Ipak je bolest kod odraslih

Video: Još bolest

Upalne bolesti nepoznate etiologije odlikuje se ponavlja napornog groznica, makulopapulozni osip, i artritisa. Prvi opisao George Ipak 1986. kod djece, a 1972. godine - u odraslih.

etiologija

Etiologija je nepoznata. Uloga virusne (rubeole, echovirus 7, Epstein-Barr virus, tsitL megalovirus, parainfluence i parvovirus) i bakteriali DRŽAVNI (Yersinia enterocolitica, i Mycoplasma pneumoniae infekcije.

epidemiologija

frekvencija i dalje bolest kod odraslih je 0,16 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Postoji bimodal starosna distribucija: prvi vrhunac incidencije u 15-25 godina, drugi - u 36-46 godina. Vrlo rijetko, bolest se razvija nakon 70 godina. Bolest se javlja s jednakom učestalosti u muškaraca i žena.

Klinički znaci i simptomi

Groznica je obično tip septičkih svaki dan, najmanje 2 puta u toku dana u jutarnjim i večernjim satima, odlikuje se vrlo brz rast u tempera ture (na 4 ° C za 2-3 sata). U 20% bolesnika povećanje temperature se održava tijekom cijelog dana.

Lezija kože pojavljuje makulopapulozni osip ružičaste ili ljubičaste boje sa lokalizacijom na grudima, ruke, noge, u oblasti mehaničku iritaciju, koje se pojavljuju u večeri i noći, gotovo ne javlja na licu, rukama i petama. Ponekad je osip se pojavljuje samo u kontekstu porasta temperature i prati svrbež. Obično osip se vidi kao manifestacija alergije droge u pacijenata koji su primali antipiretik droge i antibiotici za groznicu.

Poraz mišićno-koštanog sistema, manifestuje artralgija, mijalgija i artritis posmatrati u svih pacijenata. Kod većine pacijenata, bolesti zglobova napreduje sa razvojem destruktivne artritisa. Samo mali broj bolesnika ima mjesto samo artralgija i mijalgija. Najčešće poštovati simetrične bolesti zglobova karpalnog-falange i distalne interfalangealnih sus avov (ovo drugo je vrlo rijetko mogu vidjeti u drugim reumatskih bolesti). Artritis ne migriraju, često povezana s prilično dugo ujutro ukočenost

Karakteristično bolesti je ankylosis carpometacarpal i mezhpyastnyh zglobova, kostiju manje petu i C2 vratnih pršljenova NW. Opisuje progresivno razaranje zgloba kuka. Karakteriše teškim mijalgije, ozbiljnost koja se poklapa sa vrhom groznice.

Upala grla sa simptomima upale grla - prilično tipičan simptom bolesti je rijedak u drugim reumatskim bolestima.

oštećenje jetre se manifestuje njegovo povećanje, povećanje nivoa jetrenih enzima, i alkalna fosfataza.

Limfadenopatija karakteriše povećanje vrata maternice i submandibularnoj limfni splenomegalija, otkrio trećine pacijenata.

Poraz kardiovaskularnog sistema i pluća pojaviti perikarditis (vrlo rijetko miokarditis), pleuritis, koje su identifikovane u 30-40% pacijenata. Rijetko razvoj bilateralnih plućni infiltrati koji nalikuju alveolitis ili pneumonitis.

Drugih rijetkih manifestacije uključuju umjereno jake bolove u trbuhu (9%), bolesti CNS (prolazni ekstrapiramidalnih poremećaja, patološki refleksi Babinski, epileptiformni napade, razuman neuropatija), oštećenja bubrega (tijekom groznica, proteinurija i mikrohematurijom), bolesti oka: konjuktivitis, iritis , kučko keratokonjunktivitis.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Laboratorijskih istraživanja. Otkrili su razne patoloških poremećaja, ali nijedna je specifična za bolesti.

Gotovo svi pacijenti, što je porast u većini ESR u kombinaciji sa neutrofilni leukocitoza (više od 15.000 / mm3) (80- 90%), normocytic. normochromic anemija, rijetko Coombs-pozitivna hemolitička anemija, trombocitopenija, trombocitoza je vrlo rijetko. RF i ANF nisu otkriveni.

Diagnosticheskne kriteriji za Ipak je bolest kod odraslih (M. Ohata et al., 1992)

ključ:
temperaturu Fever>39 ° C, u trajanju od više od 1 tjedan.
Artralgija, u trajanju od više od 1 tjedan.
tipičan osip
Leukocitoza (10.000 / mm2 ili više), 80% granulocita.

sekundarni:
Bol u grlu.
Limfadenopatija i / ili splenomegalija.
Abnormalne funkcije jetre
Odsustvo RF i ANF. Treba isključiti:
Infekcija (posebno sepse i infektivne mononukleoze)
Maligne neoplazme (posebno maligni limfom).
Drugih reumatskih bolesti (posebno, poliarteritis nodosa, reumatoidnog vaskulitisa).
Za dijagnosticiranje bolesti odraslih Ipak je potrebno 5 ili više kriterija,

kliničke preporuke

NSAIL su dobro pod kontrolom groznica i sistemskih manifestacija. Ako nema efekta prednizolon 0,5-1,0 mg / kg, a za komplikacije opasne po život (teškog oštećenja jetre, distribuirati intravaskularne koagulacije, tamponada srca) koje puls terapije.

Kontrolisane studije efikasnosti "osnovni" protuupalne terapije još nije izvršena. Postoje izvještaji o efikasnosti soli zlata, azatipnrina, metotreksat, ciklofosfamid u standardnim dozama.

Nedavno dobijeni podaci o visokoj efikasnosti infliksimab u bolesnika refrzkternyh na standardnu terapiju (NSAIL, visoke doze glukokortikoida, metotreksat). Tretman (znači nakon prva 3 ciklusa) svih pacijenata došlo je do značajnog kliničkog poboljšanja (smanjenje bolova u zglobovima, nestanak simptoma artritisa, groznica, osip, limfadenopatija i tekatosplenomegalii) i laboratorijske (ESR i CRP normalizaciju parametara.

YB belousov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani