Hipokalcemijom, simptomi, liječenje, uzroci

Ionizirani kalcij (Ca²⁺) < 1,0 ммоль/л (4 мг/дл). у Основные положения:

Ukupnog sadržaja kalcijuma (Ca) u tijelu novorođene bebe je normalno 1,8-2,65 mmol / l. Ona se formira od zbir tri frakcije:

• Ionizirani kalcij (Ca²⁺): Jedini biološki aktivni oblik od oko 50%.
• Kalcij je vezan za proteine ​​u krvi (prvenstveno albumin), oko 40%.
• Kalcij kompleksa sa anjoni (npr. Fosfat, citrat, sulfat), oko 10%.

kalcija metabolizam u pred i postnatalnom periodu ima neke karakteristike koje su detalji još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni:

• Utero aktivni transport kalcijuma sa majke na fetus dovodi do blage hiperkalcemija i, shodno tome, suzbijanje sinteze paratiroidnog hormona (PTH) i povećanje koncentracije kalcitonina.
• U postnatalnom periodu, za 1-2 dana nakon clipping moždine, koncentracija kalcija dostiže minimum. Ovo aktivira aktivnost paratiroidne žlijezde, što dovodi do povećane koncentracije paratireoidnih hormona, što dovodi do normalizacije nivoa kalcijuma roku od sedam dana.
• Vezivanje kalcijum fosfata i određuje pojave hipokalcemije povećana koncentracija ovo drugo u novorođenčadi u odnosu na stariju djecu, jer manje glomerularne filtracije.

Neonatalne hipokalcemijom nalazi se u 3-5% svih novorođenčadi.

klasifikaciju hipokalcemije

Normalni nivo kalcija u serumu podržava zajedničko djelovanje PTH i 25 (OH) 2D, koji su glavni faktori koji štite od hipokalcemije. Stoga hipokalcemijom se može vidjeti kao kršenje adaptivnog odgovora. Tako, hronični hipokalcemijom može se odnose na nepostojanje PTH sekrecije, izmenjenim osjetljivost paratiroidne žlijezde kalcijum D nedostatak bolesti ili otpornost na ovim vitaminom. Akutna hipokalcemijom se često razvija u situacijama gdje promjene u metabolizam minerala prelazi mogućnosti adaptivnih odgovora. Primjer je rabdomiolize, pri čemu ekstracelularnog prekoračenja tečnosti fosfat izlazi iz oštećene skeletnih mišića.

Znaci i simptomi hipokalcemije

• razdražljivost,
• tremor,
• konvulzije,
• gastrointestinalnog krvarenja,
• apnea,
• ponavljaju povraćanje,
• tahikardija,
• tahipneja,
• laringospazam,
• tetanije (rijetko).

oprez: Nema korelacije, a posebno nedonoščadi, između težine kliničke manifestacije i razinu kalcija u krvi, i.e. ozbiljne hipokalcemije može biti potpuno bez simptoma!

Većina simptoma i znakova povezanih sa povećanom hipokalcemijom neuromuskularne podražljivosti (tetanije, parestezije, grčevi, organski psychosyndrome) ili taloženja kalcijuma u mekim tkivima (katarakta, bazalnih ganglija kalcifikacije).

neuromuskularne simptomi

Glavni klinički znakovi teške hipokalcemijom je tetanije - nevoljni tonik kontrakcije mišića. Tetanije često prethode očigledno parestezije na prstima i oko usta, ali je klasična manifestacija je karpopedalny grč. Počinje sa čime je palcem i zatim savijanje metakarpofalangealna zgloba, proširenje interfalangealnih zglobova i fleksije ruke ( "Ruka ginekolog"). Nevoljne mišićne kontrakcije su bolni. Iako je obično utiče na strane, proces se može proširiti na druge grupe mišića, uključujući i mišiće larinksa, koji predstavlja opasnost po život. EMG snimljene dvostrukim djelovanjem potencijala motornih neurona. Tetanije razvija ne samo hipokalcemijom, ali i za hipomagnezemija, i metaboličke alkaloze. Najčešći uzrok njene respiratorna alkaloza je uzrokovan hiperventilacija.

