Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.

Anemija (anemija) - smanjenje u ukupnom iznosu od hemoglobina u krvi, što, osim akutnog gubitka krvi odlikuje smanjen nivo hemoglobina po jedinici zapremine krvi. U većini slučajeva, anemija smanjuje razinu crvenih krvnih zrnaca. Međutim, kada je nedostatak željeza, anemija povezana sa oštećenim sinteze porfirina, sadržaj talasemije crvenih krvnih zrnaca može ostati normalan (u talasemije - često više) na niskom nivou hemoglobina. U akutnog gubitka krvi (masivno krvarenje ili akutne hemolize) u ranim jutarnjim satima razinu hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca i dalje normalno, iako postoje očigledne znakove anemije - Pale kože, konjunktive, slavshiesya vena, palpitacije i otežano disanje sa malim opterećenjem, au težim slučajevima i pad krvni pritisak.

Anemija je uvijek sekundarna, t. E. su jedan od simptoma opće bolesti. Uz česte i lako dijagnozirani oblici anemije su veoma rijetki i anemične sindrom, što zahtijeva za dijagnozu složenih nastavne tehnike. Neki oblici samo u specijalizovanim ustanovama mogu dijagnosticirati anemiju.

Anemija, akutna hemoragijska - anemija zbog akutnog gubitka krvi u kratkom vremenskom periodu. Minimalni gubitak krvi, što predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje odraslih, -500 ml.

Etiologije. Uzrok gubitka krvi može biti povreda, operacija, krvarenje čira na želucu ili dvanaestopalačnom crevu, varikoziteta, kršeći hemostaze, vanmaterične trudnoće, bolesti pluća, i tako dalje. N.

Patogenezi zbira efekata akutne cirkulacije neuspjeh prvenstveno zbog akutne vaskularne razaranja, gubitak plazmy- sa masivnim javlja gubitak krvi i hipoksije zbog gubitka crvenih krvnih zrnaca, gdje gubitak ne može nadoknaditi ubrzan cirkulaciju zbog povećane učestalosti srčanih kontrakcija.

Klinička slika. Vaskularni poremećaji:

palpitacije, dispneja, pad krvnog i venskog pritiska, bledilo kože i sluzokože. Intenzitet ovih promjena nije u jasnu vezu samo stepen gubitka krvi, jer često postoji kolaps, a kao odgovor na bol, povrede uzrokovane gubitak krvi. Značajan znak unutrašnje krvarenje - iznenadno suhoća u ustima. Ozbiljnost kliničke slike određuje ne samo količina krvi izgubljena, ali brzina gubitka krvi. Određen važan je izvor krvarenja: krvarenja u probavnom traktu može biti u pratnji povećana tjelesna temperatura, povećanje intoksikacije obrazac razine uree u krvi (na normalan nivo kreatinina) - abdominalna krvarenja može čak i kada je mala količina extravasated krvi izaziva simptome kompresije tijela i t. n.

Tretman počinje sa zaustavljanjem krvarenja. Brz pad hemoglobina manje od 80 g / l (8g%) hematokrit ispod 25% proteine ​​plazme je ispod 50 g / l (5g%) je osnova za transfuziju terapiju, i gubitak crvenih krvnih zrnaca je dovoljno da popuni prioritet 1 / 3- - restauracija u cirkulaciji volumena krvi transfuzijom koloide (albumin, ili krvi iz placente, svježe smrznuta plazma ili proteina) ili poliglyukina zhelatinol. U nedostatku poliglyukina zhelatinol i može se sipa u 1000 ml od 10% otopina glukoze i zatim s 500 ml 5% glukoze rastvora- sipa po stopi od 0,5 g / (kg D, ¬). Reopoligljukin i analoga istih kao disaggregants (m. E. Pripreme smanjenje zgrušavanja krvi sposobnost) ne smije se koristiti u eventualnom obnavljanje (ili nastavak) krvarenje. Kako bi se nadoknadio gubitak crvenih krvnih zrnaca pomoću pakuje crvenih krvnih zrnaca. Indikacija za transfuziju eritrocita je očigledno velikog gubitka krvi (više od 1 L), očuvanje kože i sluznica bledilo, tahikardija, i dispneja, bez obzira na obnovu u cirkulaciji volumena krvi pomoću plazme ekspanderima.

Ni u kom slučaju ne može tražiti da dopuni gubitka krvi crvenih krvnih zrnaca "kap po kap"- svježe smrznuta plazma sa nadomjestaka plazme moraju sipajte na višem nivou nego što je izgubio, a znatno eritrotsity- u manjim. Ona dolazi kao rezultat ukupno hemodilucija poboljšava mikrocirkulaciju, dok masivne transfuzije pune krvi ili stvaranja crvenih krvnih zrnaca mikrostazov porasti zbog šoka, doprinijeti razvoju DIC.

Mali krvarenje punjenje uvođenje soli rješenja albumin. Cijeli krv transfuzijom u nedostatku crvenih krvnih zrnaca, a ako ne očuvana krvi, transfuzija krvi svezhetsitratnuyu (toplo, svježe ubrano) ili pružaju direktnu transfuziju (krajnje nepoželjno ukoliko nije apsolutno neophodno, zbog microbunches u krvi). Kad se radi krovovote-ryah najmanje 1 litra transfuzije eritrocita nisu tipično koriste.

Iron anemije povezane sa nedostatkom željeza, što dovodi u početku na više trofičke poremećaja (suhe kože, lomljive nokte, gubitak kose) kao funkcija pogorša tkiva respiratornih enzima koji sadrže željezo, a zatim prekinut formiranje hemoglobina, hipohromna anemija razvija.

Etiologija, patogeneza određuje nedovoljan unos željeza u većini slučajeva odlučujuću ulogu hroničnog gubitka krvi, nije nadoknadio unos željeza iz hrane, a ponekad (to se dešava na djecu) anemija je uzrokovana mali izvor željeza ulazi u fetusa tijelo je zbog nedostatka željeza u majke. Posebnu grupu bolesnika nakon resekcije ili teških oštećenja tankog crijeva (želuca resekcija bez istovremene enteritis ne dovodi do razvoja nedostatka željeza).

Klinička slika. Odlikuju letargija, umor pred početak teških anemija, zatvor, glavobolja, disgeuzija (pacijenti jedu krede, gline, postoji tendencija da se oštar, slane namirnice, i tako dalje. P.), Šteta, izobličenja i poprečne brazde nokte, gubitak kose , hitna potreba za mokrenjem, urinarne inkontinencije. Pored ovih simptoma, a ne u direktnoj vezi sa nivoom hemoglobina

krv, specifično za sve označene znakove anemije povezane sa stepenom anemije: bljedilo kože i sluznica, palpitacija, dispneja pri naporu. Važnost klinička slika je o prirodi bolesti, određuje nedostatak gvožđa (čira na želucu, duodenuma, hemoroida, mioma, menoragija, i tako u izobilju. N.). U krvi pregled otkrio je anemija. Indeks boja je obično niža (ponekad ispod 0,5) - izražena hipohromije eritrocita ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR obično blago porasla. Najvažniji pokazatelj bolesti - smanjenje razine u serumu željeza (norma - 13-28 mmol / L rada za muškarce 11-26 mmol / l za žene). To možete provjeriti barem tjedan dana nakon prestanka tretmana koji sadrže željezo.

Dijagnozu nedostatka gvožđa anemija je podešen na smanjenoj razini hemoglobina i indikator slabe boje na pozadini tipičan nedostatka željeza država trofičke poremećaja. DOKAZI postaje na niskom nivou u serumu željeza i feritina, kao i podizanje nivoa ukupnog kapaciteta željeza vezivanja u serumu. Ali u ovom slučaju potrebno je utvrditi uzrok nedostatka željeza, a zatim formira dijagnozu bolesti u cjelini. Sa niskim indeksom boja, ali bez smanjenja nivoa u serumu željeza i nedostatak željeza bez svojstvena trofičkim poremećaja javljaju talasemija i anemija uzrokovana poremećenom sintezom porfirina, a posebno voditi intoksikacije.

gubitak krvi iz gastrointestinalnog trakta - jedan od najčešćih uzroka nedostatka željeza anemije. Gastrointestinalnog krvarenja mogu ostati skrivene godinama, uprkos ponovljenim X-ray, gastroskopija, kolonoskopija duodeno- i istraživanja, kao mioma i angiom tankog crijeva nije uvijek otkrivene u ovim studijama. Kvantificirati gubitak krvi iz gastrointestinalnog trakta može ocijeniti samo putem oznaka eritrocita 51Sg.

