Hipofize Kušingov simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

Epidemiologija Cushing bolest

Rijetke bolesti, snimljen na frekvenciji od 2 predmeta po 1 milion stanovnika godišnje, a većina žena (3- 15: 1), a često u dobi od 20-40 godina

Uzroci Cushing bolest

Mehaničke povrede, upale, krvarenja u bazi mozga, tumora hipotalamusa i hipofize. Žene u dobi od 20 do 45 godina razbole češće nego muškarci. Cushing bolest javlja u djetinjstvu i adolescenciji. Funkcionalna basophilism hypercortisolism ili maloljetniku hormon se manifestuje kao privremeni disocijacija sa blagim simptomima.

Patofiziologija Cushing bolest

Ponekad ACTH-sekretujući tumor dosegne velikih dimenzija (macroadenoma) i vrlo rijetko ima invazivan rast ili maligni. Tipično inhibitorni učinak na kortizola Secretagogue ACTH adenom hipofize sačuvan u određenoj mjeri. Ova nekretnina se koristi u testu deksametazon suzbijanje diferencijalne dijagnoze za razlikovanje bolesti od Cushing sindrom (u drugom slučaju, propis je izgubljen).

U patogenezi bolesti središnje mjesto zauzima disfunkcijom prednje hipofize diencephalic sistema i srednje disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde i gonada.

patogeneza. Primarne lezije diencephalic-hipofiza regiji. Prekomjerne proizvodnje adrenokortikotropni hormona hiperplazije nastaje kada bazofilne ćelije prednjeg režnja hipofize. Sa razvojem bazofilnim adenoma ili pod uticajem CRF kortikoreguliruyuschego faktor - neurosecretion hipotalamus - povećana funkcionalna aktivnost bazofilnim ćelija hipofize.

Simptomi, znaci za Cushing bolest

Gojaznost lice, vrat, grudi, stomak. Tanki udovi. Ravnost bedara i stražnjice u žena. koža lica je ljubičasto-crvene boje. Na stomaku, bedrima bend se proteže duboko ljubičaste boje, sklerotičnog razrjeđivanje kože. Suhu kožu sa plavičastom nijansom, znaci modrica. Akne, čireve. Žene na licu kose VELLUS tijela, ponekad intenzivan hipertrihoze. Smanjena funkciju jajnika, označen amenoreja, neplodnost, uterusa atrofije, i hipoplazija jajnika. Muškarci padaju u seksualne potencije. povećan pritisak krvi. Visoke koncentracije hemoglobina, povećava broj crvenih krvnih zrnaca. Promijenili strukturu kostiju. Osteoporoze. Posebno osteoporotichny kralježaka, što dovodi do njihove ravnanje i frakture. Možda je upornog kršenja metabolizma ugljikohidrata. "Steroidni dijabetes" sa viškom proizvodnju glukokortikoida. Dijabetička glikemijski tip krivu. Moguća glyukozurnya i hiperglikemije. Visok nivo holesterola u krvi. U teškim hipokalemija bolesti. Blagi porast u iznosu od 17-ketosteroids i glukokortikoida. Na radiografije hiperplastične nadbubrežne žlijezde.

Najčešći simptomi su slabost proksimalnih mišića (zbog steroida miopatije), bol u leđima (zbog osteoporoze), debljanje (zbog steroida izazvane lipogenesis) i akni. Osim toga, žene imaju hirzutizam (povezan s povećanog lučenja androgena) i amenoreja (zbog hipofize ovarij kortizola suzbijanja aktivnosti). Najupečatljiviji karakterističan crveni "u obliku polumeseca" lice i ljubičaste proteže band (strije) u donjem abdomenu, na ramenima i kukovima, što je rezultiralo iz katabolički djelovanja steroida na strukturu proteina kože. Dodatni simptomi uključuju proreda kože i lako traumatizirani.

Hipertenzija se često posmatra (zbog zadržavanja natrija) i hiperglikemije (zbog stimulativni učinak steroida na glukoneogenezu). Protuupalni i imunosupresivni efekte steroida je povećana osjetljivost na pacijentima bakterijske infekcije. Ektopična proizvodnja ACTH mogu pokazivati ​​znakove i simptome uzrokovane tumora (često rak bronhija).

