenovsemi i zaraženi drugi (horizontalni prijenos).
Sa vertikalnim rizika od infekcije hroničnih nosač virusavyshe, međutim manji manifestacije bolesti ili nekih pacijenata otsutstvuyut.U virusni antigen ischezaetiz krvi tokom vremena i pojavljuju se u njemu specifičnih antitijela (serokonverzije) .Ako serokonverzije ne dogodi, postoji opasnost razvitiyatsirroza i / ili karcinoma. Različiti istraživači daju O prirodni tok bolesti. U posljednjih nekoliko godina, neke studije opublikovanyrezultaty u kojem provodiloslechenie antivirusnih lijekova, na primjer, a-interferon (IFN) (Roferon, introna velferon), koji u nekim sluchayahpredshestvovalo prednizon (Tabela. 3).
Bortolotti (1986) se nalazi u prosjeku 4 godine nablyudeniyaprogressirovaniya ciroze, koji je dijagnosticiran veze iz292 5% djece s kroničnim hepatitisom B.
  ·Istog autora u 1990. objavio rezultate prosječne 5 godina nablyudeniya76 HBsAg- i HBeAg-pozitivnih djeca, od kojih je 58% bilo hronicheskiyaktivny hepatitis i 2 - ciroze.
·Tokom praćenja, 30% djece serološkog statusa ostao nepromijenjen, na 70% u HBeAg i HBV DNK u serumu nestao, nestala i simptome.
HBsAg je još otkriti.
·Ruiz - Mogepo (1989) opisalneskolko veća početna brzina ciroze i nekih egoprogressirovanie u periodu od 3 godine. Tokom ovog vremyau 30% pacijenata nestali NVeantigen. HBs-antigen je uvijek prisutan.
· Ovo istraživanje grupa također obavlja sispolzovaniem studija pod kontrolom na dva različita IFN dozirovkah- za 6 mesmaksimum 50% pacijenata seroconverted protiv 17% vkontrolnoy grupa (Ruiz Mogepo, 1991). Kineski istraživači (Lai, 1987) nađen nikakav efekat interferona monoterapija. Predvaritelnoelechenie prednizon u istoj grupi nisu imali rezultat znachitelnogovliyaniya (Lai, 1991). Uspjeh liječenja je vjerojatno svyazans nekoliko faktora: koncentracija u serumu HBV DNA u menee200 pg / ml, prisutnost HBeAg i neki upalni aktivnost, izražena u podizanju transaminaza više od dva puta u odnosu na normalne vrijednosti. Potrebno je da se razjasni vliyaniedrugih faktora na rezultate koje su antivirusni tretman uz srazrabotkoy efikasnije kombinacije droga. Možete radostyukonstatirovat da vakcinacija pokrenuti neposredno poslerozhdeniya, pokazalo se vrlo efikasno upozorenje detekcije meroy.Chastota HBsAg za 5 godina, tokom kojih Tayvaneprovodilas nacionalnog programa vakcinacije smanjio s9,3 do 2% u grupi djece mlađe od 5 godina. Istovremeno nablyudalosznachimoe pad HBsAg prevalencija među djecom vozrasteot 5 do 8 godina, koji nisu vakcinisani, što ukazuje na naumenshenie horizontalne infekcije. Ova politika, realizovannayav širom svijeta, će omogućiti da se definitivno riješiti problemugepatita U (Tsjen, 1989).
Holandski istraživači Grosheide (1993) i Canho (1993) su pokazali da je samo mali postotak (manje od 5) u redu vaktsinirovannyhnovorozhdennyh čije su majke zaražena hepatitisom B, vyrabatyvayutantitela na HBV u nedovoljnoj kredita. Prinyatayav Holland šema vakcinacije prema kojem se počeo aktivno vaktsinatsiyadolzhna u dobi od 3 mjeseca, pruža istu zaštitu kao vakcinacija obavlja neposredno nakon rođenja.
Hepatitis C je relativno nedavno je pažnju detskihvrachey. U većini slučajeva, virus je uzrok gepatitani A ni B kod djece koja zahtijevaju česte transfuzije krvi, ali postoje slučajevi djece koja su zaražena, koji gemotransfuziine napravio, tako da vjerojatno može odvijati vertikalnayaperedacha. Stupanj infekcije je u direktnoj vezi sa količinom i tipomperelivany. Korištenje predtretman (grijana) proizvodi od krvi nema s tim ne nose rizik od infekcije (Blanchette, 1991). Bortolotti (1993) posmatrano 37 djece sa hronicheskimgepatitom C bez istovremene zabolevanij u 22 od njih imelissimptomy, dok je 42% uočena u biopsija jetre obrazac karakterističan za umjereno teških oblika hroničnog aktivnogogepatita.
U 1 dijete imalo cirozu. Tokom praćenja (prosjek 3,4goda) simptomi nestali, ali u 97% djece transaminazvse aktivnost je također povećana, što ukazuje na hroničnu infekciju.
Lai (1993) u obzir tokom 8 e 135 talijanski djeca koja su dobila tretman za talasemije. U 84 (61%) bylvyyavlen nakon transfuzije hepatitis, 1 dijete BSH HBsAg-polozhitelnym.U 74 (70%) od preostalih 83 pronađeni su povišene titar anti-HCV.Iz ove djece, 57 (69%) razvio kronični hepatitis, 11% pretvara u cirozu. Do sada IFN hepatitis Sprimenyalsya samo povremeno. Ruiz - Mogepo (1992) imenovan IFN 12detyam sa hepatitisom C nakon 24 mjeseca samo 5 djece aktivnost transaminazstala stalno normalno.
Pažljiv skrining davalaca krvi i privremenu proizvoda termicheskayaobrabotka krv će smanjiti rizik od virusne kontaminacije.
Idiopatska neonatalnyi hepatitis

