Omfalokele i gastrošize. Učestalost i predisponirajući faktori

Učestalost i predisponirajući faktori

Pravi učestalost omfalokele i gastrošize među živorođenih je teško reći, jer: (1) Statistički podaci su često uzimaju iz registara, koji je uključivao mertvorozhdennye- i (2) do 1970-ih godina, gastrošize se obično tumači i evidentirana kao omfalokele sa rupture membrana i ( 3) za posljednje dvije decenije, povećanje učestalosti abortusa u otkrivanju fetalne trbušnom zidu defekata.

Izvještaji iz Liverpoola i BC pokazuje da je ukupna učestalost omfalokele i gastrošize je oko 1: 4000 novorođenčadi. U 60-ih i 70-ih godina omfalokele javlja češće. U proteklih 20 godina došlo je do promjene u učestalosti gastrošize i omfalokele. Nije jasno da li su ove promjene sa češćim priznavanje gastrošize, kao nezavisne porok (ne "pukne omfalokele granatama"), ili je pravi porast incidencije gastrošize. Mnoge studije pokazuju prevalenciju gastrošize omfalokele u omjeru 2: 1 ili 3: 1.

Studirao je i uticaj rase, starosti majke, broj djece u obitelji i socijalne uvjete relativne frekvencije omfalokele i gastrošize, ali ne i da se ne otkriva (Tabela. 44-1) razlikuje vezi s gore navedenim parametrima.

Tabela 44-1. Omfalokele i gastrošize u Klinici za dječje bolesti u Oklahomi u 1986-1990 (5 godina)

anomalije

pupčana kila

Anomalije, u kombinaciji sa omfalokele, najbolje je da klasificirati podjelu pacijenata sa kilom pupčane vrpce u dvije grupe: omfalokele sindrom sa i bez sindroma. Oko jedne trećine pacijenata sa omfalokele su nedostaci trbušnog zida u kombinaciji sa poznatim hromozomskim anomalije, uključujući trisomija 13, 18 i 21, većini slučajeva omfalokele kombinaciji sindrom šljive stomak ili komponentu sindroma Beckwith-Wiedemann nosi ime EMG sindrom (omfalocelom-makroglosija -gigantism - kila pupčana vrpca-makroglosija-gigantizam).

U tom smislu, sindrom se odlikuje velikim jezik, koji čak može izazvati respiratorne insuficijencije i hipertrofija unutrašnjih organa, kao što su hiperplazija pankreasa sa povećanjem otočića Langerhansovih i hipoglikemije kod novorođenčadi. Hipoglikemija se javlja u 50% bolesnika sa ovim sindromom, obično na 2. ili 3. dana života.

Kariotipizacija sa omfalokele pokazuje da je u slučajevima kada fetus ima kromosomske abnormalnosti, kila pupčana vrpca sadrži samo crijeva. Grott opisao prune trbuh sindroma u bolesnika s tipičnim omfalokele.

Kod pacijenata sa omfalokele i Down sindrom mogu varirati Associated anomalije, uključujući i jednjaka atrezija i teške malformacije kardiovaskularnog i centralnog nervnog sistema.

gastrošize

Gastrošize relativno rijetko u kombinaciji s "velikim" kongenitalne anomalije. Tipično za ovaj porok samo prisustvo nespušteni testisa. Između ostalog anomalije je najčešći malformacija gastrointestinalnog trakta, uglavnom - malrotation. Sindrom "jabuka kore" nije tipično za gastrošize, ali ne možemo reći da je rijedak.

Ovaj sindrom je da prekine napredak nadređenog mezenterične arteriju. Tanko crijevo, vrste dužine i nalazi distalne jejunalne atrezija, dobiva protok krvi iz srednjeg kolike arterije kroz ilijačnog debelog crijeva anastomoze krvlju iz ilijačne proksimalnog trenutne gorivo kolona regija u tankom crijevu.

Najčešći i ozbiljne anomalije, u kombinaciji sa gastrošize su rezultat intestinalne ishemije i predstavili crijevnih atrezija i gipoperistalticheskimi država. Slučajevi atrezija, jednog ili više, često opisuje. Ponekad beba sa gastrošize izriču znaci intrauterinog crijeva skraćenja (sl. 44-6). Oko 20% djece s gastrošize otkrio nekrotičnog enterokolitisa, tokom koje su obično benigni, ali dugoročno - do 3,5 mjeseci.

Prenatalna dijagnostika, strategija i isporuku

Sa široko uvođenje akušerskih prakse ultrazvučni pregled trudnice, većina slučajeva gastrošize i omfalokele nije dijagnosticiran kada je ispit dijete nakon rođenja, i to samo u maternici (sl. 44-7).

Sl. 44-7. Na ultrasonogramme vidljivi kile pupčane vrpce fetusa u 24. nedelji trudnoće. Napomena glatke konture omfalokele.

Trbušnu šupljinu fetusa može se vidjeti na ultrazvučni pregled u 10 dana (računajući od posljednje menstruacije majke). Do 13. nedelje fetusa crijeva treba normalno se vrati u trbušnu šupljinu, tako da je u tom periodu se mogu prepoznati kao pupčana kila i gastrošize. Vrlo važno u prva studija ili u kasnijim diferencijalnoj dijagnozi između dva poroka.

Omfalokele ima glatke konture zbog hiperehogenim premaz kila ulici, koja polazi iz pupčane vrpce. Gastrošize nema glatke konture ili premaz eventrirovannye torbu tijela i nalazi se na udaljenosti od pupčane vrpce. U literaturi postoje greške dijagnoze, međutim, po pravilu, ultrasonografija omogućuje dovoljno precizne dijagnoze, kao pupčana kila i gastrošize.

