Kirurško liječenje nadbubrežne žlijezde

Nadbubrežne podijeljeni u vanjskog sloja - korteksa i unutarnje srži. Adrenokortikalnu formirana od mezodermalnog tkiva nalazi otprilike na gonada adrenogenital češalj o 5. tjedan trudnoće. Adrenokortikalnu tkivo može se odrediti u jajnicima, testisima i funikulusa. Nadbubrežne medule formirana od neuralne grebena imaju ektodermalnog porijekla.
Svaki nadbubrežne žlijezde isporučuje krv tri arterije: gornji nadbubrežne (od dna dijafragme arterije), prosječna nadbubrežne (od aorte) i niže nadbubrežne (bubrežnih arterija). Ove posude podijeljen u mnogo grana, sastoji se od najmanje 50 arteriole. Lijevo nadbubrežne Beču vraća krv u bubrežne vene na istoj strani, dok je desna nadbubrežne Beču ulijeva u donju šuplju venu.

Indikacije za kirurško liječenje

primarnog aldosteronizma

Ova bolest je oko 1% svih pacijenata sa hipertenzijom je rezultat adenoma (Cohn-ov sindrom, 75%), nadbubrežne hiperplazija (24%) ili rak adrenokortikalnu (1%). Jedan redak uzrok hiperaldosteronizmom može biti glukokortikoida zavisni hiperaldosteronizmom. Bolesnika sa primarnim hiperaldosteronizmom poštovati hipertenzija (dugoročne i teško kontrolirati), slabost mišića, polidipsija, poliurija, glavobolja i opšta slabost.

dijagnostičke testove
Svaki pacijent sa spontanim hipertenzije i hipokalemija (manje od 3,2 mmol / L) ili hipokalemija u pacijenata koji primaju diuretike, uprkos suplementacija kalijum priprema, bolest se mora isključiti. To mogu biti označeni hypernatremia, alkaloza i hyposalemia. Potvrđenom dijagnozom visokog krvi i urina aldosterona zbog niže renina. Osim toga, pacijenti ne smanjenje koncentracije aldosterona u pozadini opterećenja natrija. Kada je dijagnoza je potvrđena biohemijski, važno je razlikovati pacijente sa jednostranim nadbubrežne adenom i nadbubrežne hiperplazije, kao u slučaju adenoma bolesti je gotovo uvijek izlječiva. Za slikanje tumora obavlja CT, MR, ili skenirajte yodholesterolom selektivno venske kateterizacije za uzimanje krvi za aldosterona i kortizola. Dostupnost nadbubrežne veličine tumora između 0,5 i 2 cm u drugom nemodifikovane nadbubrežne aldosteroma obično se potvrdila dijagnoza, ako postoje odgovarajući hormonalne i biokemijske promjene.

Surgical politika liječenje
Prije nego pacijenti operacije lijekova na recept kalij, ograničavanje natrijum, i spironolakton (antagonist aldosterona). Osim toga, moguće je dodijeliti amilorid (natrij-diuretika koji štede), antagonisti kalcijevih kanala i angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Najbolji način liječenja za pacijente sa jednostranim Tumor je laparoskopska adrenalektomija. Postoperativno, pacijenti mogu zahtijevati uprave slane, Fludrocortisone (50-100 mcg / dan), ili, rijetko, glukokortikoidi, ako razvoju adrenalna insuficijencija. Nakon adrenalektomija u 80% pacijenata su se poboljšali profil krvni pritisak i kod većine normalnih sadržaja kalija u krvi. Među pacijentima sa bilateralnim hiperplazijom je značajno poboljšanje nakon adrenalektomija samo u 20-30% slučajeva, a za pacijente hirurgija može biti izabran selektivnim kateterizaciju nadbubrežne vene da prouči sadržaj aldosterona i kortizola. U preostalih pacijenata radije medicinsku terapiju spironolakton, triamteren ili amilorid.

hypercortisolism

Bez obzira na etiologiju bolesti se manifestuje simptomima Cushing sindrom zbog hipersekrecije kortizola kompleksa. Iz razloga Cushing sindrom uključuju ACTH-sekretujući tumor hipofize, što dovodi do stvaranja bilateralnih nadbubrežne hiperplazije (Cushing bolest, 70%) - primarni nadbubrežne adenom, hiperplazija ili karcinom (20%), vanmaterične ACTH-izlučuju tumori (male karcinoma pluća, pankreasa prostate, štitne žlijezde, timus i drugih organa - 10%) ili egzogeni administracije kortikosteroida. Pacijenti označena težine, slabost mišića, poliurija, emocionalna labilnost, mjesec lice, akne, hirzutizam, centralno gojaznost, hipertenzija, dijabetes melitus, i virilizacijom.

