Leykozytermin kombinirajući brojnih tumora krvotvornih sistema, koji proizlaze iz hematopoetskih ćelija i utiče na koštane srži. Razdvajanje na dva glavna leukemije i hronične gruppyostrye određen po strukturi tumorskih stanica: oštar Optužen
Leukemija -terms koji objedinjuje brojne tumori hematopoetskih sistema, koji proizlaze iz hematopoetskih ćelija i utiče na koštane srži. Odvajanje od leukemije u dvije glavne grupe -ostrye i hronične određen po strukturi tumorskih stanica: pripisuje akutne leukemije, podloge ćelija koji sadrži eksplozije, i hronične -leykozy na kojem je većina tumorskih stanica diferenciranih i sastoji se uglavnom od zrelih ćelija. Trajanje bolesti ne precizira dodjelu leukemije grupe akutne ili hronične.
Etiologija, patogeneza. Uzrok akutne leukemije i hronične mijeloidne leukemije može biti kršenje ljudskih sastava i strukture hromozoma aparata, nasljedne ili stečene pod uticajem nekih mutagenih agenata. Jedan od njih je jonizujućeg zračenja. Uzrok leukemije je i akcija kemijskih mutagena. To se pokazalo češće akutne leukemije kod osoba izloženih benzena, kao i kod pacijenata koji primaju citotoksičnih imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen itd) - učestalost akutne leukemije povećan stotinu puta između ove grupe pacijenata. Poznate činjenice akutne mijeloične leukemije, akutne erythremic myelosis s produljenim kemoterapije, hronične limfocitne leukemije, Waldenstrom macroglobulinemia, multipli mijelom, Hodgkinova bolest i drugih tumora. To pokazuje predodređuje kleykozam ulogu nasljednih nedostataka u mijeloidne i limfnog tkiva. Zapažanja dominantnih i recesivnih nasljeđivanja hronične limfocitne leukemije, obilježen niskim učestalost ove leukemije u nekim etničkim grupama i povećana - u drugoj. Najčešće u ovim slučajevima proizlazi sam po sebi nije leukemija i povećanje varijabilnosti - nestabilnost kromosoma predodređuje predak mijeloidne ili limfne ćelije leukemije transformacije.
Korištenje analize kromosomskih otkrila je da na bilo koji od leukemije nastaje širenje kroz tijelo tumora leukemije klona potomstvo ćelije originalni audio mutirane ćelije. Nestabilnost genotip malignih ćelija leukemije uzrokuje pojavu originalnog tumora kloniraju nove klonove, uključujući i za vrijeme života organizma, kao i pod uticajem terapeutskih sredstava "odabran" većina autonomnih klonovi. Ova pojava objašnjava progresivni tok od leukemije, ostavljajući ih van kontrole citostatika.
Leukemija akutna. kriteriji morfoloških (uglavnom citokemijska) su sljedeći osnovni oblici akutne leukemije: limfoblastične, myeloblastic, promyelocytic, myelomonoblastic, monoblastic, megakaryoblastic, erythroleukemia, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akutne leukemije.
Za sve akutne leukemije odlikuje povećanjem "bezrazložan" slabost, malaksalost, dispneja ponekad, vrtoglavica zbog anemije. Groznica, intoksikacija - nelimfoblastnyh zajednički simptomi akutne leukemije. Otok limfnih čvorova, jetre i slezene u proširenom fazi ne javljaju u svih akutnih leukemije, ali se može razviti nezavisno od oblika akutne faze leukemije terminala. Nije rijedak sindrom hemoragijske uzrokovan je prije svega Trom-botsitopeniey: krvarenje sluzokože, petehijalna osip na koži, posebno Shanks. U plućima, miokarda i drugih tkiva i organa mogu se pojaviti leukemije eksplozije infiltracija.
Dijagnoza akutne leukemije se na osnovu podataka iz citološke studija krvi i koštane srži, pokazala visok postotak eksplozija. U ranim fazama njihove krvi obično ne, ali je izrazio Citopeniju. Stoga, kada Citopeniju, čak se odnose na jedan klica je potrebna punkcija koštane srži, što se može uraditi na ambulantno. U koštanoj srži napomenuti visoka (nekoliko desetina posto) Sadržaj eksplozija na svim akutne leukemije, osim maloprotsentnogo akutne leukemije, u kojoj više mjeseci u krvi i koštane srži eksplozijama postotak može biti najmanje 15-20, pri čemu koštane srži u ovom obliku obično postotak eksplozija je manje nego u krvi. Akutnog oblika leukemije se podešava sa histohemijskih metodama.
Najčešći oblik akutne mijeloične leukemije u adults- i myeloblastic leukemije. Na početku bolesti u ovih oblika jetre i slezene su obično normalne veličine, limfni čvorovi nisu bili uvećani, međutim, često duboko granulocitopenija, anemija, trombocitopenija. Često je izrazio intoksikacije, povećana tjelesna temperatura. Ćelije moć imaju strukturne jezgro sa delikatnim mrežom hromatina, često neke male nukleol- eksplozije ćelije citoplazmi sadrži azurophilic granulama ili tele Auer koji daju pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipida. Kada se myelomonoblastic leukemije u citoplazmi otkrivene ne samo ovih jedinjenja, ali i alfa naftilesteraza karakteristični elementi monocitne ryada- alfa naftilesteraza inhibiran natrijum fluorida.
Akutne limfoblastične leukemije češći kod djece. Po pravilu, od početka se odvija sa limfadenopatija, uvećana slezina, ossalgia. U krvi samo umjereni normochromic anemija se može uočiti na samom početku, leukopenija, ali u koštanoj srži - ukupno Blastosis. Blast ćelije imaju oko jezgra s delikatnim mrežom hromatina i 1-2 nukleolusima, uski bez zrna citoplazmi. Kada Schick reakcija otkrio grudve u citoplazmi glikogena koncentrirana u ogrlici oko jezgra.
Akutne leukemije javlja prilično promiepotsitarny rijetkih donedavno je odlikuju brzina protoka. On ima izražen opijenosti, hypofibrinogenemia i krvarenje uzrokovane DIC. Limfni čvorovi, jetra i slezina se obično ne povećava. U hemogram anemija, teška trombocitopenija, koštane srži veliki procenat atipičnih eksplozija. Ćelije moć različitih veličina i oblika imaju citoplazmi gusto ćelija u nekim velikim ljubičasto-smeđe granulacije, koji se nalazi na jezgru i drugim fino obiluje azurophilic zernistostyu- česte tele Auer. Grit obuhvata sulfatnog kisele mukopolisaharida. Jezgra ovih ćelija leukemije u krvi često bilobed obliku, češće njihova forma je teško razaznati zbog obilja žitarica u citoplazmi. Neposredni uzrok smrti pacijenta je najčešće krvarenje u mozgu.
