Osteosarkom: simptomi, liječenje, prognoza, uzroci

Epidemiologiju osteosarkom

Malignih tumora kosti su rijetki. U Velikoj Britaniji, godišnji registar ne više od 550 novih slučajeva bolesti. Zajedno, ovi tumori čine 0,2% svih malignih oboljenja kod djece, ali oni čine 5% svih tumora. Od ovih, najčešće osteosarkom, što čini 20% svih tumora kostiju.

Uzroci osteosarkom

• dva vrha vidi u bolesti: jedna u dobi od 20 godina (75%), drugi - u dobi od 60 godina.
• Osteosarkom kosti razvijaju uglavnom u adolescenata, sa maksimalnim brojem padova u periodu adolescenata špricati rasta.
• Kod pacijenata ispod 40 godina obično je moguće identificirati faktore predisponirajuće bolesti: bolesti Pedzheta- izloženost kosti- više osteochondral ekzostozy- poliossalnaya vlaknaste osteodysplasia.
• Muškaraca i žena omjer od 1,6: 1.
• Osteosarkom se često lokaliziran u metaphyseal području duge cjevaste kosti.
• Oko 60% osteosarkomi lokaliziran u blizini zgloba koljena.

Osteosarkom se sastoji od vretenastih ćelija i malignih osteoblasta sintezu osteoid ili nezreo kosti.

Klasični tip osteosarkom ima centralnu ili medularni, lokacija.

Rijetkih vrsta uključuju para- i periossalnuyu osteosarkom i intraossalnuyu nekvalitetan osteosarkom.

Lokalni širenje osteosarkom je u pratnji svoje klijanja u koštanoj srži, kao i kroz kompaktni supstance.

Tumor obično raste u meko tkivo, rijetko se proteže na zajedničkom području.

Često je navedeno u klijanja plovila. Karakteristika metastaza u plućima i kostima.

U 75% pacijenata u vrijeme dijagnoze imaju skrivene ili otvorenog metastaze.

genetska predispozicija

Osteosarkom se ponekad u paru sa Li-Fraumeni sindrom (p53 genske mutacije u klica ćelija) ili nasljedne retinoblastom.

Simptomi i znaci osteosarkom

Većina pacijenata žale bol u području tumora. Moguće otekline i mekih tkiva oticanje u području tumora. Crvenilo i nježnost preko tumora. Ponekad postoji patološki prelom.

dijagnoza osteosarkom

Konvencionalni radiografija kockice često dovoljno za dijagnozu osteosarkom.

Klasične radiološke znakove osteosarkom su:

• fuzzy granice lezije ili nepostojanje granica;
• laminirana periostalnog reakcije sa rupture periosta;
• formiranje nove kosti i kalcifikacije matrice;
• razaranje kosti.

Specifičan tumorski markeri u osteosarkom ne, ali 50% pacijenata postoji povećana aktivnost alkalne fosfataze.

Napomena. Histološki potvrdu dijagnoze X-ray treba odložiti do tada. dok se pacijent pregledao kirurg s iskustvom u tretmanu tumora kostiju.

Korak proces tumor

Ponašanje studija navedenih u nastavku.

• MRI: omogućava vam da odredite stupanj kosti uništenje, granice intramedularni tumora širenje, identificirati metastaze duž kosti i mekih tkiva.
• CT: obavlja eliminirati pluća metastaza.
• Scintigrafija kostiju.

Postoji nekoliko klasifikacije koštanog tumora, od kojih je najrašireniji klasifikacije Enneking. U ovoj klasifikaciji na osnovu podjele proces tumora u koraku stavio stupanj diferencijacije tumora prema histologiju (razred maligniteta), metastaza u udaljenim organima i obim granice tumora.

Tretman bolesnika s osteosarkom

Do 1970-ih godina, osteosarkom obično pribjegla amputacija pogođenog ekstremiteta. Niske ukupno preživljavanje, je 15-20%, to je uglavnom zbog pluća metastaza. Nakon toga čelik koji se koristi adjuvans i neoadjuvantne kemoterapija, čime se poboljšava stopu preživljavanja od 5 godina do 55-70%. U proteklih 20 godina smo unaprijedili i operacije, a posebno je omogućeno kod nekih pacijenata da spasi ekstremiteta.

preoperativne evaluacija

Biopsija sumnjivih osteosarkom treba obaviti obučeni ortopedskih ravmatolog.

U idealnom slučaju, hirurg mora izvršiti biopsiju, što će dodatno raditi pacijenta.

Preporučena biopsiju.

S obzirom sjetve tumorske ćelije svih slojeva tkiva odlaže preko tumora tijekom biopsije, kada obavljanje biopsija kanal treba ukloniti en bloc uz resecirane kosti.

Pogrešan izbor biopsija stranice mogu učiniti nemogućim da se sačuva ekstremiteta.

