Bronze bolesti, uzroci, simptomi, liječenje

Je prvi opisao bolest Addison (1855), ukazao je na opšte slabosti i iscrpljenosti bolesne, oštar slabljenje srčane aktivnosti, poremećaja gastrointestinalnog trakta i neobične diskoloracije kože na leziju nadbubrežne žlijezde.
Anatomski često su bilateralni nadbubrežne lezije fibro-kazeoznog tkiva tuberkulozni proces, rijetko sifilis ili urođene atrofiju korteksa i medule. Patološke promjene su otkrivene u pleksus, a na trbušnom dijelu simpatičkog prtljažnik. Uz poraz tuberkuloze nadbubrežne uvijek naći tuberkuloze i na drugim lokacijama, kao što je u limfnim čvorovima, urogenitalnog trakta, skeletni sistem. Srce smanjen u veličini i predstavlja sliku braon atrofii- nuspojava bubrega nefroza otrovan za tubularne ćelije nekroze. Timus i limfni čvorovi su uvećani. Koža sadrži mnogo pigmenta melanina.

Bronze bolest patogeneza

Značajne degradacije nadbubrežne atrofija ili progresivne isključivanje najmanje 5/6 parenhima organa dovodi do nedovoljnog stvaranja kore nadbubrežnih žlijezda hormona (deoxycorticosterone i-dr.) Sa oštrim ometanje normalnog razmjene voda-sol: natrij (NaCl) nije zadržan u krvi i izlučuju putem bubrega sa velikom količinom vode, brze dehidracije dogodi, smanjenje obima i hemokoncentraciju, pad krvnog pritiska. Nekoliko simptomi bronze bolezni- hipotenzija, hipoglikemija, smanjen bazalni metabolizam - prethodno kontaktirao po mogućnosti sa nedovoljnim formiranja epinefrina, tj lezija srži ... Trenutno, međutim, zajedno sa širenjem našeg znanja različitih funkcija različitih hormona kore nadbubrežne žlijezde ima tendenciju sve većeg broja znakova bolesti povezana je sa lezije korteksa. Kortikalni nedostatak leži u posebno u karakterističnim egzacerbacije bolesti na bazi "kriza", u terminalnoj fazi bolesti. Toksične krize javljaju sa mučnina, povraćanje, proljev, kolaps, smanjenje mase krvi i tkivne tečnosti, urina zbog naglog pada u opticaju pada u bubrezima, i odloženi hipoglikemije uree u krvi, zaostala dušika, sulfata i kalij iona.

U razvoju nadbubrežne lezija sa bronze oboljenja treba pridaju važnost inevrogennomu faktor, posebno s obzirom na dokazano neurovegetativnim regulacije nadbubrežne aktivnosti i blizak odnos sa aktivnošću nadbubrežne emocionalnog iskustva.
Mehanizam formiranja bronzane pigmenta (melanina) ne može se smatrati potpuno vyyasnennym- ranije naglasio svoju kemijskih blizine adrenalina, u današnje vrijeme prepoznati prednost kršenje posebnih enzima u koži.

Klinička slika bronze bolesti

Pacijenti se žale na stalni osećaj slabosti, smanjeni učinak, bol u krsne kosti, pad apetita, mršavost, seksualne slabosti. Tokom krize u terminalu periodu od teških bolesnika slabost je rezultat vaskularnih kolapsa i .protekaet hlađenje kože, napade nesvjestica, otežano disanje, oštar - pad krvnog tlaka (npr ispod maksimalno 60 mm), uz mučninu, povraćanje (hloropenicheskoy) i katastrofalno brzog pada u težini.
Izuzetno čudno promjene na koži, zadržavajući za razliku od, na primjer, kaheksija rak svoju elastičnost i upadljiv po svojoj boji, podsjeća na prvi pogled preplanuo. Posebno oštro umrljana nabora kože, ožiljaka nakon operacije, opekotina i tako dalje. E., pritisak pojas, podvezice, polne organe. Na oralne sluznice također pokazuju tamne mrlje. Bolest je povezana sa značajnim oštećenjem metabolizma i biohemijske promene: povećanje kalija u krvi i smanjiti ga u urinu, pad klorida u krvi i povećati njihovu izolaciju u urinu, nizak nivo šećera i masnoća u krvi, kao i oštar pad u raspodjeli 17-ketosteroids u urinu. Uz punu oblik bolesti, tzv izolovani izbrisani oblika bolesti koja se odlikuju po malo teškim simptomatologija: slabost, sklonost ka pigmentacije arterijskoj hipotenzija, zamagljen poremećaj izmjene vode soli i dr.