Manji neuromuskularne podražljivosti (npr kada nivo kalcijuma u serumu 7-9 mg%) karakterizira latentne tetanije, koji pokazuju pozitivne simptome i Chvostek Tissaurd. Chvostek simptom se javlja kada kucnu na izlazu facijalisa (oko 2 cm prethodi ušne resice jagodične kosti odmah ispod ruba) i manifestuje kontrakcije mišića lica (iz usta trza ugla i kontrakcije mišića tokom pola lica). Specifičnost ovog simptom nevelika- uočeno je u oko 25% zdravih ljudi. Simptom Tissaurd (tonik konvulzije četka) se zove 3 minute ruka manžeta stiskanjem tonometar, u kojoj je pritisak iznad sistoličkog za oko 20 mmHg. Art. Trousseau je simptom je više specifičan za tetanije, ali se javlja u 1-4% zdravih ljudi.

Hipokalcemijom predisponira razvoju lokalne ili sistemske napada. Druge manifestacije uključuju CNS povećan intrakranijalni tlak, edem vidnog živca papile, zbunjenost, slabost, kao i organske psychosyndrome. Produžena ili hipoparatireoidizmom pseudohypoparathyreosis bazalnih ganglija kalcifikacije dogodi, što je obično bez simptoma, ali mogu biti uzrok različitih poremećaja pokreta.

Druge manifestacije hipokalcemije

1. Srčani. Usporava miokarda repolarozacije (produžava QT interval). Ponekad Uncoupling elektromehanički sučelja i razvoju kongestivnog zatajenja srca, nije podložna tretman droga (posebno kod pacijenata sa osnovnim bolesti srca).
2. Oftalmološke. U kroničnoj hipokalcemijom se često razvija subcapsular katarakte, od kojih ozbiljnosti ovisi o dužini i stupanj hipokalcemije.
3. Kože. Koža je često suha i krhki nokti shelushitsya- karakteristika.

Uzroci hipokalcemije

Rano hipokalcemijom (u prvih 48 sati- prilično česta i obično asimptomatske obrazac):

• Šok, respiratorni distres sindrom, teška sepsa: povišen isporuke u ekstracelularnog prostora fosfat.
• Prematuritetom, dijete, lbw za gestacijsku dob (SGA), pseadogipoparatireoidizm prolazne (i.e., privremeni otpornost na unutrašnje organe PTH).
• Dijete od majke, pacijent s dijabetesom: smanjena lučenja PTH u pozadini hipomagnezemija, povećana koncentracija kalcitonina i povećanih potreba za kalcij zbog velikog kostur u fetusa s makrozomiju.

Kasno hipokalcemijom (više rijetke i obično klinički značajan oblik životnog između 4-21 dana):

• Razlozi majke: majka hiperparatireoidizam, nedostatak vit. D, prijem antikonvulzivi (fenitoin, fenobarbital), i narkotika.
• Dovodi od djeteta: visok sadržaj fosfata u ishrani djeteta (bogata fosfati kravlje mlijeko), urođene malapsorpcijom magnezijum, kalcijum ili vitamina D, primarni hipoparatireoidizmom (npr sindrom Di Giorgi CATCH 22 ili sindrom.) Hipotiroidizam.
• Drugih razloga: alkalozom (metaboličke ili respiratorni / giperventilyatsyya) infuzija bikarbonata, kompleksni agensi kao što je citrat (. Npr, sa zamene transfuzija), smanjiti sadržaj samo jonizovanog kalcija u normalnom ukupan sadržaj u organizmu, diuretici, teofilin, kofein ( hiperkalciurijom) infuzija debelog emulzije, fototerapija, insuficijencija jetre (smanjenje formiranje 25-OH-vit. D), zatajenje bubrega.