Video: incidentalomas (tumor) nadbubrežne žlijezde. Dijagnoza i laparoskopska adrenalektomija za Waltz

dijagnostičke testove
Dijagnostičke testove u Cushing sindrom treba potvrditi dijagnozu i odrediti etiologiju bolesti. Prikazivanje drži nisko doziran (1 mg) deksametazona suzbijanje test. Pacijenti sa sindromom kortizola sadržajem Cushing obično nije spustila ispod 3 mg / dl, iako je prag može se raspravljati smanjiti koncentraciju hormona. Pacijenti sa negativnim deksametazon mali uzorak, ali s karakterističnim kliničkim manifestacijama, klasični koje deksametazona uzorka (2 mg u 48 sati), ili odrediti sadržaj kortizola u dnevnom urinu. U nekim centrima, sve više, definicija kortizola u pljuvački. Da bi se odredio izvor prekomjernog proizvodnju sadržaja kortizola rade proučavati ACTH u krvnoj plazmi i veliki (8 mg) test deksametazona suzbijanje. Vizualizacija tumora nadbubrežne žlezde se vrši pomoću CT ili MRI skeniranje yodholesterolom- tumor hipofize vizualizovane pomoću MRI i selektivan venske kateterizacija šljunčana sinusa nakon stimulacije kortikotropin-oslobađajući hormon.

hirurški taktika
U Cushing bolest rade transsphenoidal hypophysectomy i mikrohirurška uklanjanje tumora hipofize. To se može primijeniti i zračenja, ali rezultati su obično kasni, a kao rezultat liječenja često razvija panhypopituitarism. Metoda izbora za pacijente s jednostranim tumora nadbubrežne žlijezde je laparoskopska adrenalektomija, dok je kod pacijenata sa karcinomima preporučujemo da radi otvorenog pristupa. Bilateralni laparoskopska adrenalektomija se koristi u liječenju pacijenata sa Cushing bolest za koju ne postoji remisije bolesti nakon izlaganja ili gigyufizektomii, kao i nekih pacijenata sa hypercortisolism zbog vanmaterične proizvodnju ACT za ublažavanje simptoma Cushing sindrom se može koristiti droge steroidogeneza inhibitori (ketokonazol, metyrapone, aminoglutetimid).
Prije operacije je potrebno za ispravljanje poremećaja elektrolita, a svi pacijenti propisane egzogeni glukokortikoida (hidrokortizon 100 mg intravenski svakih 8 sati). Nakon jednostranog adrenalektomija mjesecima postupno smanjuje glukokortikoida doza do potpune otkaza. Nakon bilateralnih adrenalektomija zahtijeva doživotno liječenje hidrokortizon (svako jutro i svaku večer 10 mg 20 mg). U nekim slučajevima, prijemni Fludrocortisone (50-100 mg / dan oralno), u vreme hormona stresa doze dobila mora biti povećana. Nakon jednostranog adrenalektomija za adenom prognoza je vrlo dobar. Nakon bilateralnih adrenalektomija oko 20% pacijenata s obzirom na kontinuirani rast tumora hipofize razvija Nelson sindrom (hiperpigmentacija, glavobolje, egzoftalmus, i sljepilo).

adrenokortikalnog karcinom

Ova rijetka tumor se javlja češće kod žena nego kod muškaraca, te je bimodal distribuciju na učestalost starosti: tamo sa najvećom učestalošću u djece mlađe od 5 godina starosti i kod odraslih u četvrtom i petom desetljeća života. Oko 50% ovih tumora su nefunkcioniranje. Preostalih pola kortizola proizvodi (30%), androgena (20%), estrogeni (10%), aldosterona (2%) ili više hormona zajedno (35%). Adrenokortikalnu karcinoma odlikuje brz početak Cushing sindrom sa znacima virilizacijom. Ne funkcionira-tumori se obično prikazuju u obliku i pratnji bol u trbuhu na ovom području ili, puno rjeđe, gubitak tjelesne težine, hematurija, varikocela i dispneja. U većini slučajeva tumori su sporadične, ali se može javiti kao tumor sastavljen od Li-Fraumeni sindrom ili muškarci I.