} {Modul direkt4

dijagnoza na osnovu simptom melazma i hipotonična. U rijetkim slučajevima, X-ray u lumbalnom može otkriti kalcifikacije u nadbubrežne žlijezde, koja je potvrdila prisustvo njih fibro-kazeoznog tkiva poraz. Biopsija kože otkriva višak melanina. U sumnjivim slučajevima, dijagnoza se potvrđuje ishod povoljniji tretman dezoksikortiko-steronom, Cortina i kuhinjske soli. Biohemijske promjene, što znači kako je definirano iznad.
Razlikovati račune bronze bolesti od brojnih pelagru bolesti, hemokromatoza (bronza dijabetes), sklerodermija, kaheksija, rak, tuberkuloza, i tako dalje. E., od teške žutica (melas ikterus), od pigmentacija kože u trudnoći, kamen u žuči bolesti, Graves 'bolest, gemomelanoza od malarije, argyria, itd Svaki od ovih patoloških oblika odlikuje se posebne funkcije: .. pelagru za tipične upalnih degenerativnih promjena u pigmentaciji kože na sekundarni, i što je najvažnije, lokaliziran na rukama i obično rade na delove sunce tijela, dijareju i demeitnoe Condition- hemokromatozom (inače, pigment ciroze, bronca dijabetes), tu je uvećana jetra i slezina, prekomjerne depozicije hemosiderina sadrže gvožđe u koži i na unutrašnje organe, posebno jetra, pankreas bolest razvoj dijabetesa, i tako dalje. d.

izgledi. Bronze bolest, progresivna bolest, završava prije nego smrtonosne u svim slučajevima, osim u rijetkim oblicima sifilitičko kada poseban tretman bio u stanju da odloži proces. Trenutno, zahvaljujući uspjehu određenog liječenja tuberkuloze i supstitucije tretman adrenokortikalnu steroida, može ublažiti neke od bolesti i u slučajevima tuberkuloze lezija nadbubrežne žlijezde, i polako progresivna atrofija njih. Pobjedi tuberkuloze, osim nadbubrežne žlijezde i drugih organa pogoršava bolest. Pate teško bronze bolest prenose vanjsko infekcije zbog niskog sadržaja u ovoj bolesti u glikogen jetre. Rezerve glikogena osiromašeni tijekom infekcija još više, pacijenti se ne s obzirom na reakcije temperatura i leukocita: često nakon 7-10 dana od početka infekcije javlja smrtnosti u stanju hipoglikemije komi.

Bronze liječenje bolesti

Da biste sačuvali stanje relativne pacijenata kompenzacije moraju biti u skladu sa maksimalnu udobnost na minimum ograničenje opterećenja, izbjegavati sve vrste infektsiy- tuberkuloze ili sifilisa pribjegavanja odgovarajući tretman. Nedavno, bilo je izveštaja o blagotvorno dejstvo u etiologiji streptomicina tuberkuloze bolesti (uz zamjenu terapija). Pacijente treba uzeti nekoliko puta na dan ugljenih hidrata hranu za održavanje rezerve glikogena, obiluje slani to: uzeti natrij klorida kao lijek u kapsulama od 0,5 do 10,0-20,0 dnevno, u zavisnosti od sadržaja natrijuma u serumu krvi. Dodijeliti kalijum loše hrane, što pojačava efekt natrijum soli.
Natrijum soli se posebno preporučuje laktata, citrata i bikarbonata. U blagim slučajevima već u ovoj soli režim povećava ukupni ton, dispepsija (mučnina i povraćanje) nestaju, povećava težinu, pigmentaciji nekoliko kapi. U težim slučajevima, posebno tokom krize, potrebna injekcija deoxycorticosterone i Cortina. Cortina (ekstrakt kore nadbubrežne žlijezde, koji sadrži mješavinu hormona) drži natrijuma u serumu krvi, zaustavljanje značajan gubitak ovog jona u urinu, a dijelom podešavanjem tranzicije iz ćelija u tečnom mediju. U teškim kolaps cortin davati svakih 4-6 sati u venu u kombinaciji sa velikim količinama od 5% rastvora soli i glukoze. Nedavno je sintetički hormon koji se koriste i nadbubrežne-deoxycorticosterone, dramatično povećava masu krvi, regulisanje elektrolita sastav plazme i povećava krvni pritisak, ali je čista droga je opasna zbog mogućnosti predoziranja svjetlosti, posebno u bogatih i siromašnih u natrijum modu.
Domaći lijek dezoksikortikosteronatsetat odrediti 5-10-20 mg dnevno, ovisno o težini bolesti, intramuskularno. U liječenju treba biti posebno deoxycorticosterone voda-sol razmjena monitor, jer promovira zadržavanje soli i vode, a pacijent se može pojaviti edem. Posljednji dio može ovisiti o istovremenom zatajenja srca, za deoxycorticosterone može izazvati (predoziranja) povećanje krvnog pritiska i slabljenje srca. Neki autori u imenovanju deoxycorticosterone ne preporučuje, propisuje prekomjernu količinu natrijevog klorida, a oštro ograničiti kalijuma u ishrani. Deoxycorticosterone može davati u obliku posebno pripremljenom kristala, koji se uvode pod kožu pacijenta (formiranje dugo "depo" hormon). Ranije preporučuje za liječenje Addison bolest je adrenalin praktično neefikasan. Pogodno se primjenjivati ​​sa glukoze askorbinske kiseline i askorbinska kiselina vene u 250-300 mg dnevno.