Srca i velikih brodova. Ebsteinova anomalija

Video: Ebsteinova anomalija 1

Anomalija trikuspidne ventila, karakterizira pomak u ventilima desne komore šupljine, opisan Ebštajnova 1866.

Malformacija je rijedak. Do tog trenutka u svijetu književnosti objavio je nešto više od 200 slučajeva Ebsteinova anomalija. U našoj zemlji, kao i, po svemu sudeći, najveći svjetski broj opservacija i iskustva kirurško liječenje radikalne-Union Naučno istraživački institut za kliničku i eksperimentalnu kirurgiju, SSSR Ministarstva zdravlja i Instituta za kardiovaskularne hirurgije njih. Bakulev Akademije medicinskih nauka SSSR-a.

G`asul et al (11966), nakon analize odjeljak 120 (slučajeva objavljenih u literaturi i svoje, otkrili da 6,5% pacijenata sa Ebsteinova anomalija umre na 1. godine života, 14% - do 5 godina, 33 % - do 10 godina, 59% - 20 godina, 79% - do 30 godina i 87% pacijenata umire u starijih osoba Shodno tome, u određenom srčanih mana, a rijetko poštovati neonatalnog mortaliteta, a većina pacijenata umire do 20, a posebno. 30 godina.

anatomija

Glavna anatomska karakteristika defekt je raseljavanje trikuspidne ventila u šupljinu desne komore prema tronu srca. Stepen raseljavanja i deformacije zaliske njihovih struktura znatno razlikuju. U svim slučajevima, ventrikularne šupljine se prebacuje natrag poklopac, često - septuma. Prednji poklopac je obično pričvršćen za vlaknaste prsten. Offset krila obično oštro deformisana istanjen, njihova akord skraćen hipoplastičan papilarnih mišića. Često Flapsovi pričvršćen na zid desne komore i interventrikularnog septuma, au nekim slučajevima, može preći protoka krvi desne komore. Prednji režanj, koji je često jedini funkcioniranje poklopac trikuspidne ventil je obično uvećana i zgusne.

Navedeni patologija prati širenje trikuspidne ventila anulusa fibrosus, što dovodi do izrazitog neuspjeh ovog ventila. Istovremeno, abnormalni vezanost krilca trikuspidne stenoza često uzrokuje otvaranje vodi u distalne desne komore odvojene.

Zid desne pretkomore je hipertrofirane, zadebljan. Nasuprot tome, zid desne komore proksimalni naglo istanjen, a često je debljina 1-3 mm. Normalno ili više zadebljale zid je definiran u distalnom komori desne komore.

U 80-83% slučajeva atrijalne poruku koja je često uzrokovana istezanja rubovima ovalnog rupe, barem - postojanje sekundarne atrijalnim septuma.

U literaturi sadrži nekoliko izvještaja o pratećih ventrikularne septuma, i plućne arterije. Određenih interesnih su izvještaji anomalija tipa Ebštajnova arterijske anatomiju trikuspidne ventila, česta u pacijenata sa ispraviti transpozicije velikih brodova (VA Buharin, VP Podzolkov, 1970- Edwards, 1954).

cirkulacije dinamika

Hemodinamske promjene određen stupanj raseljavanja i deformacije trikuspidne ventila, prisustvo ili odsustvo interatrijalna komunikacije. Postojeće anatomske promjene dovesti do manjka plućnog protoka krvi, trikuspidne ventila i ispuštanje krvi s desna na lijevo.

Smanjena plućne protok krvi zbog činjenice da je pravo komore ima mali šupljine, a može davati odgovarajuće manji nego što je uobičajeno, volumen moždani udar. Pored toga postoji ograničenje protoka krvi u distalne pravo odjela komore tijekom dijastole zbog istovremenog električne depolarizacije od oba komore. Shodno tome, u toku sistole atrializovana u desnom atriju komore u desnu komoru je diyotoly faza, čime se promoviše krvi u distalne komoru desne komore kasni i smanjuje efikasnost Distomo atrij.

Deformacija prebacila zaliske trikuspidne ventila u kombinaciji s proširenom vlaknastim prsten često dovodi do neuspjeha, barem - u stenoza ventila. Ako je postojanje stenoza trikuspidne ventila ograničava protok krvi u distalne komoru, prisustvo neuspjeh dovodi do povratka u ventrikularne sistole velike količine venske krvi natrag u desnu atrij.