Akutne leukemije monoblastny relativno rijetke. Tipični početak ovog oblika razlikuje mnogo od myeloblast, ali izraženiji intoksikacija i povećana tjelesna temperatura do febrilnih cifre. Čest simptom - hiperplazija sluznice desni zbog leukemije proliferira, proliferiraju u njima. Krv u početku mogu biti relativno održavati granulocita klice zajedno sa mnogim zrelim eksplozije utvrđeno je da je u većoj ili manjoj mjeri monocita ružno. Ćelije snage su u obliku pasulja strukturne jezgre sa višestrukim nukleolusima i citoplazmi sivo-plave azurophilic ponekad sa slabim zrnatost. Cytochemically otkrila pozitivnu reakciju na alfa-naftilesterazu potiskuje natrijum fluorida, slabo pozitivna reakcija na peroksidazu i lipida. Serumu i urinu pacijenata sa visokim nivoom lizozim.
Akutne leukemije se odlikuje pojavom plazmoblastny u koštanoj srži i plazmoblastov krvi i plazme ćelije sa karakteristikama mobilnih atipizma- štaviše, pronašao dosta neizdiferencirane eksplozija. Karakteristične ove citokemijska oblika akutne leukemije neizvestny- svojih karakteristika je detekcija seruma paraprotein. Često je izrazio ekstramedulamu leukemije žarišta, otok limfnih čvorova, jetre, slezene, leykemidy u koži, testisa.
Akutna megakaryoblastic leukemija je vrlo rijetko. Odlikuje se prisustvo u megakaryoblasts koštane srži i krvi (eksplozija ćelija, ali hiperhromatskim jezgra s uskim citoplazmi končan izrasline) i nediferencirane eksplozija. Često u krvi i koštane srži megakaryocytes i pronašao ružan krhotine svoje jezgre. Karakteristične trombocitoza (više 1000- Lo (četvrtog stepena) l).
Akutna erythromyelosis relativno rijetke. Bolest se karakteriše hiperplazija broja crvenih krvnih zrnaca bez dokaza o oštrim hemolize. Klinički simptomi ili progresiju normo- hiperhromnim anemija bez retikulocitozu (obično do 2%), ikterichnost Unsharp zbog propadanja erythrokaryocytes nastale leukopenija i trombocitopenija. U koštanoj srži povećao sadržaj jednog broja crvenih krvnih zrnaca na prisustvo multinucleated erythroblasts i nediferencirane eksploziju ćelija. Za razliku od drugih oblika akutne leukemije ćelija tumora često diferencirane crvene serije u fazu prije ili oxyphilic normocytes eritrocita. Akutna erythromyelosis često pretvara u akutne mijeloidne.
Neuroleukemia je jedan od najčešćih komplikacija akutne leukemije, hronične mijeloidne leukemije rijetko. Neuroleukemia je leukemije bolest (infiltracija) nervnog sistema. Vrlo često to komplikacija javlja u akutnom limfoblastične leukemije djece, barem - u druge oblike akutne leukemije. Pojava neuroleukemia zbog metastaze ćelija leukemije u mozgu i kičmene moždine ili u moždanom tkivu (prognostički je teži tip rasta tumora).
neuroleukemia klinici sastoji se od meningealnog i hipertenzivne sindroma. Slavi uporna glavobolja, ponovio povraćanje, letargija, razdražljivost, papila, nistagmus, strabizam i drugih simptoma kranijalnih živaca i menignih znakova. U likvoru broj visokih eksploziju ćelija. Otkrivanje visok broj ćelija, a eksplozija ćelija u likvoru - prijavite nayroleykemii ranije nego što je opisao kliničku sliku. Kada intracerebralno metastaze - slika tumora na mozgu bez zrnaca.
Tretman. U akutne leukemije prikazan hitne hospitalizacije. U nekim slučajevima, precizne dijagnoze može citostatika tretmana na ambulantno.
Applied patogenetskim tretman za postizanje remisije sa kombinovanim administracije citostatika eliminirati sve očigledno i predviđene leukemije žarišta, uz moguće teška depresija hematopoeze. Remisija u akutne leukemije nazvao stanje u kojem trombocita krvnih zrnaca iznad 10 1 -104 L, leukocita-vysheZ000 l, u koštanoj srži eksplozijama manje od 5%, i limfnog ćelije najmanje 30%, bez vnekostnomozgovyh leukemije proliferativni. Akutne limfoblastične leukemije djeca obavezno kriterij remisije potpunosti je normalan sastav likvoru.
U djece oboljele od akutne limfoblastične leukemije, najefikasniji kombinaciju vinkristin upravlja u dozi od 1,4 mg / m2 (najviše 2 mg) jednom tjedno 1 w / w, a dnevne oralne prednizolon u dozi od 40 mg / m2. Uz ove terapije se postiže remisija u oko 95% djece od 4 do 6 tjedana. Već u razdoblju remisije neuroleukemia početi prevencija: prvi lumbalnu punkciju da se uradi sutradan nakon dijagnoze akutne limfoblastične leukemije i kojoj intralyumbalno davati metotreksat (ametopterin) u dozi od 12,5 mg / m2. Spinalne punkcije sa administracijom metotreksata u, rekao je doza se ponavlja svakih 2 tjedna do remisije. Odmah nakon postizanja remisije se provodi posebne preventivne naravno sastoji kranijalni zračenje u dozi od 2400 rad sa dvuhlateralnyh polja gripera I i II vratnih pršljenova, ali zaštita za oči, usta, cijelo područje lobanje lica i simultano 5 puta (za izlaganje 3 nedelje) intralyumbalnoe administracija metotreksata u istoj dozi (12,5 mg / m2). Kada dijagnosticiranje neuroleukemia tokom lumbalnu punkciju profilaktička kranijalni zračenje otkazati, koje neuroleukemia intralyumbalnogo terapiju preko administracije dva citotoksičnih lijekova:
metotreksat u dozi od 10 mg / m2 (maksimalno 10 mg) i Cytosar (početna doza od 5 mg / m2 je postupno povećana na 30 mg / m2).
U remisiji od akutne limfoblastične leukemije kod djece provode kontinuiranu terapiju citostaticima tri citostatika - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 dnevno) dnevno, ciklofosfamid (200 mg / M21 puta tjedno), metotreksat (20 mg / M21 nedeljno) - tretman se nastavlja 3,5-5 godina.
