Distonija: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi, dijagnoza, prevencija

Distonije se dijele na primarne i sekundarne, kao i generalizovani, fokalne i segmentne. U liječenju generaliziranih oblika distonije često koristi zajedno pripreme grupe antiholinergici, i za opuštanje mišića benzodiazepina. Za liječenje fokalne i segmentne oblici distonije često se koriste preparati botulinum toksina- sa teškim generalizovane oblicima, kao iu slučaju otpora poboljšanju tretman se može postići operacije.

Distonija podijeliti u primarne (idiopatske) i sekundarne na neurodegenerativne bolesti, metabolički CNS (npr Wilsonova bolest, pantotenatkinaza povezane neurodegeneracije, raznih bolesti akumulaciju lipida, multipla skleroza, moždani udar, cerebralna hipoksija) ili primjene lijekova (obično ukupan broj fenotiazina droge, tioksantenske derivata, i butirofenonov antiemetici).

uopštene distonija. Ovaj redak oblik distonije je progresivna i karakterizira stvaranje stabilnog, često bizarne, pos. U asimptomatskih braća i sestre često otkrio subkliničke oblik bolesti. U većini slučajeva, razvoj ovog oblika distonije povezane sa mutacijom u genu DYT1 (distonija DYT1).

Tipično, simptomi se javljaju u djetinjstvu na Tucking i patoloških stopala podešavanje kada hoda. Distonične simptomi mogu se uočiti kako u izolaciji u torza ili nogu, ili u cijelom organizmu. U najtežim pacijentima mogu formirati frilly abnormalne položaje, što u konačnici čini pacijenata vezan za invalidska kolica. Kada se pojave bolesti u odrasloj dobi simptomi često manifestuje u mišiće lica ili ruku. Inteligencije, po pravilu, ostaje netaknut.

fokalne distonije. Uz ove oblike distonije kliničkih znakova bolesti posmatrati u bilo kojem dijelu tijela. Tipično, ovi oblici pate u dobi od 30-40 godina, češće žene. U početku grč mišića može biti periodično, spontani ili nastaju pod emocionalnim stresom. Oni također mogu biti izazvan određenim pokretima u pogođenim dijelu tijela i nestaju u mirovanju. Tokom dana, nedelja i godina, ozbiljnost napetost mišića može povećati: grčevi mogu biti izazvan kretanja u netaknuti dijelove tijela, pa čak i dalje postoje u mirovanju. Na kraju krajeva, to dovodi do toga da su pogođene dio tijela postaje fiksni u nenormalnim, često bolan držanje. Neposredni kliničke manifestacije varirati ovisno o mišića koji su uključeni u proces.

Profesionalni distonija predstavljaju fokalne utjelovljenje Distanov izazvali obavljanje određenih operativnih pokreta.

Grčevito disfonije odlikuje napeta, promukao ili hrapavi glas zbog abnormalne nevoljne kontrakcije mišića larinksa.

Grčevito tortikolis počinje da izađe iz osjećaj stresa u pratnji uporni pan i glava nagib i vrat. Razlog često ostaje nejasno, ali u nekim slučajevima može biti prisutnost genetskih faktora. U ranim fazama nasilnih pokreta može biti proizvoljno suzbijaju. Pacijenti mogu koristiti touch ili taktilni ispravlja pokrete za sprečavanje mišićnog spazma, na primjer dodiruje lice na suprotnoj strani lokalizacije distonija. Za cervikalne distonije također može dovesti do upotrebe lijekova koji blokiraju receptore dopamina (haloperidol).

segmentne distonija. Kada se ovaj oblik utiče distonije 2 ili više susjednih segmenata tijela.

Meiji sindrom (blefarospazam sa oromandibulyarnoy distonija) uključuje prisilno treperi, žvakanje pokreta mandibule i grimase i razvija, obično u srednjim godinama. To može simulirati pokrete koljenice jezika-lica sa tardivne diskinezije.

distonija tretman

• Uopštene distonija - holinoblokatory, za opuštanje mišića, ili njihovom kombinacijom.
• Kada je fokalna distonija - botulinum toksin.

Liječenje je često nije efikasna. Uopštene distonije obično holinoblokatory koriste u visokim dozama, često kombinuje sa opuštanje mišića (obično baklofen), benzodiazepina droga (npr klonazepam) i ili oboje. U teškim oblicima generalizirane distonije ili u slučaju rezistencije na terapiju moguće operacije za implantaciju elektrode za stimulaciju unutrašnjeg segmenta globus pallidus.

Kada fokalne i segmentne poziv, kao i generalizirani distonija sa dominantna učešće giperkinez neki određeni dio tijela u liječenju prednost se daje na uvođenje iskusnog specijalista u pogođenim mišićima pročišćene botulinum toksina tipa A. To slabi kontrakcije mišića, ne utječe na patološki nervozan impulsa. Dozira može znatno varirati. Također je potrebno ponovno uvođenje svakih 3-6 mjeseci.