Progresivne multifokalne leukoencefalopatije: simptomi, liječenje, prognoza, uzroci, simptomi

Po pravilu, bolest se razvija u pozadini oslabio ćelijski imunitet, posebno u bolesnika s HIV infekcijom. U bolesnika s AIDS-om visoko aktivne antiretrovirusne terapije može usporiti napredovanje procesa bolesti, kao i kod pacijenata koji primaju imunosupresivnih lijekova, stanje može značajno poboljšati u njihovoj otkaza. U svakom slučaju, liječenje je simptomatsko.

razloga

PML razvija kao rezultat reaktivacije sveprisutne JC-virus. Je ponovo aktiviran virus staze na oligodendrocita. Većina pacijenata sa PML javlja inhibicija staničnog imuniteta zbog AIDS-a, bolesti reticuloendotelijalnom sistema (npr, leukemija, limfoma), ili drugih država.

Trenutno, prevalencija PML smanjena zbog široke upotrebe efikasnije antiretrovirusne lekove. U isto vrijeme, povećava broj slučajeva PML kao komplikacija terapije (npr natalizumab, rituksimab).

Simptomi i znaci

Prva manifestacija bolesti može biti neugodno i nespretan pri kretanju. Vrlo često u istraživanju otkrila hemipareza. Često posmatra afazija, dizartrija i hemianopsia. Dvije trećine bolesnika s multifokalne lezija moždane kore dovodi do razvoja kognitivnih oštećenja.

dijagnostika

• MR.
• studija CSF na DNK JC-virus.

Prisustvo PML treba posumnjati u bolesnika s neobjašnjivim progresivnog oštećenja mozga, posebno kod pacijenata sa ugrožen imunološki sistem. Agent kontrast se čuvaju loše, obično na periferiji 5-15% žarišta. CSF istraži JC-virus DNK PCR pozitivnih rezultata analize u kombinaciji sa karakterističnim promjenama sa neuroimidžinga potvrditi dijagnozu PML. Ukupno analiza likvora obično nije promijenilo.

tretman

• Suportivne terapije.

Tretman uglavnom podržavaju. Eksperimentalni korištenje Cidofovir i drugi antivirusni lijekovi nisu dokazali svoju učinkovitost. Visoko aktivne antiretroviralne terapije poboljšava prognozu bolesti u zaraženih HIV-om kod pacijenata sa PML, godišnje povećanje stopa preživljavanja od 10 do 50%. U isto vrijeme agresivni antiretroviralne terapije može dovesti do razvoja VSVIS na kojoj obnavlja imunološki sistem počinje da razvije intenzivan upalni odgovor protiv JC virusa, čime se pogoršanje bolesti. Prilikom obavljanja neuroimidžinga na VSVIS pozadini otkriva značajne akumulacije kontrastnog sredstva unapređenja žarišta, a ponekad - oticanje mozga. Ovisno o ozbiljnosti VSVIS i AIDS-a mogu razmotriti prestanak visoko aktivne antiretroviralne terapije.

Odustani imunosupresive može dovesti do poboljšanja zdravlja pacijenta. U isto vrijeme u ovih bolesnika povećava rizik od VSVIS.

Sa razvojem kod pacijenata na terapiji natalizumab ili drugim PML Imunomodulatorno droge primanje ovih lijekova se mora zaustaviti slijedi plazmafereze za uklanjanje ostataka lijeka u cirkulaciji krvi.