Još jedan osnovni uzrok gubitka krvi može biti krvarenja u plućnog parenhima u izolovanim plućne gemosideroze. Bolest se karakteriše ponavljanim epizodama upale pluća sa razvojem anemije usled nedostatka gvožđa, uz periodično povećanje nivoa retikulocita u krvi. Cloud-radiografija otkrila više, često asimetrične senke koje mogu nestati za 1-2 dana. Fizička nalazi su vrlo oskudni, Hear nešto ojačao izdisanje jedinici krepitiruyuschie teško disanje. temperatura tijela je obično nizak. Teneobrazovaniya u pluća uzrokovana krvarenja (kada je količina je velika, a oni se ponavljaju, to razvija nedostatak željeza anemija), u pratnji nastup u ispljuvka "ćelije srčanih malformacija" - makrofagi, hemosiderina zasićena. Ponovljeno plućne krvarenje može dovesti do razvoja plućne hemosideroze. U sumnjivim slučajevima dijagnoza potrebno je izvršiti biopsiju pluća.

Gornja slika plućne hemosideroze u kombinaciji s teškim progresivnim nefritis -sindrom Goodpasture - može biti praćen zhepezodefitsitaoy anemije. Goodpasture sindrom je uzrokovan formiranje autoantitijela na glomerula bazalne membrane antitijela pochek- isti učinak na bazalnu membranu alveola. Slična klinička slika pojavljuje na glomerulonefritis i hemoptysis, daje endotel lezije bubrega glomerula i plovila plućne imuni kompleksi koje se mogu pojaviti kao odgovor na proces infekcije bilo koje vrste i koja su određena imunofluorescencije u biopsija bubrega ili pluća tkiva. Imuni kompleksi su često predstavlja krioglobulina (imunoglobulin kompleks taloži na temperaturi ispod 37 C), što može cirkuliše u krvi, deponovan pod vaskularni endotel različitih organa i tkiva, što uzrokuje razvoj generalizirani vaskulitisa, Henok bolesti npr - Henok. Iron anemije može biti rezultat kronične upale u organizmu (hronična pijelitis, sepse i m. P.).

Skriveni izvor krvarenja može biti tzv čokolade ciste. Najčešće je u pitanju ciste jajnika, ponavlja krvarenje u što je dovelo do nedostatka željeza u organizmu, kao što je formiran u krvarenje hemosiderina tlo se ne apsorbira i ne koristi za potrebe hematopoeze. Ove ciste su priznati od strane pažljiv ginekološki i X-ray, kompjuterska tomografija, ultrazvuk. Nedovoljan unos željeza iz hrane može dovesti do željeza anemije u trudnoći i laktaciji, snažan rast u periodu puberteta kod djevojčica, iako je u svim ovim slučajevima, obično postoji skriveni nedostatak prije željeza. Iron anemije može biti nedonoščadi, djece iz višeplodne trudnoće. Menoragija i metrorrhagia (npr mioma), krvarenje hemoroida, krvarenje iz nosa često su uzrok anemije. Međutim, u svim slučajevima, čini se očigledan uzrok nedostatak željeza anemije treba pažljivo isključiti (prvenstveno klinički) mogući drugi izvori gubitka krvi, kao što je to često anemija je uzrokovana ne jedan, nego nekoliko razloga. Pojava željeza anemije u starosti, bez obzira na pol zahtijeva isključenje moguće nabubri gastrointestinalnog trakta.

Tretman. Prvi korak je ukloniti uzrok gubitka krvi. Nužno propisati suplemenata željeza: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Ona savjetuje da se 2 tablete od jednog od ovih lijekova, 3 puta na dan prije obroka za teške anemije. pilule snima nakon ili za vrijeme obroka, a na takav iznos koji je dijareje poremećaja nije bila loša Prenosivost (mučnina, bolovi u trbuhu). smanjenje doze sporo normalizaciju krvi. preparate željeza obično uzimaju zdravo za nekoliko mjeseci, uz stalni izvor gubitka krvi (npr menorrati), oni se daju s kratkim intervalima gotovo konstanta, prevashodno subjektivnih simptoma nedostatka željeza (umor, pospanost), pojavu krhkosti i noktiju deformacije Xeroderma a zatim i na parametre krvi koji, kada se pravilno organizovane posmatranje dispanzer takvih bolesnika ima normalan ritam.

Oralni željeza medularni povećava proizvodnju eritrocita i retikulocita prati porast razine u krvi nakon 8-12 dana nakon početka terapije (činjenica postojanja diferencijal dijagnostička vrijednost). Dodijeliti klorovodične kiselina, vitamin B zajedno sa preparate željeza imaju nekoliko neobhodimosti- askorbinska kiselina povećava apsorpciju željeza. Tretman parenteralno davati preparate željeza manje efikasno nego uzimajući ga u obliku tableta unutra.

Za im upotrebu zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek i dr. Ovaj drugi priprema je pušten za intravensku administraciju. Indikacije za parenteralnu željeza sa nedostatkom željeza anemije su ozbiljne enteritis, stanje nakon opsežne resekcije tankog crijeva (ali ne i želuca resekcija). Doze upravlja iz

stopi od 1,5 mg željeza na 1 kg tjelesne težine dnevno. Zhektofer ubrizgava I / m 2 ml dnevno pacijenta težine 60 kg.

Kada je izolovan plućne gemosideroze uz tretman sa preparate željeza koristi imunosupresivna terapija - prednizolon, a kada je neefikasan i teškom kliničkom stanju, azatioprin (azatioprin), ciklo-PHOSPHAN ili ostalih citostatika. Kada Goodpasture sindrom terapeutske svrhe koriste isti imunosupresivi uz plazmaferezu, čiji je cilj uklanjanje imuni kompleksi.

Zhapezodefitsitnaya anemija uzrokovana infektivnim proces zahtijeva prvi aktivni antibakterijski terapija. Dodatak željeza u akutnom proces ne treba davati ako je deficit zbog infekcije.

Iron terapija se obično vrši na ambulantno. Kontrolnih testova krvi su pogodne za 1,5 tjedna od početka liječenja za identifikaciju retikulotsitarnogo lift i mjesec dana kasnije, kada je nivo hemoglobina obično bliže normalnomu- u. Daljnje kontrole je dovoljna za obavljanje 1 put u 3 mjeseca, a još manje ako je pacijent dobro ocjenjuje subjektivnih simptoma nedostatka željeza. Ove brojke - važan faktor kontrole za sistematsko prevenciju nedostatka željeza država. Čak iu nedostatku jasne znakove nedostatka željeza, ali identifikacija nekih njenih simptoma bez razvoja anemije u trudnica i žena koje pate od obilan menoragija, poželjno je da se imenuje pripreme 1 tableta željeza na dan prije eliminaciju svih tih pojava (vitamin B12 i drugih B vitamina u ovakvim situacijama su beskorisni !). Često zabilježene za vrijeme trudnoće zbog psevdoanemiya polyplasmia (hemoglobin od oko 85-100 g / l, indeks boja blizu jedinstvo, ružičasti ten i slizityh membrane, nedostatak crvenih krvnih zrnaca izrazio anisocytosis) ne zahtijeva nikakve posebne protivoanemicheskim tretman. Psevdoanemiya prolazi potpuno samostalno.

transfuzije krvi sa nedostatkom željeza anemija nije prikazana, osim za teške uvjete u vezi sa velikog gubitka krvi i praćen znacima akutnog posthemorrhagic anemije.

Željeza anemije kod starijih osoba često zahtijeva vezu i kardiotonik agenata, kao što se komplikuje zatajenja srca, zadržavanje tekućine, polyplasmia, što samo po sebi umanjuje pokazatelja test krvi. Dokaz gidremicheskoy psevdoanemii je da se poveća učinak crvenih krvnih zrnaca nakon terapije diureticima i kardiotonika.

Nasljedne anemije povezane s oštećenom porfirina (sideroahrestical anemija) sinteza, karakteriše hipohromije eritrocita, povećati nivo željeza u serumu, taloženja željeza sa slikom gemossideroza tela.