1. Hipoparatireoidizam

Hipoparatireoidizmom je post-kirurških, autoimune, porodice i idiopatska. Njegova znaci i simptomi su zbog hronične hipokalcemijom. Biohemijski hipoparatireoidizmom manifest hipokalcemijom, hiperfosfatemija (zbog gubitka fosfaturicheskogo učinak PTH) i oštro smanjenje razine PTH u serumu.

postoperativni hipoparatireoidizmom

Uklanjanje ili oštećenje paratiroidne žlijezde u operacija u vratu - najčešći uzrok hipoparatireoidizmom. Za ovu vrstu operacije uključuju resekcija tumora, ukupno tiroidektomiju ili paratireoektomiya, ali iskustvo hirurga igra veću ulogu nego prirodu operacije. Tetanije obično se razvija 1-2 dana nakon operacije, ali u oko polovine slučajeva, dotok krvi oštećenoj ostatak paratiroidne žlijezde i lučenje PTH oporavila i nije potrebna dugoročna zamjena terapija. Ponekad hipokalcemijom razvija mnogo godina nakon operacije. Postoperativna hipoparatireoidizmom treba posumnjati kod svakog pacijenta sa hipokalcemijom i hirurški ožiljak na vratu.

Nakon paratireoektomii kod pacijenata sa teškom hiperparatireoidizam i koštane lezije ponekad razviti sindrom "gladnih kosti" zbog tako pohlepni apsorpciju kalcija i fosfata kosti, čak i ostatak netaknut paratiroidne žlijezde nisu u stanju da nadoknadi ove promjene. Sindrom "gladni kosti" se obično kod pacijenata koji su imali operaciju na povišene razine alkalne fosfataze u serumu i / ili je došlo do ozbiljnih sekundarnih hiperparatireoidizmom sa uremije. Ovaj sindrom se odlikuje postoperativnom hipoparatireoidizmom nizak serumu nivo fosfora (zbog povećanog fosfata uzimanje koštanog tkiva), kao i kompenzacijske povećane razine PTH.

idiopatska hipoparatireoidizmom

U nekim slučajevima, stekao hipoparatireoidizmom prati polyglandular sindroma. To je najčešće povezan s primarnim adrenalna insuficijencija i hronične kandidijaza kože i sluznica - autoimuna polyglandular tip sindrom 1, a obično se javlja u dobi od 5-9 godina. Stečena hiperparatireoidizam javlja u izoliranim obliku. U tim slučajevima se razvija u dobi od 2-10 godina, a češće - kod djevojčica. U oba oblika idiopatske hipoparatireoidizmom u krvi često otkriti antitijela na tkivo paratiroidne žlijezde. Oko 30% pacijenata sa izolovanom obliku hipoparatireoidizmom prisutna antitijela reagira s automobilom, iako je njihov patogenetskim uloga je nepoznat. Autoimune polyglandular tip 1 sindrom nasljeđuje kao autosomno recesivna osobina, a uzrokovane mutacijama gena AIRE (autoimuna regulator). AIRE protein je faktor transkripcije koji su uključeni u regulaciju endokrinog i imunološkog sistema.

Drugi oblik autoimune hipoparatireoidizmom otkrivene u bolesnika s autoantitijela aktiviranje automobila i potiskuje lučenje PTH. Ovi rijetkim slučajevima su otkrivene u drugim autoimuna bolest (primarna adrenalna insuficijencija i Hashimoto tiroiditis).

Family hipoparatireoidizmom

Rijetki porodične oblici hipoparatireoidizmom se može naslijedila kao autosomno dominantno ili recesivno svojstvo. Autosomno recesivno hipoparatireoidizmom javlja u porodicama sa mutacijama u PTH gena narušavaju obrade ovog hormona. Ostali autosomno recesivni oblik zbog brisanja hipoparatireoidizmom 5`-glija ćelija nedostaje dio B gena koji kodira faktor transkripcije neophodne za formiranje paratiroidne žlijezde. Budući da je u ovom slučaju postoji ageneza ovih žlijezda, hipoparatireoidizmom je prisutna od rođenja.

