Intersticijske bolesti pluća kod novorođenčadi

Su Jedna obitelj s autosomno recesivno način nasleđivanja, i lošu prognozu (u svakom slučaju, smrt nastupila u povoju). Tipično, desquamative intersticijalni pneumonitis ili fibrosing alveolitis - sporadična bolest. Makroskopski: u početnoj fazi malovozdushnye lagan, neelastične, u kasnijoj fazi - uvećani, gusta sa zrnastim površinu, rez intenzivan fibroze i više male ciste, koja se označava kao "šupljine". Mikroskopski: u početnoj fazi - širenje i deskvamaciju alveolocytes II tip, često hijalina membrane, infiltracija mononuklearnih ćelija (limfociti, monociti, plazma ćelija) alveolarne septuma u kasnijoj fazi - izražena infiltracija mononuklearnih ćelija, difuzna intersticijske fibroze, metaplazije alveolarne epitela u kubični ili cilindrični, cistična uništenje plućnog tkiva.

Interstitsialyshy plućna fibroza se javlja u određenim urođenim bolestima, kao što su tuberozne skleroza, Marfan sindroma, neurofibromatoza. Opisano u kombinaciji sa okulokutannym albinizam i disfunkcije trombocita u porodici sa četiri pogođenim članovima.

Wilson sindrom - Mikita - intersticijumskih fibroze pluća nedonoščadi. Etiologija ove bolesti je kompleksan i nije u potpunosti razumio. Ill uglavnom duboko nedonoščadi (manje od 1500 g). Klinički znaci respiratorne insuficijencije se pojaviti na kraju 1. nedelji života. Mikroskopski: u biopsije pluća tkiva dobiti u prvim danima bolesti, tu je nezrelost pluća tkiva i alveolarna septa hypercellularity. U kasnijim fazama (nakon 20. dana života) u biopsija i obdukciju materijala - emfizem, prorjeđivanje ili zadebljanje alveolarne septuma intersticija fibroza tkiva. Prognoza je loša. Djeca češće umiru u 1. mjesecu života. Smrtnosti dostigla 70%.

Video: intersticijska pneumonija - infekcije je uvijek tu