Hirschsprung bolest

Opisano u 1886. Patološke promjene se sastoje u odsustvu ganglijskih ćelija u zidu debelog crijeva u određenoj oblasti. Promjene u nervni aparat raspona debelog crijeva iz potpuno odsustvo intermusku- i submukoznom pleksusa u različitoj mjeri gipoganglioza i širenje aganglionarnoy prostor u debelo crijevo se posmatra iz manjih u distalnog rektuma do potpunog uništenja cijelog debelog crijeva, a ponekad čak i sa prelaskom na ileumu.

Harald Hirschprung (1830-1916) - prvi danski pedijatar. Hirschsprung bolest - jedan od glavnih uzroka nasljedne megakolon. Utječe na otprilike jedno dijete na 5000 živorođene djece. Ona je naslijedila u autosomno dominantno ili autosomno recesivno način. Ill oko 30% nosilaca mutacije. Uzrok bolesti - nedostatak gangliona u crevnom i mišićno-submukoznom nervnih pleksusa u probavnom traktu blizine unutrašnjeg analnog sfinktera.

Simptomi i znaci Hirschsprung bolesti

Glavni klinički simptomi su uporni zatvor što je dovelo do intestinalna opstrukcija koja se razvija od rođenja ili ranog djetinjstva. Kolona je stalno ispunjen fekalijama, i širi, što dovodi do postepenog povećanja u veličini želuca, povećava fekalne intoksikacije.

Uz izostanak stolice konstanta simptom je nadutost, što je takođe, kao što su zatvor, posmatrano od malih nogu. Nadutost, pacijenti često pate čak i teža od izostanak stolice, jer to rezultira značajnim oštećenjem disanja. Visoki položaj i ograničena pokretljivost dijafragme kupole, uzrokovana oticanje crijeva, pluća ograničava ventilacije i kreće se lijevo medijastinuma organa, što može uzrokovati značajne promjene u kardiovaskularnom sistemu. Nadutost i proširiti debelog crijeva uzrokujući postupna promjena u konfiguraciji abdomena i grudi.

Kada dugog odlaganja stolica se pojaviti mučnina, povraćanje, ponekad, što je u boji i ima žuči blatnjavu boju. Apetit se često održava, ali razvoj kroničnih crijevnih opstrukcija dovodi do pothranjenosti. Kada se gleda sa trbuha na prostiranje kut raspoređena rebra, ponekad jasno vidi vizuelno peristaltiku. Bolest je posebno nepovoljno na relativno visokom lokaciju proširila dijela, a veliki bračni dužinu i lokaciju. X-ray pregled je označen dilatacija debelog crijeva preko lijevka sužen segmentu.

Video: Hirschsprung bolest laparoskopija shema

Pogođeni djeca obično dođemo do doktora ubrzo nakon rođenja zbog nedostatka ispuštanje mekonijum. Ponekad se bolest ispoljava kasnije u obliku hronični zatvor, fekalne kamenje formiranje i slabog apetita. Može se komplikuje enterokolitis već u ranom djetinjstvu. Overflow rektum su rijetki. Hirschsprung bolest često nalaze u vezi sa nasljednim sindromom multiple endokrine neoplazme II vrste i Down sindrom.

Ispitivanje Hirschsprung bolesti

X-ray debelog crijeva nakon kontrasta barijum klistir otkriva prazan (ne sadrže fekalije) i spavao distalne rektuma protiv backdrop otečenih i zakrčenim proksimalnog dijela debelog crijeva.

Endoskopska slika uz normalan sigmoidoskopija, biopsija uzorci ali u dublje slojeve zida crijeva otkrije nedostatak ganglijskih ćelija u submukoze.

Anorektalne manometrija obično pokazuje da je ton internih i eksternih analni sama sfinktera je normalna ili neznatno povećao. Kada se smanjuje fekalne preljev i zatezne rektalni sfinktera unutarnji zidovi (ali ne i opustiti kako bi bilo normalno). Kao rezultat refleks mehanizam "refleks blok rektum" se smanjuje i vanjskog sfinktera.

Tretman Hirschsprung bolesti

Kirurško liječenje, ekscizija je lišen normalnog inervacija crijeva dio. Prije nego što ekscizija moguće privremeno kolonostomiya. Međutim, oko 10% slučajeva imaju problema defekacije ostaju.

Video: Hirschsprung bolesti u SAD-u