Farmakoterapija sa esencijalnog tremora i diskinezija. Huntington chorea

Huntington chorea

To je progresivna bolest nervnog sistema. To se prenosi autosomno dominantan način. Ona počinje u 35-40 godina starosti i manifestira zajedničke trohejski hiperkinezu i demencije, demencije transformirati u euforiju. Kod nekih pacijenata do kraja ove bolesti, a u obliku mladih od samog početka je najizraženija akinetična-krute sindrom. Morfološki supstrat bolest je difuzna atrofija mozga korteksa frontalnog i parijetalni režnjevi, bazalni čvorova (posebno striatum).

U mozgu, postoji značajan pad u sintezi GABA i njegovih enzima glutamat dekarboksilaze, povećan nivo dopamina i tirozin hidroksilaze aktivnost. U toku bolesti raste smanjena aktivnost holinergički sistema. Međutim, povreda, po svemu sudeći, nisu veliki, jer pokušaji zamjena terapija (kolin klorid, arekolin, baklofen, valproat natrij) bili su neuspješni. Privremeno poboljšanje pacijent se u obzir tokom kočenja aktivnosti na dopamin sisteme neuroleptici (hlorpromazin, haloperidol, sulpirid, pimozid), rezerpin, agonisti dopamina receptora (bromokriptin).

Primjena DOFAsoderzhaschih znači efikasniji kada akinegiko-krute oblike ili izraženo tonik (Distonične) komponenta horeateroidnogo hiperkinezu. To je svrsishodno da se koriste droge u manjim dozama nego u liječenju parkinsonizma, a ne za poboljšanje hiperkinezu. U liječenju depresivnih stanja, izaberite triciklički antidepresivi, MAO inhibitori su, povećava aktivnost receptora, može poboljšati hiperkinezu.

Simptomatska drhtanje strijatalne lezije uzrokovane reumatizam (Sydenham horea), SLE, policitemija, vaskularne encefalopatija, virusni encefalitis, trauma, endokrini poremećaji, renalna nedostatochnosti- alkohol intoksikacije, živa, olovo, mangan, arsen, ugljičnog monoksida, droge (amfetamina , metadon) - trudnoće. U efikasno liječenje osnovne bolesti choreic hiperkinezija obično prolazi. Moguća smanjena rezidualni hiperkinezu.

tiki

Krpelj je sušeno meso ponavljaju nevoljnih pokreta u odabranim grupama mišića rezultira ukratko istovremenog aktiviranja agonista i antagonista. Tikovi su podijeljeni u motor i Phonic (e nevoljnog vokalizacija) kao hiperkinezija strukture - jednostavne i složene. Kompleks tikovi liče slučajnim svrsishodna motor akata. Phonic tic također može biti jednostavan (osnovna vokalizacija) i teško kada pacijent uzvikuje cijele riječi, ponekad psovanje (koprolalija).
Kombinacija generalizirani motora i Phonic tik pod nazivom slučaju Tourette sindrom Gilles.

Ovaj sindrom je nasledna bolest prenosi kao autosomno dominantno svojstvo. Njegove komponente - izrazio je psiho-emocionalnim poremećajima (hipohondrija, anksioznost, strah), i promjene ličnosti (nesigurnost, izolacija). Vjeruje se da je u ovom sindrom zbog nižih sinapgicheskogo spoj dopamin denervacija preosjetljivosti javlja kao što su dopamin receptora. Za liječenje primjenjuje antagonistima (neuroleptici) i agonista dopamina receptora (bromokriptin), klonidin, antikonvulzivi.

Tretman. Lijek izbora u rani tretman je klonidin, jer daje manje neželjenih efekata u odnosu antipsihoticima. Tretman počinje sa malim dozama (na osnovu starosti djece i mladih). Ako nema efekta propisana antipsihotika u nizu, koji je određen manji rizik od neželjenih efekata: metoklopramid, pimozid, silpirid, Perphenazine (etaperazin), ethopropazine (parsidol), fluphenazine (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin), hlorprotiksen, haloperidol.

Kada su vrste motornih ohrabreni da imenuje klonazepam, dok Phonic - klonidin. Ako postoje dokazi paroksizmalne EEG aktivnosti na odgovarajući način koristiti antikonvulzivi - klonazepam, karbamazepin, etosukcimida, fenobarbital. Ne postoji konsenzus o djelotvornosti dopaminskih receptora agonista (bromokriptin, piribedil) br. Sa neefikasnost monoterapije preporučujemo sljedeće kombinacije lijekova: pimozid sa rezerpin, klonidin ili pimozid sa klonazepam, haloperidol sa nifedipin.

Primjena antiholinergici i GABAergička droga nema efekta. S tim u vezi treba da budu oprezni preporuka o upotrebi antiholinergici u "komi" doze (10 do 20 naravno com). Gilles de la Tourette sindrom se javlja kod egzacerbacije i remisije. Farmakoterapija treba koristiti u akutnom egzacerbacije. Kada procjenu efikasnosti terapije treba uzeti u obzir mogućnost spontanog remisije.

Simptomatske tikovi mogu biti manifestacija encefalopatije nakon encefalitisa, traumatskih i vaskularne lezije, intoksikacije. U tim slučajevima, osim gore lekovi koji se koriste u složenim liječenje encefalopatija, ovisno o porijeklu.