U akutne limfoblastične leukemije kod djece i odraslih pod nepovoljnim početni iskaz (kasnije počeo i prekinuti liječenje prije ulaska u terapiju prema programu, starosti preko 10-12 godina, osnovni belih krvnih zrnaca više od 20 000 po 1 l) u prvoj sedmici remisije dobiti u okviru programa koji se sastoji od vinkristin, prednizon i rubomicin je dodijeljen jedan od citostatika kombinacije: CoAPO,
ili CHOP ili POMP. Kombinacija CoAPO se sastoji od ciklofosfamida i Cytosar unesen od 1. do 4. dan kursa / u na 50 mg / m2 tri puta dnevno shpritsem- vinkristin upravlja u dozi od 1,4 mg / m2 / u 1- dan i prednizolon obzirom svakodnevno od 1. do 4. dana u dozi od 100 mg / m2. CHOP kombinacija se sastoji od ciklofosfamida upravlja na / u dozi od 750 mg / m2 dnevno stopa 1 e, adriamicina - 50 mg / m2 / s do 1 dan, Vincristin - 1,4 mg / m2 (najviše 2 mg ) 1 dan s / w i prednizolon dao svakodnevno od 1. do 5. dan, naravno u dozi od 100 mg / m2 dnevno. Kombinacija POMP dizajniran za 5 dana kurs se sastoji od 6-merkaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 po danu u sebi od 1. do 5. dan, vinkristin - 1,4mg / m2 / u u 1. dan metotreksat- 7,5 mg / m2 / dan na 1-st do 5-og dana i prednizolon svakodnevno daju usmeno na 200 mg / m2 dnevno. Jedan od tih predmeta se održavaju na početku remisije da ga (konsolidacija) učvrstili. Zatim (nakon izlaska iz Citopeniju - porast nivoa leukocita do 3000 ćelija u 1 mm3) počinju da se održi remissii- terapije u akutnom limfoblastične leukemije, ona se provodi kontinuirano od iste tri lijeka (6-merkaptopurin, metotreksat i ciklofosfamid), i da je u djece 2-10 godine, ali svakih šest mjeseci, umjesto terapije oralno u obliku tableta ili kao ciklofosfamid, prah, koji je održan naizmenično naravno. CoAPO, CHOP ili POMP (u svakom trenutku održavanja terapija, tj. E. 5 ljubimac odabrana bilo koja dva od ova tri predmeta za pacijenta). Bez obzira na dob bolesnika sa akutnom limfoblastične leukemije vrši prevenciju neyroleyemii dva citostaticima: metotreksat (10 mg / m2, a maksimalno 10 mg) i citarabinom (u rastućim dozama od 5 do 30 mg - samo 5 intralyumbalnyh administracije) ili zračenje glave (vdoze24 Grza 15 sesije) i metotreksat administrira intralyumbalno 5 puta istovremeno sa zračenje u dozi od 12,5 mg / m2.
U akutnom leukemijom nelimfoblastnyh glavnih lijekova koji se koriste za postizanje remisije, te su Cytosar rubomicin (ili adriamicina). Oni mogu biti dodijeljena na kombinaciju "+ 7 H": Cytosar neprekidno davati 7 dana na dnevnoj dozi od 200 mg / m2 ili 2 puta dnevno svakih 12 sati 200 mg / m2, za 2 sata / in-rubomicin uveden u / iz injekcije u dozi od 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osobe starije od 60 godina) u 1., 2. i 3. dana kursa. Za citarabinom i rubomycin može se dodati 6-merkaptopurin, dodijeljena svakih 12 sati u dozi od 50 mg / m2, dozu Cytosar smanjena na 100 mg / m2 upravlja svaki 12h. Cytosar ubrizgava 8 dana, 6-merkaptopurin - sa trećim 9. dan. Nakon postizanja remisije stopa za pričvršćivanje - konsolidacija - može biti isti kao i onaj koji je doveo do remisije.
Za održavanje remisije ili koristite istu kombinaciju i Cytosar rubomycin (Course "7 + 3") Da bi dobio svaki mjesec u intervalu od 2,5 ili 3 tjedna, ili 5-dnevni administracija Cytosar n / a 100 mg / m2 svakih 12 sati u kombinaciji (na prvi dan naravno) iz jedne takve citostatika sredstvima kao ciklofosfamid (750 mg / m2) ili rubomicin (45 mg / m2), ili vinkristin (1,4 mg / m2 dnevno 1) i prednizolon (40 mg / m2 od 1. do 5. dan) ili metotreksat (30 mg / m2 ). Terapija održavanja nastavio za 5 godina, kao i kod akutne limfoblastične leukemije. Svi pacijenti su primili profilaksu neuroleukemia. Prvi lumbalna punkcija sa metotreksat u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg) proizvedeni u svim oblicima akutne leukemije u svim dobnim skupinama u prvim danima nakon dijagnoze akutne leukemije. Kod odraslih primarnoj prevenciji naravno neuroleukemia obavlja nakon postizanja remissii- u djece s akutnom limfoblastične leukemije i dalje u remisiji indukcije svake 2 nedelje ponovo metotreksat daje u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg). U slučaju reakcije prije administracije prednizolon / u dozi od 120 mg.
Hronične leukemije. Češće limfocitna leukemija,
leukemije, multiplog mijeloma, erythremia, rijetko, hronični subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, mijelofibrozu), hronični monocitne leukemije, Waldenstrom macroglobulinemia.
U hronične mijeloidne proces leukemije tumor utiče kao granulocita i trombocita i eritrocita klice koštane srži. Predak tumor -Cell-mijelopoezu prethodnika. Proces može biti distribuiran na jetra, slezina, a smrtno bolesna može biti bilo tkivo. Klinički tok CML izolovana raspoređenih i terminalnoj fazi. Na početku poodmakloj fazi pacijenta bez prigovora, ne povećava ili neznatno povećan slezena, periferna sastav krvi promijenilo. U ovom koraku, dijagnoza se može odrediti analizom "nemotivisan" Priroda neutrofila leukocitoza pomak u formuli promijelocita i myelocytes u odnosu na otkrivanje značajno povećao leukocita / eritrocita u koštanoj srži i "Filadelfija" hromozoma granulocita u srži krvi i kosti. U koštanoj srži trepanate već u ovom periodu, po pravilu, ne postoji gotovo potpuno raseljavanje masti mijeloidne tkiva. Razvijena faza može trajati u prosjeku od 4 godine. Uz pravilnu terapiju, stanje pacijenata i dalje je zadovoljavajuća, oni zadržavaju sposobnost za rad, vodi normalan život u posmatranju ambulantno i liječenje. U terminalnoj fazi hronične mijeloidne leukemije za sticanje karakteristike malignosti:
visoku temperaturu, brzo progresivno propadanje, bol u kosti, teška slabost, brzo proširenje slezine, jetre, a ponekad i otečene limfne žlijezde. Za ovaj korak, karakteriše pojava i brzog rasta bakterija znakova potiskuju normalne hematopoeze - anemija, trombocitopenija, komplikuju hemoragijski sindrom, granulocitopenija komplikuje infekcije, nekroze sluzokožu. Važna karakteristika hematoloških fazi terminala kronične mijeloične leukemije eksplozije krize - povećanje eksplozije ćelija u koštanoj srži i krvi (više prvo myeloblasts, onda nediferencirane eksplozija). Karyologically terminalno više od 80% od klonova su utvrđene pojavom aneuploidni kletok- hematopoetskih stanica koje sadrže abnormalne broj kromosoma. Trajanje života pacijenata u ovoj fazi obično ne prelazi 6-12 mjeseci.
hronične mijeloidne liječenje leukemije se obavlja od trenutka dijagnoze. U poodmakloj fazi mielosanom efikasna terapija u dozi od 2-4 mg / dan (ako je nivo bijelih krvnih zrnaca više od 100 000 po 1 mm3 davati do 6 mg / dan). Tretman se izvodi ambulantno. Kada se daje mielosana neefikasnost mielobromol (sa značajnim splenomegalija slezene zračenje može izvršiti).