    Idiopatska neonatalnog hepatitisa karakteriše hepatitisa sindromompri odsustvo ikakvog razloga (Vidi. Tabela. 2). Incidencija je 1 u 5000 - 9.000 živorođenih, malchikiboleyut 2 puta češće nego djevojčice. Razlikujemo dva oblika - semeynuyui sporadično. Kada sporadični oblik 20% pacijenata umire vtechenie prve godine i 7% razvije hronični porazheniepecheni. Familijarna forma je teža: rizik od smrti u techeniepervogo godine je 63%, a većina smrtnih slučajeva prihoditsyana prva 3 mjeseca. Deutsch (1985) smatra da, ako su normalne obim jetre biokemijskih parametara u prvoj godini života, rizik od razvoja hronične bolesti jetre je niska.

Video: Saznajte Pediatrics: trbuha

tumora jetre

   tumori jetre su 0,5-2% svih tumora Udet i oko 1 - 4% od solidnih tumora, osim malignih limfoma, leukemije. U principu, može se razlikovati 10 razlichnyhtipov, od kojih su 3 javljaju najčešće (Stocker, 1994): hepatoblastom (27%), hemangioendothelioma (18,5%) i gepatotsellyulyarnayakartsinoma (18%). Hemangioendothelioma je najčešće vstrechayuscheysyana prve godine života tumora.
Ovo je benigni tumor, koji, međutim, zbog takihoslozhneny kao dekompenzacije srca i trombocitopenija, mozhetprotekat fatalno. Najčešće, djeca umiru od starosti starshe6 mjeseci.