Video: Bolesti koje mijenjaju izgled. Cushing bolest

Dijagnoza Cushing bolest

prepoznavanje. Ovi podaci su dijagnostički test da se isključe adrenokortikalnu tumora, što se jasno vidi sa uvođenjem kisika u perirenalnim metodu masti pnevmosuprareno-radiografiju. Kada bazofilnim adenom hipofize na radiogram može povećati veličinu turskog sedla. Sa značajnim diencephalic kršenja poštovati odgovarajuće neurološkim simptomima, EEG promjene i svjetlo mentalnih poremećaja, smanjena inteligencija, euforija ili depresija.

kurs. Bolest se obično razvija polako, ali sigurno napreduje. Često komplicira teške hipertenzije, cerebrovaskularnih bolesti i dijabetesa. Ponekad spontano ili pod uticajem radioterapije javljaju kratkoročnih remisije.

Promjene u X-ray Sella je obično odsutna.

izgledi. Pacijenti umiru od bolesti kardiovaskularnog aktivnosti, krvarenje u mozgu ili infekcije, otpornost na kojem su oštro smanjen.

Tretman Cushing bolest

Radioterapija na mezhutochno- regiji hipofize, koju je vodio ponavljali po sesiji str 100-200 (1600-2000 p na ukupno naravno), daje dobar efekt. U prisustvu tumora koriste visoke doze (do 3000-4000 p po kursu). U posljednjih nekoliko godina, široko rasprostranjeno subtotalna adrenalektomija, što dovodi do eliminacije viška proizvodnju steroidnih hormona. Nakon operacije je moguće gipokortitsizm koji uzrokuje potrebu za dugoročno liječenje steroidima. Kod upalnih procesa u diencephalic regiji potrebna protuupalno terapija antibioticima. Rezerpin, dibazol i drugih lijekova koji smanjuju pritisak Crozier. U slučaju povrede gonadnog funkcije seks hormonsku terapiju, osteoporoza, anaboličkih steroida: metandrostenolon na 0.005 0.01 g dnevno, tretman tokom 4-8 tjedna, metilandrostendiol od 0,02-0,05 grama dnevno (istovremeno imenovati hrane bogat proteinima). Prikazano kalijum formulacije. U slučaju kršenja metabolizam ugljikohidrata i injekcije insulina dijetetiku.

Simptomatskih lijekova se koriste antihipertenzivi, analgetici, droga polnih hormona, anaboličkih steroida, i veroshpiron aldactone.

Transsphenoidal uklanjanja tumora.

• Selektivna prostatektomija pruža najvišu stopu lijek, koji je kirurg s velikim iskustvom kao visok kao 90%. U slučaju da se ne otkriva razinu kortizola nakon operacije (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Zračenja hipofize.

• Uglavnom se odnosi na liječenje drugom redu, kada uklanjanje adenoma transsphenoidal pokazala beskoristan. Effect razvija postepeno - više od godinu dana ili više, tako da nakon ozračivanja zahtijeva terapije usmjerene na blokiranje lučenje kortizola.

Adrenalektomija.

• Bilateralni adrenalektomija se preporučuje operacija nakon neuspjeha hipofize, radioterapija, i lijekove. Laparoskopska adrenalektomija daje manje komplikacija. Adrenalektomija je vrlo efikasna metoda liječenja koja pomaže da se otkloni simptome hypercortisolism u skoro ogroman broj pacijenata sa hipofize Cushing. Međutim, ako se ostavi neuklonjenih lokusa nadbubrežne, relaps je gotovo neizbježan. Kao prevencija recidiva i razvoj Nelson sindrom (povećanje kortikotropinomy do velikih dimenzija) je ozračena hipofize.

terapija lijekovima.

• Inhibitori steroidogeneze posebno metyrapone droge su obično prvi red, ali u nedostatku mstirapona mogu biti dodijeljena i tretirana sa ketokonazola, što je, prema nekim izvorima, i potiskuje lučenje ACTH kortikotrofami. Nedostatak ovog tretmana - morate postepeno povećavati dozu, jer je suzbijanje lučenje kortizola koje nadbubrežne žlijezde, odnosno, u još većoj mjeri dezinhibicije ACTH sekrecije. Inhibitori steroidogeneze mogu se koristiti u kombinaciji sa glukokortikoida.
• Reakcije na lijekove koji inhibiraju lučenje ACTH, npr somatostatin agonisti (pasireotid), bromokriptin i neke druge maloprognoziruema. Pasireotid posebno normalizuje kortizola izlučivanje u 30% bolesnika, ali to može pogoršati toleranciju glukoze.
• Nakon uspješnog radikalnog tretmana Cushing bolest (hirurško uklanjanje adenom hipofize ili hipofize zračenje) često razvijaju glukokortikoida insuficijencije.

gledanje

Kirurško liječenje se smatra uspješnom ako nije otkrivena postoperativne nivo kortizola (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.