U procesu tranzicije u terminalnoj fazi korištenja kombinacija citostatika sredstva koja se koriste uglavnom za liječenje akutne leukemije: vinkristin, i prednizolon, VAMP i Cytosar rubomicin. Na početku kraja faze mielobromol često efikasan.
Hronične limfocitne leukemije je benigni tumor imunokompetentna sistem- tumora osnovu naloga morfološki zreli limfociti. Početka bolesti često ne može utvrditi: među sveukupno zdravlje pacijenta i nedostatak neugodnih subjektivne senzacije u krvi pokazuju mali, ali postepeno povećava limfocitoza. U ranim fazama bijelih krvnih zrnaca može biti normalno. Karakteristično bolesti - limfadenopatija. Ponekad oni pokazuju porast u vezi s promjenama u krvi, a ponekad kasnije. Proširenje slezine -PART simptom- povećanja jetre manje. U krvi, uz povećanje broja limfocita, kao i prisustvo jednog prolymphocytes ponekad rijetke limfoblasta može se primijetiti često tipična za hronične limfocitne leukemije tzv koš ćelije - uništena u pripremi mrlju limfocita jezgra u kojoj se između možete primijetiti strani hromatina nukleolusima. U uznapredovaloj fazi bolesti neutrofili, trombocita i eritrocita mnogo godina može ostati na normalnom nivou. U koštanoj srži od hronične limfocitne leukemije su visoki postotak limfocita.
Razvoj bolesti je često praćena padom opšti nivo gama globulina. Inhibicija humoralni imunitet se manifestuje čestim infektivnih komplikacija, posebno upale pluća. Ostale česte komplikacije - Citopeniju, većina anemije i trombocitopenije. Ova komplikacija može biti povezan sa pojavom autoantitijela protiv trombocita ili eritrocita i protiv erythrokaryocytes i megakaryocytes. Ali to nije jedini mehanizam citopenija u kroničnoj limfoleykoze- mogući inhibitorni učinak limfocita (posebno T-limfocita) u praotac ćelijama, ili eritropoeze trombotsitopoeza. Završnoj fazi hronične limfocitne leukemije, sarkoma manifestuje rast ili eksplozije krize, posmatrano rijetko, posebno rijetke eksplozije krize.
Razvoj limfosarkome u nekim slučajevima može biti u pratnji promjena limfocitoza u neutrofilijom krvi.
Dlakavi ćelija leukemije - poseban oblik hronične limfocitne leukemije, pri čemu ćelije imaju homogenu jezgru, nalik Blast core resica izrasline citoplazmi. Citoplazmi ovih ćelija sadrži dosta kisela fosfataza, otporan na akciju tartarikovoy kiseline. Klinička slika se odlikuje uvećane slezine, što je blagi porast u perifernim limfnim čvorovima i teške citopenija. U 75% slučajeva dlakave ćelije leukemije, teče sa uvećanom slezina, splenektomija je efikasan. Ako se Citopeniju nisu povezani sa uvećanom slezine ili imate bilo kakvih drugih promjena organa, ili limfadenopatija, terapija izbora je upotreba "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 IU / m dnevno za nekoliko mjeseci, uzimajući u obzir pozitivnu dinamiku pokazatelja krvi, promjene u pogođenim tkivima).
Poseban oblik je hronične limfocitne leukemije s lezijama kože - Sezary obliku. Proces počinje često uz oštećenja kože, svrab, izgled lokalnih limfnih infiltrira ispod epidermisa, koji onda može postati potpuno. Limfocitoza i postepeno povećavati postotak limfocita u krvi ružno. To je obično veliki ćelije sa nazubljenim konturama bio izvan osnovne strukture, ali ćelije može biti mali u obliku pasulja jezgra. Pokazalo pripadaju ovim T-limfocita ćelija. Limfadenopatija može biti mješoviti karakter: jedan reaktivni limfni čvorovi su uvećani zbog infekcije na koži, a drugi - u vezi sa njihovim leukemije infiltracije. Slezine može povećati u procesu bolesti. U liječenju oblika Sezary često ima učinak dugotrajne upotrebe niskih doza hlorambucil (2-4 mg / dan svaki dan za nekoliko mjeseci pod kontrolom uzoraka krvi, posebno trombocita - 1 svakih 2-3 tjedna), koji ublažava svrbež, smanjuje leukemije infiltracija kože.
Tretman hronične limfocitne leukemije, ispoljavajući povećanje leukocitoza, umjerena limfadenopatija, počnite sa upotrebom hlorambucil. Uz značajne količine limfnih čvorova koristeći ciklofosfamid. Steroida terapiju za autoimune komplikacija, hemoragijski sindrom, kao i određene neefikasnosti
citostatika (ovo drugo ponekad u kombinaciji hlorbutin ciklofosfamid ili prednizon). Dugotrajna upotreba steroida u hronične limfocitne leukemije kontraindicirana. Kada velike gustoće perifernih limfnih čvorova uključivanje trbušnog limfnih čvorova uspješno koristi kombinacija lijekova ili kombinacija tipa VAMP ciklofosfamid, vinkristin ili vinblastin i prednizolon (GRA ili CVP). Ozračenih slezene, limfnih čvorova i kože. Jedna od metoda tretiranja autoimunih citopenija u hronične limfocitne leukemije je splenektomiju. Od posebnog značaja je tretman infektivnog komplikacija. U posljednjih nekoliko godina je počela da se prijave leykotsitoferez za liječenje limfocitne leukemije sa visokim leukocitoza i Citopeniju. Pacijenti sa hronične limfocitne leukemije dugi niz godina održava dobar zdravstvenog stanja i radne sposobnosti.
Monoritarny Kronična leukemija je rijetka oblika leukemije, karakteriše visok monocytosis u perifernoj krvi (20-40%) u normalnim ili blago povišen broj leukocita. Zajedno sa zrelim monocita u krvi su izolirani promonocyte. U koštanoj srži monocita postotak je blago porasla, ali u trepanate poštovati hiperplazija koštane srži tkiva sa difuznim proliferaciju monocitne ćelija. Krvi i urina visok nivo lizozim. U 50% bolesnika s opipljivim slezine. Produžena sigurno za hronične monocitne leukemije može se zamijeniti u završnoj fazi, koja ima iste karakteristike kao terminal faze hronične mijeloidne leukemije. U poodmakloj fazi procesa ne zahtijeva poseban tretman, samo kada je to neophodno duboke anemija periodično transfuzije eritrocita, koji se može izvesti na ambulantno.
