Hemoglobin (haemoglobinopathies)

Haemoglobinopathies Kliničke manifestacije su vrlo raznolik, od jednostavnih, asimptomatske nosač teške, nisu kompatibilni sa stanjem života (smrt fetusa, smrt u ranom djetinjstvu). Tako širok spektar kliničkih manifestacija povezana prvenstveno s čisto kvantitativne odnose normalnih i abnormalnih hemoglobina koji zavisi od individualnih genotipske osobine. Po pravilu, heterozigot booster abnormalnog hemoglobina, naslijedila od jednog roditelja, ili ne daje kliničkih simptoma, ili prošlost izražena u više blaga nego u homozigota, naslijedila abnormalno (e) hemoglobin (e) od oba roditelja. Presudnu ulogu nasleđa ne isključuje ulogu izazivanja stečenim faktorima, kao što su: ,, infekcija trudnoća, smanjuje parcijalni tlak kisika (za letove), itd počevši teških pojava - hemolitički, sosudistotromboticheskogo kriza u UN malosimptomno prevoznik ili abnormalnog hemoglobina ...

Geografske distribucije haemoglobinopathies neravnomjerno. Najčešći glavne vrste haemoglobinopathies, anemija srpastih ćelija i talasemije - u zemljama Mediterana, Afrike, Južne Azije, Sjeverne i Južne Amerike. Takva distribucija haemoglobinopathies, što se poklapa sa zonom širenja malarije bolesti (tzv "malarija zoni"), u svjetlu evolucije čovječanstva dobije objašnjenje sa stanovišta teorije, zaštitni učinak abnormalnih hemoglobina mutanata u odnosu na parazit malarije, što je rezultiralo u nosioci abnormalnih hemoglobina su više hardy na malarije infekcije. Stoga - što je niža učestalost i stoga, manje smrtnih slučajeva od malarije među nosioce abnormalnih hemoglobina koji u dugom istorijskom periodu je dovelo do značajnog distribucije, pa čak i prevlast stanovništva u nekim područjima "malarija zoni" abnormalnih hemoglobina. Učestalost homozigot haemoglobinopathies tipa t. E. Preuzet iz oba roditelja, čak i intenzivnije u kontaktu sa voljenima ( "endogamous") brakova u nekim etničkim grupama, su u jeku izolat (izolovane zajednice). Od haemoglobinopathies nalaze u Rusiji, praktični značaj talasemije (cm.) S fokalne širenje u nekim područjima od Kavkaza i centralne Azije.

Prognoza, tretman cm Talasemija.