Plućna arterijskovenska malformacija i trudnoća

• Opasnost postoji čak iu odsustvu simptoma.
• Rizik zbog trudnoće, a smrtnost zbog masivne gemoftiza majke.
• Pacijenti su vrlo verovatno nasljedne hemoragijske telangiectatica.

Video: malformacija plovila. Kako da ublaži rudnik u glavu

Oni stvaraju direktnu vezu između plućne i sistemsku cirkulaciju, što dovodi do sljedeće posljedice:

1. Krv iz plućne arterije, prolazeći kroz šant nije zasićen kisikom.
2. Od ovih krhke vaskularne krvarenje se može javiti u bronhije i pleuralne šupljine.
3. Nedostatak filtera kapilara dovodi do paradoksalne embolijski moždani udar i apsces mozga.

Osim toga, s obzirom da 90% pacijenata sa Loveman nema još nasljedne hemoragijske telangiectatica (HHT, Rendu-Osler-Weber sindrom), potrebno je uzeti u obzir u vezi dodatni rizik.
Najveći rizik je gemoftiz opasna po život, što se može spriječiti ako se dijagnosticira i tretira Loveman. Embolizacija je najsigurniji način liječenja i može se obaviti u kasnijim fazama trudnoće ako je potrebno.
Međutim, sve dok ne vodi radiografskom i funkcionalne studije, što je ginekolog i pacijent ne može biti svjesni postojanja Loveman zbog nedovoljne simptoma. Podaci prikupljeni od 1948. godine do 1998. godine, pokazuju da dok je trećina pacijenata ima cijanoza ili clubbing, samo 50% identifikovanih bilo respiratornih simptoma i otežano disanje ne može se procijeniti, jer ovi pacijenti su tolerantni do povećanja hypoxemia tokom fizičke učitati kao rezultat niske plućne vaskularne rezistencije i sposobnost da se generirati subnormalne minutnog volumena, koji čak može povećati tokom vežbanja.

Kako prepoznati pacijente sa Loveman

NGT - ključ za identifikaciju Loveman

Video: Endovaskularna okluzija arteriovenske malformacija pluća

• Da li postoje vi ili neko u vašoj porodici krvarenje iz nosa?

Iako se javlja sporadično bolesti, s našim pacijentima u 90% slučajeva, Loveman je bio rezultat nasljednih hemoragijski telangiectatica. NGT je generalno priznata od strane nosa, hronični gastrointestinalnog krvarenja, što je često u porodici i telangiectatica karakteristika kože i sluzokože. Zbog toga, mnogi pacijenti, članovi porodice, ili oni moraju biti pod nadzorom kirurg, dermatolog, gastroenterolog ili drugih specijalista. Osim toga Loveman (> 30%), ova bolest uzrokuje malformacije mozga (10%), jetre (30%) i kičmene (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Iako je prijavljeno znaci NGT u 229 naših pacijenata sa Loveman, samo 83 od njih (36%) koji su potrebni specijalizirani medicinske njege u druge manifestacije bolesti. Osim toga, kao NGT je protiv kasnim početkom, koji pada na dob djeteta, imajući u zdravih dijete rođeno iz pacijenta sa IGT, ima 5-20% vjerojatnost nosača HHT gena. Dakle, trudna žena s utvrđenom dijagnozom HHT mogu nedostajati.
Budući da većina pacijenata sa IGT ne znaju o bolesti, najvažnije pitanje kada se govori da ih je: "Da li postoje vi ili neko iz vaše porodice krvarenje iz nosa?" Loveman nalazi se u 30-50% bolesnika sa IGT. Može se sumnja ako je kisik razinu zasićenosti krvi nizak, a to je nemoguće eliminirati ili na normalnoj SA02 tokom normalnog CXR. Zbog rizika od fetusa izlaganja tokom rendgenski pregled, potrebne za potvrdu dijagnoze Loveman, volimo da upozorimo sve pacijente sa sumnjom NGT o mogućem prisustvu njihovih Loveman.

