Pilocitični (piloidnye) astrocitomima

ključne karakteristike

·-         prosječna starost manifestacije je niža nego za tipične astrocitomima

·-         radiološke znakove: zaseban entitet akumulira Nasuprot tome, često cistična sa čvor u zidu

·-         Histologija: kompaktni ili labavo uređen astrociti Rosenthal vlakana i ili eozinofilni zrnati tijela

·-         OPASNOST procjena gradacije i prekomjerna tretman ako tumor nije pravilno prepoznat. Samo histološki podaci mogu biti underconsideration su fundamentalne radioloških podataka

terminologija

Pilocitični astrocitom (PAC) - to je naziv trenutno preporučuje za tumore koji su prethodno nazvao cistične cerebelarnom astrocytoma, maloljetnik pilocitičnih glioma vidnog živca i hipotalamusa. PAC bitno razlikuje od vlaknastih ili difuzno infiltrativna astrocitomi u njihovu sposobnost da prodre u mozak tvari i ozlokachestvlyatsya.

lokalizacija

PAC potiču iz glija i javljaju se najčešće u djece i mladih.

1.      glioma očnog živca i hipotalamusa:

A.    PAC, izlazi iz vidnog živca nazivaju očnog živca glioma

B.dok je u lokaciji chiasm ne mogu uvijek se razlikovati po kliničkim i radiološkim podataka iz tzv hipotalamusa glioma glioma ili regiju III ventrikularna

2.      hemisfera: Češće kod starijih pacijenata (tj mladi) od glioma očnog živca ili hipotalamusa. To je ovih PAC se može zamijeniti s fibrilaran astrocitomima većom malignosti. PAC se često definiše prisustvom cistične komponente sa zidna jedinica, akumulira kontrast (što je atipično za fibrilarni astrocitom) - u nekim PAC ima depozite kalcija

3.      stem glioma: Obično fibrilarni infiltrativna tipa i samo malu količinu pilocitičnim. Tumori koji se odnose na PAC može biti najpovoljniji u prognostičke grupe "leđnog egzofitičan" tumora.

4.      mali mozak: Prethodno poznat kao cistične cerebelarnom astrocitomima (cm. ispod).

5.  kičmena moždinaEvo također mogu sresti PAC, ali informacije o tome vrlo malo. Opet, pacijenti su obično mlađi nego na CM fibrilarni astrocitom.

histologiju

PAC se sastoji od labavo vezanih tkanine koji se sastoje od stelatnih astrociti mikrokistoznyh regija sadrži eozinofilni zrnastim tijelo, protkan područjima gustog tkiva koja se sastoji od izduženih i fibrilaran ćelije se često povezuje sa formiranjem Rosenthal vlakna^A. Posljednje dvije odlike olakšati dijagnozu. Još jedna karakteristična osobina je da je tumor lako probija pia mater i proširiti na SAP. PAC može infiltrirati perivaskularnoj prostore. Često poštovati vaskularne proliferacije. Često (posebno u PAC malog mozga i moždane hemisfere) pronađeno policikličkih gigant ćelije sa jedrima raspoređeni oko periferije. Mitoze se može vidjeti, ali oni nisu toliko alarmantno kao u fibrilarni astrocitom. Tu mogu biti područja nekroze. Iako je jasno razlikovati tumor rub (vizualno i MRI) od najmanje 64% PAC infiltrira okolne parenhima, posebno bijele solidan (klinički značaj ove je nepoznat, jedna studija je pokazala statistički značajno smanjenje u preživljavanju)

^A  vlakno Rosenthal - bow obliku ili vadičep nalik citoplazmatske eozinofilni Uključene sastoji od agregata glijalnih vlakana nalik gializ. u razmazima Masson trihromno su obojeni u crvenoj boji

Video: astrocitom - "zvijezda" tumor

Diferencijacija sa difuznim infiltrativna ili fibrilarni astrocitom: ako nemate neki od gore navedenih ključnih karakteristika razlikuju ove vrste tumora samo u histoloških karakteristika nije uvijek moguće. Ovo može biti posebno teško kada postoji samo mali fragmenti (na primjer, stereotaktična biopsijom). Među faktorima koji ukazuju na dijagnozu, glavni od kojih su starosti pacijenta i radiografskog znakova.

malignost: Opisano maligna degeneracija tumora, često nakon mnogo godina. To se može dogoditi bez terapije zračenjem, iako se u većini slučajeva, zračenje je izvršena.