Patogenezi najčešći oblik uključuje kršenje sintezu protoporphyrin, što dovodi do poremećaja vezivanja željeza i njegovih akumulaciju u organizmu tokom teških poremećaja stvaranja hemoglobina.

Klinička slika. Blaga anemija sa drastično smanjen indeks boja. Trofičkog poremećaji svojstvene nedostatak željeza, ne poštuje. Pritužbe nedostaje ili je do blagog slabost, umor. Muškarci češće pate. Bolest se nasljeđuje u recesivnim tip nasljeđivanja je povezan sa X kromosoma. Pojava bolesti se ponekad uočen blagi porast slezene, dalje u vezi sa povećanim željeza taloženjem u organima hemosideroze razvoju jetre (jetra se povećava i postaje gusta), pankreasa (slika pojavljuje dijabetes). Akumulacija željeza u srčanom mišiću dovodi do teških cirkulacije neuspjeh, u pratnji razvoj testisa hemosideroze evnuhoidizma. Ponekad koža postaje siva.

krvna slika: izražena hipohromije eritrocita (indeks boja 0,4-0,6), nivo hemoglobina se spušta u manjoj mjeri izmijenjena eritrocita posjeta, povećan nivo serumskog željeza. Morfološki ucrtanim anisocytosis, poikilocytosis, ponekad mala količina mishenevidnyh forme. retikulocita sadržaj je obično normalan. Ostali parametri krvi su normalni.

Dijagnoza se temelji na hipohromna anemije bez ikakvih dokaza nedostatka željeza sindroma (bez izraženije astenija, suhe kože, gubitak kose i lomljive nokte, i tako deformacija. P.) Povećane razine u serumu željeza. Treba imati na umu da nedostatak gvožđa anemija je češći u žena, a ovaj oblik - gotovo isključivo kod muškaraca. ispitivanje koštane srži, za razliku od anemije usled nedostatka gvožđa visok procenat prstenaste sideroblasts (skoro sve erythrokaryocytes -RING sideroblasts). Diferencijalne dijagnoze talasemije - vidi Talasemija .. Konačno, dijagnoza se može postaviti na nivou studija porfirina u eritrocitima.

Tretman. Dodijeliti piridoksin (vitamin B6) no 1 ml 5% rastvora / m 2 dva puta dnevno. Kada efikasna terapija nakon 1,5 tjedana retikulocita raste naglo, zatim povećan i nivo hemoglobina. U slučaju povrede enzima efekta aktivnosti piridoksalkinazy čini upotreba vitamina B6-koenzim piridoksal fosfat (2 mg tri puta dnevno tableta). Za liječenje hemosideroze kao takav u pratnji bolesti jetre, pankreasa i drugih organa, kao i za liječenje otpornih oblika vitamina B12 (pate od muškaraca i žena-nasljeđivanja retsissivnoe ne seks-povezane) koristi Deferoxamine (desferal) tečajeve za najmanje mjesec dana od 500 mg / m dnevno. Takvi kursevi mogu biti 4-6 godišnje. Povećana izlučivanje gvožđa Deferoxamine ne samo da pomaže da se normalizira funkcija poremećena zbog hemosideroze tijela, ali i smanjuje stepen anemije, poboljšava aktivnost blokiran viška koštane srži željeza.

Anemija od trovanja olovom zbog poremećaj sinteze hema i porfirina.

Patogenezi određuje blokadu enzima olova uključeni u sintezu hema. Kao rezultat toga, razvoj hipohromna anemija s visokom razinom serumskog željeza. Osim toga, dovesti oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca, što uzrokuje povećan hemolize. Kao rezultat poremećaja hem sinteza povećava izlučivanje porfirina i koji patognomonična za trovanje olovo, delta-aminovevulinska kiseline, koji nivo se povećao za deset puta u urinu.

Klinička slika se sastoji od uobičajenih simptoma anemije bez znakova nedostatka željeza, polinevritis, paroksizmalne bol u trbuhu. U ispitivanju krvi otkrio hipohromna anemija, povećan sadržaj retikulocita do 10% zbog hemolize eritrocita bazofilnim punktatsiya, visok serumu nivo željeza. U koštanoj srži visok procenat sideroblasts. Dijagnoza se potvrđuje značajno povećanje u urinu delta-aminovevulinska kiseline. Još jedna važna karakteristika trovanja olovom - povećanog lučenja vodstvo izlučivanje kada se primjenjuje na kelator (tetatsin kalcijum, oksatiol i dr.). Pomoć u dijagnostici medicinske istorije imaju informacije o kontaktu sa olovom (npr oblikovanje šut, igračke, pije mlijeko ili ukiseljeno povrće, sačuvani u keramike rukotvorina, glazura koja često sadrži olovo).

tretman helacioni se provodi pod kontrolom nivo proizvodnje olova i delta-aminovevulinska kiseline u urinu. Kada sadržaj efikasna terapija u normalnim urina.

Megaloblastna anemija - grupa anemije, zajednička karakteristika koja je otkriće koštane srži čudno erythrokaryocytes sa strukturnim jezgra očuvanja ove funkcije u kasnijim fazama diferencijacije (rezultat kršenja DNK i sinteze RNK u ćelijama pod nazivom megaloblasts), u većini slučajeva, megaloblastna anemija karakterizira indeks boja iznad jedinicu. Budući da je sinteza nukleinskih kiselina odnosi se na sve srži kostiju, zajednički znakovi bolesti su da se smanji broj trombocita, leukocita, povećanje broja segmenata u granulocita.

Anemija povezana s nedostatkom vitamina B12, bez obzira na razloge za taj deficit odlikuje nastup u srži megaloblasts kosti, intramedularni razaranje eritrocita gaperhromnoy makrocitne anemija, trombocitopenija i neutropenija, atrofične promjene sluznice gastrointestinalnog trakta i nervnog promjena sistema kao funikulyarnogo mieloza.

Etiologija, patogeneza. Idiopatska oblik B12 anemije (perniciozne anemije) je uzrokovana nedovoljnim unosom egzogenih cijanokobalamin (vitamin B12), javlja uglavnom kod starijih osoba. Patogeneza nedostatka vitamina B12 često povezuje sa oštećenim proizvodnju glikoproteina povezivanja ishrani vitamina B12 i daje njegovu apsorpciju (interni faktori). Često, prvi znaci bolesti pojavljuju nakon što je pretrpio enteritis, hepatitis. U prvom slučaju to je povezano sa malapsorpcijom vitamina B ,, u tankom crijevu, u drugoj - troškovima svojih rezervi u jetri, što je glavni depo vitamina B12. Međutim, kako vrijeme izazivanja može igrati ulogu okidača samo ako je prethodno imao skriveni nedostatak ovog vitamina zbog povrede sekrecije unutrašnjih faktora. Razvoj nedostatak B12 anemija nakon ukupno gastrektomijom (kada je potpuno zarastanje lučenje unutrašnjih faktor) javlja se kroz 5-8 ili više godina nakon operacije. Tokom ovog perioda pacijenti žive inventar vitamina u jetri sa minimalnim popunu to zbog blagog apsorpciju u tankom crijevu nije povezan interne faktor vitamina.

Veoma redak oblik B ^ -. Anemije je kršenje asimilacije vitamina kada parazit zaraze širok kada je parazit apsorbuje velike količine vitamina B12. Uzroci malapsorpcijom vitamina B12 u crevnom lezija može biti ozbiljne hronične enteritis, terminal Ileitis, tankog creva divertikuloza, pojava slijepih crijevnih petlje nakon operacije na njima.

U pojave nedostatka vitamina A u drugom slučaju, važnu ulogu po svojoj apsorbuje višak koji je razvio crijevnih mikroba flore.

U redak oblik nedostatka vitamina B12 odnosi recesivno naslijedila Imerslund- Gresbeka sindrom sa lezije epitela creva, bubrega i kože. Bolest se javlja u djece i karakteriše kombinacija megaloblastna anemije s oštećenjem bubrega. Povremeno je bolest kod odraslih.

Jedan od uzroka od smanjenja izolaciju unutrašnjih faktora mogu biti hronični alkohol intoksikacije, kada je u pratnji toksične lezije želučane sluznice. Uzrok najčešći idiopatske oblik bolesti nije u potpunosti jasno, iako je nasljedne prirode (recesivno nasljeđivanja) može se dokazati u mnogim slučajevima.