Trudnoća i Loveman

Trudnoća se dobro podnosi čak i tijekom teških hypoxemia
U našoj retrospektivnoj studiji, prva grupa pacijenata sa NGT i njihov prvi stepenu srodstva, uočili smo 23 slučajeva trudnoće u 12 žena s Loveman (8 obitelji sa NGT). U šest od njih za vrijeme trudnoće povećan broj abnormalnih sudova pluća. Ova dijagnoza pacijenta Loveman je postavljena u dobi od 13 godine, kada je cijanoza i dispneje. Osim toga, dijagnoza IGT, jer je bilo krvarenje iz nosa, telangiectatica i srodnih porodičnu istoriju. Istraživanje je pokazalo raširena Loveman. SA02 je 65%, a krv manevarske s desna na lijevo - 48%. Nakon pet embolizacija sesija preko 6 godina SA02 i dalje veoma nizak (73%), i zdesna na lijevo manevarskih krvi bio je 38%. Trudnoća u žena došla u dobi od 19 godina, a pacijent je odlučio zadržati ga nakon konsultacija sa svojim lekarom kako bi obavijestio o postojećim rizicima. svake sedmice Pohađala prenatalnu kliniku, počevši od 22-og nedelje gestacije. Prilikom svake posjete, mjereno kiseonika u krvi zasićenja. U sjedećem položaju i stoji u SA02 povećan tokom trudnoće 67-73 do 80-82%, ali je smanjena u periodu nakon poroda 71-65 do 53%, a zatim dostigla 58%, manevrisanje krv s desna na lijevo je povećao se sa 38 na 50%. Neki poboljšanje došlo 9 mjeseci nakon porođaja. Beba je bila potpuno zdrava, normalnu težinu, odgovarajući gestacijske dobi.

Ovaj slučaj ukazuje na činjenicu da je normalno trudnoće i poroda normalne dijete može doći u teškim arterijske hypoxemia. Zahvaljujući prethodnih studija znamo da je pacijent dobro odgovorili na vježbanje, minutni volumen od 30 vati je 12,8-16,5 l / min (140-180% procijenjenog) sa SaO., 61-67%. Stoga, definitivno moglo i odgovoriti na kardiovaskularni stres koji se javlja tokom trudnoće, kao i da održavaju normalnu isporuku kisika do tkiva, uključujući i posteljicu.

Rizik Loveman rast
U našoj prvoj studiji grupe pacijenata sa rastom Loveman abnormalnih krvnih sudova u vezi s trudnoćom ili povećanje krvi s desna na lijevo šant uočena u šest slučajeva. Dva i drugih sličnih slučajeva objavljenih u literaturi. Za procjenu učestalosti rasta pluća abnormalnih krvnih žila u trudnoći, pregledali smo podatke o 120 pacijentica posmatrati u našoj ustanovi od maja 1999. do Februar 2004. Sa izuzetkom ranog pobačaja, a 10 trudnoća je završila u rađanje zdrave dece. U principu, za vrijeme trudnoće, došlo je do značajnog smanjenja kiseonika u krvi zasićenja u oba položaja (n = 9), potvrđeno je radiografski rast abnormalnih krvnih žila u većini slučajeva, nekim slučajevima u pratnji recanalization postojećih hranjenja arterija u prethodno liječenih bolesnika. Razlog za rast ili vaskularne ponovno modeliranje je nejasno.
Važnije, ti podaci ukazuju na zasićenje krvi kisikom poboljšan tokom trudnoće, što može prikriti postojeće rast abnormalnih krvnih žila. Među mogućim razlozima - povećati razinu kisika u venama zbog trudnoće izazvane promjene u minutu ventilacije, minutni volumen, i direktna kompresija patoloških sudova niže pluća režnjeve trudne maternice.

