JDM (polimiozitis), sistemska bolest skeletnih i glatke mišića i kože. Etiologije. Vjeruje se da je virus (Coxsackie B2) etiologije JDM

JDM (polimiozitis) - sistemska bolest skeleta i glatke mišića i kože.
Etiologije. Vjeruje se da je virus (Coxsackie B2) etiologije JDM. Taloženja faktora - hlađenje, izlaganje suncu, ozljede, trudnoće, netolerancije droge. JDM tumor primijećeni u 20 - Z0% pacijenata.
Patogeneza: razne immunopathological poremećaja. Dominacija žena (2: 1), dve starosne bolesti vrh (klimakterijum i prelazni period) pokazuje vrijednost neuroendokrine reaktivnost. Porodica genetska predispozicija.
Simptomi u. Bolest počinje sa akutnim ili subakutni mišića sindroma (miastenija, mijalgija), artralgija, groznica, oštećenja kože, gusta raširena edem. Nakon toga bolest preuzima relapsno naravno. skeletnih uključenost mišića je uočena kod svih pacijenata u obliku mijalgije za vrijeme vožnje, čak i na ostatak, osjetljiva na pritisak i povećanje mišićne slabosti. Mišići ramena i karlica su zapečaćeni, povećanje obima, značajno prekršio aktivne pokrete, pacijent ne može sjediti na svoju ruku, da se podigne udova, glave iz jastuka, držite ga dok sjedi ili stoji. Kada značajan distribucija procesa, pacijenti u suštini potpuno imobilisani, au težim slučajevima, oni su u stanju potpune sedždi. Mijastenični sindrom se ne umanjuje za prijem neostigminom i njegovih analoga. Širenje patoloških procesa u mišiće lica dovodi do masku nalik lice, poraz mišića ždrijela - na disfagija i interkostalnyh i otvor blende - do poremećaja disanja, smanjen kapacitet pluća, hipoventilacije i česte pneumonija. Mogu utjecati na mišiće okulomotorna sa razvojem diplopija, strabizam, bilateralni ptoza stoljeća, itd U ranim fazama bolesti i često bolnih mišića otoka i kasnije na mjesto izloženo pothranjenost i myolysis mišićnih vlakana razvijaju miofibroz, atrofije, kontrakture, barem - .. kalcifikacija. Kalcifikacije također se može javiti u potkožnom tkivu, najčešće u mladih odraslih, i lako se otkrije rendgenski pregled. Kada elektromiografija promjene su nespecifični.
Koži varirala (eritematozni papularni, bulozne erupcije, purpura, telangiectatica, hiperkeratoza, hiper i depigmentacija i m. P.). U nekim slučajevima, osip praćen svrabom. To je vrlo karakterističan i patognomonična prisustvo periorbitalne edema sa purpurnolilovoy (Heliotrop) eritem - tzv dermatomiozitnyv poena.
Polyarthralgia pri vožnji i ograničena pokretljivost zglobova do razvoja ankylosis uglavnom zbog kvara mišića. Tu je gubitak od infarkta upalnih ili degenerativnih prirode, koja se manifestuje uporni tahikardija i labilna puls, hipotenzija, proširenje srca na lijevoj strani, prigušene tonove, sistolički šum na vrhuncu. Elektrokardiografskih promjene su izražene smanjenjem napona, razdražljivost i izvođenje abnormalnosti, depresije ST segmenta, inverzija T talasa difuznog miokarditis razviti ozbiljne sliku zatajenja srca. U`! pacijenti imaju Raynaudov sindrom. plućne bolesti se rijetko povezana s osnovne bolesti, najčešće je to zbog infekcije banalno kojima pacijenti su predisponirani zbog hipoventilacije pluća, zbog aspiracija hrane disfagijom. Gastrointestinalnog trakta je uključen u proces je gotovo polovina pacijenata. Po pravilu, označen anoreksija, bolovi u trbuhu, gastroenterokolitis simptomi, hipotenzija gornjoj trećini jednjaka. Možda je poraz sluznice želuca i crijeva za proizvodnju nekroze, edema i krvarenja, do ozbiljne gastrointestinalnog krvarenja, perforacija želuca, ponekad kishechnika- označena simptome koji stimulišu intestinalne opstrukcije.