Prije operacije uz očuvanje ekstremiteta često je potrebno za obavljanje angiografija da razjasni anatomske karakteristike plovila, posebno u lezije tumora proksimalne tibije.

hemoterapija

Rezultati hirurškog lečenja osteosarkom je značajno poboljšalo zahvaljujući dodatku svoje kemoterapije.

Najaktivnije antitumorskih lijekova na osteosarkom su sljedeće:

• doksorubicin;
• cisplatin;
• metotreksat u visokim dozama;
• ifosfamid.

Hemoterapija se obično vrši prije i poslije operacije.

Ovaj pristup ima nekoliko prednosti:

• pacijent ne gubi vrijeme (za pripremu pojedinca proteze morati pričekati nekoliko tjedana);
• volumen tumora se smanjuje, što olakšava rad;
• postoji mogućnost histoloških evaluaciju djelotvornosti kemoterapije zasnovane na studijama resecira tkiva.

Tipično izvode dva ili tri ciklusa kemoterapije, operacije se izvodi, a zatim ponovo vrši tri ili četiri ciklusa kemoterapije.

kirurško liječenje

Sarkom raste u radijalnom pravcu i formiraju pseudokapsulom. Osteosarkom je obično raste kroz kapsulu, a hirurg mora imati dovoljno iskustva da biste uklonili tumor u jednom bloku sa susjednim klinički zdravih tkiva. Ako je ranije u osteosarkom uvijek pogođene ekstremiteta amputirana, sada 80% pacijenata ne može spasiti ekstremiteta. Postojao je veliki izbor proteza, uključujući i produžava proteze za djecu, a uspjeh liječenja je uglavnom zbog iskustva i vještina hirurga.

radioterapija

Osteosarkom relativno otporna na radijaciju, pa radioterapija za primarni tretman ovog tumora se rijetko koristi.

To se provodi u sljedećim slučajevima:

• kada su pacijenti odbijaju operaciju ili lokalizaciju osteosarkom u kralježaka, kada je neresektabilnim (ograničeno na high-terapija zračenjem);
• nakon operativnog liječenja i kemoterapije, kada je upitno puninu uklanjanja tumora (radioterapija adjuvans);
• koštanih metastaza (palijativnu njegu).

metastaze osteosarkom

Oko 15% novoprijavljenih slučajeva osteosarkom kod bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze je metastazirao. U kombinaciji tretman - kemoterapija slijedi uklanjanje primarnog i, ako je moguće, i metastatski tumori - mogu postići dugoročni opstanak u 20-30% pacijenata. Bolesnika nakon liječenja treba pratiti na duži rok.

• Većina pacijenata ako se tumor javlja, otkriti metastaze u plućima.
• Oko 30% pacijenata s metastazama nakon primarne obrade metastatskog tumora ne može ukloniti.
• Uklanjanje metastaza ponekad opravdano, čak i sa više lezija oba plućna krila i više metastaza.
• Kada treba ukloniti lokalnog recidiva tumora (obično rade amputacije) ili dodijeliti palijativne radioterapije.
• Hemoterapije ulogu u ponavlja osteosarkom je nejasan.

Rezultati liječenja i prognostičkih faktora

Kada lokaliziran resektabilnih osteosarkom stopu preživljavanja od 5 godina od 60-70%.

• Spašavanje ekstremiteta ne utiče negativno na preživljavanje. Kada metastatski osteosarkom stopu preživljavanja od 5 godina od 10-30%. Sa lokalizacija osteosarkom u prognozu ekstremiteta je povoljnija u odnosu na svoje lokalizacije u aksijalnom kostura.

Odgovor na hemoterapije je drugačija:

• kada je izrazio odgovor na hemoterapiju kada ablated tkivo otkriva više od 95% od mrtvih tumorskih ćelija, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 80% - ovaj efekt tokom hemoterapije trenutno je navedeno u oko 60% pacijenata;
• pod niskim odgovor na hemoterapiju, stopa preživljavanja od 40-50% od 5 godina.

nedavne dostignuća

Nedavno je pokrenula međunarodna studija (EURAMOS1) efikasnost terapije održavanja interferonom nakon kemoterapije shema MAP (metotreksat, doksorubicin, cisplatinum u visokim dozama) i dodatni prebacivanje (intenziviranje) u ovoj shemi ifosfamid i etopozid i odredište postoperativnim pacijenata čiji MAP pokazalo se da je neefikasan.

Za spašavanje ekstremiteta prilikom uklanjanja tumora zahtijeva sljedeće:

• nema znakova širenje tumora neurovaskularne snop;
• opsežna resekcija pogođenim ekstremiteta;
• uklanjanje pogođene punkcijom tkiva s jednog bloka nakon biopsije kanal;
• kosti resekcija, odlaze 4 cm od tumora granica utvrđenih KT, MRI ili scintigram;
• resekcija zajedničkog pored tumora;
• Rekonstrukcija transplantacijom zakrilaca mišića.