Autosomno dominantna hipoparatireoidizmom može biti posljedica aktiviranja point mutacija CaR gena dovode do konstitutivne aktivacije proteina receptora. Kao rezultat lučenje PTH potiskuje čak i nizak nivo kalcija u serumu (pomak "zadane vrijednosti" na lijevo). Različite obitelji različitih mutacija identifikovanih ugljenič- gena u bolesnika obično imaju lako hipoparatireoidizmom. Zbog sličnih mutacija ovog gena u bubrezima razvija teške hiperkalciurijom. Dakle, sindrom je SDGG odraz u ogledalu. Često možete dobiti putem bez terapije, iako postoji rizik od povećanja hiperkalciurijom, nefrokalcinoza i urolitijaze.

Drugi uzroci hipoparatireoidizmom

Hipoparatireoidizmom novorođenčadi može biti sastavni sindrom di Giorgio (dysmorphia, srčane bolesti, imunodeficijencije i hipoparatireoidizmom) izazvao kromosoma mikrodelecijskih sindrom 22q11.2- HDR (hipoparatireoidizmom, senzorineuralno gluhoća i bubrega abnormalnosti), na osnovu gubitka kopije gena koji kodira faktor transkripcije GATA3, kao i niz drugih rijetkih sindroma. Kod pacijenata sa talasemije ili aplazija crvenih krvnih zrnaca u potrebu za stalnim transfuzije krvi, nakon 20 godina starosti mogu razviti hipoparatireoidizmom uzrokovana željeza taloženjem u paratiroidne žlijezde. depozite bakra može uzrokovati hipoparatireoidizmom Wilson bolesti. U rijetkim slučajevima, hipoparatireoidizmom nastaje zbog raka metastaza paratiroidne žlijezde.

Nedostatak teške magnezijuma je praćena prolaznim inhibicije sekrecije PTH i slabljenja njene efekte. Ovaj se posmatra kada gubitak magnezija zbog gastrointestinalnih i bubrega poremećaji, i alkoholizam. Kao što je već rečeno, u paratiroidna žlijezda pojavljuje magnezijuma biti potrebna za spojnicu na poticaj za izlučivanje.

2. pseudohypoparathyreosis

GWP - naslijedila neosjetljivost ciljne organe PTH. Biohemijski parametri u ovim slučajevima oponašaju hipoparatireoidizmom zbog nedostatka PTH (hipokalcemije, i hiperfosfatemija), ali razine PTH u serumu porasla, i reakcija na njegovo uvođenje izvan oštro oslabljen.

kliničke manifestacije

Postoje dva oblika GWP. GWP tip 16 - Izolacija otpornost na PTH manifestovanom hipokalcemijom, sekundarni hiperparatireoidizam i hiperfosfatemija. GWP tip 1a, pored ovih biohemijske promene, odlikuje somatskim fenotip nasljedne osteodistrofije Albright (Nodo): nizak rast, moon face, kratak vrat, brachydactyly, skraćenje metatarzalne kosti, ognjišta potkožnog okoštavanja, a često i mentalna retardacija. Najčešće skraćen četvrtog i petog metatarzalnih kostiju, a samim tim se formira kompresije u prvom ruci zajednički umjesto viri rupicu. Najmanje će vjerovatno imati reproduktivnih poremećaja (oligomenoreju kod žena i neplodnosti kod muškaraca). Zanimljivo je da neki pacijenti naslijediti somatskih fenotip Nodo bez poremećaja metabolizma kalcija. Ovo stanje se naziva psevdopsevdogipoparatireoza (PPGP).