dijagnostika
Biohemijski testovi obavljeni sa jednostranim nadbubrežne tumori su opisane u poglavlju o nadbubrežne incidentalomas. Najčešće se koristi metoda snimanja su CT i MRI. veličina tumora je najvažniji prediktor malignosti. Karcinoma su često formiranje više od 6 cm u promjeru. Ostale karakteristike, što se sumnja da rast malignog tumora CT su neujednačen konture i rubovima tumora, heterogenost strukture i karakteristike krvarenja. MRI karcinom razlikuju umerenog intenziteta signala na T2-weighted slike (omjer gustoće nadbubrežne tumor gustoće jetre 1,2-2,8). Preporučuje se da se izvrši punkcije biopsije bolesnika tumora s jednostranim nadbubrežne i formiraju povijesti karcinoma pluća, dojke, želuca, bubrega, debelog crijeva, melanom ili limfom, kao i simptomi navedenih bolesti. Prije biopsije kako bi se izbjeglo hipertenzivna kriza treba isključiti feohromocitoma.

} {Modul direkt4

Video: Elisha A. Fedorov, adrenalektomija, izvještavanje prvi kanal

hirurški taktika
Kompletna hirurško odstranjivanje tumora je jedina mogućnost oporavka i produženje života. Obično se preporučuje transabdominalnom adrenalektomija sa uklanjanjem jednog bloka okolne strukture uključene u patološkog procesa (jetre, bubrega, slezene ili pankreas). Za velike (veći od 10 cm) tumori pravo može se koristiti i thoracicoabdominal pristup. Ako sumnjate na maligni operacije tumora laparoskopsku se obično ne preporučuje. U slučaju delimičnog uklanjanja tumora i metastatske lezije adrenolytic propisuje mitotane droge i drugih antikancerogeno droge, kao što su etopozid, cisplatin i doksorubicin. Pacijenti sa kompletnom resekcija stopa preživljavanja tumor od 5 godina je 32-48%. Prediktori lošu prognozu preživljavanja su veličine tumora više od 12 cm, šest ili više mitoze na vidiku, intratumorska krvarenje, lokalne invazije i udaljenih metastaza.

Višak seks steroidi

Virilizacijom i feminizacije može biti rezultat mnogih poremećaja, koji uključuju kongenitalna adrenalna hiperplazija, benigni i maligni tumori nadbubrežne žlijezde, jajnici i testisi tumora bolesti hipotalamusa i hipofize, placente poremećaji i egzogenih hormona. Kongenitalna adrenalna hiperplazija postoji u raznim embodiments, u zavisnosti od neuspjeha određenog enzima. Rezultirajući postnatalne nadbubrežne virilizacijom obično rezultat tumora ili karcinoma. Znaci virilizacijom kod žena je hirzutizam, Clitoromegaly, alopecija, atrofija dojki i gipomenoreya. Muškarci feminizing tumor dovesti do ginekomastija i testisa atrofije.

dijagnostičke testove
Neophodno je izvršiti određivanje kariotipa za dijagnosticiranje kromosomskih abnormalnosti, kao što su, npr, Klinefelterov sindrom, i proučavanje seksa steroida metabolita u krvi ili urina za dijagnozu tipa nedostatak enzima, kao što je opisano u poglavljima 10 i 15. Za diferencijalna dijagnoza između nadbubrežne hiperplazije i tumora mogu biti koristiti supresorska deksametazon suzbijanje test (2-4 mg / dan u četiri podijeljene doze za 7 dana). Za lokalnu dijagnoza obavlja CT, MR i skeniranje yodholesterolom.