Etiologija, patogeneza. Uzrok akutne leukemije i hronične mijeloidne leukemije može biti kršenje ljudskih sastava i strukture hromozoma aparata, nasljedne ili stečene pod uticajem nekih mutagenih agenata. Jedan od njih je jonizujućeg zračenja. Uzrok leukemije je i akcija kemijskih mutagena. To se pokazalo češće akutne leukemije kod osoba izloženih benzena, kao i kod pacijenata koji primaju citotoksičnih imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen itd) - učestalost akutne leukemije povećan stotinu puta između ove grupe pacijenata. Poznate činjenice akutne mijeloične leukemije, akutne erythremic myelosis s produljenim kemoterapije, hronične limfocitne leukemije, Waldenstrom macroglobulinemia, multipli mijelom, Hodgkinova bolest i drugih tumora. To pokazuje predodređuje kleykozam ulogu nasljednih nedostataka u mijeloidne i limfnog tkiva. Zapažanja dominantnih i recesivnih nasljeđivanja hronične limfocitne leukemije, obilježen niskim učestalost ove leukemije u nekim etničkim grupama i povećana - u drugoj. Najčešće u ovim slučajevima proizlazi sam po sebi nije leukemija i povećanje varijabilnosti - nestabilnost kromosoma predodređuje predak mijeloidne ili limfne ćelije leukemije transformacije.
Korištenje analize kromosomskih otkrila je da na bilo koji od leukemije nastaje širenje kroz tijelo tumora leukemije klona potomstvo ćelije originalni audio mutirane ćelije. Nestabilnost genotip malignih ćelija leukemije uzrokuje pojavu originalnog tumora kloniraju nove klonove, uključujući i za vrijeme života organizma, kao i pod uticajem terapeutskih sredstava "odabran" većina autonomnih klonovi. Ova pojava objašnjava progresivni tok od leukemije, ostavljajući ih van kontrole citostatika.
Leukemija akutna. kriteriji morfoloških (uglavnom citokemijska) su sljedeći osnovni oblici akutne leukemije: limfoblastične, myeloblastic, promyelocytic, myelomonoblastic, monoblastic, megakaryoblastic, erythroleukemia, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akutne leukemije.
Za sve akutne leukemije odlikuje povećanjem "bezrazložan" slabost, malaksalost, dispneja ponekad, vrtoglavica zbog anemije. Groznica, intoksikacija - nelimfoblastnyh zajednički simptomi akutne leukemije. Otok limfnih čvorova, jetre i slezene u proširenom fazi ne javljaju u svih akutnih leukemije, ali se može razviti nezavisno od oblika akutne faze leukemije terminala. Nije rijedak sindrom hemoragijske uzrokovan je prije svega Trom-botsitopeniey: krvarenje sluzokože, petehijalna osip na koži, posebno Shanks. U plućima, miokarda i drugih tkiva i organa mogu se pojaviti leukemije eksplozije infiltracija.
Dijagnoza akutne leukemije se na osnovu podataka iz citološke studija krvi i koštane srži, pokazala visok postotak eksplozija. U ranim fazama njihove krvi obično ne, ali je izrazio Citopeniju. Stoga, kada Citopeniju, čak se odnose na jedan klica je potrebna punkcija koštane srži, što se može uraditi na ambulantno. U koštanoj srži napomenuti visoka (nekoliko desetina posto) Sadržaj eksplozija na svim akutne leukemije, osim maloprotsentnogo akutne leukemije, u kojoj više mjeseci u krvi i koštane srži eksplozijama postotak može biti najmanje 15-20, pri čemu koštane srži u ovom obliku obično postotak eksplozija je manje nego u krvi. Akutnog oblika leukemije se podešava sa histohemijskih metodama.
Najčešći oblik akutne mijeloične leukemije u adults- i myeloblastic leukemije. Na početku bolesti u ovih oblika jetre i slezene su obično normalne veličine, limfni čvorovi nisu bili uvećani, međutim, često duboko granulocitopenija, anemija, trombocitopenija. Često je izrazio intoksikacije, povećana tjelesna temperatura. Ćelije moć imaju strukturne jezgro sa delikatnim mrežom hromatina, često neke male nukleol- eksplozije ćelije citoplazmi sadrži azurophilic granulama ili tele Auer koji daju pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipida. Kada se myelomonoblastic leukemije u citoplazmi otkrivene ne samo ovih jedinjenja, ali i alfa naftilesteraza karakteristični elementi monocitne ryada- alfa naftilesteraza inhibiran natrijum fluorida.
Akutne limfoblastične leukemije češći kod djece. Po pravilu, od početka se odvija sa limfadenopatija, uvećana slezina, ossalgia. U krvi samo umjereni normochromic anemija se može uočiti na samom početku, leukopenija, ali u koštanoj srži - ukupno Blastosis. Blast ćelije imaju oko jezgra s delikatnim mrežom hromatina i 1-2 nukleolusima, uski bez zrna citoplazmi. Kada Schick reakcija otkrio grudve u citoplazmi glikogena koncentrirana u ogrlici oko jezgra.
Akutne leukemije javlja prilično promiepotsitarny rijetkih donedavno je odlikuju brzina protoka. On ima izražen opijenosti, hypofibrinogenemia i krvarenje uzrokovane DIC. Limfni čvorovi, jetra i slezina se obično ne povećava. U hemogram anemija, teška trombocitopenija, koštane srži veliki procenat atipičnih eksplozija. Ćelije moć različitih veličina i oblika imaju citoplazmi gusto ćelija u nekim velikim ljubičasto-smeđe granulacije, koji se nalazi na jezgru i drugim fino obiluje azurophilic zernistostyu- česte tele Auer. Grit obuhvata sulfatnog kisele mukopolisaharida. Jezgra ovih ćelija leukemije u krvi često bilobed obliku, češće njihova forma je teško razaznati zbog obilja žitarica u citoplazmi. Neposredni uzrok smrti pacijenta je najčešće krvarenje u mozgu.
Akutne leukemije monoblastny relativno rijetke. Tipični početak ovog oblika razlikuje mnogo od myeloblast, ali izraženiji intoksikacija i povećana tjelesna temperatura do febrilnih cifre. Čest simptom - hiperplazija sluznice desni zbog leukemije proliferira, proliferiraju u njima. Krv u početku mogu biti relativno održavati granulocita klice zajedno sa mnogim zrelim eksplozije utvrđeno je da je u većoj ili manjoj mjeri monocita ružno. Ćelije snage su u obliku pasulja strukturne jezgre sa višestrukim nukleolusima i citoplazmi sivo-plave azurophilic ponekad sa slabim zrnatost. Cytochemically otkrila pozitivnu reakciju na alfa-naftilesterazu potiskuje natrijum fluorida, slabo pozitivna reakcija na peroksidazu i lipida. Serumu i urinu pacijenata sa visokim nivoom lizozim.
Akutne leukemije se odlikuje pojavom plazmoblastny u koštanoj srži i plazmoblastov krvi i plazme ćelije sa karakteristikama mobilnih atipizma- štaviše, pronašao dosta neizdiferencirane eksplozija. Karakteristične ove citokemijska oblika akutne leukemije neizvestny- svojih karakteristika je detekcija seruma paraprotein. Često je izrazio ekstramedulamu leukemije žarišta, otok limfnih čvorova, jetre, slezene, leykemidy u koži, testisa.