Simptomi za dijagnozu. Klinička slika nedostatka vitamina B12 odlikuje lezije hematopoetskih tkiva, probavnog i nervnog sistema. Značajna slabost, umor, palpitacija pri naporu. Jedan od karakteristične osobine -funikulyarny myelosis. Želuca sekrecija je potisnut, može biti ahlorhidrije otporan. Često postoje znakovi glositis - "uglađen" jezik, osjećaj pečenja u njemu. Koža pacijenata ponekad malo ikteričan, povećane razine u serumu indirektnog bilirubina (zbog povećanja smrtnih slučajeva gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts koštane srži). Izabere blago proširenje slezine, jetre manje.

Krv Slika: izraženiji anisocytosis eritrociti zajedno sa vrlo velika (više od 12 mikrona u promjeru) megalocytes-ćelija rezchayshy poikilocytosis, povećana eritrocita hemoglobina zasićenja - hyperchromia izgled polisegmentirovannyh neutrofili hiperhromnim rijetko karakter normochromic anemija, trombocitopenija, leukopenija. Stepen citopenija mogu biti različiti, paralelizam rijetko primijećeni u smanjenju sva tri krvi zrnca. Od presudnog značaja u dijagnostici pripada studiju srži koji otkriva oštar porast u broju elemenata u njoj eritroidno sa dominaciju megaloblasts. Gornja slika pripada kdaleko-napredne države.

Često B12 anemije određuje samo obrazac krvi kod pacijenata bez žalbe: Skroman, obično hiperhromnim anemija, leukopenija, trombocitopenija (ponekad bilo trombocitopenija ili leukopenija). Polisegmentatsiya jezgra neutrofila, izraženije promjene u obliku eritrocita može biti odsutni. U koštanoj srži u svim slučajevima su veliki procenat megaloblasts. Međutim, ako pacijent za nekoliko dana prije nego što je punkcija koštane srži je primio injekciju vitamina B12 je meni-galoblastoz koštane srži ili ne može biti vrlo izražen, ili odsutni zajedno. Dakle, u svim slučajevima, normochromic ili hiperhromnim anemija, u pratnji leukopenija i trombocitopenija (znak opcionalno), morate imati na umu najvažnije pravilo: da sprovede punkcija koštane srži prije propisivanja vitamina B ,,.

Crvena krvna zrnca od brojnih veoma podsjeća megaloblasts, može se javiti u akutnom erythroleukemia, koji, kao i B12 anemije, u pratnji blagi žutica, često povezuje sa leukopenija i trombocitopenija. Međutim, leukemija nije toliko izražena anizotropije i poikilocytosis kao u B12 anemije, i što je najvažnije, u koštanoj srži uz megaloblastopodobnymi ćelije se nalaze u velikom broju ne-diferencijabilnih myeloblasts ili eksplozija. U slučaju sumnje, nakon punkcija koštane srži početi terapiju vitamina B12, što kada B12 anemije nakon 8-10 dana će dovesti do naglog povećanja posto retikulocita u krvi (retsikulotsitarny krize), porast razine hemoglobina, nestanak u krvi izražene anisocytosis i kosti mozak - megaloblasts. U akutnom erythromyelosis upravi vitamina B12 ne može mijenjati sliku ni krvi, ni od stanja pacijenta.

Utvrđivanja uzroka nedostatka vitamina B12, u narednu fazu dijagnoze. Treba imati na umu da ponekad nedostatak vitamina B12 u kombinaciji s rakom želuca, kao i javlja se češće od raka želuca kod pacijenata koji pate od ovog oblika anemije. Uz izvođenje svih potrebnih studija (da se izbegne pantljiiaru zaraze širok, enteritis i tako dalje. N.) mora utvrditi pomoću X-zraka gastrokopii ili u nedostatku raka želuca.

Tretman. Cijanokobalamin (vitamin B12) daje dnevno n / k u dozi od 200-500 .mu.g 1 puta dnevno za 4-6 tjedana. Nakon normalizacije formiranja krvi i sastav krvi, dolazi 1,5-2 mjeseca, vitamin upravlja 1 put tjedno za 2-3 mjeseci, a zatim za šest mjeseci, 2 puta mjesečno (na istom dozama kao u početku, naravno). U budućnosti, pacijente treba staviti na kliničkom uchet- ih profilaktički davati vitamin B12 je 1-2 puta godišnje kratak kurs od 5-6 injekcija. Ova preporuka je podložne promjenama ovisno o dinamici parametara u krvi, stanje crijeva, funkciju jetre.

Dijagnoza bolesti, najteži dio koji je punkcija koštane srži i liječenje s vitaminom B ^ može se izvršiti na ambulantno. Trajanje invaliditeta određuje ozbiljnost anemije i neuroloških poremećaja. Trajnog invaliditeta u ovoj bolesti se ne vidi. Opasno po život opasne komplikacije nedostatak vitamina B ^ je razvoj koma. Najčešće ovo stanje javlja u dubokim ulicama starosti, tako dugo prije nego što ove komplikacije ispitani periferne krvi ili krvi se testira već decenijama. Starije osobe, statsioniruemym u komi, nakon uspostavljanja nizak nivo hemoglobina potrebno odmah napraviti grudne punkcija, boje moždani udar, i vidi sliku B12-deficijencije megaloblastna anemija, početi velike doze vitamina- transfuzije crvenih krvnih zrnaca početi samo u identifikaciji nizak nivo hemoglobina.

Fapievo anemije, megaloblastna anemija, slično kao u osnovnim manifestacijama B12-nedostatak nastaje kada anemiey- nedostatak folne kiseline. Kršenje unos folne kiseline je uočena u trudnica koje pate od hemolitičke anemije ili zloupotreba alkohola prije trudnoće, nedonoščadi, posebno kada ih hranili kozje mlijeko, kod pacijenata koji su bili podvrgnuti resekcija tankog creva, sa tropskim sprue, i celijakiju, one koji pate od alkoholizma, kao i dugoročno primanje antikonvulzivi, kao što su fenobarbital, diphenylhydantoin. Klinička slika, slika krvi i koštane srži su slični onima nedostatka vitamina B12, ali to obično ne dogodi glositis i uspinjače myelosis.

Dijagnoza folne nedostatak kiseline anemija može pouzdano postaviti za smanjenje razine folne kiseline u eritrocitima i serumu krvi. U praksi je to teško postići. karakter otkrivanja megaloblastna anemija u gore opisane uvjete je dovoljan razlog da se folata svrhu u dozi od 5-15 mg / dan oralno (doza daje terapeutski učinak, čak i nakon tankog creva resekcija, enteritis i m. P.). Retikulotsitarny rasti 1,5-2 tjedna liječenja pokazuje tačne dijagnoze. Prevencija folne nedostatka kiseline anemija je folata imenovanje lica koja su pretrpjela svoj deficit jednom i pate od jedan od uvjeta je gore opisano. Folna kiselina treba primjenjivati ​​kod trudnica koje pate od hemolitičke anemije.

Pored ovih, postoje i recesivno naslijedila oblici megaloblastna anemije kada se anemija, zajedno sa ostalim funkcijama uobičajene kod djece i nije lečiti vitamina B12 i folne kiseline. Ovi pacijenti treba pratiti u specijalizovanim ustanovama.

Hemolitički anemija povezana sa povećanim razaranja crvenih krvnih zrnaca. Svi hemolitički stanje koje se karakteriše povećanje nivoa u krvi crvenih krvnih zrnaca propadanje proizvoda - bilirubina ili slobodnog hemoglobina ili izgled hemosiderina u urinu. Važna karakteristika-a značajno povećanje u postotku krvi "novorođenčad" eritrocita - retikulocita povećanjem proizvodnje crvenih krvnih zrnaca. Koštane srži u hemolitičke anemije karakteriše značajno povećanje broja eritrocita serije.

Nasljedne microspherocytosis. Etiologija, patogeneza. Bolest se nasljeđuje u dominantan način. Osnova defekt leži hemolize eritrocita membrane strukture koja uzrokuje njegove povećane propusnosti i prodor pojačivača eritrocita natrija i akumulacija viška vode. Crvena krvna zrnca postaju sferični oblik, oštećen za vrijeme prolaska kroz uski prostor sinusa slezine. Oštećene ćelije su zarobljeni od strane makrofaga (intracelularne hemoliza) - konverzija hemoglobina dovesti do indirektnog bilirubina hiperbilirubinemije, žutica.