hirurški taktika
Kongenitalna adrenalna hiperplazija obično ne podliježe kirurško liječenje. Sa dosta seks steroida adrenalne porijekla zbog tumora ili karcinoma rade adrenalektomija. Preoperativna priprema je ista kao u Cushing sindrom. Kod pacijenata sa adenokarcinom lošom prognozom.

feohromocitomom

Među svim pacijenata sa hipertenzijom u 0,1-0,2% od AD je uzrok povećane tumora kateholamina-luče nadbubrežne medule i extraadrenal chromaffin tkiva. Oni se često nazivaju "10 posto tumora", kako je u 10% slučajeva su bilateralni u 10% slučajeva malignih, u 10% slučajeva javljaju u djece, u 10% slučajeva imaju extraadrenal lokalizacije u 10% slučajeva su nasljedne (razvijanje MEN sindroma kao dio IIA i IIB MEN sindroma von Hippel-Lindau neurofibromatoza i dr.). Glavobolje, pojačano znojenje i tahikardija čine klasični trijas feohromocitoma. Za nespecifični simptomi uključuju nemir, tremor, izrazio je glavobolja, parestezije, crvenilo, bol u grudima, ubrzano disanje, bol u trbuhu, mučnina i povraćanje. Najtipičnije klinička karakteristika je hipertenzija, koja može biti konstantna ili epizodnih.

dijagnostičke testove
Dijagnoza treba uraditi u pacijenta je stres. Dnevni urin se prikupljaju za određivanje kateholamina (epinefrin, norepinefrin, dopamin) i njihovih metabolita (vanillylmandelic kiselina i metanephrine Normeta-nefrinov). Za potvrdu dijagnoze koriste se i za određivanje sadržaja metanefrina, kateholamina i Yaromogranina A u krvnoj plazmi. Provokativne testove, kao što je infuzija glitch-estrusa potiskivanje, ili klonidin je rijetko potrebno. Da bi se odredio lokalizacije tumora i prisustvo mogućih tumora vnenadpochenikovyh obavlja CT, MR i skeniranje metayodoben-zilguanidinom. Ne smije se zaboraviti da postoji lokalizacija Feohromocitomom extraadrenal deficita phenylethanolamine-N-metiltransferaza i zbog toga se uglavnom izlučuju i noradrenalina nisu.

kirurško liječenje
Metoda izbora liječenja je da se adrenalektomija. Preoperativna priprema se sastoji od tretiranja alfa-blokatori, kao što su phenoxybenzamine (10-40 mg 4 puta dnevno ili najviše 300 mg / dan) za najmanje 7 dana prije operacije. Pacijenti sa tekućim tahikardije i fibrilacije se dodaje na liječenje beta-blokator, kao što je propranolol (5-40 mg četiri puta dnevno), ali tek nakon što adekvatan alfa blokade kako bi se izbjegla bez kompenzacije efekte alfa stimulacije (npr hipertenzivne krize i zatajenja srca). Također je potrebno izvršiti kontrolu u cirkulaciji volumena krvi, kako bi se spriječilo postoperativne hipotenzija koja se javlja zbog gubitka vazokonstrikcija efekta nakon uklanjanja tumora. Nitroprusid je lek izbora za intraoperativnu kontrolu krvnog pritiska. Nakon kirurško liječenje u 95% paroksizmalne hipertenzije i 65% pacijenata sa upornim hipertenzijom razvija normotension. Kod pacijenata sa malignim fsohromotsitomami lošom prognozom.

nadbubrežne incidentalomas

Termin "incidentalomas" se koristi u slučajevima kada se utvrdi da je formiranje nadbubrežne žlijezde tijekom ispitivanja iz drugih razloga. Nadbubrežne otkrivena slučajno u 8% ljudi na autopsiji i 4,4% slučajeva u tim prolazi kroz abdominalni CT. Opsežna klinička upotreba ultrazvučnih tehnika, kompjuterske tomografije i magnetne rezonance je rezultiralo značajnim povećanjem broja otkriti subjekata nadbubrežne nasumično u protekle dvije decenije. Većina njih su benigne nefunkcioniranje adenoma.