Radiographic znakovi

Na CT i MRI PAC obično izgledaju dobro zaokružen, oni akumuliraju kontrast (za razliku od nekih fibrilarni niskogradusnim astrocitomima), često cistična komponenta parijetalni uzlom- perifocal edem slabo izraženi ili odsutni. Iako oni mogu biti bilo gdje u centralnog nervnog sistema, a najčešće se nalaze periventrikularna.

Pilocitični astrocitom malog mozga

ključne karakteristike

·-         često cistična, od kojih pola ima zid jedinici površine

·-         obično se manifestira u dobi od 10-20 godina

Video: Hope (zlatna) Chernoknizhnaya

Ranije poznat kao nespecifični i zbunjujući pojam cistične astrocitom malog mozga. Jedan od najčešćih tumora u djece (&Asymp-10%), tako da čine 27-40% od tumora PCF u novorođenčadi. Oni također može javiti i kod odraslih, ali kod mlađih uzrasta i sa dužim postoperativnim preživljavanje nego sa fibrilarni astrocitomima. 

kliničke manifestacije

PAC cerebelarne simptomi su obično isti kao i za bilo koji tumor PCF, i.e. GTF ili malog mozga poremećaja. Obično se manifestira u dobi od 10-20 godina.

histologiju

Classic "maloljetnik pilocitičnim astrocitom" mali mozak ima prepoznatljiv makroskopskih (cistična struktura) i mikroskopske (spužve izgled) znakova. Ostali mikroskopske karakteristike

Ovi tumori mogu biti čvrsta, ali većina su ciste (otuda i stari naziv "cistične malog mozga astrocitom") i obično imaju dovoljno veliki u vrijeme njihovog otkrića (cistična tumori: 4-5.6 cm - sa solidnim tumorima: 2-4, 8 cm). Cista fluid sadrži veliku količinu proteina (obično &Asymp-4 jedinice Hounsfield veća od CSF na CT).

U 50% cistične tumora ima parijetalni Node- cista zid predstavljeni reaktivne, non-tumorskog tkiva malog mozga ili obloženi ependyma (ne nakupe na kontrast CT). Ostalih 50% tumora nema čvora i cista zid su tumorske stanice sa malom količinom (nakuplja kontrast CT).

Histološki klasifikacije Winston

Klasifikacija Winston predstavljen u Tabela. 14-16. 72% PAC malog mozga su tipa A ili B, 18% pokazuje znake i 10% ih nije imati.

Tabela. 14-16. Klasifikacija malog mozga astrocitoma

terapijske preporuke

Ovi tumori se sporo raste. Metoda izbora u liječenju je hirurško uklanjanje max broj tumora tkiva, koja se može proizvesti bez opasnosti od neurološkog deficita. U nekim slučajevima, ograničena resekcija je uvođenje tumora u mozgu stabljike, uključenost kranijalnih živaca, ili krvnih sudova. Kada tumori koji se sastoji od tumora nodula i pravi ciste jednostavno obrišite sama Node- cista zid nije tumor tkiva i ne može se izbrisati. Kada tumori sa takozvanim "Lažna" ciste koje imaju debeli zid, akumulira kontrast (sa CT i MRI), ona mora biti uklonjena. S obzirom da je u ovih tumora postoji visok nivo stope preživljavanja 5- i 10 godina, kao i činjenica da je tokom zračenje velikog broja komplikacija i činjenica da mnogi ne u potpunosti ukloniti tumor raste za 5, 10 ili čak 20 godina vrlo malo, preporučuje se da se ne izvrši postoperativnog zračenja. Pacijente treba pratiti ponoviti CT i MRI je ponovio rad na relapsa. Zračenje prikazuju samo kada neresektabilnim Recidivi (i.e., operacija, ako je to moguće, uvijek je poželjno) ili s rekurentnim malignih histologiju. Za mlade pacijente nošenje HT preferira u odnosu na zračenje.

Preporuke koje se odnose na GTF.

izgledi

Djeca sa cerebelarnom tip PAC A (za Winston) imaju opstanak 10 godina u 94% slučajeva, dok je u tip B uočeno je samo u 29% slučajeva.