Klinička slika. Intracelularni erythrocytolysis određuje kliničke manifestacije bolezni- žutica, splenomegalija, anemija, podložnost formiranje kamena u žuči, karakteristične morfološke promjene eritrocita retikulocitozu. Prvi kliničke manifestacije bolesti mogu biti u bilo kojoj dobi, iako u stvarnosti to počinje po rođenju. Vrlo rijetko nespecifični znak bolesti - formiranje trofičkog ulkusa u nogama. Dugo, od ranog djetinjstva, postojeći hemolize prati hiperplazija koštane srži, što dovodi do poremećaja kostiju. Označena deformacije čeljusti sa zubima pogrešnoj lokaciji, do neba istureni čelo, svjetlo Mikroftalmija i m. P. Spleen uvijek palpacija.

Slika krvi: crvenih krvnih zrnaca microspherocytosis visoke retikulocitozu obično iznosi nekoliko desetaka posto, normochromic anemija različite težine, ponekad se broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina su normalni. Tokom hemolitički kriza može leukocitoza. Vrlo brzo, izlaze iz tzv aregeneratornye krize, kada je povećan hemolize u roku od nekoliko dana ne prati eritropoezom- retikulocita nestaju iz krvi, anemija rapidno raste, nivo bilirubina padne. Spherocytosis eritrocita odgovara njihovom spusti osmotski otpor. Promjer srednje smanjuje eritrociti, njihov se povećava debljina, odnosno, u vezi s kojim je većina ćelija nije vidljiva centralno osvjetljenje zbog eritrocita bikonkavan pretvara u sferne.

Dijagnozu. Žutica, uvećana slezina, spherocytosis eritrocitima, njihovim smanjenim osmotski otpornost, visoka retikulocitozu, lica lubanje deformitet i proširenje slezine postavljanje dijagnoze nasljedne spherocytosis sigurno. Po pravilu, slične simptome može se otkriti iz jednog od roditelja pacijenta, iako je njihova ozbiljnost mogu biti različiti. U rijetkim slučajevima, roditelji su potpuno zdrava. dijagnostičke poteškoće su često uzrokovane žučnih kamenaca, koji obično prate microspherocytosis nasljedne (zbog formiranja u kanalima i žučnog mjehura kamenje bilirubin). Hemoliza karakteristika indirektnih bilirubinemia sa holelitijazom zamjenjuje prave linije - ima žuticu. Bol u žuči, a proširenje jetre - konvencionalne znakove u nasljedne microspherocytosis. Često dugi niz godina, pacijenti pogrešno smatraju osobe koje pate od bolesti jetre ili žučnih kanala. Jedan od izvora grešaka je nedostatak informacija o retikulocita.

Spherocytosis crvenih krvnih zrnaca i drugih znakova hemolize (žutica, uvećanje slezine, retikulocitozu) nalaze se u autoimune hemolitičke anemije. Međutim, za razliku od nasljedne microspherocytosis

Oni su nikakve promjene u lobanji lica, znaci nasljednih microspherocytosis iz bilo kojeg od roditelja;

kada se još ne poštuju prvi kliničke manifestacije autoimune hemolize značajno povećanje u slezeni, bol žuči, ali Anisocytosis i poikilocytosis eritrocita izraženije nego u microspherocytosis. U sumnjivim slučajevima potrebno je postaviti Coombs test, što je pozitivno (direktno test) u većini slučajeva autoimune hemolitičke anemije i negativne za nasljedne microspherocytosis. Specifični microspherocytosis nasljedne promjene otkrivene u kiselim erythrograms: pronašao dramatičan porast eritrocita otpornost na solne kiseline sa svojim tipičnim kriva lize tokom vremena, čime se smanjuje njihova trajnost nakon pranja.

Tretman. Radikalna metoda - splenektomije prikazuje kada je izrazio hemolize, anemija, holelitijazom, trofički čireva tibije. Kod djece, poželjno je Splenektomija nakon navršenih 7-8 godina, ali teške anemije, teške hemolitičke krize su direktna indikacija za operaciju u bilo kojoj dobi. Nakon operacije, dolazi praktičan lijek za sve pacijente, iako je spherocytosis eritrocitima su veoma mali znakovi povećane hemolize. Istovremeno kalkulozni holecistitis sa splenektomije mogu obavljati holecistektomije. Kada Poured aregeneratornyh krize pakuje crvenih krvnih zrnaca, ponekad prednizolon u dozi od 40-60 mg dnevno.

Nasljedne elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno naslijedila crvenih krvnih zrnaca abnormalnost, ponekad komplikovano povećan hemolize. Većina nosioci anomalije povećan hemolize znaci tamo. Klinička slika bolesti u hemolize odgovara nasljednih microspherocytosis. Dijagnoza se temelji na najviše elliptocytosis eritrocita i intracelularni znaci hemolize (žutica, retikulocitozu, uvećana slezina).

Tretman. U označenim hemoliza - splenektomiju.

Nasljedne stomatotsitoz-dominantno naslijedila oblik eritrocita abnormalnosti, ponekad komplikuje intracelularne hemolize. Sama po sebi anomalija je asimptomatska.

Patogenezi hemolitički sindrom, navodno slična onoj u nasljedne spherocytosis.

Klinička slika hemolitički sindrom se odlikuje žutica, retikulocitozu, proširenje slezine. Specifičnost ove bolesti eritrocita -dvije čudno povezivanje linije na rubovima ćelija u centralnom osvjetljenje eritrocita. Daju obliku usta, otuda i ime anomalije.

Tretman. U označena hemolitički sindrom - splenektomiju.

Hemolitički anemija uzrokovana deficitom glukoza-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Bolest je raširena u nekim azijskim i afričkim zemljama. U SSSR-u naći u Azerbejdžan, barem u drugim republikama na Kavkazu, sporadično - svuda. A gen koji reguliše sintezu G-6-PDG, koji se nalazi na X kromosom. Abnormalnosti u strukturi gena, što je dovelo do nedostatka enzima nađen pretežno kod muškaraca. Genetskih defekata u strukturnim gena može varirati vrlo široko:

aktivnost enzima u nekim slučajevima je samo malo ispod normalne u drugima gotovo odsutan. Vrlo različite patoloških procesa u vezi sa nedostatkom G-6-PDG. Klinički se manifestuje hemolitička kriza kao odgovor na određene lijekove, jedenje boba, ali je moguće i hronične hemolitičke proces, pogoršano isto provokativne akcije.

Patogenezi povećane hemolize sa deficitom od G-6-PDG nije sasvim jasno. Kršenje regenerativne procese u eritrocita je oksidacije hemoglobina padavina u globinskog lancima talog povećan razaranja crvenih krvnih zrnaca u slezeni.

Klinička slika. Hemolitički kriza sa deficitom od G-6-PDG karakteriše pojavom taman urin (hemosiderina i besplatan hemoglobina u mokraći), žutica mali 2-3 dana prijema lijekove, izazvala hemolize. Dalje ovaj lijek dovodi do teških intravaskularne hemoliza sa temperaturom, bolovi u kostima ruke i noge, u teškim slučajevima - pad krvnog pritiska, anemični koma. U krvi-leukocitoza (ponekad veoma visoko) sa prelaskom na myelocytes, teške anemije, visokog retikulocitozu. Urin je tamno smeđe boje. umjereno povišen nivo bilirubina indirektnim. Podstrekači hemolize su kinin, quinacrine, primaquine, sulfonamida (uključujući i antidijabetika), nitrofurana, derivati ​​8-hidroksikinolin. (Nitroksolin i dr.), Nalidiksična kiselina (nevigramon), izonijazidom (tubazid) ftivazid, PASK, antipirin, fenacetin, Aminopirin, acetilsalicilna kiselina, Menadione. Ovi lekovi su vjerojatno nije konačna lista od provokatora hemolitičke krize sa deficitom od G-6-PDG. prefinjenost njegova sprečava provokativne uloge većine infekcija, što je dovelo do propisivanja. Kao ozbiljnosti povreda odnosi se na dozu lijeka, njegovoj neposrednoj otkaza dovodi do jenjava hemolize. Ponekad je privremeni prekid hemolize, bez obzira na tekuće prihvatanja povod za lijekove (moguće u vezi sa izdanjem u krv velikog broja mladih povyshenno upornog oblika crvenih krvnih zrnaca). Teška hemolitički kriza može dovesti do akutnog nekronefroz sa razvojem teške bubrežne insuficijencije.