Video: arteriovenske uterusa malfarmatsiya

rizik gemoftiza
Prema našem prvom retrospektivnu studiju grupe pacijenata sa NGT i njihov prvi stepenu srodstva, i dva rođaka umro u posljednjem tromjesečju trudnoće, kao rezultat plućnog krvarenja. I drugih objavljenih izvještaja slučajeva plućnih krvarenja sa Loveman u trudnoći u vrijeme pisanja, jedan od njih (. Izvještaj Ference i drugi) su tri od sedam žena bila trudna.
Prema više nedavnoj studiji naše grupe pacijenata sa Loveman, u 3 od 10 (30%) za vrijeme trudnoće pojavio gemoftiz koji zahtijevaju indukcija porođaja, ili embolizacija. Sve tri žene su imale normalan pritisak u plućnoj arteriji (u prosjeku 12 mm Hg. Art.), Dva od njih Loveman bilo relativno lako (SA02 > 96%, pravo na lijevo shunting < 5 %).

Specifičnosti rođenja

kada Loveman
Vrste rizika paradoksalno embolije, posebnu pažnju treba obratiti na činjenicu, kako bi se izbjeglo vazdušna embolija ili mikroorganizama. Dakle, dostava je da se izvrši pod okriljem antibiotika, kao i druge kirurške zahvate. Opštoj anesteziji sa ventilacijom pozitivnim pritiskom povećava rizik od privremenog povećanja protoka krvi kroz shunt. U prošlosti, ove funkcije su bili primorani da vole porođaja prirodnim putem načine. Ipak, treba uzeti u obzir i druge aspekte IGT, koji su važni za većinu žena sa Loveman.

kada NGT
Vjeruje se da je abnormalno spinalne posude 1% pacijenata sa simptomima NGT- tako često odsutan. Paraplegijom zbog kičmene krvarenja je vrlo rijetko, ali poznata komplikacija od spinalne i epiduralne procedura. Iako izvještaji kičmene krvarenja povezanih s AVM i uzrokovane upotrebom regionalne anestezije, ne postoji, imajući u vidu potencijalno katastrofalnim posljedicama, radije izbjeći epiduralnu intervencije do isključenja AVM odgovarajućim tehnikama snimanja.
Malformacije cerebralnih plovila je prisutna u 10% pacijenata sa IGT. Je simptomatologija je obično odsutna, tako da se bolest često ne dijagnosticira jer je skrining bolesnika sa IGT identificirati malformacije cerebralne plovila nije predviđena u Velikoj Britaniji i Europi. U pregledu od 32 slučajeva, rizik od intrakranijalnog krvarenja u drugom i trećem trimestru trudnoće bila je veća nego za vrijeme porođaja. Rizik povećava ako je došlo do prethodnog krvarenja patološki promijenjen cerebralne posude, što odgovara podacima u ne-trudna stanovništva.

važan
Grupa iskusnih opstetričari i anesteziologa treba razmotriti rizik od komplikacija koje se mogu javiti u različitim vrstama upravljanja rada i anestezije. Iako neki autori preferiraju vaginalni porođaj, mi radije da izvrše carski rez zbog rizika od spinalne komplikacija, iako je rizik od zraka embolije raste sa carskim rezom.

Savjeti pacijenata sa Loveman sa ili planirate trudnoću
Obavještavamo pacijente i njihove obitelji (pacijent dobije komad papira sa pismenih preporuka), primalje i drugi zdravstveni radnici kako slijedi:

• Loveman, čak i ako su u pratnji teške arterijske hypoxemia, ne štetno za fetus.
• Većina pacijenata sa Loveman trudnoće neupadljiv, ali mali udio žena u trudnoći, postoji rizik od komplikacija. Neke žene treba savjetovati da se izbegne zatrudni.
• Loveman žene treba, ako je moguće, biti tretirana prije trudnoće.
• Patološke promjene u krvnim sudovima imaju tendenciju da se poveća za vrijeme trudnoće.
• Opisuje fatalne plućne krvarenja, tako da bilo koji gemoftiz treba gledati kao hitan slučaj i odmah napraviti em-bolizatsiyu ili početkom isporuke.
• Pacijenti trebaju biti obaviješteni da je NGT u potomstvo ima rizik od baštineći bolesti 50%, a da je vjerovatnoća patoloških promjena u kičmenoj i moždanih sudova može utjecati na upravljanje rada (vidi. Gore). Ako NGT ima simptome, jačanje krvarenje iz nosa i telangiectatica koža može biti privremeno. Podaci potvrđuju učinak na jetre ili cerebralne posude tamo.