Akutna megakaryoblastic leukemija je vrlo rijetko. Odlikuje se prisustvo u megakaryoblasts koštane srži i krvi (eksplozija ćelija, ali hiperhromatskim jezgra s uskim citoplazmi končan izrasline) i nediferencirane eksplozija. Često u krvi i koštane srži megakaryocytes i pronašao ružan krhotine svoje jezgre. Karakteristične trombocitoza (više 1000- Lo (četvrtog stepena) l).
Akutna erythromyelosis relativno rijetke. Bolest se karakteriše hiperplazija broja crvenih krvnih zrnaca bez dokaza o oštrim hemolize. Klinički simptomi ili progresiju normo- hiperhromnim anemija bez retikulocitozu (obično do 2%), ikterichnost Unsharp zbog propadanja erythrokaryocytes nastale leukopenija i trombocitopenija. U koštanoj srži povećao sadržaj jednog broja crvenih krvnih zrnaca na prisustvo multinucleated erythroblasts i nediferencirane eksploziju ćelija. Za razliku od drugih oblika akutne leukemije ćelija tumora često diferencirane crvene serije u fazu prije ili oxyphilic normocytes eritrocita. Akutna erythromyelosis često pretvara u akutne mijeloidne.
Neuroleukemia je jedan od najčešćih komplikacija akutne leukemije, hronične mijeloidne leukemije rijetko. Neuroleukemia je leukemije bolest (infiltracija) nervnog sistema. Vrlo često to komplikacija javlja u akutnom limfoblastične leukemije djece, barem - u druge oblike akutne leukemije. Pojava neuroleukemia zbog metastaze ćelija leukemije u mozgu i kičmene moždine ili u moždanom tkivu (prognostički je teži tip rasta tumora).
neuroleukemia klinici sastoji se od meningealnog i hipertenzivne sindroma. Slavi uporna glavobolja, ponovio povraćanje, letargija, razdražljivost, papila, nistagmus, strabizam i drugih simptoma kranijalnih živaca i menignih znakova. U likvoru broj visokih eksploziju ćelija. Otkrivanje visok broj ćelija, a eksplozija ćelija u likvoru - prijavite nayroleykemii ranije nego što je opisao kliničku sliku. Kada intracerebralno metastaze - slika tumora na mozgu bez zrnaca.
Tretman. U akutne leukemije prikazan hitne hospitalizacije. U nekim slučajevima, precizne dijagnoze može citostatika tretmana na ambulantno.
Applied patogenetskim tretman za postizanje remisije sa kombinovanim administracije citostatika eliminirati sve očigledno i predviđene leukemije žarišta, uz moguće teška depresija hematopoeze. Remisija u akutne leukemije nazvao stanje u kojem trombocita krvnih zrnaca iznad 10 1 -104 L, leukocita-vysheZ000 l, u koštanoj srži eksplozijama manje od 5%, i limfnog ćelije najmanje 30%, bez vnekostnomozgovyh leukemije proliferativni. Akutne limfoblastične leukemije djeca obavezno kriterij remisije potpunosti je normalan sastav likvoru.
U djece oboljele od akutne limfoblastične leukemije, najefikasniji kombinaciju vinkristin upravlja u dozi od 1,4 mg / m2 (najviše 2 mg) jednom tjedno 1 w / w, a dnevne oralne prednizolon u dozi od 40 mg / m2. Uz ove terapije se postiže remisija u oko 95% djece od 4 do 6 tjedana. Već u razdoblju remisije neuroleukemia početi prevencija: prvi lumbalnu punkciju da se uradi sutradan nakon dijagnoze akutne limfoblastične leukemije i kojoj intralyumbalno davati metotreksat (ametopterin) u dozi od 12,5 mg / m2. Spinalne punkcije sa administracijom metotreksata u, rekao je doza se ponavlja svakih 2 tjedna do remisije. Odmah nakon postizanja remisije se provodi posebne preventivne naravno sastoji kranijalni zračenje u dozi od 2400 rad sa dvuhlateralnyh polja gripera I i II vratnih pršljenova, ali zaštita za oči, usta, cijelo područje lobanje lica i simultano 5 puta (za izlaganje 3 nedelje) intralyumbalnoe administracija metotreksata u istoj dozi (12,5 mg / m2). Kada dijagnosticiranje neuroleukemia tokom lumbalnu punkciju profilaktička kranijalni zračenje otkazati, koje neuroleukemia intralyumbalnogo terapiju preko administracije dva citotoksičnih lijekova:
metotreksat u dozi od 10 mg / m2 (maksimalno 10 mg) i Cytosar (početna doza od 5 mg / m2 je postupno povećana na 30 mg / m2).
U remisiji od akutne limfoblastične leukemije kod djece provode kontinuiranu terapiju citostaticima tri citostatika - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 dnevno) dnevno, ciklofosfamid (200 mg / M21 puta tjedno), metotreksat (20 mg / M21 nedeljno) - tretman se nastavlja 3,5-5 godina.
U akutne limfoblastične leukemije kod djece i odraslih pod nepovoljnim početni iskaz (kasnije počeo i prekinuti liječenje prije ulaska u terapiju prema programu, starosti preko 10-12 godina, osnovni belih krvnih zrnaca više od 20 000 po 1 l) u prvoj sedmici remisije dobiti u okviru programa koji se sastoji od vinkristin, prednizon i rubomicin je dodijeljen jedan od citostatika kombinacije: CoAPO,
ili CHOP ili POMP. Kombinacija CoAPO se sastoji od ciklofosfamida i Cytosar unesen od 1. do 4. dan kursa / u na 50 mg / m2 tri puta dnevno shpritsem- vinkristin upravlja u dozi od 1,4 mg / m2 / u 1- dan i prednizolon obzirom svakodnevno od 1. do 4. dana u dozi od 100 mg / m2. CHOP kombinacija se sastoji od ciklofosfamida upravlja na / u dozi od 750 mg / m2 dnevno stopa 1 e, adriamicina - 50 mg / m2 / s do 1 dan, Vincristin - 1,4 mg / m2 (najviše 2 mg ) 1 dan s / w i prednizolon dao svakodnevno od 1. do 5. dan, naravno u dozi od 100 mg / m2 dnevno. Kombinacija POMP dizajniran za 5 dana kurs se sastoji od 6-merkaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 po danu u sebi od 1. do 5. dan, vinkristin - 1,4mg / m2 / u u 1. dan metotreksat- 7,5 mg / m2 / dan na 1-st do 5-og dana i prednizolon svakodnevno daju usmeno na 200 mg / m2 dnevno. Jedan od tih predmeta se održavaju na početku remisije da ga (konsolidacija) učvrstili. Zatim (nakon izlaska iz Citopeniju - porast nivoa leukocita do 3000 ćelija u 1 mm3) počinju da se održi remissii- terapije u akutnom limfoblastične leukemije, ona se provodi kontinuirano od iste tri lijeka (6-merkaptopurin, metotreksat i ciklofosfamid), i da je u djece 2-10 godine, ali svakih šest mjeseci, umjesto terapije oralno u obliku tableta ili kao ciklofosfamid, prah, koji je održan naizmenično naravno. CoAPO, CHOP ili POMP (u svakom trenutku održavanja terapija, tj. E. 5 ljubimac odabrana bilo koja dva od ova tri predmeta za pacijenta). Bez obzira na dob bolesnika sa akutnom limfoblastične leukemije vrši prevenciju neyroleyemii dva citostaticima: metotreksat (10 mg / m2, a maksimalno 10 mg) i citarabinom (u rastućim dozama od 5 do 30 mg - samo 5 intralyumbalnyh administracije) ili zračenje glave (vdoze24 Grza 15 sesije) i metotreksat administrira intralyumbalno 5 puta istovremeno sa zračenje u dozi od 12,5 mg / m2.