dijagnostika
Istraživanje se provodi kako bi se utvrdilo je funkcionalna aktivnost i malignih tumora, a zatim da se utvrdi nužnost adrenalektomija. Pacijenti bez kliničkih simptoma, sa očiglednim ciste, krvarenja, mielolipomami ili difuzno metastatske bolesti ne zahtijevaju daljnje ispitivanje. Svi ostali pacijenti moraju obaviti biokemijske testove da bi se isključio hormonske aktivnosti tumora. U najmanju ruku, ove studije uključuju proučavanje održavanje elektrolita, male (1 mg) deksametazona suzbijanje test, studija kateholamina, metanefrina, vanillylmandelic kiseline i 17-keto steroide u svakodnevnom urinarnog Ipak mišljenja o potrebi za sve ove testove i dalje kontroverzna. Potvrdne testove može se izvršiti na osnovu rezultata pregleda. Važno je da se identifikuju pacijenata sa subkliničkom Cushing sindrom. 4 cm (nizak rizik) koje laparoskopske adrenalektomija, dok rade adrenalektomija otvoren pristup u prisustvu heterogenih tumora grubim konturama većim Kada tumora funkcionalno aktivnih i neaktivnih veličine tumora. Fino punkcije asiiratsionnuyu obavljati samo u bolesnika s anamnezom karcinoma ili se sumnja samicu metastaze na nadbubrežne žlijezde.

tretman
Laparoskopske adrenalektomija je tretman izbora liječenja u svim slučajevima, osim u slučaju kada postoji sumnja maligniteta. Pacijenti sa nefunkcionalne homogena formacije najmanje 4 cm u promjeru, potrebno je obaviti klinički pregled i CT ili MR u roku od 3 do 12 mjeseci. Adrenalektomija prikazuje se samo u slučaju kada je posmatranje ima znakova daljeg rasta tumora.

tehnika adrenalektomija

Randomizable kontrolisana ispitivanja u odnosu laparoskopske i otvorene adrenalektomija je izvršena. Ipak, nekoliko retrospektivnih studija je pokazala da je laparoskopska procedura je sigurna i povezana sa smanjenjem postoperativnog bola, kraći boravak u bolnici, niži mortalitet i brži potpuni oporavak. Laparoskopska adrenalektomija je postala metoda izbora za liječenje većine tipova nadbubrežne tumora, indikacije za to su isti kao u javnosti.
Laparoskopska adrenalektomija je kontraindiciran u bolesnika s potvrdio adrenokortikalnu karcinoma, ili koagulopatije. Opisujemo dva pristupa: transperitonealni (strane i napred) i zadnjeg retroperitonealna. U drugom slučaju, čuvaju normalan anatomski odnos. Prednji pristup omogućava da se izvrši bilateralna adrenalektomija bez promjene položaja tijela, može se preporučuje tokom ponovljenih operacija i kod gojaznih pacijenata, ali je ograničen hirurškom polju. Lateralni transperitonealni pristup opisano u nastavku.
Pacijent se postavlja leži na njihove strane, sto je savijena tako da se otvori prostor između donjeg ruba grudnog koša i ilijačne kosti. Upotreba ugljičnog dioksida pneumoperitoneum je stvorio, a četiri od 10 mm troakara postavljen midclavicular linija između medijalne i lateralne prednje pazušnih linije, ispod ruba kosti od širine dva prsta. 30x Laparoskop ubacuje kroz sredneklyuchichnoy luke pomaže da se uklone, što se vrši pomoću neinvazivnih alata predstavio kroz dva najviše bočnog porta. Tipično uklanjanje nadbubrežne supramedialno počinje i nastavlja silazni kazaljke na satu. Nadbubrežne odvojen od okolnog tkiva pomoću ultrazvučnih ili elektrokauterizaciju skalpel (harmonijska Ultrazvučno Skalpel). Ove tehnike su dovoljni za kontrolu malih brodova, ali veliki nadbubrežne arterija i vena mora biti klipirovany ili u zavojima. Prije nego što bi trebao biti postavljen uklanjanje nadbubrežne žlijezde u poseban kontejner (EndoCatch) i morsellirovan (usitnjenog).

Komplikacije laparoskopske adrenalektomija
Specifični komplikacija laparoskopije su hematoma na mjestu uboda u troakara, potkožni emfizem, oštećenja okolne organe (naročito slezena i debelog crijeva) i krvarenje iz oštećenih vena.