Rabdomiosarkom (alveolarni, embrionalni) mekih tkiva u djece: prognozi, liječenje, simptomi

Osobe starije od 40 godina rabdomiosarkom je retka.

Odnos muškaraca i žena pate od rabdomiosarkom, iznosi 1,3: 1.

Najčešći lokalizacija rabdomiosarkom je kako slijedi:

• glave i vrata;
• urinarnog trakta;
• retroperitonealna prostora;
• udova.

Tumor karakterizira invazivni rast (npr može proširiti iz orbite na moždanih ovojnica i dalje do moždanog tkiva).

Prostire se na limfne čvorove, pluća, kosti, koštane srži i mozga.

To se odnosi na tumore s visokim malignim potencijalom i zahtijeva kombinirani tretman.

Prognoza ovisi o lokaciji tumora i histološki podtip to. Poželjno je da svi pacijenti sa rabdomiosarkom su u bolnici u onkoloških centara, u tretmanu takvih pacijenata mora uključiti stručnjake u raznim oblastima.

dijagnoza rabdomiosarkom

Manifestuje otok i edem pogođenim mekih tkiva, i druge lokalne simptome, kao što je subluksacija očne jabučice, vaginalno krvarenje, dizurija.

Poželjno je da se istraži histološki svježeg tumorskog tkiva, tako da možete istovremeno izvršiti analizu kromosoma.

embrionalni rabdomiosarkom

60% svih slučajeva rabdomiosarkom. Javlja se uglavnom u djece mlađe od 15 godina.

Obično se nalazi na glavi (uključujući i očne) ili vrat, urinarnog trakta i retroperitonealna prostora.

Histološki pregled otkriva širok spektar ćelija iz utakmici za rabdomioblastov primitivno.

Botrioidnaya rabdomiosarkom - nekretnine embrionalni rabdomiosarkom nalik polip ( "grozdova") i obično pogađa šuplje organe, kao što su vagine, mokraćnog mjehura i paranazalnih sinusa.

alveolarni rabdomiosarkom

Slabo diferencirani tumor koji se sastoji od ovalnog ili okruglog ćelije formiranje klastera sa neravnim granica, odvojeni brojnim fibrozne septuma, dajući tumorskog tkiva žlezdane izgled.

Ponekad karakteristika "alveolarne" oblik nedostaje, ali homogena ćelijske strukture tumora omogućava da bi se razlikovala od embrionalni rabdomiosarkom vrsta.

Potvrdu dijagnoze prisutnosti omogućuje kromosomske translokacije t (2- 13) (q37- Q14) ili varijantu t (1- 13) (q36- Q14).

Predviđanje znatno nepovoljniji nego kada fetusa rabdomiosarkom.

pleomorfnim rabdomiosarkom

A rijetki tumor mekih tkiva u odraslih.

Klinički tok Slično sarkoma mekih tkiva.

U lokalno uznapredovalim malignost i metastaze prognoza je loša.

tumor fazi

MRI ili CT skeniranje tijela, u kojem se nalazi primarni tumor. CT grudnog koša. Scintigrafija kostiju.

Aspiracija iglom i biopsija koštane srži. fazi rabdomiosarkom određuje klasifikaciju razvijen od strane Međunarodnog društva za pedijatrijsku onkologiju i Međunarodne unije protiv (SIOP-UICC) i na osnovu TNM sustav (tumor, limfni čvorovi, metastaze).

prognoza rabdomiosarkom

Prognozu rabdomiosarkom ovisi o histološkom karakteristike tumora. svog položaja, veličine, opseg i odgovor na hemoterapiju. Ukupna stopa preživljavanja od 5 godina je poboljšana od 20% 1960. na 70% trenutno, što je značajno doprinijeli uvođenja u kliničku praksu kemoterapije.

rabdomiosarkom tretman

plan terapije u zavisnosti od predviđanja, pronalaženje "srednji put" između potrebe za efikasnu lokalnu učinak na tumor i sistemski tretman i želje da se izbjegne nuspojave radioterapije i hemoterapije na dugi rok.

hemoterapija

Često se prepisuju hirurška ekscizija tumora.

Uz relativno povoljnu prognozu ograničenu svrhu samo vinkristin i actinomycin D.

Kada lošu prognozu uključuju kemoterapije i drugih lijekova, kao što su ciklofosfamid ili ifosfamid, doksorubicin.

Visoke doze kemoterapije, po svoj prilici, naći primjenu u rabdomiosarkom s metastazama.

lokalne peciva

Kirurških resekcija cijelog tumora sa studijom regionalnih limfnih čvorova.

To možda ne bi bilo moguće za lokalno uznapredovalim malignosti ili zbog neprihvatljivog funkcionalne rezultate.

Rabdomiosarkom imaju osjetljivost visoke radijacije.

U kombinaciji sa hemoterapijom dozu 40-50 Gy može biti efikasna za suzbijanje rasta tumora i njegove resorpcije.

Međutim, djeca u dugom roku može dovesti do ozbiljnih neželjenih efekata vezanih za kombinovanu terapiju:

• Kasnije disfunkcija mjehura, oka, mozga, testisa, jajnika, štitnjače i drugih osjetljivih organa;
• visok rizik od drugog tumora;
• oštećenom rast kostiju.

Terapiju zračenjem u novorođenčadi sa lokalizovan rast tumora, za koji je prognoza je povoljna (na primjer, embrionalne rabdomiosarkom orbite), može odustati.

Kada tumori parameningealnoy lokalizacije ili raspopozhennyh na ud i imaju alveolarne tip histološku strukturu neophodna terapija zračenjem.