Patofiziologija

Osnova 1a GWP je gubitak funkcije jednog od alela (haploinsufficiency) gen koji kodira katalitičke podjedinice i regulatorni protein guanin nukleotida vezivanja (G_S ) Ili GNAS1. Rezultat je samo pola normalne količine podjedinica hetero- G_e, koji odgovara PTH receptor na adenilat ciklaze. Kod pacijenata s tip 1 GWP cAMP kao odgovor na uvođenje urina PTH oštro smanjen. od G_e utakmice sa adenilat ciklaze i mnoge druge receptore, u ovim slučajevima, treba očekivati ​​generalizirani otpornost na hormone. Zaista, ovi pacijenti su često primarne hipotireoze i primarni hipogonadizam, što ukazuje na otpornost na TSH, LH i FSH. Međutim, osjetljivost na druge hormone (npr ACTH i glukagon) ostaje praktično nepromijenjena. Tako, što je smanjenje od 50% u G_S To izaziva otpor nije sve hormone, shvativši svoju snagu kroz adenilat ciklaze. Nedostatak G_S Javlja se kod pacijenata sa PPGP i fenotipa Nodo, koji normalno odgovoriti na PTH. Činjenica da je mutacija G_S uvijek izazvati Nodo, ali samo ponekad definiran otpornost na PTH, ukazuje na ulogu drugih faktora u poremećaje metabolizma minerala.

Kada GWP 16 Tip ima otpornost na PTH, ali nodo fenotip je odsutan, i nivo proteina G_S u membranama eritrocita ili normalne fibroblaste. Međutim, ovaj sindrom također bavi lokusa GNAS1, ali ne sa svojim kodiranja regija mutacije. Oko pola HPD je otkriven tip 16 dobiti od majke brisanja (do 3 hiljade. Bp) DNK regiju, nalazi više od 200 tisuća. Bp bliže centromere nego GNAS1. Ovo brisanje eliminira metilacije ključni Ekson GNAS1, koji sadrži alternativna promoter koji se takmiči sa normalnim gena promotora. Kao rezultat transkripcije pod kontrolom tako nemetilovani promotor u korteksu bubrega sintetiziran nedovoljne količine proteina G_S . Po svemu sudeći, poremećaj GNAS1 metilacije regulatornih sekvenci igra važnu ulogu u patogenezi tipa 16 GWP.

genetika

GWP tip 1a nasljeđuje kao autosomno dominantno svojstvo. Pacijenti baštineći defekt od oca, gotovo uvijek poštovati PPGP bez otpora PTH. Kada nasljeđuju mutanta alel od majke je uvijek slučaj s GWP otpora PTH. To je zbog prirode nasljeđivanja genomske utiskivanje lokusa GNAS1. U bubrega korteksa majke alela samo izraziti. Dakle, ako GNAS1 mutant alel naslijedila od majke, a zatim djeca će imati mjesto GWP, a ako njegov otac, a onda - PPGP. Dakle, otpor štitnjače i bubrega na hormonalne utjecaje izabere utiskivanje GNAS1 tkivo specifični gen. Nodo fenotip manifestacije ne zavise mehanizam utiskivanja, a samim tim i fenotip je karakteristična za tip HPD 1a, i za PPGP.

dijagnostika

Hipokalcemijom, i sekundarni hiperparatireoidizam je uočena u različitim državama (npr beriberi D), ali ako ima i hiperfosfatemija ili nodo, treba misliti GWP. Da biste potvrdili otpornost na PTH provesti Ellsworth-Howard test sa sintetičkim ljudskim PTH (1-34) (teriparatida). Pripreme u dozi od 3 IU / kg intravenski više od 10 minuta na diureze pozadini vode. Urin je prikupljen za jedan sat prije uzorka, a za 30 minuta, 1 sat i 2 sata nakon toga. U urinu određuju sadržaj cAMP i kreatinina, izražavajući rezultate u nano-mola po 1 l cAMP glomerularne filtrata (mjereno razine kreatinina u serumu). Normalno, nivo cAMP u urinu nakon primjene PTH povećava preko 300 nmol / l. Umjesto cAMP može odrediti sadržaj fosfata u urinu, ali ta brojka je mnogo manje pouzdan. U praksi otpora PTH sudi po povišene razine PTH u pozadini hipokalcemije i hiperfosfatemija normalan vitamina D metabolita (bilo Nodo).

