Miozitis (polimiozitis)

URL

JDM (polimiozitis) - sistemska bolest skeletnoyi glatkih mišića i kože.

Etiologije. Vjeruje se da je virus (Coxsackie B2) etiologije dermatomiozita.Provotsiruyuschie faktora - hlađenje insolacije, trauma, trudnoća, netolerancije droge. Tumor JDM nablyudaetsyau 20 - Z0% pacijenata.

Patogeneza: razne immunopathological poremećaja. Preobladaniezhenschin (2: 1), dva vrha dobi bolest (prelazne i klimaktericheskiyperiody) ukazuju na važnost neuroendokrinih reaktivnosti.Vozmozhno porodice-genetska predispozicija.

Video: Popular Videos - Dermatomiositis & bolest

Simptomi u. Bolest počinje akutno ili podostros mišića sindroma (miastenija, mijalgija), artralgija, groznica, oštećenja kože, gusta raširena edem. U dalneyshembolezn dobija relapsno naravno. skeletnyhmyshts poraz je uočena kod svih pacijenata u obliku mialgija idazhe kada se vozi sam, pod pritiskom i povećanje mišićne slabosti.Myshtsy rame i karlica su zatvorene, vobeme značajno povećao prekršio aktivne pokrete, pacijent ne mozhetsamostoyatelno sjesti, pokupiti udova, glava od jastuka, izdržati sjedi ili stoji. Kada je značajan proces distribucije značajno bolnyepo potpuno imobilisani, au težim slučajevima nahodyatsyav stanje potpune sedždi. Mijastenični sindrom ne prima umenshaetsyaot neostigminomi njegovi analozi. Širenje patoloških procesa u mimicheskiemyshtsy dovodi do masku nalik lice, poraz mišića ždrijela -k disfagija i interkostalnyh i otvor blende - do poremećaja disanja, smanjen kapacitet pluća, hipoventilacije i česte pneumonija. .. Mogu porazhatsyaglazodvigatelnaya mišiće sa razvojem diplopija, strabizam, bilateralni ptoza stoljeća, itd U ranim fazama myshtsyboleznennye bolesti i često otečene, a kasnije i na mjesto izloženo myolysis distrofije mišićnih vlakana razvijaju miofibroz, atrofije, kontrakture, barem - kalcifikacije. Kalcifikacije također se može javiti u podkozhnoykletchatke, najčešće u mladih odraslih, i lako obnaruzhivaetsyapri rendgenski pregled. Kada elektromiografija izmeneniyanespetsifichny.

Koži varirala (eritematozni papularni, bulleznyevysypaniya, purpura, telangiectatica, hiperkeratoza, hiper i depigmentatsiyai m. P.). U nekim slučajevima, osip praćen svrabom. Vesmaharakterno i patognomonična prisustvo periorbitalne edema sa purpurnolilovoy (Heliotrop) eritem - tzv dermatomiozitnyv poena.

Polyarthralgia pri vožnji i ograničene sustavovvplot mobilnost za razvojankylosis uglavnom zbog kvara mišića. Nablyudaetsyaporazhenie infarkta upalnih ili degenerativnih prirode, koja se manifestuje uporni tahikardija i labilna puls, arterialnoygipotenziey, proširenje srca na lijevoj strani, prigušene tonove, sistolicheskimshumom na vrhu. Elektrokardiografsko mijenja vyrazhayutsyasnizheniem napona, poremećaj razdražljivost i provodljivosti depressieysegmenta ST, inverzija T talasa U difuznim miokarditis razvivaetsyatyazhelaya slika zatajenja srca. U`! Raynaudov pacijenata nablyudaetsyasindrom. Plućna bolest se rijetko povezana s osnovne bolesti, najčešće je uzrokovana zajedničkim infekcija koje pacijenti predraspolozhenyvsledstvie hipoventilacije, aspiracija hrane zbog disfagii.Zheludochno trakta koji su uključeni u proces gotovo polovinybolnyh. Po pravilu, označen anoreksija, bolovi u trbuhu, simptomygastroenterokolita, hipotenzija gornjoj trećini jednjaka. Možda porazhenieslizistoy membrana želuca i crijeva sa formiranjem nekroze sa edema i krvarenja, do teške gastrointestinalne kishechnyhkrovotecheny, želuca perforacija, ponekad kishechnika- otmechayutsyasimptomy stimulativne crijevnih opstrukcija.

Laboratorijski nalazi su nespecifični. umerennyyleykotsitoz obično vide s označenim eozinofilija (do 25 - 70%), stabilna, iako umjereno povećanje sedimentacija eritrocita, Hipergamaglobulinemiju. Diagnosticheskoeznachenie imaju biokemijske krvi i urina i biopsiyamyshts, posebno kod hroničnih i subakutni (obnaruzhivaetsyautolschenie mišićnih vlakana s gubitkom od krsta striation, fragmentacija i degeneracija do nekroze poštovati znachitelnayakletochnaya reakcija - akumulacija limfocita, plazma stanica, itd ...).

U akutnim tokom katastrofalnih raste generalizovannoeporazhenie prugastih mišića do završi nepokretnost, disfagija i dizartrija pojava. Postoji opšta teška grozničavo toksicheskoesostoyanie sa raznim osip na koži. Smertelnogoiskhoda razlog da se u netretiranih slučajeva se javlja u roku od 3-6 mjeseci su obično aspiracija pneumonije ili plućne serdechnayanedostatochnost u vezi sa teškim pluća ili serdtsa.Podostroe tokom različitih ciklusa, ali i dalje neuklonnonarastayut slabost, kože i unutrašnjih organa. Hronicheskoetechenie bolest - najpovoljniji oblik u kotoroyporazhayutsya samo nekoliko mišića. Stoga, bez obzira na znachitelnoechislo pogoršanja, opće stanje bolesnika je zadovoljavajuća, oni zadržavaju sposobnost da radi za dugo vremena. Izuzetak sostavlyayutmolodye ljudi koji razvijaju opsežne kalcifikacije u kožu, potkožno tkivo, mišić, sa formiranjem uporni kontraktura gotovo potpuna nepokretnost bolesnika.

Tretman. U prisustvu malignih tumora dovodi do njegovo uklanjanje stoykoyremissii. U akutni i subakutni prikazuje velike dnevne doze glukokortikoida (prednizolon velika doza 60 - 80 mg i boleepri je potrebno). Nakon postizanja efekat koji nastupaetneskoro, kortikosteroidni smanjena vrlo sporo (za poltabletkikazhdye 7 - 1 za 0 dana), do doze održavanja na pozadini delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) i 1 tableta nakon večere. Samo prirazvitii stabilna remisija glukokortikoida može biti polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz zbog svoje sposobnosti kako bi se poboljšala mijastenični sindrom je kontraindicirana.

Video: Polymyositis

U terapiji i dalje važan nesteroidnih protivovospalitelnyepreparaty u konvencionalnim dozama, posebno na nižim dozama kortikosteroidov.V kompleks tretman preporučuje vitaminima B i askorbinovayakislota. U teškim umor mišića pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). Sa razvojem kalcifikacije rekomenduetsyadinatrievaya soli ztilendiamintetrauksusnoy kiselina sposobnayaobrazovyvat kompleks sa jona kalcijuma i uklonite ih iz organizma.Vvodyat intravenozno u otopini 5% glukoze (500 ml glyukozy2 - 4 g proizvoda) infuzijom u trajanju od 3 - 4 sata ili frakcijski h stopa kazhdye6. tretman 3-6 dana nakon 7 dana pauze kursymozhno ponavljanja. Lek je kontraindiciran u oštećenje bubrega ipecheni. U periodu remisije akutnog događaja može biti rekomendovanyostorozhnaya fizioterapija, masaža udova. U hronicheskoystadii sa atrofijom i kontraktura prikazani nastoychivayalechebnaya gimnastiku i masažu.

Uz rani tretman sa odgovarajućim dozama kortikosteroida u bolnyhostrym JDM dolazi stalni lijek.

Video: Sergey Baido od uklanjanja bubrega

Kada subakutni obično je moguće da se postigne remisija, podržan od strane glukokortikoida. U kroničnoj dermatomiozitezabolevanie stekne valovitom naravno.