Vrlo informativan dijagnostički test na sadržaj majka-fetoprotein (AFP), koji nivo povećan i omfalokele i gastrošize. Uz sve veći broj AFP mora biti pažljivo ispituje prisustvo voća u kombinaciji anomalije. U slučaju omfalokele ili drugih "velikih" kongenitalne anomalije može se prikazati amniocenteza, što nam omogućava da pruža potpune i tačne informacije roditeljima i da se na odgovarajući način pripreme za daljnje upravljanje trudnoće i njege djeteta.

Veliki broj istraživača predložila algoritam koji vam omogućuje da odaberete racionalno taktiku nakon dijagnoze. Na primjer, otkrivanja velikog pupčane kile ili više kongenitalne anomalije majke mogu se savjetuje abortus.

Ako se odluči da zadrži trudnoću, potrebno je raspravljati o brojnim pitanjima. Veličina i stupanj protruzijom trbušnih organa može smanjiti s povećanjem fetusa. Kako bi se u potpunosti obavijestiti majku i oca djeteta, potrebno je izvršiti pažljivo posmatranje i ponoviti ultrazvuk, što svaki put da primaju i daju roditelji sa najviše "svježe" informacije.

Važno je da u ovoj fazi jasno da koordinira aktivnosti i planova roditelja, opstetričari, pedijatri i dječijih hirurga. Potrebno je da se raspoloživim podacima kako bi se utvrdilo procijenjeni iznos prethodno operacije i razgovarati o ovom pitanju sa roditeljima.

Ponovljeno serijski ultrazvučni pregled - najinformativnije metoda za određivanje kako se dijete razvija gastrošize, iako ni veličini defekta trbušnog zida, ili prirode eventirovannyh vlasti niti trajanje izloženosti amnionske tekućine, da je nemoguće sa sigurnošću predvidjeti ishod.

Ipak, širenje petlje tankog crijeva i zadebljanje zidova govore ozbiljnije prognoze u pogledu crijevnih lezija i težom kliničkom ishod. Ako uzmemo u obzir ovu situaciju, onda je visoko rizičnih pacijenata sa ovim promjenama možete izvršiti na prijevremenim porodom.

isporuka

Prema nekim publikacijama, povećanje preživljavanja u djece s omfalokele / gastrošize je povezan u dio s uvođenjem prakse selektivnog isporuke carskim rezom, koji je napravljen samo u slučajevima kada je na osnovu ultrazvuka sigurnošću može govoriti o kraju "zrenja" pluća fetusa. Međutim, većina autora ne kažu smanjuje učestalost komplikacija i smanjenje smrtnosti tokom porođaja carskim rezom. Začudo, ali vaginalni porod, čini se da je manje traumatičan za ove pacijente.

Prognoza za omfalokele gore nego gastrošize, ali oba poroka malo zavisi od prenatalne dijagnoze i način isporuke.

tretman

Prenatalna dijagnoza optimalno pripremiti za rođenje djece s defektima u trbušnom zidu. Kada postavljanja dijagnoze gastrošize prenatalno, operacija nakon rođenja djeteta mora biti hitan. Kada omfalokele, posebno male veličine, s jedne strane, intervencija mora biti hitan slučaj, ali takve hitnosti kao gastrošize, ne, a dijete prije operacije je predmet detaljno ispitivanje.

Gastrošize i velike pupčane kile nužno vodi preoperativne pripreme. Prije svega, on isprazni gastrointestinalnog trakta, što ga sprečava istezanja. Za tu svrhu, želudac se oralne ili nazogastrične cijevi kroz koje se usisavanje vrši lako. Također je važno za održavanje tjelesne temperature djeteta i zaštite eventrirovannoe trbušne sadržaja.

Opisuje brojne uređaja dizajniran za zaštitu eventrirovannyh tijela, kao posebna torba za creva, premazi, odjeće, a posebno sa toplim fiziološke otopine, ali odlučili smo da zatvorimo tijela plastične folije (Šaran Wrap, Glad, Handi-wrap), preko koje nameću velike suho sterilnim.

Odmah početi davanje antibiotika i tekućine infuzije terapije. Na osnovu potencijalnim analize ponašanja 30 pacijenata, razvili smo šema infuzije terapije u preoperativnoj periodu. Prema ovoj shemi početku intravenski davati koloidni rastvori u dozi od 20 ml / kg, nakon čega je rješenje Ringer laktat (ili 0,25 ili 0,50 fiziološke slane dopunjen kalijum), tako da je ukupan obim je 122 ml / kg + 54 ml u prvih 24 sata života.

Kada radikalne operacije u djece s omfalokele i gastrošize postoji povećana intra-abdominalnog pritiska. Previše napetosti trbušnog zida dovodi do respiratorne bolesti povezane sa visokim položaja dijafragme, i kršenje venski povratak na srce, kao rezultat kompresije vene kave.

Kako bi se osiguralo da je sigurno da sprovede radikalne intervencije je potrebno intraoperativno mjeriti intragastričnog pritiska u sistemu ili gornje i donje šuplje vene, ili oboje. Ovo mjerenje je od velike pomoći u toku operacije, ali u većini slučajeva nije izvršena i analiza materijala u publikacijama, ova brojka ne uzima u obzir, a još više u odnosu.

Češće, odluka o izboru metoda intervencije se vrši na osnovu kliničkih podataka i intraoperativnog zajednički diskusiju o ovom pitanju od strane hirurga i anesteziologa. U našem iskustvu, ako je to potrebno inspiratorni pritisak manji od H20 40 cm sa dobrim periferna perfuzija, predviđa povoljno u ranom postoperativnom periodu u konvencionalnim tečnim i ventilacije podršku i mogućnost brzog ekstubacija djeteta.

KU Ashcraft, TM imalac

Udio u društvenim mrežama:

Povezani