Paroksizmalne diskinezija hiperkinezija odlikuje naglim početkom, kliničke manifestacije koje se kreću od osnovnih oblika nasilnog pokretima složenih motoričkih djeluje stereotipna tipa. To uključuje porodice kinezigenny paroksizmalne horeoatetoza, kinezigennoe intentsionnogo protresite (trza Ryulfa), paroksizmalne nekinezigennaya distonija, paroksizmalne noćne (gipnogennaya) distonija, paroksizmalne nasljedne stereotipna giperekspleksiya, srednje giperekspleksiya u bolesti i Creutzfeldt-Jakobove Little, opcije psihomotornog giperekspleksii i uobičajene manipulacije.

Tretman. Applied karbamazepin, klonazepam, klonidin, acetazolamid, fenitoin, fenobarbiton.

mioklonus

Mioklonus predstavljaju munje nevoljne kontrakcije pojedinih mišića ili grupe mišića. Klinička slika hiperkinezija određena frekvencija, ritam i amplituda ovih smanjenja, njihova lokalizacija i obilje. Smatra se da je glavnu ulogu u nastanku bolesti igra matičnih cerebelarnom disfunkcije "trougao": nazubljenog jezgro mozzhechka- crvena jezgra - masline od produžene leđne moždine.

Nasljedne degenerativne oblici uključuju generalizirani mioklonus Davidenkov porodice, familijarna mioklonus Lenoble nistagmus-Aubin, više paramioklonus Friedreichove ataksija, miokloničnih dyssynergia Hunt, miokloničnih epilepsija Unferrihta-Lundborna. Simptomatske mioklonus javljaju nakon vaskularnih bolesti, infektivne, traumatično, toksičnih i dysmetabolic oštećenje mozga. Poseban oblik se smatra posthypoxic intentsionnogo mioklonus (Lance-Adams sindrom).

Tretman antikonvulzivi rijetko dovodi do slabljenja mioklonus. Efikasnije korištenje klonazepam (antelepsin) sa postepeno povećanje dnevne doze od 1 do 10-12 mg. U nekim slučajevima, zadovoljavajući rezultati dobijaju prilikom imenovanja tiaprid u dozi od 100-600 mg dnevno., Lisurid i piracetam. Izbor sredstva na početku tretmana je natrijev valproat, koja doza je postepeno povećavati 250-1200 mg dnevno.

U posljednjih nekoliko godina, predložene terapije prekursor serotonina, 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) u dozi od 100 mg do 2 g dnevno. Efikasnost ovog tretmana može poboljšati primjenom inhibitor 5-HTP dekarboksilaze (karbidopa, 100 mg dnevno.). Ako monoterapija agenti navedene daje željeni efekat, doživljavaju različite kombinacije ovih lijekova.

Asynergia, ataksija i ballizm obično ne odgovaraju na liječenje. Ponekad smanjenje hiperkinezija javlja prilikom primanja antagonista dopaminskih receptora (etaperazin, sulpirid) ili rezerpin

medicinski giperkinezy

Kada pojedinac predoziranja DOFAsoderzhaschih znači, DA agonista receptora, neuroleptici, psihostimulansi lijekova koji imaju različite oblike distonija (diskinezija): blefarospazam, grčevi treperi, oculogyric krize, trizmus, distonija, larinksa i farinksa mišiće, bolan orolingvo-bukalne ili uopštene distonija, horeoatetoza.

Tretman. Potrebno je smanjiti dozu ili postupno ukidanje DOFAsoderzhaschie agenata i agonista DA receptore. Ako hiperkinezu uzrokovane neuroleptici - otkazati neuroleptici propisane injekciju od 0,1% rastvora atropina, difenhidramin 1% rastvor, antiholinergici iznutra intravenski diazepama u kombinaciji sa klonazepam u prijem.

Tardivna diskinezija oblik razvija nakon 1-1,5 godina nakon početka terapije antipsihoticima i pojavljuje orofacijalnim distonije, segmentalne distonije trupa ili ekstremiteta, generalizovani distonija, uglavnom u obliku horeoatetoza. Rjeđe tikove. Za razliku od ranijih oblika kasnog oblika psorijaze traju dugo nakon prekida antipsihotika i teško ih je farmakoterapije.

Tretman. Preporuči dopaminskih receptora agonista, benzodiazepina pripreme, GABAergička agenata (baklofen, natrij valproat), a-blokatori, antiholinergici, fenitoin. Budući da je učinak tih resursa nepredvidivim, a ponekad i njihova upotreba povećava diskinezija, kao terapija se koristi u značajne težine hiperkinezu. manifestacije smanjenje neuroleptičkom tardivne diskinezije promovirati antagonisti kalcija - nifedipin u dozi od 20-80 mg dnevno.

Kada ključna diskinezije u ekstremitetima ohrabrujuće rezultate dobijene u trembleksom tretman (dexetimide) 1 ampula (2 ml), koji sadrži 250 mg materijala. Lek se daje intramuskularno od 250 mg 3 puta tjedno za 1,5-2 mjeseca. Često na kraju kursa giperkinez nastavlja.

Hiperkinezu izazvao psihostimulansi, karakterizira besciljna motoričke aktivnosti trohejski hiperkinezu, fokalne ili segmentne distonija, barem - tikovina. U ovim slučajevima, otkazivanje i psihostimulansi propisane tablete za smirenje ili sedative. Korekcija hiperkinezu izazvalo DOFAsoderzhaschimi agenata gore navedeno (vidi. Parkinsonizam).

Stem VN

Udio u društvenim mrežama:

Povezani