Poseban oblik bolesti je teška hemolitička kriza u novorođenčeta, klinička slika koja odgovara Rh sukoba.

Favism - razvoj akutnog hemolitičkog sindroma kod nekih ljudi sa nedostatkom G-6-PDG kao odgovor na unos od boba ili pelud ulazi u pluća biljke. Slika hemolitičke krize kao što je opisano pod lijekove, ali ranije je razvio - nekoliko sati nakon konzumiranja ovih zrna pojavljuje teška hemoliza sa razvojem zatajenja bubrega. Hemolize izazvane polena ove pasulj, javlja nekoliko minuta nakon kontakta s njim, teče lako.

Uz hemolitički kriza sa deficitom od G-6-PDG je moguće sa malim stalni hemolize žutica, blaga anemija, povećana posto retikulocita u krvi, proširene veličine slezine. Opisao uticaj faktora okidača, uključujući infekcije, jača hemolize. Dijagnoza može pouzdano može dobiti samo pomoću metoda koje određuju aktivnosti G-6-PDG u eritrocitima. Diferenciranje imunog hemolize s nekim pomoć Coombs 'reakcija, posebno kada gemopiticheskoy novorođenče bolest, kada nema nespojivosti Reza antigen. Od nedostatak G-6-PDG zajednički na Kavkazu, posebno u Azerbejdžanu, hemolitičke krize u etničkom predstavnici ove regije imaju uvijek zahtijeva isključenje bolesti. Hronični oblici povećanja hemolize treba razlikovati prije svega od talasemije, hemoglobinopatije, distribucija područje što se poklapa sa deficitom G-6-PDG.

Tretman. Otkažite lijek koji je izazvao hemolitičke krize. Riboflavin VET. G2-3 015 puta dnevno kroz usta,

Erev 2 ml, 2 puta dnevno / m. U teškim hemolitički krize ponovo spriječiti zatajenje bubrega u / sporo daje 5% natrij hidrogen karbonata rješenje (reopoligljukin kontraindiciran u slučaju insuficijencije bubrega), furosemid (Lasiks) -by 40-60 CIC više na / za poboljšanje diureze. Sa razvojem anurije koristeći plazmaferezu, ako je potrebno -gemodializ. Teška anemija sindrom sa početnim znacima anemičan komu može biti osnova za transfuziju crvenih krvnih zrnaca. S obzirom na činjenicu da ponekad pitanje transfuzije krvi morati odlučiti da utvrdi prirodu hemolitičke krize, mora koristiti oprani eritrocita (poželjno odmrznuti).

Prevencije. Pažljiv povijest uzimanje. Svaki kvar vozila mora biti opremljen sa listom kontraindicirana droga i on je svjestan opasnosti od upotrebe pisanja u boba. Vakcinacija nosioci defekta treba vršiti samo pod strogim epidemioloških indikacija.

Talassemii- grupa nasljednih hemolitičke anemije odlikuje označenim hipohromije crvena krvna zrnca u normalnim ili povišene razine željeza u serumu krvi. Često povećan bilirubin u krvi, naznačeno umjeren retikulocitozu, proširenje slezine. U našoj zemlji, bolest se širi uglavnom u Azerbejdžanu, je manje čest u Gruziji, Jermeniji, Tadžikistan, Uzbekistan, sporadični slučajevi mogu biti svuda. U talasemije poremećena sinteza jednog od četiri globinskog lanaca. Nasljedstva patologija od jedne (heterozigot) ili oba roditelja (homozigotnost) lanci odrediti vrstu oštećenom težini kliničkih manifestacija.

Patogeneza povišene eritrocita uništavanje povezana sa oštećenim ćelijskom strukturom zbog nepravilne odnos globinskog lanaca u njemu. Osim skraćivanja života crvenih krvnih zrnaca u talasemije postoji uništenje erythrokaryocytes koštane srži - tzv neefikasan zritroloez.

Klinička slika homozigot talasemije se odlikuje ozbiljnim hipohromna anemija, izražena anisocytosis crvenih krvnih zrnaca, prisustvo mishenevidnyh formi (umjesto normalnog osvjetljenje u centru određen je spot kao meta hemoglobina). Rani početak gemopiza, hiperplazija pratnji oštre koštane srži, dovodi do bruto poremećaja lobanje lica (kvadrat, toranj lubanje, sedlo nosa, malokluzija, lokaciju zuba i m. P.). Rano je počeo anemija uzrokuje fizičke i mentalne retardacije djeteta. Napomene mali žutilo (zbog indirektnog bilirubina). Slezina je uvećana. Radiološki utvrđena zadebljanje i neobične strukture spužve sloj kostiju lubanje: "dlakav" strukture. Pacijenti podložni zaraznih bolesti. U teškom anemijom, djece umre u prvoj godini života. Tu su i manje teških oblika talasemije homozigot kada su pacijenti preživjeti u zrelo doba.

Heterozigotna talasemije može javiti sa umjerenim hipohromna anemija, retikulocitozu mali, lagan žutilo, blagi porast slezine. Međutim, znakovi povećane hemolize kada heterozigot prevoznik može se izostaviti. eritrocita morfologiji slične onoj koja je opisana, iako je ozbiljnost promjene sa manjim.

krvna slika u talasemije odlikuje gore opisani morfologija eritrocita, niske indeks boja. Broj crvenih krvnih zrnaca je normalan ili blago porasla, leukogram je broj trombocita ne mijenja. Dijagnostička funkcija-normalan ili povišen broj serumu željeza.

Dijagnozu. Talasemija može se otkriti kada se sumnja hipohromna anemija sa naglašenim anisocytosis eritrociti, njihova mishenevidnostyu (potpisati potpuno specifična), proširenje slezine, normalan nivo u serumu željeza. Ako zhelezodefi-deficitarne anemije, željeza suplementacija je praćeno porastom krvnog retikulocita do sredine ili kraj druge nedelje terapije, željeza na recepciji talasemije ne mijenja nivo retikulocita. Jersey talasemije može odrediti samo pod posebnim istraživanje globinskog lanaca.

Tretman teških homozigot oblik svodi na korekcije anemije preko eritrocita transfuzije u iznosu koji je u stanju da drži nivo hemoglobina od 85 g / l (tzv supertransfuziya), na taj način izlaza desferalom višak željeza. Jedan od ranih metoda terapija može biti transplantacija koštane srži. U teškim hemolize i značajan porast u slezeni splenektomije je prikazan, ali to je rijetko potrebno pribjeći talasemije.

Prevencije. Od teških homozigotni oblik bolesti je češća u brakovi krvnih srodnika, neophodno je da se spriječi takve brakove.

Srpastih ćelija anemije. U velikoj grupi bolesti izazvanih poremećaja aminokiselina sastava globinskog hemoglobinopatije najčešći je anemija srpastih ćelija. Bolest se javlja u dva oblika: homozigot (teška) i geterozigotnoy- najnovije komplikuje kriza anemičan samo pod posebnim uvjetima kisika gladi. Sama globin struktura anomalija (supstitucija u beta-globinskog lanaca glutaminske kiseline Valin) dominantno naslijedila, ali klinički upečatljiv manifestacija bolesti se javljaju samo u homozigota, t. E. naslijeđena recesivno. Anemija srpastih ćelija je uobičajeno u centralnoj Africi, sporadični slučajevi javljaju među ljudima afričkog porekla povsemestno- CIS lezija širenje srpastih ćelija anemija zabilježene u Južnom Kavkazu.