Nedostatak 3. Vitamin D

patogeneza

Uzrok beriberi D možda neće biti dovoljno sunčeve svjetlosti, nizak unos vitamina ili razbijanje njegovu apsorpciju. Osim toga, supstance koje aktiviraju razgradnje vitamina D i njegovih metabolita (fenitoin, fenobarbiton) sa latentnom nedostatak ovog vitamina može da očigledno. suncu često osećaju nedostatak hospitaliziranih pacijenata. Rizik od raka kože i uzrokuje mnoge ljude da bi se izbjeglo izlaganje suncu ili upotreba kreme koje sprečavaju prodiranje ultraljubičastih zraka u epidermis, koja proizvodi većinu vitamina D. Ljudi tamne kože i svjetlo mlađe stimuliše proizvodnju ovog vitamina. Ako među bijelaca žena prije menopauze prevalencija beriberi D je 5%, a zatim među African American žena iste dobi, dostiže 42%. Intenzitet sunčevog zračenja - najvažniji faktor koji određuje proizvodnju vitamina D, ovisno o sezoni (ljeti više od zime) i širine (osvetqenost ispod na visokim geografskim širinama). Obogaćivanje mlijeka vitamina D smanjuje incidenciju beriberi u SAD-u, ali u nekim zemljama ne prate ovu praksu. Međutim, čak iu SAD-u D nedostatak bolest uobičajena kod djece čije su majke pridržavaju vegetarijanske ishrane i ne konzumiraju mliječne proizvode, i 2 godine starosti djece ne prevedi na hranu obogaćen mlijeko. Sadržaj vitamina D u majčinom mlijeku je mali, ali vitaminski može povećati. vitamina D smanjuje apsorpciju u raznim bolestima tankog crijeva, gušterače i žučnih puteva, kao i pacijenti koji su prošli parcijalne gastrektomijom ili operacije crijeva.

kliničke manifestacije

Kliničke manifestacije beriberi D se raspravlja dalje u poglavlju o osteomalacija i rahitis. nedostatak vitamina D treba sumnjati u žalbi pospanost i slabost mišića bola proksimalnih kostiju zbog nižeg nivoa kalcija i fosfata u serumu, i niskim izlučivanje kalcijuma. Dijagnostička funkcija je nizak sadržaj 25 (OH) D u serumu. Nivo 1,25 (OH)₂Često D i dalje normalno, odražavajući povećanu aktivnost 1-hidroksilaze, koja zadržava osjetljivost na povećanje koncentracije PTH i smjene u metabolizam minerala.

tretman

Cilj liječenja je Beriberi D normalizuje kliničke, biokemijske i radiografske promjene. Treba voditi računa da se ne provocira razvoja hiperkalcemije, hiperfosfatemija, hiperkalciurijom, nefrolitijaze ili metastatski kalcifikacije. To zahtijeva pažljivo praćenje pacijenta. Kao zarastanje oštećenja kostiju i poboljšanje potrebno je opšte stanje bolesnika kako bi se smanjio dozu vitamina D, ili kalcijum fosfata. Na jednostavan nedostatak vitamina D u hrani dovoljno za nekoliko mjeseci svaki dan dodan u ishrani vitamina 2000-4000 jedinica, a zatim idite na recepciji supstitutivno doze (do 800 jedinica dnevno). Malapsorpcijom vitamina velikih doza se obično potrebno (25000-100000 jedinica dnevno ili 1-3 puta tjedno). To je više svrsishodno koristiti 25 (OH) D, koji se apsorbira bolje. 1,25 (OH)₂D - znači neprikladne za liječenje beriberi D, jer da ispravi koštanih defekata u rahitisa potrebno verovatno drugih metabolita vitamina. vitamina D bi trebalo dopuniti Primanje dnevni unos od 1-3 g elementarnog kalcija. Posebnu pažnju treba posvetiti pacijentima avitaminoza D, u kojoj povišen nivo PTH, kao produžena nedostatak vitamina dovodi do određene autonomije paratiroidne žlijezde. Brz popunu kalcija i nedostatak vitamina D u ovoj postavci može izazvati hiperkalcemija i hiperkalciurijom.