Recidiva javlja prilično često. Tvrdnja da se obično javlja u roku od &Asymp-3 godine nakon operacije, je kontroverzna jer kao poznato vrlo kasno recidiva (čime se narušava Collins zakon da se tumor može se smatrati ispraviti ako ne ponavljanja za period jednak starosti pacijenta na dijagnozu + 9 mjeseci). Osim toga, neki tumori čak i nakon parcijalna resekcija prestati rasti, to je također jedan oblik liječenja.

GTF zahtijevaju liječenje, posmatrano u 20% slučajeva nakon operacije.

Glioma očnog živca

je &Asymp-2% od glioma u odraslih i 7% kod djece. Incidencija raste oštro (do &Asymp-25%) u prisustvu neurofibromatoze (MNF).

Sljedeće varijante vidnog živca glioma:

1.      pobjedi jedan od vidnog živca (optički chiasm bez angažmana)

2.      poraz chiasm: pacijenti sa PFM pacijenata je rjeđe nego u sporadičnim slučajevima

3.  multsentricheskoe poraz i optičkih živaca, ali bez uključivanja optičkih chiasm: praktično javlja samo na PFM

Video: Vic 3 godine, s dijagnozom cerebralne astrocitom,

4.      u kombinaciji ili kao dio hipotalamusa glioma

histologiju

Većina se sastoje od astrociti niskog stepena maligniteta (pilotsitov). Oni su rijetko kancerogeni.

kliničke manifestacije

Rani znak glioma, koji utiču na samo jedan očnog živca je bezbolan protruzija očne jabučice. Uz poraz optičkog chiasm i različitih mogućih nespecifičnih poremećaja vidnog polja (obično jednostrano) bez egzoftalmus. Veliki tumori chiasm može uzrokovati poremećaje funkcije hipotalamusa i hipofize i GTF zbog okluzije Monroe rupe. Gliosis vidnog živca se može vidjeti na fundoskopija.

dijagnostika

Video: Operacija - uklanjanje mozga meningeomi

Anketa kraniogramme: obično beskorisne, iako se u nekim slučajevima, posebnu instalaciju je moguće otkriti proširenje kanala vidnog živca.

CT / MRI: CT pokazuje veliku strukturu u orbitu. MRI može otkriti uključivanje optičkog chiasm i hipotalamusa. Na CT i MRI sa lezije vidnog živca vidi vretenaste, gomilaju povećanje kontrasta u svojoj veličini, obično uzbudljivo >1 cm od svoje dužine.

tretman

Oticanje, snima samo jedan vidnog živca chiasm bez da se ukloni transkranijalni pristup s ekscizijom cijelog živca i očne jabučice u chiasm (transorbitalna pristup Kronlein za to nije dobro, jer tumor može ostati u kultu vidnog živca).

Tumori chiasma obično ne podliježe kirurško liječenje, osim za biopsiju (posebno u slučajevima kada očnog živca glioma teško razlikovati od hipotalamusa glioma) manevarske operacija ili uklanjanje rijetkih egzofitičan komponenti za poboljšanje vida.

daljnje liječenjeHT (posebno kod mladih pacijenata) i koriste se za zračenje chiasmal lokalizaciju multicentrične tumora nakon operacije, ako se otkrije u nastavak tumora chiasmal rast resecira kraju živaca, au rijetkim slučajevima, kada je tumor maligni. Tipičan terapije radioterapije u obliku 45 Gy 25 sesija od 1,8 Gy.

hipotalamusa glioma

Pilocitični astrocitom hipotalamusa i regiona III ventrikula se uglavnom nalaze kod djece. Na skeniranja tumora mogu se pojaviti kao intraventrikularno obrazovanje. Mnogi od njih su djelomično pogodio i chiasm, u tome što je teško razlikovati od vidnog živca glioma.

Tumori se mogu javiti takozvana "Diencephalic sindrom". To je rijetka sindrom kod djece, obično je uzrokovana uvođenjem glioma u prednjoj hipotalamusu. U klasičnom obliku poštovati kaheksija (gubitak potkožno masno tkivo), perevozbudimost, euforično ponašanje. To može biti i hipoglikemija, srčani razvoj, makrocefalija.

U slučajevima kada nije moguće ukupan resekcija, daljnje liječenje treba izvršiti kao što je navedeno za glioma očnog živca.

Greenberg. neurohirurgije