Teškoće u pražnjenju desne pretkomore u kombinaciji sa povratka na to dodatni volumen krvi zbog trikuspidne insuficijencije uzrokuje njegovo dilatacija i hipertrofiju. Jer u desnom atriju razvlačenje zidovi često javljaju poremećaji ritma srca u obliku napada paroksizmalne supraventrikularne tahikardije i fibrilacija atrija. Izgovorene patologija prilično brzo dovodi do neuspjeha desne pretkomore na daljnje širenje je spriječen odljev krvi iz vene i venski zastoj nastaje u sistemskoj cirkulaciji, u pratnji značajan porast u pritisak u desnom atriju.

Poslednji faktor je prisustvo interatrijalna komunikacije vraća venske krvi u lijevom atriju. Prijem venske krvi u veliki krug je u pratnji cijanoza, obim koji je određen veličinom sistoličkog gradijenta između pretkomora i interatrijalna dimenzije komunikacije. Shodno tome, istovar desne pretkomore i odlaže razvoj sistemske venske insuficijencije, shunt desna na lijevo je donekle kompenzacijskih fenomen. Nadalje, naknada se vrši, navodno zbog povećane frekvencije srca, kao pritisak u desnoj komori i plućne arterije obično normalno.

Najteži hemodinamskih poremećaja kod pacijenata sa značajnim raseljavanje trikuspidne ventila i odsustvo ili male veličine interatrijalna komunikaciju. U ovim slučajevima, dolazi do naglog širenja prava atrij, koji zajedno sa proksimalnog dijela desne komore šupljine ponekad čini veliki smještaj do 2000-2500 ml krvi.

Uz blagi raseljavanje trikuspidne ventila hemodinamskih poremećaja je obično minimalan.

klinika

Defekt javlja o podjednako u oba spola. Klinička slika je odlučna anatomski i hemodinamskih jedan mane.

Uz blagi pomak ventila može biti blagi pad u koristan rad desne komore. U ovih pacijenata, nema žalbe ili minimum, oni su gotovo normalan život i ponekad mogu živjeti u starosti.

Značajan raseljavanje trikuspidne ventila, što je dovelo do značajnog smanjenja u distalnom dijelu desne komore može dovesti do teških simptoma poroka i smrti odojčadi brzo progresivne zatajenja srca. U starijih bolesnika najčešći uzrok smrti je sporo progresivna zatajenja srca i iznenadne smrti se obično povezuje s akutnim srčanim poremećajima ritma.

Svi pacijenti sa Ebsteinova anomalija žalili na otežano disanje i umor. Kad navrši 20. Svi pacijenti prijavili pojavu bolova u području 80-85% pacijenata sa srca povremeno poremećene otkucaja srca napada, koji se smatra jednim od stalnih simptome bolesti.

Objektivna studija, 75-85% pacijenata utvrđeno cijanoza, vrijeme nastanka koji mogu biti različiti. Cijanoza često ovisi o shunt na desnoj atrijalne nivou i rijetko je predstavljen Crocq bolesti, javljaju zbog ozbiljnih cirkulacije neuspjeh, i poremećaj respiratorne funkcije. Često, može se primijetiti oticanje vena vrata, njihova sistolički pulpatsiya se obično javlja u terminalu fazama. U 60% slučajeva dolazi do promjene terminala falange prsta kao bataka i noktiju - kao sat staklo komada.

Polovina pacijenata određuje "srce grbu". Distalni dio desne komore nije uključen u njegovom formiranju, i to je u potpunosti zbog gigant veličine desne pretkomore i desni dio atrializovannoy zhelulochka. Apikalni impuls palpacija u petom - šestom interkostalnog prostora na prednjoj aksilarne linije. To zavisi od lijeve klijetke nadoknaditi nagli porast u pravo na otcjepljenje. Granice srčanih tuposti znatno poboljšane lijevo i desno.

Auskultatorni slika se odlikuje slijep, oslabljeni struje, posebno II ton plućne arterije. Često auscultated ritam "galop", tj tri ili četiri beat izazvao raskol I i II srčanih zvukova ili prisustvo dodatnih tonova III i IV. Njihova pojava se objašnjava klik otvaranja trikuspidne ventila, i jak smanjenje hipertrofirane desne pretkomore (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca e., 1958). U 80-90% bolesnika u četvrtom interkostalnog prostor na lijevom rubu sternuma i ostavio midclavicular linije auscultated sistolički zvuči meke tonove povezane sa trikuspidalnim ventilom insuficijencije. Ova buka ponekad može biti u zabludi za perikarda trenja šuma ili plućna maramica.