Laboratorijski nalazi su nespecifični. Obično posmatrano umjeren leukocitoza sa ucrtanim eozinofilija (do 25 - 70%), stabilan, iako umjereno povećanje sedimentacija eritrocita, Hipergamaglobulinemiju. Dijagnostički značaj biohemijskih ispitivanja krvi i mokraće i biopsija mišića, posebno kod hroničnih i subakutni (otkrivene zadebljanje mišićnih vlakana sa gubitkom unakrsnog striation, fragmentacija i distrofija uključujući nekrozu poštovati značajan celularni odgovor - akumulacija limfocita, plazma stanica, itd ... ).
U akutnim tokom katastrofalnih raste generalizovanu poraz prugastih mišića do završi nepokretnost, disfagija i dizartrija pojava. Postoji opšta teška grozničavom stanju sa raznim toksičnih erupcija kože. Uzrok smrti, koja se javlja u netretiranih slučajeva nakon 3-6 mjeseci su obično aspiracija pneumonije ili plućne bolesti srca u vezi sa teškim pluća ili srca. Subakutni različitih ciklusa, ali i dalje u stalnom porastu slabost, kože i unutrašnjih organa. Hroničnih bolesti - najpovoljniji oblik, pri čemu su pogođeni samo pojedine mišiće. Stoga, bez obzira na značajan broj egzacerbacije, opšte stanje bolesnika i dalje zadovoljavajuća, a oni zadržavaju sposobnost da radi za dugo vremena. Izuzetak je mladih ljudi koji razvijaju opsežne kalcifikacije u kožu, potkožno tkivo, mišić, sa formiranjem uporni kontraktura i gotovo potpuna nepokretnost bolesnika.
Tretman. U prisustvu maligni tumor svoje rezultate uklanjanje u stabilnim remisiji. U akutni i subakutni prikazan glukokortikoida u velikim dnevnih doza (velika doza prednizolon 60 - 80 mg, i više ako je potrebno). Nakon postizanja efekta koja se javlja ubrzo, kortikosteroidni vrlo sporo smanjen (za poltabletki svakih 7 - 1 za 0 dana), do doze održavanja na pozadini delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) i 1 tableta nakon večere. Samo sa razvojem stabilne remisije glukokortikoida može biti potpuno ukinuta. Triamcinolone zbog svoje sposobnosti kako bi se poboljšala mijastenični sindrom je kontraindicirana.
U terapiji i dalje važan nesteroidni antiinflamatorni lekovi u konvencionalnim dozama, posebno na nižim dozama kortikosteroida. Kombinovani tretman preporučuje se za B vitamina i askorbinska kiselina. U teškim umor mišića prikazani Neostigmine i njegovih analoga u normalnim dozama, ATP i cocarboxylase, metandrostenolon (Nerobolum). Sa razvojem kalcifikacije preporučuje ztilendiamintetrauksusnoy kiselina dinatrij sol, sposoban za formiranje kompleksa sa jona kalcijuma i da ih ukloniti iz organizma. Ona se intravenski u 5% rastvor glukoze (500 ml Glukoza 2 - 4 priprema g) infuzijom u trajanju od 3 - 4 sata, ili 6 sati frakcijski svaka 3 terapije -. 6 dana nakon 7 dana interval može ponoviti kurseva. Lek je kontraindiciran u jetri i bubrega oštećenja. pažljivo fizioterapija, masaža udovi može se preporučiti u periodu remisije akutnog događaja. U hronične fazi sa označenim atrofije i kontrakture prikazan uporni fizioterapije i masaže.
Uz rani tretman sa odgovarajućim dozama kortikosteroida u bolesnika s akutnim JDM dolazi stalni lijek.
Kada subakutni obično je moguće da se postigne remisija, podržan od strane glukokortikoida. Kada je bolest postaje hronična JDM valovitih naravno.