Klinička slika je homozigot obrazac se sastoji od ranih teške hemolitičke anemije, koja ima normochromic ili hiperhromnim karakter. Fizička i neke mentalne retardacije povezani s dovoljno zreo i dubokim anemične sindrom, poremećaji u pratnji skeleta- mršave djece s dugim udovima, lubanja izvorno deformirane, visok sužen, često ima zadebljanja šav frontalni delovima grebena. Odlikuje tromboze komplikacija. vaskularne tromboze, kosti hrane, u pratnji jake bolove u dugoj cjevaste kosti i zglobove, i oticanje. Uočene avaskularna nekroze femoralne kosti glave i ramena. Često mezenterijalnim vaskularna tromboza, plućna miokarda. Hemolitički kriza obično nastavlja toplinom, sa naglašenim neutrofila leukocitoza podmlađivanje formula trombocitoza. Solid-vnutriso sudisty hemolize na Hod u pratnji oslobađanje taman urin, koji definira hemosiderina. Često postoje ulkusa. Na početku bolesti često uvećana slezena, u budućnosti zbog reinfarkta se skuplja i više nije opipljiva. Jetra je također blago porasla.

Krv Slika: normochromic anemija izrazio anisocytosis eritrocita prisustvo neobične oblike, nalik na pola diska, mali broj mishenevidnyh eritrocita. Ove srpa u obliku crvenih krvnih zrnaca su otkriveni tek kada poseban uzorak sa natrij metabisulfit, koja djeluje kao redukcijsko sredstvo uzrokuje nedostatak

kisik u crvenim krvnim zrncima, što je dovelo do kristalizacije hemoglobina u svojim izgledom i polumjesec oblika. Uklanjanje stakleni poklopac s drogom - pristup kisika - je da povrati normalan oblik crvenih krvnih zrnaca.

Kliničke manifestacije heterozigot forme se posmatraju samo u hemolitičke krize izazvala anoksičnoj uslovima (let u avionu bez brtvljenje kabina, teške upale pluća, anestezija i t. P.). Kriza je u pratnji više tromboze komplikacija. U krvi, anemija, leukocitoza, trombocitoza. Crvena krvna zrnca prolaze iste promene kao u homozigotnom obliku, isti uzorak otkriva nagib. Elektroforeza hemoglobina sa homozigotnom obliku otkriva samo prisutnost S-hemoglobina, dok heterozigoti - i S- i A frakcija hemoglobina.

Tretman. Između hemolitički kriza - hospitalizaciju i grejemo pacijenta, budući da je mali funkcije temperature Čamber izraženiji. Unutar mandatara acetilsalicilna kiselina (kao antiagregacionom i faktor koji mijenja afinitet hemoglobina za kisik) u dozi od 0,5 grama 3 puta dnevno. U teškom anemijom transfuzije pakuje crvenih krvnih zrnaca.

Osim srpastih ćelija hemoglobinopatije, postoje i drugi hemoglobina abnormalnost, obično daje hemolitički sindrom samo u homozigotnom stanje: došlo je do blagog žutica, uvećanje slezine, a ponekad Anisocytosis mishenevidnost eritrocita retikulocitozu. Hemoglobin elektroforeza omogućuje da odredite prirode hemoglobinopatije. Može se javiti heterozigotnosti dva patoloških hemoglobina ili njihova kombinacija s talasemije.

Hemolitička anemija u nestabilnim hemoglobina. Posebnu grupu hemolitičke anemije nosača je nestabilan gemoglobinov- njihova nestabilnost na efekte oksidansa, topline nastaje kao rezultat zamjene amino kiseline u alfa ili beta globinskog lanca. Bolest naslijedila u dominantni način, rijetki homozigotni oblik su odsutni.

Klinička slika se odlikuje homolitičkim sindrom (žutica, retikulocitozu, anemija, povećanje slezine). Kod nekih pacijenata sa hemolize javlja gotovo bez simptoma, dok su drugi izrazili. Anemija je najčešće normochromic, označene Anisocytosis ponekad Heinz tele, mala mishenevidnost eritrotsitov- zadovoljava njihove bazofilnim punktatsiya. Posljednja dva fenomena ukazuje kočija nestabilan hemoglobina.

Dijagnozu. Kada su eritrociti izloženi različitim oksidanti, kao što su dijamant cresyl plava, nestabilni hemoglobin prolazi denaturacije i taloži u obliku mali okrugli uključaka. U nekim slučajevima, termička stabilnost je testiran crvenih krvnih zrnaca.

Tretman je dizajniran underconsideration sa splenomegalija i izgovara hemolitički sindrom splenektomije u većini slučajeva blago smanjuje intenzitet hemolize.

Paroxysm Službene noćne hemoglobinurija (Pon G, Markyafavy Michele bolest, paroksizmalne noćne hemoglobinurija konstanta gemosiderinuriey, Shtryubinga bolest - Markyafavy) - neka vrsta stečenih gemoli-matic anemija se javlja sa stalnim intravaskularne hemolize, gemosiderinuriey, granule i ugnjetavanja trombotsitopoeza.

Patogenezi bolesti odnosi se na intravaskularne uništenje crvenih krvnih zrnaca, neispravan u velikom dijelu. Zajedno sa abnormalnim populacije crvenih krvnih zrnaca je očuvana i dio normalne ćelije, koje imaju normalan životni vijek. Utvrđene nepravilnosti u strukturi granulocita i trombocita. Bolest nije nasledna, ali bilo koji vanjski faktori izazivanje formiranje neispravan stanovništva ćelije, što je klon, t. E. Jedna prvobitno mijenjati potomstvo ćelije nisu poznati. Tromboze komplikacije povezane s APG intravaskularne hemolize, što je izazvalo stvaranja tromba. Poreklo važan, ali nije obavezno karakteristika bolesti - paroksizmalne hemoglobinurija noći ili ujutro - nije jasno. Paroksizma je povezana ne s doba dana, a spavati taj dan može izazvati krizu. Tu je povećana komplementchuvstvitelnost patoloških eritrocita u APG. Možda je to osnova za provokaciju hemolitičke krize transfuziju sveže krvi, koja sadrži faktore koji aktiviraju komplement. transfuziju krvi je čuvati više od nedelju dana, ne izaziva hemolizu.

Klinička slika. Bolest se razvija sporo, postoje naznake blagog anemija, slabost, umor, broj otkucaja srca pod opterećenjem, bol u trbuhu, često povezuje sa tromboze mezenteričnih plovila. Kože i sluzokože bledi ikteričan, sivkaste zbog anemije i taloženja hemosiderina. Odlikuje se simptomi intravaskularne hemolize. Pojava crnog urina - znak nestabilan. S obzirom da je APG često prati leukopenija (uglavnom zbog granulocitopenija), moguće hronične infektivnih komplikacija. Trombocitopenija može se komplikuje hemoragijski sindrom. Dugoročni mokraćnog izlučivanje hemoglobina i hemosiderina postepeno dovodi do razvoja nedostatka željeza - javlja astenični sindrom pojaviti suhe kože, noktiju krhkost.

krvna slika se odlikuje normochromic a zatim hipohromna anemija, retikulocitozu mali (2-4% ili više), leukopenija i trombocitopenija. eritrocita morfologija ima karakteristične osobine. U koštanoj srži hiperplazija poštovati crvene klice, ali trepanate je do blagog povećanja koštane srži celularnosti, koja je kao bolest može postati hipoplastičan. Zbog konstantne struje intravaskularne hemolize u plazmi povećan sadržaj slobodnog hemoglobina (obično manje od 0,05 g / l). Serum željeza u početku normalno, onda se može značajno smanjiti. Uz tipične pojave bolesti, kada je dominantan hemolitički sindrom, može razviti sliku aplastične sindroma, koji je u nekoliko godina može se komplikuje hemolitički kriza s tipičnim noćne hemoglobinurija. Često hemolitički kriza izaziva transfuziju krvi.

Dijagnoza se temelji na znakove intravaskularne hemolize (anemija, mali retikulocitozu, hemosiderina u mokraći). Odredite posebno istraživanje dijagnoza (pozitivan test saharoze, Hema test, Coombs negativan sonda).

Slična u vanjskom izgledu na APG obliku hemolysin autoimuna hemolitička anemija se javlja sa intravaskularne hemolize, karakteriše prisustvo hemolysin u serumu, pozitivan Coombs test. Nasuprot tome, kada ne postoji APG leukopenija i trombocitopenija, obično daje dobar efekat prednizolona. Razlikovati od aplastične anemije, koštana srž APG omogućuje slike: u trepanat aplazija karakterizira prevlast masti, dok gemolize- ćelija hiperplazija, ali u rijetkim slučajevima mogu razviti APG uzorku koštane srži hipoplazija, iako je u urinu konstantno naći hemosiderina i krv - retikulocitozu.