4. Vitamin D zavisni rahitis (BD3P) tip I

BD3P tip I (koji se naziva D-manjkav psevdovitamin rahitis) je rijetka autosomno recesivna bolest u kojoj rahitisa je registrovan na pozadinu niskih 1,25 (OH)₂D, ali je normalan sadržaj 25 (OH) D. Bolest je uzrokovana mutacijom u 1-hidroksilaze gena 25 (OH) D, uskraćujući aktivnost enzima. tip BD3P Ja se javlja samo nedostatke oba alela ovog gena. Tretman zahtijeva administraciju farmakološke doze vitamina D ili (bolje) fiziološke doze kalcitriol.

5. Vitamin D zavisni rahitis tipa II

BD3P tip II (poznat i kao nasljedne 1,25 (OH)₂D-otporan rahitisa) - retka autosomno recesivna bolest u kojoj rahitisa (slično kao što je prikazano na djetinjstvo sa avitaminoza D). U mnogih pacijenata, tu je i alopecija, neuobičajenom za beriberi D. Iz poslednje tip BD3P II odlikuje i veoma visok nivo 1,25 (OH)₂D u serumu. Osnova ove bolesti su inaktiviše mutacije gena PBD. Ozbiljnost BD3P tip II može ovisiti o njihovu lokalizaciju. Tretman sa visokim dozama kalcitriol i kalcija dovodi do parcijalne ili potpune remisije bolesti. U eksperimentalnom modelu BD3P tipa II (ili inaktivacije oba alela PBD knockout gena) pokazali su da poremećaji kosti podložna korekciji velike količine kalcija i fosfata u ishrani, mada ćelavost održavan. Tako je, u epidermis i folikula PBD mogu igrati drugačiju ulogu nego crijeva i kosti.

6. Ostala stanja u pratnji hipokalcemije

Kada se hipoalbuminemija ukupni sadržaj kalcija u serumu smanjena zbog granica frakcija, ali jonizovani koncentracija kalcija se ne mijenja. jonizovani nivo kalcija mogu direktno odrediti ili (kada hipoalbuminemija) orijentiran na prilagođen nivou ukupnog kalcija, koji se mjeri nivo (mg%) + 0,8 x [4 - mjeriti razine albumina (g%)].

Stoga, kada je sadržaj kalcija u serumu, 7,8 mg% i razinu od 2 g% koncentracije albumina prilagođena kalcija je jednak 7,8 + 0,8 x (4-2) ili 9,4 mg%.

U velikom broju poremećaja, akutne hipokalcemijom razvija čak protiv netaknuta homeostatički mehanizme jednostavno zato što prošlost ne može da se nosi sa smjene u nastajanju. Dakle, akutna hiperfosfatemija zbog rabdomiolize ili tumora dezintegracije (posebno u kontekstu zatajenje bubrega), može biti u pratnji nagli pad koncentracije kalcija u serumu sa pojavom simptoma hipokalcemije. Transfuzije velikih količina citrata krvi izaziva ozbiljne hipokalcemije zbog formiranja kalcijum citrat. U tim slučajevima, to je pogodno smanjenu jonizujućeg kalcija. Užasno funkcija je hipokalcemijom u akutnog pankreatitisa uzrokovane vezivanje kalcijuma sa masnim kiselinama generira akciju pankreasa lipaze. Hipokalcemijom može biti rezultat prebrzog mineralizacije kostiju, kao što je "gladni sindrom kost" ili opsežne metastaza raka prostate.

dijagnoza hipokalcemije

Polazna dijagnostičke mjere kalcija, magnezija, fosfata, ionizirani kalcij (Ca²⁺), Npr., Via ion osjetljive elektrode u analizator plina. Koncentracija glukoze u krvi u Gazi.