U akutnom leukemijom nelimfoblastnyh glavnih lijekova koji se koriste za postizanje remisije, te su Cytosar rubomicin (ili adriamicina). Oni mogu biti dodijeljena na kombinaciju "+ 7 H": Cytosar neprekidno davati 7 dana na dnevnoj dozi od 200 mg / m2 ili 2 puta dnevno svakih 12 sati 200 mg / m2, za 2 sata / in-rubomicin uveden u / iz injekcije u dozi od 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osobe starije od 60 godina) u 1., 2. i 3. dana kursa. Za citarabinom i rubomycin može se dodati 6-merkaptopurin, dodijeljena svakih 12 sati u dozi od 50 mg / m2, dozu Cytosar smanjena na 100 mg / m2 upravlja svaki 12h. Cytosar ubrizgava 8 dana, 6-merkaptopurin - sa trećim 9. dan. Nakon postizanja remisije stopa za pričvršćivanje - konsolidacija - može biti isti kao i onaj koji je doveo do remisije.
Za održavanje remisije ili koristite istu kombinaciju i Cytosar rubomycin (Course "7 + 3") Da bi dobio svaki mjesec u intervalu od 2,5 ili 3 tjedna, ili 5-dnevni administracija Cytosar n / a 100 mg / m2 svakih 12 sati u kombinaciji (na prvi dan naravno) iz jedne takve citostatika sredstvima kao ciklofosfamid (750 mg / m2) ili rubomicin (45 mg / m2), ili vinkristin (1,4 mg / m2 dnevno 1) i prednizolon (40 mg / m2 od 1. do 5. dan) ili metotreksat (30 mg / m2 ). Terapija održavanja nastavio za 5 godina, kao i kod akutne limfoblastične leukemije. Svi pacijenti su primili profilaksu neuroleukemia. Prvi lumbalna punkcija sa metotreksat u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg) proizvedeni u svim oblicima akutne leukemije u svim dobnim skupinama u prvim danima nakon dijagnoze akutne leukemije. Kod odraslih primarnoj prevenciji naravno neuroleukemia obavlja nakon postizanja remissii- u djece s akutnom limfoblastične leukemije i dalje u remisiji indukcije svake 2 nedelje ponovo metotreksat daje u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg). U slučaju reakcije prije administracije prednizolon / u dozi od 120 mg.
Hronične leukemije. Češće limfocitna leukemija,
leukemije, multiplog mijeloma, erythremia, rijetko, hronični subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, mijelofibrozu), hronični monocitne leukemije, Waldenstrom macroglobulinemia.
U hronične mijeloidne proces leukemije tumor utiče kao granulocita i trombocita i eritrocita klice koštane srži. Predak tumor -Cell-mijelopoezu prethodnika. Proces može biti distribuiran na jetra, slezina, a smrtno bolesna može biti bilo tkivo. Klinički tok CML izolovana raspoređenih i terminalnoj fazi. Na početku poodmakloj fazi pacijenta bez prigovora, ne povećava ili neznatno povećan slezena, periferna sastav krvi promijenilo. U ovom koraku, dijagnoza se može odrediti analizom "nemotivisan" Priroda neutrofila leukocitoza pomak u formuli promijelocita i myelocytes u odnosu na otkrivanje značajno povećao leukocita / eritrocita u koštanoj srži i "Filadelfija" hromozoma granulocita u srži krvi i kosti. U koštanoj srži trepanate već u ovom periodu, po pravilu, ne postoji gotovo potpuno raseljavanje masti mijeloidne tkiva. Razvijena faza može trajati u prosjeku od 4 godine. Uz pravilnu terapiju, stanje pacijenata i dalje je zadovoljavajuća, oni zadržavaju sposobnost za rad, vodi normalan život u posmatranju ambulantno i liječenje. U terminalnoj fazi hronične mijeloidne leukemije za sticanje karakteristike malignosti:
visoku temperaturu, brzo progresivno propadanje, bol u kosti, teška slabost, brzo proširenje slezine, jetre, a ponekad i otečene limfne žlijezde. Za ovaj korak, karakteriše pojava i brzog rasta bakterija znakova potiskuju normalne hematopoeze - anemija, trombocitopenija, komplikuju hemoragijski sindrom, granulocitopenija komplikuje infekcije, nekroze sluzokožu. Važna karakteristika hematoloških fazi terminala kronične mijeloične leukemije eksplozije krize - povećanje eksplozije ćelija u koštanoj srži i krvi (više prvo myeloblasts, onda nediferencirane eksplozija). Karyologically terminalno više od 80% od klonova su utvrđene pojavom aneuploidni kletok- hematopoetskih stanica koje sadrže abnormalne broj kromosoma. Trajanje života pacijenata u ovoj fazi obično ne prelazi 6-12 mjeseci.
hronične mijeloidne liječenje leukemije se obavlja od trenutka dijagnoze. U poodmakloj fazi mielosanom efikasna terapija u dozi od 2-4 mg / dan (ako je nivo bijelih krvnih zrnaca više od 100 000 po 1 mm3 davati do 6 mg / dan). Tretman se izvodi ambulantno. Kada se daje mielosana neefikasnost mielobromol (sa značajnim splenomegalija slezene zračenje može izvršiti).
U procesu tranzicije u terminalnoj fazi korištenja kombinacija citostatika sredstva koja se koriste uglavnom za liječenje akutne leukemije: vinkristin, i prednizolon, VAMP i Cytosar rubomicin. Na početku kraja faze mielobromol često efikasan.
Hronične limfocitne leukemije je benigni tumor imunokompetentna sistem- tumora osnovu naloga morfološki zreli limfociti. Početka bolesti često ne može utvrditi: među sveukupno zdravlje pacijenta i nedostatak neugodnih subjektivne senzacije u krvi pokazuju mali, ali postepeno povećava limfocitoza. U ranim fazama bijelih krvnih zrnaca može biti normalno. Karakteristično bolesti - limfadenopatija. Ponekad oni pokazuju porast u vezi s promjenama u krvi, a ponekad kasnije. Proširenje slezine -PART simptom- povećanja jetre manje. U krvi, uz povećanje broja limfocita, kao i prisustvo jednog prolymphocytes ponekad rijetke limfoblasta može se primijetiti često tipična za hronične limfocitne leukemije tzv koš ćelije - uništena u pripremi mrlju limfocita jezgra u kojoj se između možete primijetiti strani hromatina nukleolusima. U uznapredovaloj fazi bolesti neutrofili, trombocita i eritrocita mnogo godina može ostati na normalnom nivou. U koštanoj srži od hronične limfocitne leukemije su visoki postotak limfocita.