Tretman u odsustvu teške anemije se ne vrši. sindroma teške anemije zahtijeva transfuziju eritrotsitov- najbolje rezultate daju transfuzije oprane IPT uzrasta 7-10 dana eritrocita. u

Hipoplazija hematopoeze prikazan anaboliticheskie steroida: Nerobolum 10-20 mg dnevno ili retabolil 50 mg / m za period od 2-3 tjedna. Koriste suplemente željeza, ali oni ponekad mogu izazvati hemolitičke krize. Da biste spriječili krize željeza daje u malim dozama tokom terapije anaboličkih steroida. Tromboza prikazan heparin: prve injekcije I / 000 upravlja 10 jedinica, a zatim 5000-10 000 U 2-3 puta dnevno pod trbuh kože (tankom iglom do dubine od 2 cm u masnom tkivu) pod kontrolom zgrušavanja krvi. Kontraindikacije za liječenje heparinom - nedavno pogoršanje čira na želucu ili dvanaestopalačnom crevu, i dostupnost izvora krvarenja.

Gemaliticheskie imuni anemije razvija pod uticajem antitijela na crvenih krvnih zrnaca. Osnovni oblici imun hemolitička anemija: 1) autoimune dovodi do pojave antitijela protiv vlastitih eritrotsitov- 2) Hapten tijela izazvalo fiksacija na eritrocita antigeni strano tijelo - haptens (droga, virus, itd) sa antitijela formirana kao odgovor na .. spoj Hapten proteina organizma- 3) isoimmune povezan sa gutanje novorođenče majke antitijela protiv eritrocita dijete (za bebu i majku nespojivost Rh antigena i mnogo manje na sistemu antigena ABO e).

Geopolitičke autoimune anemije. Osnova patološki proces je neosjetljiv na slom immunoliticheskoy vlastitih antigena.

Klinička slika bolesti se sastoji od znakova anemičan sindroma- težine pacijenata određuje ozbiljnost i ozbiljnost anemije. U hronične, proces prvi znak bolesti polako u razvoju može biti mala žutice (indirektnim bilirubin) - istovremeno otkriti i anemije. U drugim slučajevima, početak bolesti je karakteriziran brzim hemoliza sa ubrzano raste anemije i žutice. Često, tjelesna temperatura raste. Često povećava slezene. Moguća nadogradnja jetre zbog žučne kamenje, masne degeneracije. Obično auscultated funkcionalni sistolički šum na vrhuncu i baze srca, često izabere split ton II.

krvna slika se odlikuje normochromic anemije (akutni hemoliza nivo hemoglobina može pasti na katastrofalne brojke, pacijent može pasti u bilo koga anemična). Morfologije crvenih krvnih zrnaca ne bitno promijeniti, ali ponekad označen njihov microspherocytosis, što zahtijeva razlikovanje od nasljednih microspherocytosis. U akutnom hemolize u krvi može se odrediti po pojedinim erythrokaryocytes. Nivo retikulocita visok. Bijelih krvnih se ne razlikuje znatno, ali hemolitički kriza može biti popraćena kratkim neutrofilni leukocitoza (imenovanje steroidnih hormona u hemoliza može biti u pratnji vrlo visoko neutrofilni leukemije s prelaskom na promijelocita). Trombocita je obično normalan. Međutim, zajednički autoimune citolize se odnose na dva klica - trombocita i eritrocita (Evans sindrom - Fisher). U ovom slučaju, klinički definirane simptome hemolitički anemije i trombocitopenična purpura. Koštane srži sa autoimune hemolitičke anemije odlikuje iritacije crvena rasta (kombinacija hemolize sa trombocitopenije u koštanoj srži postoji velika megakariotsitoz), ali se često može naći veliki procenat retikularna ćelija - prepoznatljivim elementima grubostrukturnym nukleus sa nukleolusima i širok citoplazmi sadrže azurophilic oskudne zrna. Biohemijska studije otkrivaju, osim hiperbilirubinemije, povećanje gama globulin, koji u nekim slučajevima mogu imati monoklonovy karakter.

Nemoguće predvidjeti za proces hemolitički propisane doze steroida često potrebno poboljšati (prve doze - obično 60 mg dnevno), ako nema odgovora na prvi pogled. Bolest se može manifestirati samo jednu epizodu hemolize ili da hroničan tok.

Uz to najčešći oblik autoimune hemolitičke anemije u kojima autoantitijela oštećen eritrocita apsorbira slezene makrofaga ćelija (intracelularni hemoliza) nastaje bolest sa intravaskularne hemolize. Posebnost u ovoj -vydelenie taman urin zbog Hemoglobinurija i gemosiderinurii. U teškim hemolize moguće tromboze u mezenterijalnim arterijski sistem sa pojavom paroksizmalne jake bolove u trbuhu i oticanje zbog pareza njegovih crijeva. Po pravilu, thrombosing malih brodova i gangrene creva ne razvija u hirurške intervencije za to ukaže potreba. Ponekad može postojati intravaskularne hemolize kao odgovor na hlađenje (hladna hemoglobinurija). Ovaj oblik hemolitička anemija je povezana sa efektom seruma hemolysin u crvenih krvnih zrnaca pacijenta.

Povremeno (uglavnom starijih ulice) postoje oblici intracelularne hemolize uzrokovana hladnim agglutinins na crvena krvna zrnca. Provokator takav hemolize obično kaljenje. Bolest postaje hronična. Pacijenti obično ne podnose hladnoću mogu razviti gangrene prstiju nakon dugog boravka u hladnom. Specifičnost ovog procesa je autoaglyutinatsiya eritrocita tijekom uzimanja krvi na sobnoj temperaturi, što može spriječiti određivanje nivoa eritrocita i ESR. Krvi može slijepljen u brisa, in vitro. Tokom grijanje aglutinacije nestaje. U serumu pacijenata u određivanju proteinskih frakcija gradijenta su monoklonska antitijela, koje se odnose na hladno antitepam.

Dijagnozu autoimune hemolitičke anemije se postavlja na osnovu zajedničke karakteristike hemolize (povećan bilirubin u krvi ili pojava hemosiderina u urinu, što je povećanje od posto retikulocita u krvi i otkrivanje autoantitijela na površini crvenih krvnih zrnaca preko testa Coombs, što je pozitivno u gotovo 60% slučajeva autoimunih hemolize). Veći postotak pozitivnih nalaza daje agregatgemagtlyutinatsionnaya uzorka. Oba sonde mogu biti postavljeni u specijalizovanim ustanovama. Sa dijagnostičkog kruga, ali samo u izuzetnim slučajevima, može se vrši steroidni hormon terapije, koji smanjuju ili ukloniti hemolize, povišen za nekoliko dana. Dijagnoza i razvoj specifičnih programa liječenja u autoimune hemolitičke anemije se obavlja u specijaliziranoj ustanovi. Naknadni tretman se obično izvodi na ambulantno.

Tretman. Terapija obično početi zadatak od 60 mg prednizolon (odrasli) po danu. U teškim hemolitički proces brzo progresivnom anemijom dozu prednizolon brzo povećana na 100-200 mg dnevno. Neefikasnosti steroida terapije, otkriti od povećanja anemije, procenat retikulocita može zahtijevati splenektomije na samom početku bolesti. Obično pitanje splenzktomii morati odlučiti nakon nekoliko mjeseci konzervativni tretman. Za zdravlje i splenektomije neefikasnost upravlja imunosupresivni (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat, itd.) U teškim anemija sindrom sipa

pokupila Coombs test krvi indirektne ili oprati (po mogućnosti smrznute) eritrocita.

Aplastične (hipoplastičan) anemija grupa bolesti karakterizira progresivno smanjenje u sadržaju formiranih elemenata u perifernoj krvi i koštane srži.

Etiologija, patogeneza. Razlikovati aplastične anemije i idiopatska poznatog uzroka oblik. Prva osnova može da laže toksični efekti određenih lijekova (npr kloramfenikol), kemikalija (npr benzen), i Autoaggression pojava antitijela na hematopoetskih stanica, kao rezultat promjene u njihovom antigeni strukture pod utjecajem virusne infekcije, Lijekovi - haptens. Uzroci idiopatske aplastične anemije je nejasno.

Klinička slika se svodi na povećanje anemije i leukopenija trombotsito-. Pancitopenija pratnji infektivnih komplikacija, povećana krvarenje