Prošireni dijagnoza prisustvo ili anamnestički klinička sumnja: metabolita vitamina D, PTH, kalcitonin.

EKG: trajanje QT intervala.

tretman hipokalcemije

Blaga oblik: Kalcij glukonat 10% od 2 ml / kg oralno svakih 8 sati ili 2,1 ml / kg tokom 15-30 min / u.

Teži oblik:

• Kalcij glukonat 10% 1-2 ml / kg / sporo (max. 1 ml / min) pod EKG kontrolom.
• bez efekta za sumnju da je nedostatak magnezijuma!
• Paravasal nekroze kada se primjenjuje, nekroze jetre kada se daje kroz pupčanu venu, vasospasms.
• Sva djeca mogu iskusiti teške aritmije i poremećaja AV-up za završetak AV blok, a posebno ugrožena djeca primaju srčanih glikozida.

čuvajte nuspojave kalcijum glukonata:

akutne hipokalcemije

Kada se daje intravenozno tetanije klorid (272 mg kalcija po 10 ml) glukonat (90 mg u 10 ml) ili kalcijum gluceptate (90 mg u 10 ml). U samo nekoliko minuta se daje oko 200 mg elementarnog kalcija. Kada je potrebno stridor da oslobodi respiratornog trakta. Istovremeno kalcija i brzo formulacije vitamina D se daje u. Prije njihova akcija intravenski količinu kalcijuma može se prilagoditi 400-1000 mg dnevno. Kalcij iritira zidove vena i to je najbolje davati u velikom venu ili centralni venski kateter.

hronični hipokalcemije

Problem terapije je da se eliminiše simptome i održavanje koncentracije ioniziranih kalcija u serumu na nivou 8,5-9,2 mg%. Na nižoj koncentraciji pacijenta može održati kliničke simptome i na kraju (ako je istovremeno povećan nivo fosfata) razvijaju katarakte. Aproksimacija nivo kalcijuma gornje granice normalnog može biti praćeno teškim mokraćnog gubitak kalcija zbog efekata PTH, smanjujući izlučivanje kalcijuma. Kao rezultat toga, postoji opasnost od nefrolitijaze, nefrokalcinoza i hronične bubrežne insuficijencije. Osim toga, u takvim okolnostima, terapeutskih sredstava povećava rizik od predoziranja i pojave simptoma hiperkalcemije.
Osnova liječenja kronične hipokalcemijom čine kalcija i vitamina D. Kalcij je propisana usmeno po stopi od 1.5-3 grama elementarnog kalcija dnevno. Takve velike doze kalcija može smanjiti potrebnu količinu vitamina D i kalcija brzo normalizirati serumu ako je potrebno vitamina D da bi zbog pojave toksičnih simptoma. U trgovini ima mnogo dodataka kalcija, i high-speed (kalcitriol) i vrlo dugog dejstva lijekova (ergokalciferola), vitamin D. ergokalciferol - najviše jeftin način, a, osim toga, većina pacijenata lako posmatrati njegov prijem kolo. Međutim, to se postepeno akumulira u organizmu i može izazvati simptome trovanja. Dodavanjem drugih agenata koji utiču na metabolizam kalcija, treba postupati sa posebnim pažnjom. Tiazidni diuretici, na primjer, smanjiti mokraćnog izlučivanje kalcijuma i može izazvati ozbiljne hiperkalcemije u slučajevima kada adaptivni mehanizmi ne rade i nivo kalcijuma u serumu ovisi samo o svom izlučivanje. Slično tome, interkurentne bolest koja krši bubrežne funkcije (a time i izlučivanje kalcijuma) može dovesti do naglog porasta u serumu kalcija u pacijenata koji primaju velike doze vitamina D. Fast vitamina pripreme su manje opasni u tom pogledu, ali su skuplji i zahtijevaju više česte prilagođavanje doze.

prevencija: Nedonoščadi dodatnih 5 ml / kg / dan kalcijum glukonata u bazu infuziju (1,25 mg / kg / dan).