Razvoj bolesti je često praćena padom opšti nivo gama globulina. Inhibicija humoralni imunitet se manifestuje čestim infektivnih komplikacija, posebno upale pluća. Ostale česte komplikacije - Citopeniju, većina anemije i trombocitopenije. Ova komplikacija može biti povezan sa pojavom autoantitijela protiv trombocita ili eritrocita i protiv erythrokaryocytes i megakaryocytes. Ali to nije jedini mehanizam citopenija u kroničnoj limfoleykoze- mogući inhibitorni učinak limfocita (posebno T-limfocita) u praotac ćelijama, ili eritropoeze trombotsitopoeza. Završnoj fazi hronične limfocitne leukemije, sarkoma manifestuje rast ili eksplozije krize, posmatrano rijetko, posebno rijetke eksplozije krize.
Razvoj limfosarkome u nekim slučajevima može biti u pratnji promjena limfocitoza u neutrofilijom krvi.
Dlakavi ćelija leukemije - poseban oblik hronične limfocitne leukemije, pri čemu ćelije imaju homogenu jezgru, nalik Blast core resica izrasline citoplazmi. Citoplazmi ovih ćelija sadrži dosta kisela fosfataza, otporan na akciju tartarikovoy kiseline. Klinička slika se odlikuje uvećane slezine, što je blagi porast u perifernim limfnim čvorovima i teške citopenija. U 75% slučajeva dlakave ćelije leukemije, teče sa uvećanom slezina, splenektomija je efikasan. Ako se Citopeniju nisu povezani sa uvećanom slezine ili imate bilo kakvih drugih promjena organa, ili limfadenopatija, terapija izbora je upotreba "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 IU / m dnevno za nekoliko mjeseci, uzimajući u obzir pozitivnu dinamiku pokazatelja krvi, promjene u pogođenim tkivima).
Poseban oblik je hronične limfocitne leukemije s lezijama kože - Sezary obliku. Proces počinje često uz oštećenja kože, svrab, izgled lokalnih limfnih infiltrira ispod epidermisa, koji onda može postati potpuno. Limfocitoza i postepeno povećavati postotak limfocita u krvi ružno. To je obično veliki ćelije sa nazubljenim konturama bio izvan osnovne strukture, ali ćelije može biti mali u obliku pasulja jezgra. Pokazalo pripadaju ovim T-limfocita ćelija. Limfadenopatija može biti mješoviti karakter: jedan reaktivni limfni čvorovi su uvećani zbog infekcije na koži, a drugi - u vezi sa njihovim leukemije infiltracije. Slezine može povećati u procesu bolesti. U liječenju oblika Sezary često ima učinak dugotrajne upotrebe niskih doza hlorambucil (2-4 mg / dan svaki dan za nekoliko mjeseci pod kontrolom uzoraka krvi, posebno trombocita - 1 svakih 2-3 tjedna), koji ublažava svrbež, smanjuje leukemije infiltracija kože.
Tretman hronične limfocitne leukemije, ispoljavajući povećanje leukocitoza, umjerena limfadenopatija, počnite sa upotrebom hlorambucil. Uz značajne količine limfnih čvorova koristeći ciklofosfamid. Steroida terapiju za autoimune komplikacija, hemoragijski sindrom, kao i određene neefikasnosti
citostatika (ovo drugo ponekad u kombinaciji hlorbutin ciklofosfamid ili prednizon). Dugotrajna upotreba steroida u hronične limfocitne leukemije kontraindicirana. Kada velike gustoće perifernih limfnih čvorova uključivanje trbušnog limfnih čvorova uspješno koristi kombinacija lijekova ili kombinacija tipa VAMP ciklofosfamid, vinkristin ili vinblastin i prednizolon (GRA ili CVP). Ozračenih slezene, limfnih čvorova i kože. Jedna od metoda tretiranja autoimunih citopenija u hronične limfocitne leukemije je splenektomiju. Od posebnog značaja je tretman infektivnog komplikacija. U posljednjih nekoliko godina je počela da se prijave leykotsitoferez za liječenje limfocitne leukemije sa visokim leukocitoza i Citopeniju. Pacijenti sa hronične limfocitne leukemije dugi niz godina održava dobar zdravstvenog stanja i radne sposobnosti.
Monoritarny Kronična leukemija je rijetka oblika leukemije, karakteriše visok monocytosis u perifernoj krvi (20-40%) u normalnim ili blago povišen broj leukocita. Zajedno sa zrelim monocita u krvi su izolirani promonocyte. U koštanoj srži monocita postotak je blago porasla, ali u trepanate poštovati hiperplazija koštane srži tkiva sa difuznim proliferaciju monocitne ćelija. Krvi i urina visok nivo lizozim. U 50% bolesnika s opipljivim slezine. Produžena sigurno za hronične monocitne leukemije može se zamijeniti u završnoj fazi, koja ima iste karakteristike kao terminal faze hronične mijeloidne leukemije. U poodmakloj fazi procesa ne zahtijeva poseban tretman, samo kada je to neophodno duboke anemija periodično transfuzije eritrocita, koji se može izvesti na ambulantno.
Udio u društvenim mrežama:
Povezani
- Oblika leukemije djecu. kongenitalne leukemije
- Tumori koštanog tkiva djece. leukemija djecu
- Obrazovanje limfocita prekursora. Lezije matičnih ćelija
- Leukopenija. Leukemije i njegove vrste
- Transplantacija matičnih ćelija za akutne leukemije
- Transplantacija matičnih ćelija u mijeloproliferativna bolesti mieloleykoze
- Nasljedne neutropenije. Teška urođene neutropenija sindrom Kostmann
- Nedostatak vitamina D povećava rizik od leukemije?
- Revolucija u liječenju leukemije: naučnici prisiljeni ćelije raka da ubijaju jedni druge
- Proboj u istraživanju akutne mijeloične leukemije
- Naučnici su otkrili genetski uzrok akutne limfoblastične leukemije
- Bolesti hematopoetskih sistema. leukemija
- Dopa (dopanum). 5- [bis- (b-hloretil -) - amino] -6-metil-uracil. Sinonim: shlorethylaminouracil
- Tioguanina (thioguaninum). 2-amino-6-merkaptopurin. Sinonimi: lanvis, lanvis, NSC-752, tioguanina
- Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
- Hematologije-akutne leukemije (FAB klasifikaciji, 1976)
- Hematologije-radna klasifikaciji hematoloških maligniteta
- Onkologiya-
- Tumori hematopoeze
- Leukemija, simptomi, liječenje, uzroci
- Osteomieloskleroz