Hematologije-pacijenata sa različitim oličenje mijelodisplazijeje

Hematopoeze mijelodisplazijeje (MDS) predstavlyayutsoboy vrlo raznolik i kompleksan za diferencijal diagnostikigruppu klonskih bolesti krvnog sistema. Ostaetsyai teškim izborom taktike terapijske, čak i nakon uspostavljanja diagnoza.Suschestvuyut sledeće opšte pristupa:

• nadzor;
• zamjena terapija sa komponentama krvi;
• hormonsku terapiju (kortikosteroidi moguće kada kostnomozgovomfibroze, od androgena sada napuštena);
• citostatika efekata (monoterapija ili hemoterapija);
• imunosupresivna terapija;
• antiangiogenic efekti;
• apoptoze inhibitori;
• razlikovanje agenata;
• hypomethylating agenata;
• Kombinacija akcije;
• transplantacije autolognih koštane srži (TCM);
• homolognu transplantacija koštane srži.

Video: Intervju sa onkologa dr R. Berger o inovacijama u liječenju raka.

Monoterapija citostaticima, uglavnom kada provodimayav sadržaj u koštanoj srži pjegav blastnyhkletok više od 5%, vrši se:

a) niske doze citarabinom;
b) 5-azacytidine;
c) niske doze Melphalan;
g) 6-merkaptopurin;
d) topotekan;
e) kampto.

Efikasnost malih doza citarabinom - 46% polnyhremissy (OL) sredstvo trajanju od 18 mjeseci. (Gerhartz Etal Blood, 1997) - niske doze Melphalan - 25-35% WP dlitelnostyu25 tjedna (Omoto et al Krv 1996. Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - ol 30% (Beran et al Blood 1998) - monoterapija 5 azatsitidinom- PR 51%. Aktivni pacijenti kemoterapije sblastozom pokazalo i namijenjen je za dugoročne pozitivne rezultate koji se mogu dobiti uglavnom u bolesnika mlađih vozrasta.Terapiya analogan sprovedena u akutne mijeloidne leukemije, omogućuje da se postigne remisija u 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR kraći kod pacijenata sa Blastosis koštane srži do 20% (RAEB): recidiv bez stopu preživljavanja od 3 godine u kojoj 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey et al Blood, 1997).

Pomoću programa "fludarabin + citarabinom + G-CSF"remisija stope od 66%, uz medijan preživljavanja od 18 mjeseci. (Proctor et al 1999). Prema SSC RAMS se sastoji od pacijenata nebolshuyugruppu (8 bolesnika), stopa remisije je 35% (3bolnyh) sa visokim toksičnost kod 3 bolesnika (36%), kao i otpornost 2 pacijenta (29%). Osim toga, u 2 pacijenta na dan terapiiotmechena reaktiviranje CMV-infekcija, koja je u jednom slučaju je u potpunosti izvršena kogdaprogramma FLAG, dovela je do razvoja sa razvojem nepovratan gemofagotsitarnogosindroma čak koristeći alogeno TKMaplazii- u drugom slučaju (gdje je prekinut program) potrebovalasiskusstvennaya ventilaciju i masivne ganciklovir terapija, izvršena s učinkom.

Imunosupresivni (ATG, ciklosporin, selsept? Fludarabine?) I antiapoptotic (ciklosporin pentoksifilinom, Amifostine, faktora rasta) terapija je navedeno za pacijente u odsustvu nihblastnyh ćelija u koštanoj srži pjegav ili na niskim ihsoderzhanii. Treba napomenuti da su potpune remisije, u pravilu, ne može postići, to je jedino moguće nadoknaditi tsitopenichesky sindroma, smanjenje ili potpuno eliminiše tip potrebu transfuziy.Etot terapije je namijenjen za pacijente koji su stari ili oslablennyhpatsientov, koji ne može biti aktivnije korištenje ovog pristupa terapiya.Pri efikasnost je 30-40% (Moldrem et al 19997, Kullik et al 1999). Osim toga, ako otsenivattolko hipoplastičan bolesnika s MDS oblicima bez Blastosis (smanjenje koštane srži celularnosti, trepanobioptate procjenjuje manje od 30%), efikasnost imunosupresivnih terapija mozhetdostignut 80% (Savchenko et al. 1999). U nekim slučajevima, spektakularan ciklosporin terapija je primljena tek nakon vypolneniyasplenektomii.

Programi za kombinovani antiapoptoznoyi anticytokine terapija u kombinaciji pentoksifilinom, ciprofloksacin, deksametazon, Amifostine (PTSDA), koji omogućavaju da se dobije efekt na 30-50% pacijenata bez visokih (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

Droge koje imaju anti-angiogenih efekti su talidomid (inhibira bFGF-stimuliremy angiogenezu i sintezFNO-alfa) i sve-trans-retinoične kiseline, posebno sochetaniis interferon alfa. Potonji Kombinacija je također razlikovanje antiproliferativni efekte. Monoterapija talidomidompolucheny parcijalne efekte samo 14% pacijenata (Thomas et al 1999) .Terapiya retinoidi u kombinaciji s interferonom omogućuje poluchiteffekty 35% bolesnika bez eksplozije ćelija u koštanoj srži, rekao je efikasnost spojnica priblastoze nula (Hoffman etal 1997). Retinoidi u kombinaciji s vitaminom D3 derivati ​​(differentsiruyuscheevozdeystvie) efikasan u 43% bolesnika bez Blastosis. Dobavleniek ovaj 6-tioguanina terapija za pacijente sa sadržajem eksplozije ćelije>5% dovodi do efekta u 58% pacijenata (smanjenje Blastosis, uvelicheniepokazateley periferne krvi, bez procjene potpunost remisije) (Ferrero et al 1999).

Nova grupa lijekova koji imaju gipometiliruyuschimivozdeystviyami (Decitabine), kada se koristi u bolesnika s blastozomv monoterapijom daje 20% CR, 10% i 19% chastichnyhremissy klinička poboljšanja (Wjiermans et al 1999).

Autolognih transplantacija koštane srži se obavlja kao konsolidatsiiremissii, au većini slučajeva se radi o molodogovozrasta pacijenata sa dijagnozom mijelodisplazijeje sa Blastosis. Effektivnostetogo metoda se može porediti sa rezultatima dobijenim tokom ostryhleykozah. Alogena transplantacija koštane srži je jedini radikalni metodomterapii, čime bi se postigla dugo dugo vyzhivaemostibez znakova bolesti.

približan izbor algoritam terapevticheskoytaktiki je nastao na temelju svoje zapažanja i dannyhliteratury kod pacijenata sa različitim oblicima mijelodisplazijeje (kada usloviidokazannogo dijagnoza).

Aplazija / hipoplazija koštane srži

Napomena: fibrozom prednizolon dozvoljena svrhu!

Norma / koštane srži hiperplazija