Sl. 3. matematički izračunata krivulja deteyposle transplantacija opstanak jetre (po Bijlevefd, 1993).
   Šanse za preživljavanje nakon dijagnoze sostavlyaetprimerno 70%.
Hepatoblastom se najčešće dijagnosticira u prve 2 godazhizni. Šanse za preživljavanje ovisi uglavnom o naskolkovozmozhna resekcija tumora, što se može prethoditi tretman reduktsiyaopuholi doksorubicin i cisplatin. Shansna ukupnog preživljavanja je 50%. transplantacija jetre Bya uspeshnovypolnena u 1 pacijenta. Hepatocelularnog karcinoma u 65% sluchaevvstrechaetsya u djece starije od 10 godina.
Postoji skala povezane bolesti, uključujući vydelyayuttirozinemiyu i nosač HBV Dugoročno vyzhivaemostsostavlyaet samo 15 - 20%. Tu je i jednu poruku uspeshnoyperesadke jetre.
Prognoza nakon transplantacije jetre u djece s urođenim bolestima pecheniProgressirovanie mnogih bolesti jetre mogu privestik situaciju u kojoj je jedini način da se spasi zhiznistanovitsya transplantaciju jetre.
Rezultati ove operacije u posljednjih nekoliko godina vrlo obnadezhivayut.V pregled centar UCLA (Los Angeles, SAD) objavila 5-letneyvyzhivaemosti od oko 65% (Busuttil, 1991). Ovo pokazatelv donekle ovisi o dobi i dijagnoze. U tsentrahpo transplantacija jetre u Briselu Groningen i dobiti horoshierezultaty (Otte, 1988- Bijieveld, 1993). U Groningenu 5letnyayavyzhivaemost je 80%, ali posleoperatsionnyhoslozhneny frekvencija je dovoljno visoka: 70% bolesnika ima odnooslozhnenie ili više (slika 3.). Nemaju dovoljno informatsiiob dugoročne rezultate, ali razvoj tehnologije odbacivanja transplantata tretmana daje nadu luchshee.Bolshoy problem ograničene ponude donorskihorganov posebno za djecu. Već je poznato da ispolzovaniedonorskoy odraslih jetre, koji je smanjen u volumenu ili dazherazdelena pola, postiže vrlo dobre rezultatovu djecu. U inostranstvu, ova tehnika ima ograničenu primjenu, donator mora biti član obitelji.

zaključak

Ovaj članak je u nekim mjeri pokazuje punu rizik od situacije u kojoj se nalaze djeca sa urođenim bolestima jetre. Ochenvazhno za koju se sumnja da je jedan od ovih bolesti je provedenatselenapravlennaya aktivan dijagnostike u potpunosti sa ispolzovaniempri navedeno, najnovije metode istraživanja, biološki chislemolekulyarno. U ovom slučaju, poseban tretman je počeo i da će se uzeti u optimalnom trenutku podderzhivayuschiemery mozhetbyt. Prenatalna dijagnoza će također smanjiti chastotunekotoryh bolesti. Jasno je shvatio vaktsinatsiipozvolit program za smanjenje širenja infekcije i, na kraju, gepatotsellyulyarnoykartsinomy. Prognoza određenih bolesti trenutno zachastuyufatalnyh, može se očekivati, čak i omogućava da se značajno poboljša sa povećanjem šanse za preživljavanje nakon transplantacije jetre u budućnosti, možda i kroz genske terapije.

reference:

    1. Houven RHJ, Zwierstra RP, Severijnen RSVM, Bouquet J, Madern G, Vos A, Bax NMA, Heymans HSA, Bijieveld CMA.Prognosis ekstrahepatičnih žučnih atrezija. Arch Dis Childhood1989-64: 214-8.
2. Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. Long-termfollow-up za pacijente sa bilijarna atyresia nakon operacije. JPediatr Surg 1990-1925 (4): 442-5.
3. Karrer FM, dvorana RJ, Lilly JR. Bilijarna atrezija i polyspleniasyndrome. J Pediatr Surg 1991-1926: 524-7.
4. Falchetti D, Brant de Carvolho FB, Clapuyt P, de Villede Goyet J, de Hemptinne B, Claus D, Otte JB. transplantationin jetre djecu sa bilijarna atrezija i polysplenia sindrom. J PediatrSurg 1991-1926: 528-31.
5. Houwen RHJ. Wilson bolest. Kliničkih do molecular.MD tezi (1991).
6. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Prognoza Wilsonianchronic aktivni hepatitis.
Gastroenterology 1991- 100: 762-7.
7. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. jetre transplantationfor Wilson`s bolesti: indikacije i ishod. Hepatologiju 1994-1919: 583-7.
8. Scott-Jupp R, Lama M, Tanner MS. Rasprostranjenost jetre diseasein cistične fibroze. Arch Dis Childhood 1991-1966: 698-701.
9. Bortolotti F, Calzia R, Cardrobbi P, Girchinni R, CiravegnaB, Armigliato M, Piscopo R, ciroza Realdi G. jetre associatedwith kroničnog hepatitisa B VIMS infekcije u djetinjstvu. J Pediatr1986-108: 224-7.
10. Bortolotti F, Cardrobbi P, Crivellaro C, Guido M, RuggeM, Noventa F, Calzia R, Realdi G. Dugoročno ishod chronictype B hepatitisa kod pacijenata koji su stekli hepatitisa B VIMS infectionin djetinjstva. Gastroenterology 1990-1999 (3): 805-10.
11. Ruiz-Moreno M, Camps T, Aguado JG, Porres JC, Oliva H, Bartolome J, Carreno V. Serološka i histološki nastavak UPOF kronični hepatitis B infekcije. Arch Dis Childhood 1989. godine, 64: 1165-9.
12. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Molina J, Moraleda G, Moreno A, Garcia-Aguado J, Carreno V. Potencijalni, randomizirana controlledtrial interferona-a u djece s kroničnim hepatitisom B.
Hepatologiju 1991- 13: 1035-9.
13. Lai CL, Lok AS, Lin HJ, Wu PC, Yeoh EK, Weung CY. Placebom suđenje rekombinantne alfa 2 interferona u kineskom HBsAgcarrier djecu. Lancet 1987 2: 877-80.
14. Lai CL, Lin HJ, Lau JY, Loik AS, Wu PC, Chung HT, WongLK, Leung MP, Yeung CY. Učinak rekombinantnog alfa 2 IFN withor bez prednison u kineskom HBsAg nosač djecu.
15. Grosheide PM, Preventie van perinatale hepatitis B.MDthesis 1993. godine.
16. Bortolotti F, Vajro P, Barbera C, Giacchino R, CadrobbiP, Zancan L, Nebbia G, Crivellaro C, Bertolini A, de Moliner L.Hepatitis C u djetinjstvu: epidemiološka i klinička aspects.Bone koštane srži Transplant 1993-1912 (dodatno uz doplatu 1): 21-3.
17. Lai ME, de Virgillis S, Argiolu F, Farci P, MazzoleniAP, Lisci V, Rapiceta M, Clemente MG, Nurchis P, Amone M. Evaluationof antitijela na hepatitis C VIMS u dugoročnoj potencijalnim studyof posttransfuzionih hepatitisa među thalassemic djecom : comparisonbetween prvi i secondgeneration test. J Pediatr GastroenterologyNutr 1993-1916: 458-64.
18. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Castillo, Garcia-Novo MD, SantosM, Navas S, Carreno V. Liječenje djece s kroničnom hepatitisC rekombinantne interferonom-alfa: pilot studija. Hepatology1992-16: 882-5.
19.0tte JB, de Ville de Goyet J, de Hemptinne B, Moulin D, Claus D, Clapuyt P, Rahier J, Veyckmans F, Carlier MA, kombi ObbergL. transplantacija jetre u Chils. Situacija u Europeand osobnih rezultata prvih 100 pacijenata. Arch Fr pediatr1988-45 (Suppl 1): 719-25.
20. Bijieveld CMA, Peeters PMJG, Koetse HA, Wijburg FA, VerwerR, SlooffMJH.
Levertransplantaties bij kinderen. Tijdschr Kindergeneeskunde1993-61: 165-9.
    Adaptirano uz dozvolu od "Levensverwachting bijpatienten upoznao leverziekten ", Urednici dr E. Bosch, D-Pm. de Jong, koji je objavio Stichting Verzekeringsgeneeskundig onderzoek, Nizozemska, 1994.