Nastup na isti broj bodova kratak dijastolički šum obično zbog nekih stepen stenoza trikuspidne otvor. Uglavnom slab puls punjenje, krvni pritisak se određuje na donje granice normale, a smanjena vrijednost impulsa pritiska. Ovi nalazi mogu objasniti niskim minutnog volumena. Proširenje jetre je određen 40% pacijenata, rijetko palpacija joj puls.

elektrokardiogram

Promjene u električne osi srca sa Ebsteinova anomalija nisu tipični. U tipičnim slučajevima u II standarda olova aVF i desno vodi grudi su snimljene visok, vrhunac P talasa i širok, što ukazuje hipertrofija i dilatacija desne pretkomore. Skreće se pažnja na smanjenu amplitudu QRS zuba u pravom prekordijalnim odvodima i njihov normalan amplitude u lijevo vodi grudi (kombi Lingen, Bauersfeld ,, 1955). Važna karakteristika treba smatrati kao nepotpuna ili potpuna slika grane blok u vodstvu Vi, i ventrikularne kompleksa često poprima oblik RSR. Elektrokardiografsko obrazac hipertrofije desne komore, po pravilu, nema.

Elektrokardiogram pacijenta sa Ebsteinova anomalija. Osa odstupanje na desnoj strani, u desnom atriju hipertrofije, nepotpune blokade blok desne grane, atrioventrikularnog bloka nivo I

Kada nije urođeni ovo srčane mane poremećaj intraventrikularnih provodljivosti, ali je očito rezultat strukturnih promjena u miokarda desne komore atrializovannoy, razvija tokom života.

Karakteristika znakovi uključuju bora srčane aritmije kao ventrikularne ekstrasistole, fibrilacija atrija i paroksizmalne atrijalne ili ventrikularne tahikardije. U 30% pacijenata definisan produžava atrioventrikularnog provođenja intraatrial i koji su doveli do atrioventrikularnog blokadu I mjeri. Dakle, tipičan elektrokardiografskih obrazac Ebštajnova anomalija sastoji od hipertrofije desne pretkomore i nepotpuni blok desne grane bez hipertrofije desne komore, sklon sloma otkucaja srca i atrioventrikularnog provođenja. Karakteristično Ebsteinova anomalija Sodi-Pallares (1955) također smatra Wolff - Parkinson - White, uz obrazloženje da je izuzetno rijedak i za druge urođene srčane mane.

X-ray pregled je obično Ebštajnova anomalija otkriva karakterističan obrazac. Direktan projekcija najviše konstantna karakteristika je povećanje transparentnosti pluća polja zbog iscrpljivanje vaskularne obrasca. Korijeni pluća uske i obično prekrivena dramatično povećao srce sjena. Zadnje sliku u teškim defekt dobija karakterističan sferne konfiguraciju. Kardio-vazalnye uglovi pomak prema gore. Vaskularni snop uske, često određuje prestanak segment predstavlja plućne arterije.

X-ray grudi ćelija pacijenta sa Ebsteinova anomalija. Plućni crtež osiromašeni odlučan kardiomegalija izrečena zbog naglog povećanja desne pretkomore

Kosi položaj se određuje u velikim veličinama pravo atrij, koji se sužava retroarterialnoe prostor (drugi kosi položaj). Skreće se pažnja na raskorak između dramatične proširenje desne pretkomore i desne komore malih dimenzija i plućne arterije (X. I. Rabkin, 1970). Lijevoj strani srca obično se ne povećava.

X-ray određuje zuba na desnoj vrsti ventrikula srca konture, koji očigledno ovisi o prisustvu regurgitacije krvi iz desne komore na desno atrij. Amplituda oscilacije leve komore i aorte se smanjuje.

U slučaju male zapremine trikuspidne ventila je nedostatak hemodinamskih poremećaja izrazio ne izaziva predstavio radiografski dokaz bolesti. U ovih pacijenata, senka srca normalne veličine ili blago uvećana. Sa starenjem pacijenata i time produžava vijek trajanja kvara može očekivati progresivno povećanje u veličini srca i druge znakove defekta.

Kateterizacije je veliki rizik kod pacijenata sa Ebsteinova anomalija zbog obilnih početno stanje i česte razvoj kompleksnih srčane aritmije koje mogu dovesti do brzog srčani zastoj. Stoga, istraživanje treba izvršiti uz minimalnu traumu na miokarda pacijenta.

Na kateterizacije otkrila kod svih pacijenata povećanog pritiska u desnom atriju, i visoke može se uočiti ne samo kao val se odrazilo na porast smanjenje hipertrofirane desne pretkomore, ali i val V, zbog insuficijencije trikuspidne ventila. Tokom prolaz katetera do distalnog dijela desne komore dijastolnu gradijent se snima, koja može biti uzrokovana raseljavanja i deformacija trikuspidne ventila ili biti zbog relativnog otvora blende trikuspidne stenoza u odnosu na dramatično poboljšana desnom atriju.

Ebštajnova anomalija predstavlja jednu od nekoliko cijanotičnih urođene srčane mane, u kojoj je normalna vrijednost određuje sistolički tlak u desnoj komori. S obzirom na veliku opasnost od ove studije, kao znakovi moraju biti adekvatno procijenjeni i posebno kritično bolestan kateterizacije treba da se završi bez pokušaja da se držite kateter u plućnoj arteriji.

Kontraktilnih funkcija distalne desnoj komori se smanjuje, što je rezultiralo u spor rast krivulje pritiska tokom faze izometričke kontrakcije, sporo spuštanje je nakon zatvaranja semilunarnih ventila i plućne arterije povišen dijastolički tlak (YD Volynskii, 1969). Sistolički i prosječne pritisak u plućne arterije, obično normalan ili blago smanjena.

Važna dijagnostička vrijednost imaju istovremenog snimanja pritisak i intrakavitarnu EKG spora eliminacija katetera iz distalnog dijela desne komore na desno atrij. To daje apsolutno pouzdan pokazatelj raseljavanja trikuspidne ventila, koji se sastoji u tome da kada se snima sonda dio atrializovannoy u desne komore pod pritiskom, magnitude intraatrial približno jednak pritisak i ventrikularne intrakavitarnu elektrokardiogram izabere konfiguraciju. Kada blijedi sonde u desnu pretkomoru pritisak nije bitno mijenjati konfiguracije pojavljuje atrijalnom intrakavitarnu elektrokardiogram.

Pritisak određuje u atrializovannoy desne komore, jednak ili nešto veći od pritiska u desnom atriju. krive oblik pritiska mogu biti dva tipa: Prvi tip krive pritisak desne komore atrializovannoy istom obliku kao i krive pritisak u desnom atriju, a drugi - distalni desna komora (SY Kisps, 1967).

Analiza plina krvi u većini slučajeva otkriva nizak broj krvnih kisika zasićenja u desno srce, veliki arteriovenske razlike i arterijski hypoxemia zbog desno shunt na atrijalnom nivou. Međutim, rijetko posmatrano smanjenje kiseonika u krvi zasićenja u sistemu arterija najmanje 85-80%. Zbog male količine krvi koju izbaci desnu komoru, vrijednost MOK plućne cirkulacije općenito smanjuje.

Angiokardiograficheskoe Studija je izrađena od desne pretkomore. U svim slučajevima, u kontrastu produženi šupljinu u kojoj se nalazi veliko kašnjenje kontrastnog sredstva. Intenzitet bojenja često smanjena zbog razvodnjavanje agent kontrasta u krvi u velikim količinama. Često, može se primijetiti refluks kontrastnog sredstva u donju šuplju venu.

Sporo pražnjenje desne pretkomore i trikuspidna ventil insuficijencije prisustvo dovesti do kasnije i slabije kontrastnim distalne desne komore i plućne arterije posebno. Rijetko poštovati gusta zamućenje plućne grane arterije iz činjenice da je agent kontrast teče u njima u malim količinama. Plućne arterije i njenih grana su normalne veličine ili blago hipoplastičan. U pola slučajeva postoji važna angiokardiografichesky znak koji se sastoji u raseljavanje leve sfenoidne udubljenje na donjem petlje od desnog srca, što odgovara lokaciju trikuspidne položaja ventila.

U prisustvu interatrijalna komunikaciju na angiokardiogrammah utvrđenim protok kontrastnog sredstva u lijevu stranu srca i aorte. Ovo drugo je u redu.

Prilikom uvođenja agent kontrast u distalne desne komore odvojene posmatrano neobično svoje konture, i prebacite ga na lijevo je otkriven trikuspidne insuficijencije.

dijagnoza

Većina pacijenata sa Ebsteinova anomalija ispravna dijagnoza se može postaviti na temelju kliničkog pregleda i EKG podataka i X-ray studija.

Tipičan obrazac raseljavanja trikuspidne ventila u desnu komoru šupljine se sastoji od cijanoza, koje se često pojavljuju u djetinjstvu, palpitacije napada u povijesti ritam "galopski" i mekom sistolički šum na srčani auskultaciju. Tipična EKG uključuje u desnom atriju hipertrofije, poremećaj intraventrikularna i atrioventrikularnog provođenja, bez desne komore hipertrofiju. Važno je registracija Wolf sindrom - Parkinsopa - Beli.

Međutim, u nedostatku bilo koji od ovih simptoma ili drugih simptoma za dijagnozu je potrebno izvršiti kateterizaciju srca: ček visokog pritiska u desnom atriju i normalan pritisak u desnoj komori i plućne arterije. Pouzdano identificirati atrializovannoy desne komore, koja je rezultat raseljavanja trikuspidne ventila u desnu komoru šupljine pritisak olakšava istovremeni upis u desnom srcu i intrakavitarnu elektrokardiogram.

Sa angiokardiograficheskogo studije potvrđuju dijagnozu dijagnoza i diferencijalni se obavlja.

Diferencijalna dijagnoza se vrši sa porocima, u pratnji desnu komoru hipoplazija, rezchayshim izolovan plućne arterije zaliska, zalistaka grupa Fallot, perikarditis stekao trikuspidna bolesti ventil, i drugi.

tretman

tretman droga se provodi u slučajevima iznenada razvio poremećaja srčanog ritma, kao i preoperativna priprema.

Kada Ebštajnova anomalija palijativne operacije, koja se sastoji u izricanju aorto-plućnih anastomoza ili zatvaranja atrijalnom poruka nije proširila zbog neefikasnosti. Najbolji rezultati se postižu kada se primjenjuje anastomoza kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Međutim, radikalni briga o pacijentu se može dati samo ako je operacija u cilju otklanjanja trikuspidne insuficijencije, povećanje desne komore šupljine, normalizaciji plućne protok krvi i eliminira prateće poroka. U tu svrhu služi operaciji zamjene raseljenih i deformisane trikuspidna ventil umjetnih proteza (Petrovski, GM Solovyev, V. Shumakov, RP Zubarev, 1966- Bukharin VA, VP . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

tehnologije

Operacija je izvedena pod veštačkim cirkulaciju kroz uzdužne sterpotomiyu. Nakon što je otvorio početak kardiopulmonalne obilaznice desne pretkomore je izbacili deformisanom dio ventila izaziva stenoze i sašivena umjetnih ventil proteze. Posljednji je fiksirana na zid desne pretkomore iznad koronarnog sinusa na 1-2 cm. Ova tehnika eliminira mogućnost oštećenja sprovodnog sistema i istovremeno povećati desne komore šupljine. Proteze se ušije 12-18 u obliku slova U šavovima ojačan PTFE brtve.

Postavljen u obliku slova U varova sa širokom bazom se obično može proširiti na prilagoditi presjek novoformirane ulazak u desnu komoru za proteze rukav. Atrializovannoy nabiranja desne komore radi na oštrim razrjeđivanje svog zida. Dalje sašivena zatvorena i interatrijalna komunikacije sekciji atrijalne zid. Pred kraj perfuzije preduzme mjere za uklanjanje zraka sa lijeve strane srca za prevenciju zraka embolije. Pre zatvaranja grudi, čak iu odsustvu potpune blokade poprečno u srce profilaktičke elektrode sašivena da ga držati u slučaju električne stimulacije potrebno. Mortalitet nakon radikalne operacije iznosi oko 40%.

rezultati

Stanje pacijenata koji su podvrgnuti radikalne operacije uvelike poboljšana. Žalbe nestaju ili su minimalne. Pacijenti su u stanju nositi se s umjerenim vježbe. Cijanoza nestao, normalan krvnu sliku. EKG nestati znakova hipertrofije desne pretkomore. Kada je X-ray značajno povećanje dotoka krvi u pluća, smanjenje veličine srca.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani